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Tumores de células germinativas del sistema nervioso central infantil: Tratamiento (PDQ®)

Versión para profesionales de salud

Tratamiento de los tumores de células germinativas no germinomatosos recién diagnosticados

El pronóstico para los niños con tumores de células germinativas no germinomatosos (TCGNG) continúa siendo inferior al de los germinomas, pero la diferencia está disminuyendo con la reciente adición de terapia multimodal. Con los regímenes actuales de tratamiento, la supervivencia general (SG) a 10 años para los TCGNG oscila entre 70 y 80%.[1,2] Los TCGNG son radiosensibles, pero la supervivencia al cabo de la irradiación craneoespinal estándar sola ha sido precaria, oscilando entre 20 y 45% a los 5 años. De los pacientes de TCGNG que recaen, la mayoría recae en un lapso de 18 meses.

Opciones de tratamiento para los tumores de células germinativas no germinomatosos recién diagnosticados

Las opciones de tratamiento para los TCGNG son las siguientes:

  1. Quimioterapia y radioterapia.
  2. Terapia adyuvante.
    • Cirugía para los tumores que no responden al tratamiento o los tumores que aumentan de tamaño.
    • Quimioterapia de dosis altas con profilaxis anticitotóxica de células madre para tumores de células germinativas de riesgo alto.

El régimen de tratamiento óptimo para los TCGNG aún no está claro.

Quimioterapia y radioterapia

Los antineoplásicos que se han utilizado son el carboplatino, el etopósido, la bleomicina, la ifosfamida y la vinblastina en diferentes combinaciones. El agregado de quimioterapia a la radioterapia aumentó las tasas de supervivencia, pero el régimen quimioterapéutico específico y la duración del tratamiento, así como el campo de radiación óptimo, el momento oportuno y la dosis continúan en investigación.[1,3,4] Algunos investigadores propusieron campos de radioterapia más pequeños que la irradiación craneoespinal (por ejemplo, focal o ventricular completa focal) para pacientes con TCGNG no diseminados. Los resultados de estos ensayos parecen ser prometedores, si bien hay polémica en torno al patrón de recaída de los pacientes tratados con quimioterapia y radiación focal.[1,2,5,6]

Terapia adyuvante

Habitualmente, en los pacientes tratados con quimioterapia se pueden normalizar los marcadores tumorales con una respuesta radiográfica incompleta. Una cirugía de revisión puede ayudar a determinar si la masa residual contiene teratoma, fibrosis o un TCGNG residual.[2] En ocasiones, el tamaño de la masa sigue expandiéndose si bien los marcadores tumorales se podrían haber normalizado; esto se puede deber al síndrome de teratoma en crecimiento y no a una falla en el tratamiento del componente del TCGNG.[7,8] En tales circunstancias, la cirugía suele ser necesaria para la citorreducción quirúrgica y la confirmación histológica.

La quimioterapia de dosis alta con profilaxis anticitotóxica de células madre autógenas ha mostrado ser promisoria como tratamiento de consolidación para algunos tumores de células germinativas (TCG) de riesgo alto.[9]

Opciones de tratamiento en evaluación clínica para los tumores de células germinativas no germinomatosos recién diagnosticados

El siguiente es un ejemplo de ensayo clínico nacional o institucional en curso o que se está analizando. Para mayor información sobre ensayos clínicos en curso, consultar el portal de Internet del NCI.

La opción de tratamiento en evaluación clínica para los TCGNG recién diagnosticados es la siguiente:

  1. COG-ACNS1123 [NCT01602666] (Chemotherapy Followed by Radiation Therapy in Treating Younger Patients With Newly Diagnosed Localized Central Nervous System [CNS] GCTs): El COG-ACNS1123 es un ensayo cooperativo multinstitucional del Children’s Oncology Group. En este ensayo de fase II de radioterapia con base en la respuesta para pacientes con TCG del SNC localizado, se compararán las tasas de supervivencia sin complicaciones y de SG luego de un ciclo corto de quimioterapia seguido de radiación dirigida a todo el ventrículo con base en la respuesta, con un refuerzo dirigido al sitio primario. Para que los pacientes presenten una respuesta completa, la dosis de radiación a todo el ventrículo será 25% más baja que la dosis estándar de este tipo de radiación; se usará la dosis estándar de radiación dirigida a todo el ventrículo para pacientes que presenten una respuesta menos que completa después de la quimioterapia, con cirugía de revisión o sin esta.

Bibliografía

  1. Robertson PL, DaRosso RC, Allen JC: Improved prognosis of intracranial non-germinoma germ cell tumors with multimodality therapy. J Neurooncol 32 (1): 71-80, 1997. [PUBMED Abstract]
  2. Baranzelli M, Patte C, Bouffet E, et al.: Carboplatin-based chemotherapy (CT) and focal irradiation (RT) in primary germ cell tumors (GCT): A French Society of Pediatric Oncology (SFOP) experience (meeting abstract). [Abstract] Proceedings of the American Society of Clinical Oncology 18: A-538, 140A, 1999.
  3. Matsutani M; Japanese Pediatric Brain Tumor Study Group: Combined chemotherapy and radiation therapy for CNS germ cell tumors--the Japanese experience. J Neurooncol 54 (3): 311-6, 2001. [PUBMED Abstract]
  4. Calaminus G, Bamberg M, Jürgens H, et al.: Impact of surgery, chemotherapy and irradiation on long term outcome of intracranial malignant non-germinomatous germ cell tumors: results of the German Cooperative Trial MAKEI 89. Klin Padiatr 216 (3): 141-9, 2004 May-Jun. [PUBMED Abstract]
  5. Aoyama H, Shirato H, Ikeda J, et al.: Induction chemotherapy followed by low-dose involved-field radiotherapy for intracranial germ cell tumors. J Clin Oncol 20 (3): 857-65, 2002. [PUBMED Abstract]
  6. Kim JW, Kim WC, Cho JH, et al.: A multimodal approach including craniospinal irradiation improves the treatment outcome of high-risk intracranial nongerminomatous germ cell tumors. Int J Radiat Oncol Biol Phys 84 (3): 625-31, 2012. [PUBMED Abstract]
  7. Yagi K, Kageji T, Nagahiro S, et al.: Growing teratoma syndrome in a patient with a non-germinomatous germ cell tumor in the neurohypophysis--case report. Neurol Med Chir (Tokyo) 44 (1): 33-7, 2004. [PUBMED Abstract]
  8. Kim CY, Choi JW, Lee JY, et al.: Intracranial growing teratoma syndrome: clinical characteristics and treatment strategy. J Neurooncol 101 (1): 109-15, 2011. [PUBMED Abstract]
  9. Motzer RJ, Mazumdar M, Bajorin DF, et al.: High-dose carboplatin, etoposide, and cyclophosphamide with autologous bone marrow transplantation in first-line therapy for patients with poor-risk germ cell tumors. J Clin Oncol 15 (7): 2546-52, 1997. [PUBMED Abstract]
  • Actualización: 27 de marzo de 2015