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Índice Propósito de este sumario del PDQ
Información general
Clasificación celular
Información sobre los estadios
Tratamiento del astrocitoma cerebral infantil de grado bajo
Tratamiento del astrocitoma cerebral infantil de grado alto
Astrocitoma cerebral infantil recurrente
Obtenga más información del NCI
Modificaciones a este sumario (07/17/2008)
Información adicional
Propósito de este sumario del PDQ
Este sumario del PDQ con información sobre el cáncer para profesionales de la salud, provee información integral con base en la información científica disponible que ha sido revisada por expertos en el tratamiento del astrocitoma cerebral infantil/glioma maligno. El Consejo Editorial sobre Tratamientos Pediátricos del PDQ revisa regularmente este sumario y lo actualiza según sea necesario.
Este sumario contiene información sobre los siguientes aspectos:
- Clasificación celular.
- Información sobre los estadios.
- Opciones de tratamiento.
El propósito de este sumario es servir como fuente de información y ayuda para el personal clínico que atiende a los pacientes pediátricos de cáncer. No provee pautas o recomendaciones formales para la toma de decisiones relacionados con la atención de la salud.
En este sumario, los tratamientos se describen como "estándar" o "convencionales" y "en evaluación clínica". Estas designaciones no deben utilizarse como base para determinar si se otorgan reembolsos.
Este sumario está disponible en inglés, y también en una versión para pacientes escrito en lenguaje menos técnico. [Nota: los sumarios del PDQ sobre tumores cerebrales infantiles están en proceso de revisión substancial. Esta revisión se debe a los cambios en la nomenclatura y clasificación de los tumores pediátricos del sistema nervioso central. Se añadirán nuevos sumarios pediátricos del PDQ sobre tratamiento de tumores cerebrales, y algunos de los actuales sumarios serán reemplazados o su contenido se combinará con otros sumarios pediátricos del PDQ sobre tratamiento de tumores cerebrales en un futuro cercano.]
 Volver Arriba Información general
El Instituto Nacional del Cáncer provee los sumarios de tratamiento con información oncológica pediátrica del PDQ como un servicio público para aumentar el grado de accesibilidad de información con base en pruebas científicas para el personal sanitario, los pacientes y el público en general.
En décadas recientes, se ha notado una dramática mejoría en la supervivencia de niños y adolescentes con cáncer. Los supervivientes de cáncer tanto niños como adolescentes, necesitan un seguimiento cercano ya que los efectos secundarios de la terapia anticáncer podrían persistir o desarrollarse meses o años después del tratamiento. (Consultar el sumario del PDQ sobre los Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez para recibir información específica sobre la incidencia, tipo y monitoreo de los efectos tardíos en niños y adolescentes supervivientes de cáncer.)
Los tumores cerebrales primarios son un grupo diverso de enfermedades que juntas
constituyen el tipo de tumor sólido más común de la niñez. Los tumores
cerebrales se clasifican según su histología, pero la ubicación y el grado de
diseminación del tumor son factores importantes que afectan el tratamiento y el
pronóstico. El uso de análisis inmunohistoquímico, los resultados de análisis
citogenéticos y de genética molecular, y las medidas de la actividad mitótica,
están en constante aumento para diagnosticar y clasificar los tumores.
Para mayor información sobre la clasificación general de los tumores cerebrales y de la columna vertebral, consultar el sumario del PDQ Descripción del tratamiento de los tumores del cerebro y la médula espinal en niños.
Volver Arriba Clasificación celular
Se han usando varios esquemas de clasificación para separar los tumores gliales
en subconjuntos de pronóstico.[1] Según la clasificación más reciente de la
Organización Mundial de la Salud, los tumores gliales están divididos, de acuerdo
a criterios histológicos, en los siguientes subconjuntos: astrocitomas
pilocíticos, astrocitomas no pilocíticos de bajo grado, gliomas anaplásicos y
glioblastoma multiforme.[2] Se han identificado varios tipos de astrocitomas no
pilocíticos, tales como el protoplásmico fibrilar y el gemistocítico. Pueden
ocurrir tanto variedades malignas como benignas de oligodendrogliomas. Nuevas
variantes se reconocen cada vez más en los niños pequeños (en especial en los menores de un año de edad al momento del diagnóstico): por ejemplo, tumores
disembrioplásicos neuroepiteliales y gangliogliomas desmoplásicos infantiles.
Hay una clasificación separada para los gliomas mixtos, al igual que para los
gangliogliomas y otros tumores primarios neuronales. Por lo general, el grado
del tumor predice el desenlace; los pacientes con tumores de grados más altos
tienen un pronóstico más reservado. Los gliomas de grado alto con una manifestación y mutación p53 están también relacionados con un pronóstico más precario.[3] El índice etiquetado de MIB-1, un marcador de actividad proliferativa celular, es un vaticinador del resultado en los tumores cerebrales malignos infantiles. Tanto la clasificación histológica como la evaluación de la actividad proliferativa han mostrado estar independientemente relacionadas con la supervivencia.[4]
Bibliografía
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[PUBMED Abstract]
Volver Arriba Información sobre los estadios
Astrocitoma cerebral de grado bajo
Los astrocitomas de grado bajo (grado I [pilocítico] y grado II) tienen un pronóstico
relativamente favorable, sobre todo si es posible realizar una escisión
completa.[1,2] En los esquemas de clasificación de los tumores cerebrales de la Organización Mundial de la Salud, los tumores de grado 1 son astrocitomas pilocíticos. La variante pilomixoide del astrocitoma pilocítico puede ser una variante más activa, con mayor posibilidad de diseminarse.[3] No existe un sistema de estadificación generalmente reconocido.
La diseminación del tumor, cuando ocurre, suele ser por extensión contigua; casi nunca se
disemina a otros sitios del sistema nervioso central. Aunque la metástasis no es
probable, los tumores pueden tener un origen multifocal, especialmente cuando
están relacionados con la neurofibromatosis tipo 1 (NF-1). Los astrocitomas de grado bajo tienen
predilección ciertos lugares de la anatomía en los niños, como el cerebelo, el diencéfalo (es decir, el quiasma, el hipotálamo y el tálamo) así como el tronco encefálico.
Los pacientes con NF-1 constituyen un grupo especial con gliomas de grado bajo. Por lo general
no se requiere tratamiento en aquellos tumores incidentales que se detectan
mediante gammagrafías de exploración. Las lesiones sintomáticas o las que han avanzado radiográficamente tal vez necesiten tratamiento.[4]
Astrocitoma cerebral de grado alto
Los astrocitomas de grado alto o malignos (astrocitomas anaplásicos [grado III] y
glioblastomas multiformes [grado IV]) pueden presentarse en cualquier lugar arriba de la tienda
del cerebelo. Con frecuencia, el astrocitoma maligno es localmente invasor y
extenso.[1,2] Puede ocurrir diseminación por el espacio subaracnoideo. Se ha
observado metástasis fuera del sistema nervioso central pero es extremadamente inusual hasta después de recidivas locales múltiples. No existe un sistema de clasificación generalmente reconocido. Los marcadores
biológicos, como la sobreexpresión del p53 y el estatus de la mutación, podrían
resultar útiles como predictores del desarrollo en pacientes con gliomas
malignos.[5] Aunque el astrocitoma maligno tiene un pronóstico generalmente
precario en los pacientes más jóvenes, los que tienen astrocitoma
anaplásico y aquellos en quienes es posible una resección total macroscópica
pueden lograr mejor desenlace.[6]
Bibliografía
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Pollack IF, Finkelstein SD, Woods J, et al.: Expression of p53 and prognosis in children with malignant gliomas. N Engl J Med 346 (6): 420-7, 2002.
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[PUBMED Abstract]
Volver Arriba Tratamiento del astrocitoma cerebral infantil de grado bajo
A fin de determinar y aplicar el tratamiento óptimo, el tratamiento debe ser planificado por un equipo multidisciplinario de especialistas oncólogos con experiencia en el tratamiento de los tumores cerebrales infantiles.
La ubicación determina el tratamiento usual para el astrocitoma supratentorial de grado bajo. Los tumores hemisféricos suelen responder bien a la extirpación quirúrgica completa.[1,2] Los tumores diencefálicos de grado bajo pueden extirparse intensamente también, lo cual logra el control de la enfermedad a largo plazo;[3,4] no obstante, esta extirpación podría tener secuelas neurológicas considerables, en especial para los niños menores de 2 años de edad al momento del diagnóstico.[3] A raíz de la naturaleza infiltrativa de algunas lesiones muy profundas, la extirpación quirúrgica generalizada tal vez no sea apropiada y se debe considerar la biopsia seguida de radiación o quimioterapia. Las opciones de tratamiento para los pacientes con tumor que no ha sido completamente resecado deben ser individualizadas y podrían incluir la observación, quimioterapia y radiación.
La radioterapia se reserva a menudo hasta que se haya documentado enfermedad evolutiva,[1,5] y su uso se podría retardar más mediante el uso de la quimioterapia, la cual es una estrategia que se emplea comúnmente en niños menores.[6,7] Con frecuencia se han observado efectos debilitantes para el crecimiento y el desarrollo neurológico al cabo de la radioterapia, especialmente en niños de más corta edad con lesiones generalizadas. La radioterapia suele reservarse hasta que se documenta enfermedad evolutiva. Los enfoques radioterapéuticos conformados para aquellos niños con glioma de bajo grado a quienes se les indicó radioterapia, se muestran eficaces y ofrecen el potencial de reducir las toxicidades agudas y a largo plazo relacionadas con esta modalidad.[8,9]
Para los pacientes con tumor de grado bajo y
convulsiones se ha recomendado la evaluación con cartografía electroencefalográfica
detallada y cirugía diseñada para extirpar el tumor y los focos epilépticos
adyacentes.[2] Sin embargo, se han observado resultados excelentes en el control del tumor y las convulsiones con la resección total con resonancia magnética.[10] Se puede utilizar la quimioterapia para retardar y, en ocasiones, evitar la necesidad de radioterapia en niños con lesiones benignas.[6] El régimen utilizado de manera más generalizada para el tratamiento de gliomas de grado bajo, no resecables evolutivos o sintomáticos es una combinación de carboplatino y vincristina.[6,7] La supervivencia sin avance a tres años para los niños menores de 5 años de edad alcanza 74% pero la mayoría de los pacientes finalmente requiere tratamiento adicional. También se ha mostrado la eficacia de otros regímenes quimioterapéuticos.[11-13]
Los fármacos radiológicos y alquilantes se usan como último recurso en pacientes con NF-1, a raíz del aumento en el riesgo de inducir neurotoxicidad y un segundo tumor maligno en esta población.[14,15]
Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica
Lo siguiente es una muestra de un ensayo clínico de orden nacional, institucional o ambos, actualmente en curso. La información sobre ensayos clínicos, se encuentra en el portal de Internet del NCI. (Nota: la información contenida en este enlace solo está disponible en inglés.)
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COG-ACNS0223
: el Grupo de Oncológica Infantil (COG, por sus siglas en inglés) está llevando a cabo un estudio de fase I/II en instituciones limitadas con carboplatino, temozolomida y vincristina para niños, recientemente diagnosticados con gliomas de grado bajo.
Cuando el PDQ designa a un tratamiento como "estándar" o "en evaluación clínica", esto no debe tomarse como base para determinar si se otorgan reembolsos.
Bibliografía
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Gnekow AK, Kortmann RD, Pietsch T, et al.: Low grade chiasmatic-hypothalamic glioma-carboplatin and vincristin chemotherapy effectively defers radiotherapy within a comprehensive treatment strategy -- report from the multicenter treatment study for children and adolescents with a low grade glioma -- HIT-LGG 1996 -- of the Society of Pediatric Oncology and Hematology (GPOH). Klin Padiatr 216 (6): 331-42, 2004 Nov-Dec.
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Merchant TE, Zhu Y, Thompson SJ, et al.: Preliminary results from a Phase II trail of conformal radiation therapy for pediatric patients with localised low-grade astrocytoma and ependymoma. Int J Radiat Oncol Biol Phys 52 (2): 325-32, 2002.
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Marcus KJ, Goumnerova L, Billett AL, et al.: Stereotactic radiotherapy for localized low-grade gliomas in children: final results of a prospective trial. Int J Radiat Oncol Biol Phys 61 (2): 374-9, 2005.
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Laithier V, Grill J, Le Deley MC, et al.: Progression-free survival in children with optic pathway tumors: dependence on age and the quality of the response to chemotherapy--results of the first French prospective study for the French Society of Pediatric Oncology. J Clin Oncol 21 (24): 4572-8, 2003.
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Prados MD, Edwards MS, Rabbitt J, et al.: Treatment of pediatric low-grade gliomas with a nitrosourea-based multiagent chemotherapy regimen. J Neurooncol 32 (3): 235-41, 1997.
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Gururangan S, Cavazos CM, Ashley D, et al.: Phase II study of carboplatin in children with progressive low-grade gliomas. J Clin Oncol 20 (13): 2951-8, 2002.
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Grill J, Couanet D, Cappelli C, et al.: Radiation-induced cerebral vasculopathy in children with neurofibromatosis and optic pathway glioma. Ann Neurol 45 (3): 393-6, 1999.
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Sharif S, Ferner R, Birch JM, et al.: Second primary tumors in neurofibromatosis 1 patients treated for optic glioma: substantial risks after radiotherapy. J Clin Oncol 24 (16): 2570-5, 2006.
[PUBMED Abstract]
Volver Arriba Tratamiento del astrocitoma cerebral infantil de grado alto
La terapia para niños y adultos con astrocitoma supratentorial de grado alto
incluye cirugía, radioterapia y quimioterapia. El desenlace de los gliomas de
grado alto que ocurren en la niñez puede ser más favorable que el de los adultos,
pero no se sabe claramente si esta diferencia es causada por variaciones
biológicas en las características del tumor, por las terapias usadas, la
resecabilidad del tumor o por otros factores que no se comprenden en la
actualidad.[1] El poder lograr una resección completa se relaciona con un
pronóstico mejor.[2] La radioterapia se administra a un campo que comprende
ampliamente el tumor entero. También se puede administrar a todo el cerebro con
una concentración en forma de cono al volumen del tumor.[3] La dosis de
radioterapia al lecho tumoral suele ser de al menos 54Gy. A pesar de esta terapia, las tasas de supervivencia general permanecen precarias. Entre los pacientes que se trataron con cirugía, la radioterapia y la quimioterapia basada en nitrosourea (lomustina), la supervivencia sin evolución a cinco años fue 19% ± 3%; la supervivencia en aquellos que presentaron resecciones completas fue de 40%.[4] En un ensayo se observó un mejor desenlace de los
niños con glioblastoma multiforme que fueron tratados en un ensayo aleatorio prospectivo con lomustina, vincristina y prednisona adyuvantes en comparación con los niños tratados con radioterapia solamente.[5] En los adultos, el agregado de temozolomida (Temodal) durante la radioterapia y al cabo de la misma mejoró la supervivencia sin complicaciones a dos años en comparación con el tratamiento con radioterapia exclusivamente. Los pacientes adultos con glioblastoma multiforme con un promotor metilado de O6-metilguanina-ADN-metiltransferasa (MGMT) se beneficiaron con temozolomida, mientras que los que no recibieron el promotor MGMT metilado no percibieron beneficios.[6,7] No se ha mostrado aún el papel que juega la temozolomida administrada conjuntamente con radioterapia en aquellos niños con gliomas supratentoriales de alto grado, pero esta bajo evaluación clínica. Los niños menores de 3 años de edad pueden sacarle
provecho a la quimioterapia usándola para diferir, modificar o en casos
selectos, evitar la necesidad de administrar radioterapia.[8,9] Se están
realizando ensayos clínicos que evalúan la quimioterapia con radioterapia y sin
ella. Para mayor información sobre ensayos clínicos en curso, consulte el portal
de Internet del NCI.
(Nota: la información contenida en este enlace solo está disponible en inglés.)
Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica
Lo siguiente es una muestra de un ensayo clínico de orden nacional, institucional o ambos, actualmente en curso. La información sobre ensayos clínicos, se encuentra disponible en el portal de Internet del NCI. (Nota: la información contenida en este enlace solo está disponible en inglés.)
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COG-ACNS0423
: El Grupo de Oncología Infantil (COG, por sus siglas en inglés) está llevando acabo un estudio piloto en fase II con radioterapia adyuvante y temozolomida seguida de mantenimiento de temozolomida y lomustina para niños con enfermedad recién diagnosticada. Este es el primero de una serie de estudios planeados de fase II que evalúa fármacos durante y después de la radioterapia.
Bibliografía
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Wisoff JH, Boyett JM, Berger MS, et al.: Current neurosurgical management and the impact of the extent of resection in the treatment of malignant gliomas of childhood: a report of the Children's Cancer Group trial no. CCG-945. J Neurosurg 89 (1): 52-9, 1998.
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Sposto R, Ertel IJ, Jenkin RD, et al.: The effectiveness of chemotherapy for treatment of high grade astrocytoma in children: results of a randomized trial. A report from the Childrens Cancer Study Group. J Neurooncol 7 (2): 165-77, 1989.
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Duffner PK, Krischer JP, Burger PC, et al.: Treatment of infants with malignant gliomas: the Pediatric Oncology Group experience. J Neurooncol 28 (2-3): 245-56, 1996 May-Jun.
[PUBMED Abstract]
Volver Arriba Astrocitoma cerebral infantil recurrente
Astrocitoma cerebral recurrente de grado bajo
El glioma de grado bajo puede recurrir muchos años después del tratamiento
inicial.[1] Por regla general, la enfermedad en el sitio del tumor primario. Si bien la enfermedad multifocal o diseminada es inusual, es posible.[2] La mayoría de los niños cuyos astrocitomas fibrilares de bajo grado recurren, presentarán lesiones de bajo grado; sin embargo, es posible que se presente una transformación maligna.[3] La biopsia o
la resección quirúrgica pueden ser necesarias para la confirmación de la recaída
porque otras entidades, tales como un tumor secundario y una necrosis del cerebro
relacionada con la radiación, pueden no distinguirse clínicamente de la
recurrencia del tumor. La necesidad de intervención quirúrgica adicional tendrá que ser
individualizada conforme al tipo inicial de tumor, la duración del lapso entre el
tratamiento inicial y la reaparición de la lesión nodular y el estado clínico
del niño.
Se debe adaptar el plan individual según la edad del paciente, la ubicación del tumor y el tratamiento anterior. Las combinaciones de fármacos, tales como
carboplatino y vincristina, pueden ser útiles en el momento de la recurrencia en
los niños con gliomas de grado bajo.[4,5] Los enfoques radioterapéuticos conformados para aquellos niños con glioma de bajo grado a quienes se les indicó radioterapia, se muestran eficaces y ofrecen el potencial de reducir las toxicidades agudas y a largo plazo relacionadas con esta modalidad.[6,7]
Astrocitoma cerebral recurrente de grado alto
La mayoría de los pacientes con glioma de grado alto terminarán padeciendo una recidiva del tumor, en general, dentro de los tres años del diagnóstico original pero quizá muchos años después del tratamiento inicial. La enfermedad puede presentarse en el sitio del tumor primario, en el margen del lecho de resección y radiación o
en sitios no contiguos del sistema nervioso
central. La recaída sistémica es poco común, pero puede presentarse. En el momento
de la recurrencia, se indica una completa evaluación del grado de la recaída para
todos los tumores malignos. La biopsia o
la resección quirúrgica pueden ser necesarias para la confirmación de la recaída
porque otras entidades, tales como un tumor secundario y la necrosis del cerebro
relacionada con el tratamiento, pueden no distinguirse clínicamente de la
recurrencia del tumor. La necesidad de intervención quirúrgica tendrá que ser
individualizada conforme al tipo inicial de tumor, la duración del lapso entre el
tratamiento inicial y la reaparición de la lesión de la masa y el cuadro
clínico.
Los pacientes en quienes fracasa el tratamiento inicia, se pueden beneficiar de tratamiento
adicional.[8] Las altas dosis de quimioterapia con trasplante de células madre hematopoyéticas pueden ser eficaces en un subconjunto de pacientes con enfermedad residual mínima al momento del tratamiento.[9,10] Se considerará también a estos pacientes para el ingreso a ensayos de planes terapéuticos innovadores. Para mayor información sobre ensayos clínicos en curso, consulte el portal
de Internet del NCI.
(Nota: la información contenida en este enlace solo está disponible en inglés.)
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Gnekow AK, Kortmann RD, Pietsch T, et al.: Low grade chiasmatic-hypothalamic glioma-carboplatin and vincristin chemotherapy effectively defers radiotherapy within a comprehensive treatment strategy -- report from the multicenter treatment study for children and adolescents with a low grade glioma -- HIT-LGG 1996 -- of the Society of Pediatric Oncology and Hematology (GPOH). Klin Padiatr 216 (6): 331-42, 2004 Nov-Dec.
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Merchant TE, Zhu Y, Thompson SJ, et al.: Preliminary results from a Phase II trail of conformal radiation therapy for pediatric patients with localised low-grade astrocytoma and ependymoma. Int J Radiat Oncol Biol Phys 52 (2): 325-32, 2002.
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Marcus KJ, Goumnerova L, Billett AL, et al.: Stereotactic radiotherapy for localized low-grade gliomas in children: final results of a prospective trial. Int J Radiat Oncol Biol Phys 61 (2): 374-9, 2005.
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Ruggiero A, Cefalo G, Garré ML, et al.: Phase II trial of temozolomide in children with recurrent high-grade glioma. J Neurooncol 77 (1): 89-94, 2006.
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Para obtener más información, las personas que residen en los Estados Unidos pueden llamar gratis al Servicio de Información del Instituto Nacional del Cáncer (NCI, por sus siglas en inglés) al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237), de lunes a viernes de 9:00 a.m. a 4:30 p.m. Las personas sordas o con dificultad para escuchar que tienen equipo de TTY, pueden llamar al 1-800-332-8615. La llamada es gratis y un especialista en información sobre el cáncer estará disponible para responder a sus preguntas.
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Hay muchos lugares donde las personas pueden obtener materiales e información sobre tratamientos para el cáncer y servicios. Los hospitales pueden tener información sobre instituciones o regionales que ofrecen información sobre ayuda financiera, transporte de ida y vuelta para recibir tratamiento, atención en el hogar y sobre cómo abordar otros problemas relacionados con el tratamiento del cáncer.
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El NCI tiene folletos y otros materiales para pacientes, profesionales de la salud y el público en general. Estas publicaciones describen los diferentes tipos de cáncer, los métodos para tratarlo, pautas para hacerle frente e información sobre ensayos clínicos. Algunas publicaciones proveen información sobre las diferentes pruebas de detección del cáncer, sus causas y cómo prevenirlo, además de estadísticas e información sobre actividades de investigación llevadas a cabo en el NCI. Los materiales del NCI sobre estos y otros temas, se pueden solicitar en línea al Servicio de Localización de Publicaciones del Instituto Nacional del Cáncer (National Cancer Institute Publications Locator) o imprimirse directamente. Estos materiales también se pueden solicitar con una llamada gratuita al Servicio de Información sobre el Cáncer del Instituto Nacional del Cáncer (National Cancer Institute's Cancer Information Service) al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237), TTY al 1-800-332-8615.
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Se incorporaron cambios editoriales en este sumario.
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Importante:
La presente información está dirigida principalmente al personal médico y a otros profesionales de la salud. Si usted tiene alguna pregunta relacionada con el presente tema, puede preguntar a su médico o comunicarse directamente con el Servicio de Información sobre el Cáncer al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237).
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