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¿Prequntas sobre el cáncer?

Cáncer de glándulas salivales: Tratamiento (PDQ®)

Versión Profesional De Salud
Actualizado: 19 de marzo de 2014

Información general sobre el cáncer de glándulas salivales



Incidencia y mortalidad

Los tumores de glándulas salivales constituyen un grupo de neoplasias clínica y morfológicamente diverso, que pueden presentar retos significativos para su diagnóstico y tratamiento. Estos tumores son poco frecuentes, con una incidencia general anual de aproximadamente 2,5 a 3,0 casos por 100.000 personas en el mundo occidental.[1] Las neoplasias malignas de las glándulas salivales constituyen más de 0,5% de todos los cánceres y aproximadamente de 3 a 5% de todos los cánceres de la cabeza y el cuello.[1,2] La mayoría de los pacientes con tumores malignos de las glándulas salivares tienen entre 60 y 70 años de edad.[3,4]

Carcinogénesis y factores de riesgo

A pesar de que la exposición a la radiación ionizante se considera como la causa del cáncer de glándulas salivales, no se puede determinar la etiología de la mayoría de estos cánceres.[2,3,5,6] Entre las ocupaciones laborales relacionadas con un aumento en el riesgo de padecer de este tipo de cáncer se incluyen la manufactura de productos de caucho, la minería de asbestos, la plomería y algunos tipos de trabajos de carpintería.[3]

Características anatómicas

Los tumores de las glándulas salivales comprenden aquellos de las glándulas mayores (por ejemplo, parótida, submandibular y sublingual) y de las glándulas menores (por ejemplo, mucosa oral, paladar, úvula, piso de la boca, lengua posterior, área retromolar y área peritonsilar, faringe, laringe y senos paranasales).[2,7] Las lesiones de las glándulas salivales menores se ven con mayor frecuencia en la cavidad oral.[2]

De los neoplasmas de las glándulas salivales, más de 50% son benignos y aproximadamente de 70 a 80% de estas neoplasias se originan en la parótida.[1,2,8] El paladar es el sitio más común de presentación de los tumores de las glándulas salivales menor. La frecuencia de lesiones malignas varía acorde al lugar de presentación. Aproximadamente, de 20 a 25% de los tumores de la parótida, de 35 a 40% de los tumores submandibulares, 50% de los tumores del paladar y más de 90% de los tumores de la glándula sublingual son malignos.[1,9]

Características histopatológicas

Desde el punto de vista histológico, los tumores de las glándulas salivales representan el grupo de tumores más heterogéneo de cualquier tejido corporal.[10] A pesar que hay alrededor de 40 tipos histológicos de tumores epiteliales de las glándulas salivales, algunos son muy poco frecuentes y, de ellos, hay pocos informes de caso.[1,11] El más común entre los tumores benignos de las glándulas salivales mayor y menor es el adenoma pleomórfico, que comprende casi 50% de todos los tumores de las glándulas salivales y 65% de los tumores de la glándula.[1] El más común entre los tumores malignos de las glándulas salivales mayores y menores es el carcinoma mucoepidermoide, que comprende alrededor de 10% de todos las neoplasias de las glándulas salivales y aproximadamente 35% de las neoplasias malignas de las glándulas salivales.[1,12] Esta neoplasia se presenta frecuentemente en la parótida.[2,12,13] Este y otros tipos histológicos de neoplasias de glándulas salivales se detallan en la sección sobre Clasificación celular del cáncer de glándulas salivales.

Presentación clínica

La mayoría de los pacientes con tumores benignos de las glándulas salivales mayores o menores, presentan hinchazón no dolorosa de la parótida, submandibular o de las glándulas sublinguales. Cuando se presentan señales neurológicas como debilidad o adormecimiento debido a implicación nerviosa, típicamente es indicio de enfermedad maligna.[2] Una debilidad en el nervio facial relacionado con tumor de la parótida o submandibular, constituye una señal ominosa. Cuando hay presencia de dolor facial persistente esto es una señal clara de enfermedad maligna; aproximadamente de un 10 a un 15% de las neoplasias malignas de la parótida presentan dolor.[8,14] (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Dolor.) Sin embargo, la mayoría de los tumores de la parótida, tanto benignos como malignos, se presentan como una masa asintomática en la glándula.[2,8]

Factores pronósticos

Los tumores malignos de las glándulas salivales en etapa temprana y de grado bajo generalmente son curables por medio de resección quirúrgica sola. El pronóstico es más favorable cuando el tumor se encuentra en una glándula salival mayor; la glándula parótida es la más favorable, luego la glándula submandibular; los sitios primarios menos favorables son los sublinguales y las glándulas salivales menores. Los tumores voluminosos o de grado alto tienen un pronóstico más precario y pueden tratarse mejor por resección quirúrgica combinada con radiación postoperatoria.[15] El pronóstico también depende de lo siguiente:[16,17]

  • Glándula en la que surgen.
  • Histología.
  • Grado (por ejemplo, de malignidad).
  • Extensión del tumor primario (por ejemplo, estadio).
  • Si el tumor implica al nervio facial, está fijado en la piel o estructuras profundas o se diseminó a los ganglios linfáticos o sitios distantes.
Seguimiento y supervivencia

Sobretodo, el estadio clínico, particularmente el tamaño del tumor puede ser el factor de mayor para determinar los resultados del cáncer de glándulas salivales y puede ser más importante que el grado histológico.[18]

Manejo del tratamiento

También puede presentarse invasión perineural, particularmente en el carcinoma quístico adenoide de grado alto, y esta debe ser específicamente identificada y tratada.[19] La radioterapia puede aumentar las probabilidades de control local y aumentar la supervivencia del paciente cuando no se puede lograr márgenes adecuados.[20][Grado de comprobación: 3iiiDii] Los tumores no resecables o recidivantes pueden responder a la quimioterapia.[21-23] La radioterapia con haz de neutrones rápidos o esquemas hiperfraccionados con haz de fotones acelerados mostró ser eficaz para el tratamiento de tumores no operables, no resecables o recidivantes.[24-26]

Seguimiento después del tratamiento

Entre las complicaciones del tratamiento quirúrgico para la neoplasia de la parótida, tenemos la disfunción del nervio facial y el síndrome de Frey también conocido como síndrome gustatorio, de enrojecimiento y sudoración, y como síndrome auriculotemporal.[8] El síndrome de Frey se trata de forma eficaz con inyecciones de toxina botulínica A.[27-29]

Sumarios relacionados

Nota: otros sumarios del PDQ que contienen información relacionada con el cáncer de glándula salivales son los siguientes:

Bibliografía
  1. Speight PM, Barrett AW: Salivary gland tumours. Oral Dis 8 (5): 229-40, 2002.  [PUBMED Abstract]

  2. Mendenhall WM, Werning JW, Pfister DG: Treatment of head and neck cancer. In: DeVita VT Jr, Lawrence TS, Rosenberg SA: Cancer: Principles and Practice of Oncology. 9th ed. Philadelphia, Pa: Lippincott Williams & Wilkins, 2011, pp 729-80. 

  3. Ellis GL, Auclair PL: Tumors of the Salivary Glands. Washington, DC : Armed Forces Institute of Pathology, 1996. Atlas of Tumor Pathology, 3. 

  4. Wahlberg P, Anderson H, Biörklund A, et al.: Carcinoma of the parotid and submandibular glands--a study of survival in 2465 patients. Oral Oncol 38 (7): 706-13, 2002.  [PUBMED Abstract]

  5. Scanlon EF, Sener SF: Head and neck neoplasia following irradiation for benign conditions. Head Neck Surg 4 (2): 139-45, 1981 Nov-Dec.  [PUBMED Abstract]

  6. van der Laan BF, Baris G, Gregor RT, et al.: Radiation-induced tumours of the head and neck. J Laryngol Otol 109 (4): 346-9, 1995.  [PUBMED Abstract]

  7. Spiro RH, Thaler HT, Hicks WF, et al.: The importance of clinical staging of minor salivary gland carcinoma. Am J Surg 162 (4): 330-6, 1991.  [PUBMED Abstract]

  8. Gooden E, Witterick IJ, Hacker D, et al.: Parotid gland tumours in 255 consecutive patients: Mount Sinai Hospital's quality assurance review. J Otolaryngol 31 (6): 351-4, 2002.  [PUBMED Abstract]

  9. Theriault C, Fitzpatrick PJ: Malignant parotid tumors. Prognostic factors and optimum treatment. Am J Clin Oncol 9 (6): 510-6, 1986.  [PUBMED Abstract]

  10. Brandwein MS, Ferlito A, Bradley PJ, et al.: Diagnosis and classification of salivary neoplasms: pathologic challenges and relevance to clinical outcomes. Acta Otolaryngol 122 (7): 758-64, 2002.  [PUBMED Abstract]

  11. Seifert G, Sobin LH: Histological Typing of Salivary Gland Tumours. 2nd ed. Berlin, Germany: Springer-Verlag, 1991. 

  12. Guzzo M, Andreola S, Sirizzotti G, et al.: Mucoepidermoid carcinoma of the salivary glands: clinicopathologic review of 108 patients treated at the National Cancer Institute of Milan. Ann Surg Oncol 9 (7): 688-95, 2002.  [PUBMED Abstract]

  13. Goode RK, Auclair PL, Ellis GL: Mucoepidermoid carcinoma of the major salivary glands: clinical and histopathologic analysis of 234 cases with evaluation of grading criteria. Cancer 82 (7): 1217-24, 1998.  [PUBMED Abstract]

  14. Spiro RH, Huvos AG, Strong EW: Cancer of the parotid gland. A clinicopathologic study of 288 primary cases. Am J Surg 130 (4): 452-9, 1975.  [PUBMED Abstract]

  15. Parsons JT, Mendenhall WM, Stringer SP, et al.: Management of minor salivary gland carcinomas. Int J Radiat Oncol Biol Phys 35 (3): 443-54, 1996.  [PUBMED Abstract]

  16. Vander Poorten VL, Balm AJ, Hilgers FJ, et al.: The development of a prognostic score for patients with parotid carcinoma. Cancer 85 (9): 2057-67, 1999.  [PUBMED Abstract]

  17. Terhaard CH, Lubsen H, Van der Tweel I, et al.: Salivary gland carcinoma: independent prognostic factors for locoregional control, distant metastases, and overall survival: results of the Dutch head and neck oncology cooperative group. Head Neck 26 (8): 681-92; discussion 692-3, 2004.  [PUBMED Abstract]

  18. Spiro RH: Factors affecting survival in salivary gland cancers. In: McGurk M, Renehan AG, eds.: Controversies in the Management of Salivary Gland Disease. Oxford, UK: Oxford University Press, 2001, pp 143-50. 

  19. Gormley WB, Sekhar LN, Wright DC, et al.: Management and long-term outcome of adenoid cystic carcinoma with intracranial extension: a neurosurgical perspective. Neurosurgery 38 (6): 1105-12; discussion 1112-3, 1996.  [PUBMED Abstract]

  20. Hosokawa Y, Shirato H, Kagei K, et al.: Role of radiotherapy for mucoepidermoid carcinoma of salivary gland. Oral Oncol 35 (1): 105-11, 1999.  [PUBMED Abstract]

  21. Borthne A, Kjellevold K, Kaalhus O, et al.: Salivary gland malignant neoplasms: treatment and prognosis. Int J Radiat Oncol Biol Phys 12 (5): 747-54, 1986.  [PUBMED Abstract]

  22. Spiro RH: Salivary neoplasms: overview of a 35-year experience with 2,807 patients. Head Neck Surg 8 (3): 177-84, 1986 Jan-Feb.  [PUBMED Abstract]

  23. Licitra L, Cavina R, Grandi C, et al.: Cisplatin, doxorubicin and cyclophosphamide in advanced salivary gland carcinoma. A phase II trial of 22 patients. Ann Oncol 7 (6): 640-2, 1996.  [PUBMED Abstract]

  24. Wang CC, Goodman M: Photon irradiation of unresectable carcinomas of salivary glands. Int J Radiat Oncol Biol Phys 21 (3): 569-76, 1991.  [PUBMED Abstract]

  25. Buchholz TA, Laramore GE, Griffin BR, et al.: The role of fast neutron radiation therapy in the management of advanced salivary gland malignant neoplasms. Cancer 69 (11): 2779-88, 1992.  [PUBMED Abstract]

  26. Krüll A, Schwarz R, Engenhart R, et al.: European results in neutron therapy of malignant salivary gland tumors. Bull Cancer Radiother 83 (Suppl): 125-9s, 1996.  [PUBMED Abstract]

  27. Naumann M, Zellner M, Toyka KV, et al.: Treatment of gustatory sweating with botulinum toxin. Ann Neurol 42 (6): 973-5, 1997.  [PUBMED Abstract]

  28. Arad-Cohen A, Blitzer A: Botulinum toxin treatment for symptomatic Frey's syndrome. Otolaryngol Head Neck Surg 122 (2): 237-40, 2000.  [PUBMED Abstract]

  29. von Lindern JJ, Niederhagen B, Bergé S, et al.: Frey syndrome: treatment with type A botulinum toxin. Cancer 89 (8): 1659-63, 2000.  [PUBMED Abstract]

Clasificación celular del cáncer de glándulas salivales

Las neoplasias de glándulas salivales son reconocidas por su diversidad histológica. Estas neoplasias incluyen los tumores tanto benignos como malignos de origen epitelial, mesenquimatoso y linfoide. Las neoplasias de glándulas salivales constituyen un reto particular al cirujano patólogo. La diferenciación entre tumores benignos y malignos puede ser difícil; principalmente debido a la complejidad de la clasificación y la escasa frecuencia de varias entidades que pueden exhibir un espectro amplio de diversidad morfológica en lesiones individuales.[1] En algunos casos, pueden observarse lesiones híbridas.[2] La guía básica principal para establecer la naturaleza maligna de la neoplasia de glándulas salivales, es la de demostración de márgenes infiltrantes.[1]

El siguiente esquema de clasificación celular se basa en gran medida en un esquema publicado por el Armed Forces Institute of Pathology (AFIP).[3] Las neoplasias no epiteliales malignas se incluyen en el esquema debido a que estas neoplasias constituyen una proporción significativa de las neoplasias de glándulas salivales observadas en el entorno clínico. Para completar, también se incluyen en el esquema los tumores malignos secundarios.

Donde se citan las estadísticas de la IPFA en cuanto a la incidencia o relativa frecuencia de histopatologías particulares, puede haber cierto margen de error inherente, debido al método de la IPFA de recolección de casos como servicio de referencia en patología. Cuando resulta posible, se citan otras fuentes como datos de incidencia. No obstante los datos de IPFA, se encontró que la incidencia de una patología en particular varía considerablemente dependiendo del estudio citado. Esta variabilidad en los informes puede deberse, en parte, a la incidencia poco común de varias neoplasias de glándulas salivales.

Neoplasias epiteliales

El médico debe estar consciente que varias neoplasias benignas epiteliales de las glándulas salivales tienen su contra parte maligna que detallamos a continuación:[3]

La gradación histológica de los carcinomas de las glándulas salivales es importante para determinar un enfoque de tratamiento apropiado, aun cuando este no constituye un indicador independiente del curso clínico y debe considerarse en el contexto de estadificación clínica. El estadio clínico, particularmente el tamaño del tumor puede ser el factor crítico determinante de los desenlaces del cáncer de glándulas salivales y puede ser más importante que el grado histológico.[4] Por ejemplo, los carcinomas mucoepidermoides en estadio I de grado intermedio o de grado alto se pueden tratar de manera exitosa, mientras que los carcinomas mucoepidermoides de grado bajo que se presentan en estadio III pueden tener un curso clínico bastante dinámico.[5]

La gradación se utiliza principalmente en los carcinomas mucoepidermoides, adenocarcinomas, no especificados de otra forma (SAI), los carcinomas quísticos adenoides y los carcinomas de células escamosas.[1,3] Varios otros carcinomas de glándulas salivales pueden clasificarse acorde a su grado histológico de la siguiente forma:[3,6-9]

Grado bajo

  • Carcinoma de células acinosas.
  • Adenocarcinoma de células basales.
  • Carcinoma de células claras.
  • Cistadenocarcinoma.
  • Carcinoma epitelial-mioepitelial.
  • Adenocarcinoma mucinoso.
  • Adenocarcinoma polimorfo de grado bajo (APGB).

Grado bajo, intermedio y alto

  • Adenocarcinoma, SAI.
  • Carcinoma mucoepidermoide.*
  • Carcinoma de células escamosas.

Grado intermedio y alto

  • Carcinoma mioepitelial.

Grado alto

  • Carcinoma anaplásico de células pequeñas.
  • Carcinosarcoma.
  • Carcinoma de células grandes indiferenciado.
  • Carcinoma de células pequeñas indiferenciado.
  • Carcinoma del conducto salival.

* [Nota: algunos investigadores consideran que el carcinoma mucoepidermoide tiene dos grados: grado bajo y grado alto.[6]]

Carcinomas de las glándulas salivales y tumores mixtos

  1. Carcinoma mucoepidermoide.
  2. Carcinoma quístico adenoide.
  3. Adenocarcinomas.
    1. Carcinoma de células acinosas.
    2. APGB.
    3. Adenocarcinoma, SAI.
    4. Adenocarcinomas poco frecuentes.
      1. Adenocarcinoma de células basales.
      2. Carcinoma de células claras.
      3. Cistoadenocarcinoma.
      4. Adenocarcinoma sebáceo.
      5. Linfadenocarcinoma sebáceo.
      6. Carcinoma oncocítico.
      7. Carcinoma de los conductos de las glándulas salivales.
      8. Adenocarcinoma mucinoso.
  4. Tumores malignos mixtos.
    1. Carcinoma en adenoma pleomórfico.
    2. Carcinosarcoma.
    3. Tumor mixto metastásico.
  5. Carcinomas poco frecuentes.
    1. Carcinoma primario de células escamosas.
    2. Carcinoma epitelial-mioepitelial.
    3. Carcinoma anaplásico de células pequeñas.
    4. Carcinomas indiferenciados.
      1. Carcinoma de células pequeñas indiferenciado.
      2. Carcinoma de células grandes indiferenciado.
      3. Carcinoma linfoepitelial.
    5. Carcinoma mioepitelial.
    6. Carcinoma adenoescamoso.
Carcinoma mucoepidermoide

El carcinoma mucoepidermoide es un tumor epitelial maligno que se compone de varias proporciones de células de mucosa, epidermoide (por ejemplo, escamosa), intermedia, de columna y claras, que con frecuencia muestra un marcado crecimiento quístico. Es la neoplasia maligna más común que se observa en las glándulas salivales mayores y menores.[1,10] El carcinoma mucoepidermoide representa del 29 al 34% de los tumores malignos que se originan tanto en las glándulas salivales mayores como menores.[3,6,11,12] En dos grandes series retrospectivas, 84 a 93% de los casos se originaron en la glándula paratiroides.[13,14] Con relación a los tumores malignos de las glándulas salivales menores, el carcinoma mucoepidermoide muestra una fuerte predilección por el labio inferior.[3,15] En una revisión de la AFIP de casos entre civiles, la edad mediana entre pacientes fue de 47 años con un rango entre 8 años y 92 años.[3] El haber estado expuesto a radiación ionizante parece aumentar de manera substancial el desarrollo de neoplasias de glándulas salivales mayores, particularmente el carcinoma mucoepidermoide.[3,14]

La mayoría de los pacientes son asintomáticos y presentan masas solitarias indoloras. Entre los síntomas tenemos dolor, drenaje del oído ipsilateral, disfagia, trismo y parálisis facial.[3] (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Dolor.)

La gradación microscópica del carcinoma mucoepidermoide es importante en la determinación del pronóstico.[1,13,16] El carcinoma mucoepidermoide se clasifica como de grado bajo, grado intermedio y grado alto. Entre los parámetros de clasificación con puntaje de valoración se incluyen los siguientes:

  • Componente intraquístico (2).
  • Presencia de invasión neural (+2).
  • Presencia de necrosis (+3).
  • Mitosis (≥4 por 10 campos de alta potencia [+3]).
  • Presencia de anaplasia (+4).

Las anotaciones de la puntuación total son: de 0 a 4 para el grado bajo, de 5 a 6 para el grado intermedio y de 7 a 14 para el grado alto.

En una revisión retrospectiva de 243 casos de carcinoma mucoepidermoide de glándulas salivales mayores, se mostró una correlación estadísticamente significativa entre este sistema de clasificación basado en el puntaje y los resultados de los tumores de la parótidas pero no para los tumores submandibulares.[13] Otro estudio retrospectivo que utilizó este sistema de gradación retrospectiva, indicó que el grado del tumor tenía buena correlación con el pronóstico del carcinoma mucoepidermoide de glándulas salivales mayores exceptuando los tumores submandibulares y las glándulas salivales menores.[14] Una modificación a esta clasificación tumoral puso más énfasis en las características de la invasión tumoral.[17] Sin embargo, a pesar que la gradación del tumor puede resultar útil, el estadio parece ser un mejor indicador del pronóstico.[3,17]

Desde el punto de vista citogenético, el carcinoma mucoepidermoide se caracteriza mediante desplazamiento t(11;19)(q14-21;p12-13), la cual es ocasionalmente la única alteración genética.[18-20] Este desplazamiento crea un producto de fusión novedosa, MECT1-MAML2, el cual interrumpe el dispositivo que señala el trayecto.[21] Estos dispositivos juegan un papel primordial en el desarrollo normal de muchos tejidos y tipos celulares, a través de diversos efectos en la supervivencia de la diferenciación celular, proliferación o ambas, y pueden estar implicados en una amplia variedad de neoplasias humanas.[22]

Raras veces el carcinoma mucoepidermoide puede originarse en la mandíbula. Este tipo de tumor se le conoce como carcinoma mucoepidermoide central.[3] La predilección de mandibular a maxilar es aproximadamente de 3:1.[23]

Carcinoma quístico adenoide

El carcinoma quístico adenoide, antes conocido como cilindroma, es una neoplasia de crecimiento lento y dinámico con marcada capacidad de recidiva.[24] Desde el punto de vista morfológico, se describen tres patrones de crecimiento: cribiforme o de patrón clásico, tubular; y sólido o basaloide. Los tumores son clasificados acorde al patrón predominante.[3,24-26] El patrón cribiforme muestra nidos celulares epiteliales que forman patrones cilíndricos. La luz de estos espacios contiene ácido periódico de Schiff (PAS) secreciones mucopolisacáridas positivas. El patrón tubular revela estructuras tubulares que son alineadas mediante epitelio cuboides estratificado. El patrón sólido muestra grupos sólidos de células cuboides. El patrón cribiforme es el más común y el patrón sólido es el menos común.[27] El carcinoma quístico adenoide sólido es una lesión de grado alto del que se informa tasas de recidiva de hasta 100% en comparación con 50 a 80% de las variantes tubular y cribiforme.[26]

En una revisión de los archivos de casos, la AFIP encontró que el carcinoma quístico adenoide es el quinto más común entre los tumores epiteliales malignos de las glándulas salivales después de los carcinomas mucoepidermoides; adenocarcinomas, SAI; carcinomas de células acinosas y los APGB.[3] Sin embargo, otros informes de series dan cuenta que el carcinoma quístico adenoide es el segundo tumor maligno más común con una incidencia o relativa frecuencia de aproximadamente 20%.[1] En los datos de AFIP, esta neoplasia constituye aproximadamente 7,5% de todos los cánceres epiteliales y 4% de todos los tumores epiteliales de las glándulas salivales benignos y malignos. La incidencia pico de este tumor se encuentra entre los 40 y 60 años de edad.[3]

Esta neoplasia típicamente se presenta como una hinchazón de crecimiento lento en la región preauricular o submandibular. Con frecuencia se presenta dolor y parálisis facial durante el curso de la enfermedad y es muy probable que esté vinculado con la alta incidencia relacionada con la infiltración del nervio.[3] (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Dolor.) Independientemente del grado histológico los carcinomas quísticos adenoides con su inusual lento crecimiento biológico, tienden a tener un curso prolongado y finalmente un resultado precario, se estima que la supervivencia a diez años es menos de 50% para todos los grados.[1,28] Típicamente estos carcinomas muestran recidivas frecuentes y metástasis a distancia hacia su etapa final.[1,29] El estadio clínico puede ser un mejor indicador pronóstico que el grado histológico.[29,30] En un estudio retrospectivo de 92 casos, se determinó que un tumor mayor de 4 cm estuvo relacionado con un curso clínico desfavorable en todos los casos.[31]

Adenocarcinomas

Carcinoma de células acinosas

El carcinoma de células acinosas, también conocido como adenocarcinoma de células acinosas es una neoplasia epitelial maligna en el cual las células neoplásicas expresan diferenciación acínica. Según el uso convencional, el término carcinoma de células acinosas se define mediante diferenciación citológica hacia células acínicas serosas, como opuestas a células acínicas mucosas, cuya cualidad característica son gránulos secretorios tipo ácido Schiff periódico (PAS) cimógeno positivo citoplasmático.[3] En los datos de la AFIP sobre las neoplasias de glándulas salivales, el carcinoma de células acinosas ocupa el tercer lugar entre las neoplasias epiteliales de las glándulas salivales más comunes, después del carcinoma y adenocarcinoma mucoepidermoide, SIA.[3] En estos datos, el carcinoma de células acinosas constituyó el 17% de los tumores malignos primarios de las glándulas salivales o casi el 6% de todos las neoplasias de las glándulas salivales; más de 80% se presenta en las glándulas parótidas; las mujeres resultaron más afectadas que los hombres; y la edad promedio fue de 44 años. Otros estudios informaron una relativa frecuencia del carcinoma de células acinosas de 0 a 19% de neoplasias malignos de las glándulas salivales.[3]

Desde el punto de vista clínico, los pacientes presentan típicamente una masa que tiende a agrandarse de forma lenta en la región parótida. Más de 33% de los pacientes presentan síntomas de dolor. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Dolor.) Para el carcinoma de células acinosas, el estadio del cáncer es un mejor factor pronóstico del desenlace que el grado histológico.[3] En una revisión retrospectiva de 90 casos en la clínica Mayo, entre las características de pronóstico precario se listaban el dolor o la fijación; infiltración macroscópica; y características microscópica de desmoplasia, atipia o actividad mitótica creciente. Ni el patrón morfológico ni la composición celular constituyó una característica de pronóstico.[32]

APGB

El APGB es un tumor epitelial maligno cuya presencia se limita esencialmente en lugares menores de las glándulas salivales y se caracteriza por características blandas, uniformes, nucleares; arquitectura característica pero diversa; crecimiento infiltrante; e infiltración perineural.[3] En una serie de 426 casos de tumores menores de las glándulas salivales, el APGB representó el 11% de todos los tumores y 26% de los malignos.[33] En los sitios glandulares malignos, el APGB tiene dos veces más frecuencia que el carcinoma quístico adenoide; entre las neoplasias benignas y malignas de las glándulas salivales, solo los adenomas pleomórficos y el carcinoma mucoepidermoide son más comunes.[3] En los archivos de casos de la AFIP, más de 60% de los tumores se presentaron en la mucosa del paladar duro o blando. Aproximadamente 16% se presentaron en la mucosa bucal y 12% se presentaron en el labio superior. La edad promedio del paciente es de 59 años con un 70% de los pacientes entre 50 y 79 años de edad.[3] La proporción de mujer a hombre es de alrededor de 2:1, dicha proporción es mayor que los tumores malignos de las glándulas salivales en general.[3,34]

El APGB se presenta típicamente como una hinchazón firme, no suave implicando la mucosa del paladar duro y suave (es decir, generalmente se encuentra donde estos se unen), la mejilla o el labio superior. En ocasiones, puede presentarse incomodidad, sangrado, telangiectasia o ulceración de la mucosa que lo recubre.[3] Esta neoplasia de glándulas salivales, típicamente toma un curso moderadamente poco activo. En un estudio de 40 casos con seguimiento prolongado, la supervivencia general fue de 80% a 25 años.[35] Dada la conducta impredecible del tumor, algunos investigadores consideran el término calificativo de grado bajo un tanto engañoso y a su vez prefieren el término adenocarcinoma polimorfo.[1]

Adenocarcinoma, SAI

El adenocarcinoma sin otra indicación (SAI) es un carcinoma de glándulas salivales que exhibe diferenciación granular o de los conductos, pero que carece de la prominencia de cualquiera de las características morfológicas que caracterizan al otro tipo de carcinoma más específico. El diagnóstico del adenocarcinoma SAI es esencialmente de exclusión. En una revisión de casos de la AFIP, el adenocarcinoma SAI fue el segundo en frecuencia tras el carcinoma mucoepidermoide entre las neoplasias de glándulas salivales malignas.[3] Otra serie informó una incidencia de 4 a 10%.[1] En los archivos de la AFIP, la edad promedio del paciente fue de 58 años.[3] Aproximadamente 40 y 60% de los tumores, se presentaron en las glándulas salivales mayores y menores, respectivamente. Entre los tumores de las glándulas salivales mayores, 90% se presentaron en la glándula parótida. El adenocarcinoma SAI recibe el grado de forma similar a las lesiones extra salivales de acuerdo con el grado de diferenciación.[1] Entre los grados del tumor tenemos los de grado bajo, grado intermedio y grado alto.[3]

Los pacientes con tumores en las glándulas salivales mayores, típicamente presentan masas solitarias indoloras.[36] Dos estudios retrospectivos indican que la supervivencia es mejor en los pacientes con tumores de la cavidad oral que aquellos con tumores de la parótidas y glándulas submandibulares.[36,37] Estos estudios difieren en cuanto a la importancia pronóstica y del grado tumoral.

Adenocarcinomas poco frecuentes

Adenocarcinoma de células basales

El adenocarcinoma de células basales, también conocido como carcinoma salival basaloide, carcinoma en adenoma monomórfico, adenoma maligno de células basales, tumor maligno de células basales y carcinoma de células basales es una neoplasia epitelial, citológicamente similar al adenoma de célula basal, pero es infiltrante y con un pequeño potencial de hacer metástasis.[3] En los archivos de casos de la AFIP, los cuales cubren un lapso de casi 11 años, los carcinomas de células basales constituyeron 1,6% de todas las neoplasias de las glándulas salivales y 2,9% de los cánceres de las glándulas salivales.[3] Casi el 90% de los tumores se presentaron en la glándula parótida.[3,38] La edad promedio del paciente es de 60 años.[3]

De forma similar a la mayoría de las neoplasias de glándulas salivales, el único síntoma presente es edema.[38] En algunos pacientes puede suscitarse un aumento repentino de tamaño.[39] Los carcinomas de células basales son carcinomas de grado bajo infiltrantes, localmente destructivos, y con la tendencia a ser recidivantes. Los carcinomas ocasionalmente hacen metástasis. En una serie retrospectiva que incluyó a 29 pacientes, se presentaron recidivas en 7 pacientes y metástasis en 3 pacientes.[38] En otra revisión retrospectiva que incluyó a 72 pacientes, 37% de los pacientes presentaron recidivas locales.[39] El pronóstico general de pacientes con este tipo de tumor es bueno.[38,39]

Carcinoma de células claras

El carcinoma de células claras, también conocido como adenocarcinoma de células claras es una neoplasia epitelial maligna muy poco común compuesta de una población de células monomórficas de citoplasma ópticamente claro con manchas estándar de hematoxilina y eosina, y ausencia de las características de otras neoplasias específicas. Debido a la inconsistencia en los métodos de informes de las neoplasias de glándulas salivales. Es difícil deducir tasas de incidencia significativas a partir de la literatura médica.[3] La mayoría de los casos implican las glándulas salivales menores.[1,3,40-42] En los archivos de casos de la AFIP, la edad promedio de los pacientes es de 58 años aproximadamente.[3]

En la mayoría de los pacientes, el edema es el único síntoma presente. El adenocarcinoma de células claras es una neoplasia de grado bajo. A partir de 1966, la AFIP informó que no se conoce ningún caso de paciente que haya fallecido a causa de este tumor.[3]

Cistoadenocarcinoma

El cistoadenocarcinoma, también conocido como cistadenoma papilar maligno, adenocarcinoma papilar productor de mucosa o no epidermoide; adenocarcinoma papilar del paladar de grado bajo y adenocarcinoma papilar, constituye un tumor epitelial maligno poco frecuente caracterizado histológicamente mediante un quiste prominente y con frecuencia crecimiento papilar pero que carece de las características que denotan las variantes quísticas de varias neoplasias de las glándulas salivales más comunes. El cistoadenocarcinoma es la contraparte maligna del cistadenoma.[3]

En una revisión que incluyó a 57 pacientes, la AFIP encontró que hombres y mujeres resultan afectados de la misma forma; la edad promedio del paciente fue de aproximadamente 59 años y aproximadamente 65% de los tumores se presentaron en las glándulas salivales mayores, en particular, las parótidas.[3] La mayoría de los pacientes presentan una masa asintomática de crecimiento lento. Muy raras veces esta neoplasia está relacionada con dolor o parálisis facial. El cistoadenocarcinoma se considera una neoplasia de grado bajo.[3]

Adenocarcinoma sebáceo

El adenocarcinoma sebáceo es un tumor epitelial maligno poco frecuente compuestos de islas y capas celulares con núcleos morfológicamente atípicos un patrón de crecimiento infiltrante y diferenciación focal sebácea. Este es un tumor bastante poco frecuente del que informaron pocos casos en la literatura médica.[3] Casi todos los casos se presentan en la glándula parótida.[3] Se informa que la edad promedio de los pacientes es de 69 años.[43]

Un número similar de pacientes presentan edema indoloro, de crecimiento lento, asintomático o dolor solamente. Unos pocos presentan parálisis facial.[3] La mayoría de los adenocarcinoma sebáceos son malignos en grado medio. El tumor es recidivante en 33% de los casos.[44,45]

Linfadenocarcinoma sebáceo

El linfadenocarcinoma sebáceo es un tumor maligno extremadamente poco frecuente que representa una transformación carcinomatosa del linfadenoma sebáceo. El elemento carcinoma puede ser adenocarcinoma sebáceo o alguna otra forma específica o no especifica de cáncer de glándulas salivales.[3] Solo se informó sobre tres casos en la literatura médica.[44,46] Los tres casos se presentaron ya sea en o cerca de la glándula parótida. Todos los pacientes estaban en su séptima década de vida. Dos de los tres pacientes eran asintomáticos. Uno de ellos mostraba sensibilidad al tacto. Los informes de caso indican que son malignos de grado bajo con buena prognosis.[45,46]

Carcinoma oncocítico

El carcinoma oncocítico, también conocido como adenocarcinoma oncocítico es una neoplasia poco común predominantemente oncolítica, cuya naturaleza maligna se refleja tanto por sus características morfológicas anormales como por su crecimiento infiltrante. El carcinoma oncocítico representa menos de 1% de los casi 3.100 tumores de las glándulas salivales asequibles en los archivos de la AFIP durante un período de 10 años.[3] La mayoría de los casos se presentan en la glándula parótida. La edad promedio de pacientes en la serie de AFIP fue de 63 años.[3]

Aproximadamente 33% de los pacientes presentan masas en la parótida de forma habitual, que ocasionan a veces dolor o parálisis.[47] El carcinoma oncocítico es un carcinoma de grado alto. Los tumores de menores de 2 cm tienen mejor pronóstico que los tumores mayores.[7]

Carcinoma de los conductos de las glándulas salivales

El carcinoma de los conductos de la glándulas salivales, también conocido como adenocarcinoma de los conductos de las glándulas salivales es una neoplasia epitelial poco común típicamente maligna y de grado alto, compuesta de estructuras que semejan los conductos de las glándulas salivales agrandados. Hay una variante de grado bajo.[48] La tasa de incidencia varía dependiendo del estudio citado.[3] En los archivos de la AFIP los carcinomas de los conductos salivales representan solo el 0,2% de todos las neoplasias epiteliales de las glándulas salivales. Más del 85% de los casos implican la glándula parótida y aproximadamente 75% de los pacientes son hombres. Se informa que la incidencia pico se presenta en la séptima y octava década de vida.[3]

Desde el punto de vista clínico, el edema de la parótida es el signo más común. La insuficiencia o parálisis del nervio facial se presentan en más de 25% de los pacientes y puede ser la manifestación inicial.[3] La variante de grado alto de esta neoplasia es uno de los tipos más intensos de carcinoma de glándulas salivales y se tipifica mediante invasión local, diseminación hematógena y linfática y pronóstico precario.[3,8] En una revisión retrospectiva de 104 casos, 33% de los pacientes desarrollaron recidiva local y 46% de los pacientes desarrollaron metástasis a distancia.[49]

Adenocarcinoma mucinoso

El adenocarcinoma mucinoso es una neoplasia maligna poco común que se caracteriza por una gran cantidad de mucina epitelial extracelular que contiene cordones, nidos y células epiteliales solitarias. Se desconoce su incidencia. Datos limitados indican que la mayoría, si no todos se presentan en las glándulas salivales mayores donde la glándula submandibular es el lugar prominente de presentación.[3,50] Estos tumores pueden estar relacionados con un dolor sordo y sensibilidad.[3,50] Esta neoplasia puede considerarse de grado bajo.[3]

Tumores malignos mixtos

La clasificación de los tumores malignos mixtos incluye tres entidades clínico patológicas: carcinoma en adenoma pleomórfico, carcinosarcoma y tumor mixto metastásico. El carcinoma en adenoma pleomórfico constituye la vasta mayoría de los casos, mientras que el carcinosarcoma, un tumor maligno mixto verdadero y tumor mixto metastásico son extremadamente poco comunes.[3]

Carcinoma en adenoma pleomórfico

El carcinoma en adenoma pleomórfico, también conocido como carcinoma ex-tumor mixto es un carcinoma que muestra prueba histológica de surgir de o en un adenoma pleomórfico benigno.[51] El diagnóstico requiere la identificación de los tumores benignos en el muestra de tejido tumoral.[52] La incidencia o relativa frecuencia de este tumor varía de forma considerable dependiendo del estudio citado.[1] Una revisión de documentos de la AFIP, mostró que el carcinoma en adenoma pleomórfico constituye el 8,8% de todos los tumores mixtos y 4,6% de todos los tumores de las glándulas salivales malignos el cual se clasifica como el sexto más común entre todos los tumores de las glándulas salivales después del carcinoma mucoepidermoide; adenocarcinoma, SAI; carcinoma de células acinosas; adenocarcinoma polimorfo de grado bajo y carcinoma quístico adenoide.[3] La neoplasia se presenta principalmente en las glándulas salivales mayores.[53]

La presentación clínica más común consiste en una masa indolora.[3] Aproximadamente 33% de los pacientes puede experimentar parálisis facial.[54] Dependiendo de la serie que se cite, el tiempo de supervivencia varía significativamente: 25 a 65% a 5 años, 24 a 50% a 10 años, 10 a 35% a 15 años y 0 a 38% a 20 años.[3] Además del estadio del tumor, el grado histológico y el grado de infiltración constituyen parámetros importantes en la determinación del pronóstico.[55]

Carcinosarcoma

Carcinosarcoma, también conocido como tumor mixto maligno verdadero es una neoplasia maligna de glándulas salivales que contiene ambos componentes, carcinoma y sarcoma. Ya sea uno o ambos componentes se expresan en los focos metastásicos. Algunos carcinosarcomas se desarrollan de nuevo mientras que otros se desarrollan en asociación con tumores benignos mixtos. Esta neoplasia es poco frecuente; hay solo ocho casos en los archivos de casos de la AFIP.[3] Solo 11 casos se registraron en M.D. Anderson en el transcurso de 32 años.[9] La mayoría de los tumores se presentan en las glándulas salivales mayores.

Desde el punto de vista clínico, con frecuencia se encontró edema, dolor, parálisis nerviosa y ulceración. El carcinosarcoma es una neoplasia de crecimiento rápido y de grado alto. En la mayor serie presentada que consistía de 12 casos, el período de supervivencia promedio fue de 3,6 años.[9]

Tumor mixto metastásico

Tumor mixto metastásico es una neoplasia de glándulas salivales, histológicamente benigna, muy poco común y que hace metástasis de forma inexplicable. Frecuentemente se presenta un largo intervalo entre el diagnóstico del tumor primario y la metástasis. Las características histológicas están dentro del espectro de características que tipifican al adenoma pleomórfico.[3] La mayoría se presenta en las glándulas salivales mayores. La neoplasia primaria se presenta típicamente como una masa sola bien definida. Se informó sobre recidivas que pueden ser múltiples, y que se presentan hasta 26 años después de la escisión de la neoplasia primaria.[56]

Carcinomas poco frecuentes

Carcinoma primario de células escamosas

El carcinoma primario de células escamosas, también conocido como carcinoma epidermoide primario, es una neoplasia epitelial maligna de las glándulas salivales mayores compuesto de células escamosas (epidermoides). El diagnóstico requiere la exclusión de enfermedad primaria localizada en cualquier otro sitio de la cabeza o el cuello; de hecho, la mayoría de los carcinomas de células escamosas de las glándulas salivales mayores representan enfermedad metastásica.[3] Este diagnóstico no se hace en las glándulas salivales menores ya que su distinción del carcinoma de células escamosas de la mucosa (el cual es más común) no es posible.[3] El haber estado previamente expuesto a radiación ionizante parece aumentar el riesgo de desarrollar esta neoplasia.[12,57,58] El tiempo promedio entre la radioterapia y el diagnóstico de neoplasia es de aproximadamente 15,5 años.[12] Se informó que la frecuencia de este tumor entre todas las glándulas salivales mayores varía de 0,9 a 4,7%.[3,11] En los datos accesibles de la AFIP entre 1985 a 1996 en relación con las glándulas salivales mayores, el carcinoma de células escamosas primarias constituyó el 2,7% de todos los tumores; 5,4% de los tumores malignos; y 2,5 y 2,8% respectivamente de todos los tumores de la parótidas y los submandibulares.[3] La edad promedio en los registros de la AFIP fue de 64 años.[3] Esta neoplasia se presenta en la glándula parótida con una frecuencia de casi nueve veces más que en la glándula submandibular.[3,58] Hay una fuerte predilección hacia los varones.[3,12,58-60] Este tumor tiene una gradación similar a las lesiones extra salivales acorde con el grado de diferenciación, a saber grado bajo, grado intermedio y grado alto.[1]

La mayoría de los pacientes presentan masa asintomática en la región parótida. Otros síntomas pueden presentarse como masa dolorosa y parálisis facial.[58] El pronóstico de esta neoplasia es precario. En un análisis retrospectivo de 50 casos durante 30 años de carcinoma de células escamosas de las glándulas salivales, las tasas de supervivencia a 5 y 10 años fue de 24 y 18%, respectivamente.[58]

Carcinoma epitelial-mioepitelial

El carcinoma epitelial-mioepitelial, también conocido como adenomioepitelioma, adenoma de células claras, adenoma sólido tubular, tumor monomórfico de células claras, adenoma rico en glicógeno, adenocarcinoma rico en glicógeno, carcinoma de células claras y carcinoma del conducto salival es una neoplasia poco común, epitelial de grado bajo, compuesta de varias proporciones tubulares y grandes, de tinciones claras de células mioepiteliales diferenciadas. El tumor comprende aproximadamente 1% de todas las neoplasias epiteliales de las glándulas salivales.[3,61] Este es predominantemente un tumor de la glándula parótida. En los archivos de casos de la AFIP, la edad promedio de los pacientes es de alrededor de 60 años y alrededor de 60% de los pacientes son hembras.[3]

Generalmente un edema localizado es el único síntoma, pero ocasionalmente los pacientes presentan dolor o debilidad facial.[62,63] En general, el carcinoma epitelial-mioepitelial es un carcinoma de grado bajo que recurre con frecuencia, tiene tendencia a hacer metástasis a los ganglios linfáticos periparatiroideos y cervicales y ocasionalmente desembocan en metástasis distante y muerte.[61,63-65]

Carcinoma anaplásico de células pequeñas

El carcinoma anaplásico de células pequeñas de las glándulas salivales se describió por primera vez en 1972.[66] Subsiguientemente estudios histoquímicos y en el microscopio electrónico han sustentado la naturaleza neuroendocrina de este tumor.[67,68] Desde el punto de vista microscópico, las células tumorales tienen núcleo oval hipercromático, escasa cantidad de citoplasma y están organizadas en capas, tiras y nidos. La tasa mitótica es alta. El carcinoma neuroendocrino se encuentra con mayor frecuencia en las glándulas salivales menores y tienen mejor tasa de supervivencia en comparación con el carcinoma de células pequeñas de pulmón.[69] La contraparte no diferenciada de esta neoplasia es el carcinoma de células pequeñas indiferenciado.

Carcinomas indiferenciados

Los carcinomas indiferenciados de las glándulas salivales son un grupo de neoplasias epiteliales malignas poco comunes que carecen de las características morfológicas específicas, vistas en un microscopio de luz de otros tipos de carcinomas de las glándulas salivales. Estos carcinomas son histológicamente similares a los carcinomas indiferenciados que surgen en otros órganos y tejidos. Por tanto, el carcinoma metastásico es de primaria preocupación en el diagnóstico diferencial de estas neoplasias.[3]

Carcinoma de células pequeñas indiferenciado

El carcinoma de células pequeñas indiferenciado, también conocido como carcinoma de células de avena, es un tumor primario maligno poco común que con el microscopio de luz convencional, está compuesto de células no diferenciadas y, con estudios ultraestructurales o inmunohistoquímicos, no muestran diferenciación neuroendocrina. Este es la contraparte no diferenciada del carcinoma anaplásico de células pequeñas (Para mayor información, consultar la sección de este sumario sobre el carcinoma anaplásico de células pequeñas).

En una revisión de los archivos de casos de la AFIP, el carcinoma de células pequeñas representó 1,8% de todos los cánceres malignos de glándulas salivales mayores; la edad promedio de pacientes fue de 56 años.[3] En 50% de los casos, los pacientes presentaron una masa parótida asintomática con duración de tres meses o menos de duración.[69-71] Esta es una neoplasia de grado alto. En un análisis retrospectivo de 12 casos, el tamaño tumoral de más de 4 cm fue el factor más importante en predecir la conducta tumoral. En otra serie retrospectiva pequeña, las tasas estimadas de supervivencia a 2 y 5 años fue de 70 y 46% respectivamente.[69]

Carcinoma de células grandes indiferenciado

El carcinoma de células grandes indiferenciado es un tumor en el que las características de diferenciación acínica, tubular, epidermoide o mioepitelial están ausentes bajo microscopio de luz, aunque en ocasiones, se encuentran estructuras de forma tubular formadas precariamente. Esta neoplasia constituye aproximadamente un 1% de todos las neoplasias epiteliales de las glándulas salivales.[3,54,72,73] La mayoría de estos tumores se presenta en la glándula parótida.[71,73] En los datos de la AFIP la incidencia pico se registra en la séptima y octava década de vida.[3]

El rápido crecimiento del edema de la parótida es un presentación clínica común.[60] Esta es una neoplasia de grado alto que hace metástasis con frecuencia y tiene un pronóstico precario. Las neoplasias de 4 cm o más, pueden tener un resultado particularmente precario.[71,73]

Carcinoma linfoepitelial

El carcinoma linfoepitelial, también conocido como carcinoma indiferenciado con estroma linfoide y lesiones carcinoma ex-linfoepitelial es un tumor indiferenciado relacionado con estroma linfoide denso. Entre las poblaciones esquimales e inuit hay una incidencia excepcionalmente alta de este tumor.[3,74] Esta neoplasia se relaciona con la infección del virus Epstein-Barr.[75,76] De esta incidencia, 80% se presenta en la glándula parótida.[3]

Además de la presencia de masa parótida o submandibular, el dolor es un síntoma frecuente y se observa parálisis facial hasta en, por lo menos, un 20% de los pacientes.[77] (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Dolor.) Hay más de un 40% de los pacientes que presentan metástasis a los ganglios linfáticos cervicales durante la presentación inicial, un 20% desarrollan recidiva local o metástasis a los ganglios linfáticos y otro 20% desarrollan metástasis distante dentro de tres años después de la terapia.[74,77-79]

Carcinoma mioepitelial

El carcinoma mioepitelial es una neoplasia maligna poco común de las glándulas salivales en el cual las células tumorales manifiestan diferenciación mioepitelial casi de manera exclusiva. Esta neoplasia representa la contraparte maligna del mioepitelioma benigno.[3] Hasta la fecha la serie más grande consta de 25 casos.[80] Aproximadamente 66% de los tumores se presentan en la parótida.[3,75] Se informa que la edad promedio de los pacientes es de 55 años.[80]

La mayoría de los pacientes presentan como queja principal una masa indolora.[80] Este es un carcinoma que fluctúa entre los grados intermedio y alto.[3,80] El grado histológico no parece correlacionarse bien con la conducta clínica; hay tumores con apariencia de grado histológico bajo que puede comportarse de manera dinámica.[80]

Carcinoma adenoescamoso

El carcinoma adenoescamoso es una neoplasia maligna extremadamente poco común que surge simultáneamente de la superficie del epitelio de la mucosa y el epitelio tubular de las glándulas salivales. El carcinoma muestra características histopatológicas tanto del carcinoma de células escamosas como del adenocarcinoma. Solo unos pocos informes han versado sobre este tumor.[3]

Además del edema, el carcinoma adenoescamoso produce cambios visibles en la mucosa incluso eritema, ulceración e induración. Con frecuencia la ulceración va acompañada de dolor. Datos limitados informan que esta neoplasia es altamente dinámica de pronóstico precario.[3]

Neoplasias no epiteliales

Linfomas y lesiones linfoepiteliales benignas

Los linfomas de las glándulas salivales mayores son característicamente del tipo no Hodgkin. En una revisión de casos en los archivos de la AFIP, los linfomas no Hodgkin constituyeron el 16.3% de todos los tumores malignos que se presentaron en las glándulas salivales mayores; la enfermedad en la glándula parótida constituyó casi el 80% de todos los casos.[3]

Los pacientes con lesiones linfoepiteliales benignas (por ejemplo, Enfermedad de Mikulicz), la cual es una manifestación de la enfermedad autoinmune, el síndrome de Sjögren, tienen un riesgo creciente de desarrollar linfoma no Hodgkin.[81-85] La lesión linfoepitelial benigna se caracteriza clínicamente por un crecimiento bilateral y difuso de las glándulas salivales y lacrimales.[24] Morfológicamente, una lesión de las glándulas salivales se compone de islas mioepiteliales prominentes rodeada de una infiltración linfocítica. Con frecuencia se encuentran presentes centros germinales en el infiltrado linfocítico.[24] Desde el punto de vista inmunofenotípico y genotípico, el infiltrado linfocítico está compuesto de linfocitos B y linfocitos T, que son policlonales. En algunas ocasiones, el infiltrado de linfocitos de célula B puede experimentar expansión clonal y tornarse en un franco linfoma no Hodgkin. La vasta mayoría de los linfomas no Hodgkin que surgen del fondo de las lesiones linfoepiteliales benignas son linfomas de zona marginal de tejido linfoide asociado a mucosa (TLAM).[82-85] Los linfomas de TLAM de las glándulas salivales, tales como sus contrapartes en otros sitios anatómicos, muestran una conducta clínica típicamente poco activa.[3,86]

Los linfomas primarios sin TLAM de las glándulas salivales también se pueden presentar o parecer tener un pronóstico similar a aquellos en pacientes que tienen linfoma ganglionar histológicamente idéntico.[87,88] A diferencia de los linfomas no Hodgkin, es muy poco frecuente el compromiso de las glándulas salivales mayores. La mayoría de los tumores se presentan en la glándula parótida.[3] Entre los tipos histológicos encontrados más comunes, se incluye las variantes de esclerosamiento ganglionar y de predominio linfocítico.[89,90]

Neoplasias mesenquimatosas

Las neoplasias mesenquimatosas representan entre 1,9 y 5% de todos las neoplasias que se presentan dentro de las glándulas salivales mayores.[91,92] Estas clasificaciones pertenecen a los tumores de las glándulas salivales mayores. Debido a que las glándulas salivales menores son pequeñas e incrustadas en el tejido conectivo fibroso, tejido adiposo y el músculo esquelético, no se ha podido determinar el origen de la neoplasia mesenquimatosa del estroma.[3] Entre los tipos de neoplasias de las glándulas salivales mesenquimatosas benignas, se incluyen los hemangiomas, los lipomas y los linfagiomas.

Entre las neoplasias de las glándulas salivales mesenquimatosas malignas, se incluyen los schwannomas, los hemangiopericitomas, los histiocitomas fibrosos malignos, los rabdomiosarcomas y los fibrosarcomas. En las glándulas salivales mayores, estas neoplasias representan aproximadamente 0,5% de todos los tumores de las glándulas salivales benignos y malignos, y aproximadamente 1,5% de todos los tumores malignos.[91,93,94] Es importante establecer el origen de los tumores primarios de las glándulas salivales mediante la exclusión de la posibilidad de metástasis y conexión directa desde otros sitios. Además, debe excluirse el diagnóstico de los carcinosarcomas de las glándulas salivales.[3] Los sarcomas primarios de las glándulas salivales se comportan como su contraparte de tejidos blandos en el que el pronóstico está relacionado con el tipo de sarcoma, grado histológico, tamaño del tumor y estadio.[94,95] (Consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento del Sarcoma de tejido blando en adultos.) Una revisión exhaustiva de las neoplasias mesenquimatosas de las glándulas salivales mayores puede encontrarse en otro lugar.[96]

Neoplasias secundarias malignas

Las neoplasias malignas cuyos orígenes se encuentran fuera de las glándulas salivales pueden implicar las glándulas salivales mayores mediante:[3]

  1. Infiltración directa de cánceres que se encuentran adyacentes a las glándulas salivales.
  2. Metástasis hematógena de tumores primarios distantes.
  3. Metástasis linfática a ganglios linfáticos dentro de las glándulas salivales.

La infiltración directa de tumores de glándulas no salivales hacia las glándulas salivales mayores proviene principalmente de carcinomas escamosos y de células basales de la piel que los recubre.

Aproximadamente un 80% de las metástasis a las glándulas salivales mayores pueden provenir de los tumores primarios en otros lugares de la cabeza y el cuello; el 20% restante puede provenir de sitios infraclaviculares.[97,98] La glándula parótida es el sitio de presentación de un 80 a 90% de las metástasis; el resto compromete la glándula submandibular.[98,99] En el transcurso de una década de experiencia de la AFIP, los tumores metastásicos constituyeron aproximadamente un 10% de las neoplasias malignas en las glándulas salivales mayores, excepto los linfomas malignos.[3] La mayoría de los tumores primarios metastásicos malignos a las glándulas salivales mayores, son carcinoma de células escamosas y melanomas de la cabeza y el cuello que presumiblemente llegan a la glándula parótida vía el sistema linfático; los tumores primarios infraclaviculares tales como el pulmón, riñón y mamas alcanzan las glándulas salivales mediante ruta hematógena.[98-100] La incidencia pico de los tumores metastásicos de las glándulas salivales se encuentra según los informes, en la séptima década de vida.[3]

Bibliografía
  1. Speight PM, Barrett AW: Salivary gland tumours. Oral Dis 8 (5): 229-40, 2002.  [PUBMED Abstract]

  2. Seifert G, Donath K: Hybrid tumours of salivary glands. Definition and classification of five rare cases. Eur J Cancer B Oral Oncol 32B (4): 251-9, 1996.  [PUBMED Abstract]

  3. Ellis GL, Auclair PL: Tumors of the Salivary Glands. Washington, DC : Armed Forces Institute of Pathology, 1996. Atlas of Tumor Pathology, 3. 

  4. Cheuk W, Chan JKC: Salivary gland tumors. In: Fletcher CDM, ed.: Diagnostic Histopathology of Tumors. 3rd ed. London, UK: Churchill Livingstone, 2007, pp 239-326. 

  5. Cheuk W: Salivary gland tumors. In: Fletcher CDM, ed.: Diagnostic Histopathology of Tumors. 2nd ed. London, UK: Churchill Livingstone, 2000, pp 231-311. 

  6. Spiro RH, Huvos AG, Berk R, et al.: Mucoepidermoid carcinoma of salivary gland origin. A clinicopathologic study of 367 cases. Am J Surg 136 (4): 461-8, 1978.  [PUBMED Abstract]

  7. Goode RK, Corio RL: Oncocytic adenocarcinoma of salivary glands. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 65 (1): 61-6, 1988.  [PUBMED Abstract]

  8. Guzzo M, Di Palma S, Grandi C, et al.: Salivary duct carcinoma: clinical characteristics and treatment strategies. Head Neck 19 (2): 126-33, 1997.  [PUBMED Abstract]

  9. Stephen J, Batsakis JG, Luna MA, et al.: True malignant mixed tumors (carcinosarcoma) of salivary glands. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 61 (6): 597-602, 1986.  [PUBMED Abstract]

  10. Auclair PL, Ellis GL, Gnepp DR, et al.: Salivary gland neoplasms: general considerations. In: Ellis GL, Auclair PL, Gnepp DR, eds.: Surgical Pathology of the Salivary Glands. Philadelphia, Pa: Saunders, 1991, pp 135-64. 

  11. Eveson JW, Cawson RA: Salivary gland tumours. A review of 2410 cases with particular reference to histological types, site, age and sex distribution. J Pathol 146 (1): 51-8, 1985.  [PUBMED Abstract]

  12. Spitz MR, Batsakis JG: Major salivary gland carcinoma. Descriptive epidemiology and survival of 498 patients. Arch Otolaryngol 110 (1): 45-9, 1984.  [PUBMED Abstract]

  13. Goode RK, Auclair PL, Ellis GL: Mucoepidermoid carcinoma of the major salivary glands: clinical and histopathologic analysis of 234 cases with evaluation of grading criteria. Cancer 82 (7): 1217-24, 1998.  [PUBMED Abstract]

  14. Guzzo M, Andreola S, Sirizzotti G, et al.: Mucoepidermoid carcinoma of the salivary glands: clinicopathologic review of 108 patients treated at the National Cancer Institute of Milan. Ann Surg Oncol 9 (7): 688-95, 2002.  [PUBMED Abstract]

  15. Neville BW, Damm DD, Weir JC, et al.: Labial salivary gland tumors. Cancer 61 (10): 2113-6, 1988.  [PUBMED Abstract]

  16. Auclair PL, Goode RK, Ellis GL: Mucoepidermoid carcinoma of intraoral salivary glands. Evaluation and application of grading criteria in 143 cases. Cancer 69 (8): 2021-30, 1992.  [PUBMED Abstract]

  17. Brandwein MS, Ivanov K, Wallace DI, et al.: Mucoepidermoid carcinoma: a clinicopathologic study of 80 patients with special reference to histological grading. Am J Surg Pathol 25 (7): 835-45, 2001.  [PUBMED Abstract]

  18. Nordkvist A, Gustafsson H, Juberg-Ode M, et al.: Recurrent rearrangements of 11q14-22 in mucoepidermoid carcinoma. Cancer Genet Cytogenet 74 (2): 77-83, 1994.  [PUBMED Abstract]

  19. Horsman DE, Berean K, Durham JS: Translocation (11;19)(q21;p13.1) in mucoepidermoid carcinoma of salivary gland. Cancer Genet Cytogenet 80 (2): 165-6, 1995.  [PUBMED Abstract]

  20. El-Naggar AK, Lovell M, Killary AM, et al.: A mucoepidermoid carcinoma of minor salivary gland with t(11;19)(q21;p13.1) as the only karyotypic abnormality. Cancer Genet Cytogenet 87 (1): 29-33, 1996.  [PUBMED Abstract]

  21. Tonon G, Modi S, Wu L, et al.: t(11;19)(q21;p13) translocation in mucoepidermoid carcinoma creates a novel fusion product that disrupts a Notch signaling pathway. Nat Genet 33 (2): 208-13, 2003.  [PUBMED Abstract]

  22. Allenspach EJ, Maillard I, Aster JC, et al.: Notch signaling in cancer. Cancer Biol Ther 1 (5): 466-76, 2002 Sep-Oct.  [PUBMED Abstract]

  23. Brookstone MS, Huvos AG: Central salivary gland tumors of the maxilla and mandible: a clinicopathologic study of 11 cases with an analysis of the literature. J Oral Maxillofac Surg 50 (3): 229-36, 1992.  [PUBMED Abstract]

  24. Major and minor salivary glands. In: Rosai J, ed.: Ackerman's Surgical Pathology. 8th ed. St. Louis, Mo: Mosby, 1996, pp 815-56. 

  25. Batsakis JG, Luna MA, el-Naggar A: Histopathologic grading of salivary gland neoplasms: III. Adenoid cystic carcinomas. Ann Otol Rhinol Laryngol 99 (12): 1007-9, 1990.  [PUBMED Abstract]

  26. Tomich CE: Adenoid cystic carcinoma. In: Ellis GL, Auclair PL, Gnepp DR, eds.: Surgical Pathology of the Salivary Glands. Philadelphia, Pa: Saunders, 1991, pp 333-49. 

  27. Perzin KH, Gullane P, Clairmont AC: Adenoid cystic carcinomas arising in salivary glands: a correlation of histologic features and clinical course. Cancer 42 (1): 265-82, 1978.  [PUBMED Abstract]

  28. Spiro RH: The controversial adenoid cystic carcinoma. Clinical considerations. In: McGurk M, Renehan AG, eds.: Controversies in the Management of Salivary Gland Disease. Oxford, UK: Oxford University Press, 2001, pp 207-11. 

  29. Friedrich RE, Bleckmann V: Adenoid cystic carcinoma of salivary and lacrimal gland origin: localization, classification, clinical pathological correlation, treatment results and long-term follow-up control in 84 patients. Anticancer Res 23 (2A): 931-40, 2003 Mar-Apr.  [PUBMED Abstract]

  30. Spiro RH, Huvos AG: Stage means more than grade in adenoid cystic carcinoma. Am J Surg 164 (6): 623-8, 1992.  [PUBMED Abstract]

  31. Hamper K, Lazar F, Dietel M, et al.: Prognostic factors for adenoid cystic carcinoma of the head and neck: a retrospective evaluation of 96 cases. J Oral Pathol Med 19 (3): 101-7, 1990.  [PUBMED Abstract]

  32. Lewis JE, Olsen KD, Weiland LH: Acinic cell carcinoma. Clinicopathologic review. Cancer 67 (1): 172-9, 1991.  [PUBMED Abstract]

  33. Waldron CA, el-Mofty SK, Gnepp DR: Tumors of the intraoral minor salivary glands: a demographic and histologic study of 426 cases. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 66 (3): 323-33, 1988.  [PUBMED Abstract]

  34. Vincent SD, Hammond HL, Finkelstein MW: Clinical and therapeutic features of polymorphous low-grade adenocarcinoma. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 77 (1): 41-7, 1994.  [PUBMED Abstract]

  35. Evans HL, Luna MA: Polymorphous low-grade adenocarcinoma: a study of 40 cases with long-term follow up and an evaluation of the importance of papillary areas. Am J Surg Pathol 24 (10): 1319-28, 2000.  [PUBMED Abstract]

  36. Spiro RH, Huvos AG, Strong EW: Adenocarcinoma of salivary origin. Clinicopathologic study of 204 patients. Am J Surg 144 (4): 423-31, 1982.  [PUBMED Abstract]

  37. Matsuba HM, Mauney M, Simpson JR, et al.: Adenocarcinomas of major and minor salivary gland origin: a histopathologic review of treatment failure patterns. Laryngoscope 98 (7): 784-8, 1988.  [PUBMED Abstract]

  38. Muller S, Barnes L: Basal cell adenocarcinoma of the salivary glands. Report of seven cases and review of the literature. Cancer 78 (12): 2471-7, 1996.  [PUBMED Abstract]

  39. Ellis GL, Wiscovitch JG: Basal cell adenocarcinomas of the major salivary glands. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 69 (4): 461-9, 1990.  [PUBMED Abstract]

  40. Simpson RH, Sarsfield PT, Clarke T, et al.: Clear cell carcinoma of minor salivary glands. Histopathology 17 (5): 433-8, 1990.  [PUBMED Abstract]

  41. Ogawa I, Nikai H, Takata T, et al.: Clear cell tumors of minor salivary gland origin. An immunohistochemical and ultrastructural analysis. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 72 (2): 200-7, 1991.  [PUBMED Abstract]

  42. Milchgrub S, Gnepp DR, Vuitch F, et al.: Hyalinizing clear cell carcinoma of salivary gland. Am J Surg Pathol 18 (1): 74-82, 1994.  [PUBMED Abstract]

  43. Ellis GL, Auclair PL, Gnepp DR, et al.: Other malignant epithelial neoplasms. In: Ellis GL, Auclair PL, Gnepp DR, eds.: Surgical Pathology of the Salivary Glands. Philadelphia, Pa: Saunders, 1991, pp 455-88. 

  44. Gnepp DR: Sebaceous neoplasms of salivary gland origin: a review. Pathol Annu 18 Pt 1: 71-102, 1983.  [PUBMED Abstract]

  45. Gnepp DR, Brannon R: Sebaceous neoplasms of salivary gland origin. Report of 21 cases. Cancer 53 (10): 2155-70, 1984.  [PUBMED Abstract]

  46. Linhartová A: Sebaceous glands in salivary gland tissue. Arch Pathol 98 (5): 320-4, 1974.  [PUBMED Abstract]

  47. Sugimoto T, Wakizono S, Uemura T, et al.: Malignant oncocytoma of the parotid gland: a case report with an immunohistochemical and ultrastructural study. J Laryngol Otol 107 (1): 69-74, 1993.  [PUBMED Abstract]

  48. Delgado R, Klimstra D, Albores-Saavedra J: Low grade salivary duct carcinoma. A distinctive variant with a low grade histology and a predominant intraductal growth pattern. Cancer 78 (5): 958-67, 1996.  [PUBMED Abstract]

  49. Barnes L, Rao U, Krause J, et al.: Salivary duct carcinoma. Part I. A clinicopathologic evaluation and DNA image analysis of 13 cases with review of the literature. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 78 (1): 64-73, 1994.  [PUBMED Abstract]

  50. Osaki T, Hirota J, Ohno A, et al.: Mucinous adenocarcinoma of the submandibular gland. Cancer 66 (8): 1796-801, 1990.  [PUBMED Abstract]

  51. Röijer E, Nordkvist A, Ström AK, et al.: Translocation, deletion/amplification, and expression of HMGIC and MDM2 in a carcinoma ex pleomorphic adenoma. Am J Pathol 160 (2): 433-40, 2002.  [PUBMED Abstract]

  52. LiVolsi VA, Perzin KH: Malignant mixed tumors arising in salivary glands. I. Carcinomas arising in benign mixed tumors: a clinicopathologic study. Cancer 39 (5): 2209-30, 1977.  [PUBMED Abstract]

  53. Gnepp DR: Malignant mixed tumors of the salivary glands: a review. Pathol Annu 28 Pt 1: 279-328, 1993.  [PUBMED Abstract]

  54. Seifert G: [Diseases of the Salivary Glands: Pathology, Diagnosis, Treatment, Facial Nerve Surgery]; translated by Philip M. Stell. Stuttgart, Germany: Thieme, 1986. 

  55. Brandwein MS, Ferlito A, Bradley PJ, et al.: Diagnosis and classification of salivary neoplasms: pathologic challenges and relevance to clinical outcomes. Acta Otolaryngol 122 (7): 758-64, 2002.  [PUBMED Abstract]

  56. Wenig BM, Hitchcock CL, Ellis GL, et al.: Metastasizing mixed tumor of salivary glands. A clinicopathologic and flow cytometric analysis. Am J Surg Pathol 16 (9): 845-58, 1992.  [PUBMED Abstract]

  57. Schneider AB, Favus MJ, Stachura ME, et al.: Salivary gland neoplasms as a late consequence of head and neck irradiation. Ann Intern Med 87 (2): 160-4, 1977.  [PUBMED Abstract]

  58. Shemen LJ, Huvos AG, Spiro RH: Squamous cell carcinoma of salivary gland origin. Head Neck Surg 9 (4): 235-40, 1987 Mar-Apr.  [PUBMED Abstract]

  59. Sterman BM, Kraus DH, Sebek BA, et al.: Primary squamous cell carcinoma of the parotid gland. Laryngoscope 100 (2 Pt 1): 146-8, 1990.  [PUBMED Abstract]

  60. Gaughan RK, Olsen KD, Lewis JE: Primary squamous cell carcinoma of the parotid gland. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 118 (8): 798-801, 1992.  [PUBMED Abstract]

  61. Batsakis JG, el-Naggar AK, Luna MA: Epithelial-myoepithelial carcinoma of salivary glands. Ann Otol Rhinol Laryngol 101 (6): 540-2, 1992.  [PUBMED Abstract]

  62. Daley TD, Wysocki GP, Smout MS, et al.: Epithelial-myoepithelial carcinoma of salivary glands. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 57 (5): 512-9, 1984.  [PUBMED Abstract]

  63. Collina G, Gale N, Visonà A, et al.: Epithelial-myoepithelial carcinoma of the parotid gland: a clinico-pathologic and immunohistochemical study of seven cases. Tumori 77 (3): 257-63, 1991.  [PUBMED Abstract]

  64. Simpson RH, Clarke TJ, Sarsfield PT, et al.: Epithelial-myoepithelial carcinoma of salivary glands. J Clin Pathol 44 (5): 419-23, 1991.  [PUBMED Abstract]

  65. Noel S, Brozna JP: Epithelial-myoepithelial carcinoma of salivary gland with metastasis to lung: report of a case and review of the literature. Head Neck 14 (5): 401-6, 1992 Sep-Oct.  [PUBMED Abstract]

  66. Koss LG, Spiro RH, Hajdu S: Small cell (oat cell) carcinoma of minor salivary gland origin. Cancer 30 (3): 737-41, 1972.  [PUBMED Abstract]

  67. Gnepp DR, Wick MR: Small cell carcinoma of the major salivary glands. An immunohistochemical study. Cancer 66 (1): 185-92, 1990.  [PUBMED Abstract]

  68. Perez-Ordonez B, Caruana SM, Huvos AG, et al.: Small cell neuroendocrine carcinoma of the nasal cavity and paranasal sinuses. Hum Pathol 29 (8): 826-32, 1998.  [PUBMED Abstract]

  69. Gnepp DR, Corio RL, Brannon RB: Small cell carcinoma of the major salivary glands. Cancer 58 (3): 705-14, 1986.  [PUBMED Abstract]

  70. Scher RL, Feldman PS, Levine PA: Small-cell carcinoma of the parotid gland with neuroendocrine features. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 114 (3): 319-21, 1988.  [PUBMED Abstract]

  71. Hui KK, Luna MA, Batsakis JG, et al.: Undifferentiated carcinomas of the major salivary glands. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 69 (1): 76-83, 1990.  [PUBMED Abstract]

  72. Spiro RH: Salivary neoplasms: overview of a 35-year experience with 2,807 patients. Head Neck Surg 8 (3): 177-84, 1986 Jan-Feb.  [PUBMED Abstract]

  73. Batsakis JG, Luna MA: Undifferentiated carcinomas of salivary glands. Ann Otol Rhinol Laryngol 100 (1): 82-4, 1991.  [PUBMED Abstract]

  74. Bosch JD, Kudryk WH, Johnson GH: The malignant lymphoepithelial lesion of the salivary glands. J Otolaryngol 17 (4): 187-90, 1988.  [PUBMED Abstract]

  75. Hamilton-Dutoit SJ, Therkildsen MH, Neilsen NH, et al.: Undifferentiated carcinoma of the salivary gland in Greenlandic Eskimos: demonstration of Epstein-Barr virus DNA by in situ nucleic acid hybridization. Hum Pathol 22 (8): 811-5, 1991.  [PUBMED Abstract]

  76. Leung SY, Chung LP, Yuen ST, et al.: Lymphoepithelial carcinoma of the salivary gland: in situ detection of Epstein-Barr virus. J Clin Pathol 48 (11): 1022-7, 1995.  [PUBMED Abstract]

  77. Borg MF, Benjamin CS, Morton RP, et al.: Malignant lympho-epithelial lesion of the salivary gland: a case report and review of the literature. Australas Radiol 37 (3): 288-91, 1993.  [PUBMED Abstract]

  78. Saw D, Lau WH, Ho JH, et al.: Malignant lymphoepithelial lesion of the salivary gland. Hum Pathol 17 (9): 914-23, 1986.  [PUBMED Abstract]

  79. Cleary KR, Batsakis JG: Undifferentiated carcinoma with lymphoid stroma of the major salivary glands. Ann Otol Rhinol Laryngol 99 (3 Pt 1): 236-8, 1990.  [PUBMED Abstract]

  80. Savera AT, Sloman A, Huvos AG, et al.: Myoepithelial carcinoma of the salivary glands: a clinicopathologic study of 25 patients. Am J Surg Pathol 24 (6): 761-74, 2000.  [PUBMED Abstract]

  81. Kassan SS, Thomas TL, Moutsopoulos HM, et al.: Increased risk of lymphoma in sicca syndrome. Ann Intern Med 89 (6): 888-92, 1978.  [PUBMED Abstract]

  82. Abbondanzo SL: Extranodal marginal-zone B-cell lymphoma of the salivary gland. Ann Diagn Pathol 5 (4): 246-54, 2001.  [PUBMED Abstract]

  83. Ihrler S, Baretton GB, Menauer F, et al.: Sjögren's syndrome and MALT lymphomas of salivary glands: a DNA-cytometric and interphase-cytogenetic study. Mod Pathol 13 (1): 4-12, 2000.  [PUBMED Abstract]

  84. Harris NL: Lymphoid proliferations of the salivary glands. Am J Clin Pathol 111 (1 Suppl 1): S94-103, 1999.  [PUBMED Abstract]

  85. DiGiuseppe JA, Corio RL, Westra WH: Lymphoid infiltrates of the salivary glands: pathology, biology and clinical significance. Curr Opin Oncol 8 (3): 232-7, 1996.  [PUBMED Abstract]

  86. Harris NL: Extranodal lymphoid infiltrates and mucosa-associated lymphoid tissue (MALT). A unifying concept. Am J Surg Pathol 15 (9): 879-84, 1991.  [PUBMED Abstract]

  87. Burke JS: Waldeyer's ring, sinonasal region, salivary gland, thyroid gland, central nervous system, and other extranodal lymphomas and lymphoid hyperplasias. In: Knowles DM, ed.: Neoplastic Hematopathology. Baltimore, Md: Williams & Wilkins, 1992, pp 1047-79. 

  88. Salhany KE, Pietra GG: Extranodal lymphoid disorders. Am J Clin Pathol 99 (4): 472-85, 1993.  [PUBMED Abstract]

  89. Schmid U, Helbron D, Lennert K: Primary malignant lymphomas localized in salivary glands. Histopathology 6 (6): 673-87, 1982.  [PUBMED Abstract]

  90. Gleeson MJ, Bennett MH, Cawson RA: Lymphomas of salivary glands. Cancer 58 (3): 699-704, 1986.  [PUBMED Abstract]

  91. Seifert G, Oehne H: [Mesenchymal (non-epithelial) salivary gland tumors. Analysis of 167 tumor cases of the salivary gland register] Laryngol Rhinol Otol (Stuttg) 65 (9): 485-91, 1986.  [PUBMED Abstract]

  92. Auclair PL, Ellis GL, Gnepp DR, et al.: Salivary gland neoplasms: general considerations. In: Ellis GL, Auclair PL, Gnepp DR, eds.: Surgical Pathology of the Salivary Glands. Philadelphia, Pa: Saunders, 1991, pp 135-64. 

  93. Auclair PL, Ellis GL: Nonlymphoid sarcomas of the major salivary glands. In: Ellis GL, Auclair PL, Gnepp DR, eds.: Surgical Pathology of the Salivary Glands. Philadelphia, Pa: Saunders, 1991, pp 514-27. 

  94. Luna MA, Tortoledo ME, Ordóñez NG, et al.: Primary sarcomas of the major salivary glands. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 117 (3): 302-6, 1991.  [PUBMED Abstract]

  95. Auclair PL, Langloss JM, Weiss SW, et al.: Sarcomas and sarcomatoid neoplasms of the major salivary gland regions. A clinicopathologic and immunohistochemical study of 67 cases and review of the literature. Cancer 58 (6): 1305-15, 1986.  [PUBMED Abstract]

  96. Weiss SW, Goldblum JR: Enzinger and Weiss's Soft Tissue Tumors. 4th ed. St. Louis, Mo: Mosby, 2001. 

  97. Cantera JM, Hernandez AV: Bilateral parotid gland metastasis as the initial presentation of a small cell lung carcinoma. J Oral Maxillofac Surg 47 (11): 1199-201, 1989.  [PUBMED Abstract]

  98. Gnepp DR: Metastatic disease to the major salivary glands. In: Ellis GL, Auclair PL, Gnepp DR, eds.: Surgical Pathology of the Salivary Glands. Philadelphia, Pa: Saunders, 1991, pp 560-9. 

  99. Seifert G, Hennings K, Caselitz J: Metastatic tumors to the parotid and submandibular glands--analysis and differential diagnosis of 108 cases. Pathol Res Pract 181 (6): 684-92, 1986.  [PUBMED Abstract]

  100. Batsakis JG, Bautina E: Metastases to major salivary glands. Ann Otol Rhinol Laryngol 99 (6 Pt 1): 501-3, 1990.  [PUBMED Abstract]

Información sobre los estadios del cáncer de glándulas salivales

En general, los tumores de las glándulas salivales mayores se clasifican según su tamaño, diseminación extra parenquimatosa, compromiso de los ganglios linfáticos (en tumores de la parótida, dependiendo de si el nervio facial está o no afectado), y presencia de metástasis.[1-4] Los tumores que surgen en las glándulas salivales menores se clasifican acorde al sitio anatómico de origen (por ejemplo, cavidad oral y senos nasales).

El estadio clínico, particularmente el tamaño del tumor, puede ser un factor crítico para determinar el desenlace clínico de los cánceres de glándulas salivales y puede ser más importante que el grado histológico.[5,6] Los estudios de diagnóstico por imaginología pueden emplearse en la clasificación de los estadios. Con una resolución espacial excelente y contraste de tejido blando superior, las exploraciones de imágenes por resonancia magnética (IRM) ofrecen ventajas sobre las tomografías computarizadas en la detección y localización de tumores de la cabeza y del cuello. En general, la IRM es la modalidad preferida para la evaluación cuando se sospecha la presencia de neoplasias de las glándulas salivales.[7]

Definiciones TNM

El American Joint Committee on Cancer (AJCC) designó la estadificación mediante la clasificación TNM para definir el cáncer de glándulas salivales.[5]

Cuadro 1. Tumor primario (T)a
TXNo se puede evaluar el tumor primario.
T0No hay prueba de tumor primario.
T1Tumor ≤2 cm en su mayor dimensión, sin diseminación extraparenquimatosa.b
T2Tumor >2 cm, pero ≤4 cm en su mayor dimensión, sin diseminación extraparenquimatosa.b
T3Tumor >4 cm o tumor con diseminación extraparenquimatosa.b
T4aEnfermedad moderadamente avanzada.
El tumor invade la piel, la mandíbula, el canal auditivo o el nervio facial.
T4bEnfermedad muy avanzada.
El tumor invade la base del cráneo o las placas pterigoideas, o enfunda la arteria carótida.

aReproducido con permiso del AJCC: Major salivary glands (parotid, submandibular, and sublingual) . En: Edge SB, Byrd DR, Compton CC, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual. 7th ed. New York, NY: Springer, 2010, pp 79-86.
bLa diseminación extra parenquimatosa es una prueba clínica o macroscópica de invasión en los tejidos blandos. La prueba microscópica sola no constituye diseminación extra parenquimatosa para propósitos de clasificación.

Cuadro Ganglios linfáticos regionales (N)a
aReproducido con permiso del AJCC: Major salivary glands (parotid, submandibular, and sublingual) . En: Edge SB, Byrd DR, Compton CC, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual. 7th ed. New York, NY: Springer, 2010, pp 79-86.
NXNo se pueden evaluar los ganglios linfáticos regionales.
N0No hay metástasis en los ganglios linfáticos regionales.
N1Metástasis en un solo ganglio linfático ipsilateral, ≤3 cm en su mayor dimensión.
N2Metástasis en un solo ganglio linfático ipsilateral, >3 cm, pero ≤6 cm en su mayor dimensión.
Metástasis en múltiples ganglios linfáticos ipsilaterales, ≤6 cm en su mayor dimensión.
Metástasis en ganglios linfáticos bilaterales o contralaterales, ≤6 cm en su mayor dimensión.
N2aMetástasis en un solo ganglio linfático ipsilateral, >3 cm, pero ≤6 cm en su mayor dimensión.
N2bMetástasis en múltiples ganglios linfáticos ipsilaterales, ≤6 cm en su mayor dimensión.
N2cMetástasis en ganglios linfáticos bilaterales o contralaterales, ≤6 cm en su mayor dimensión.
N3Metástasis en un ganglio linfático, > 6 cm en su mayor dimensión.

Cuadro 2. Metástasis a distancia (M)a
aReproducido con permiso del AJCC: Major salivary glands (parotid, submandibular, and sublingual) . En: Edge SB, Byrd DR, Compton CC, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual. 7th ed. New York, NY: Springer, 2010, pp 79-86.
M0No hay metástasis a distancia.
M1Metástasis a distancia.

Cuadro 3. Estadio anatómico/grupos de pronóstico
Estadio T N M 
aReproducido con permiso del AJCC: Major salivary glands (parotid, submandibular, and sublingual) . En: Edge SB, Byrd DR, Compton CC, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual. 7th ed. New York, NY: Springer, 2010, pp 79-86.
IT1N0M0
IIT2N0M0
IIIT3N0M0
T1N1M0
T2N1M0
T3N1M0
IVAT4aN0M0
T4aN1M0
T1N2M0
T2N2M0
T3N2M0
T4aN2M0
IVBT4bCualquier NM0
Cualquier TN3M0
IVCCualquier TCualquier NM1

Bibliografía
  1. Spiro RH, Huvos AG, Strong EW: Cancer of the parotid gland. A clinicopathologic study of 288 primary cases. Am J Surg 130 (4): 452-9, 1975.  [PUBMED Abstract]

  2. Fu KK, Leibel SA, Levine ML, et al.: Carcinoma of the major and minor salivary glands: analysis of treatment results and sites and causes of failures. Cancer 40 (6): 2882-90, 1977.  [PUBMED Abstract]

  3. Levitt SH, McHugh RB, Gómez-Marin O, et al.: Clinical staging system for cancer of the salivary gland: a retrospective study. Cancer 47 (11): 2712-24, 1981.  [PUBMED Abstract]

  4. Kuhel W, Goepfert H, Luna M, et al.: Adenoid cystic carcinoma of the palate. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 118 (3): 243-7, 1992.  [PUBMED Abstract]

  5. Major salivary glands (parotid, submandibular, and sublingual). In: Edge SB, Byrd DR, Compton CC, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual. 7th ed. New York, NY: Springer, 2010, pp 79-82. 

  6. Spiro RH: Factors affecting survival in salivary gland cancers. In: McGurk M, Renehan AG, eds.: Controversies in the Management of Salivary Gland Disease. Oxford, UK: Oxford University Press, 2001, pp 143-50. 

  7. Shah GV: MR imaging of salivary glands. Magn Reson Imaging Clin N Am 10 (4): 631-62, 2002.  [PUBMED Abstract]

Aspectos generales de las opciones de tratamiento

La terapia mínima para las malignidades de grado bajo de la porción superficial de la glándula parótida consiste en una parotidectomía superficial. Para toda otra lesión, a menudo se indica una parotidectomía total. Debe hacerse resección del nervio facial o de sus ramas si están afectados por el tumor; se puede efectuar reparación en forma simultánea. Hay pruebas crecientes que indican que la radioterapia postoperatoria aumenta la resección quirúrgica, en particular para las neoplasias de grado alto, cuando los márgenes están cerca o comprometidos, cuando los tumores son grandes o cuando hay prueba histológica de que hay metástasis en el ganglio linfático.[1-8] Se han finalizado ensayos clínicos en los Estados Unidos e Inglaterra que indican que la radioterapia con haz de neutrones rápidos mejora la supervivencia libre de enfermedad y la supervivencia general de los pacientes con tumores que no se pueden resecar o de pacientes con neoplasias recidivantes.[9-12] Hay pocos establecimientos médicos donde se disponga de instalaciones de radioterapia con haz de neutrones rápidos en los Estados Unidos. La radioterapia hiperfraccionada con haz de fotones acelerados también produjo tasas altas de control regional local a largo plazo.[13,14] El uso de quimioterapia para tumores malignos de las glándulas salivales continua en evaluación clínica.[15-19]

Bibliografía
  1. Myers EN, Suen JY, eds.: Cancer of the Head and Neck. 3rd ed. Philadelphia, Pa: Saunders, 1996. 

  2. Freund HR: Principles of Head and Neck Surgery. 2nd ed. New York, NY: Appleton-Century-Crofts, 1979. 

  3. Lore JM: An Atlas of Head and Neck Surgery. 3rd ed. Philadelphia, Pa: Saunders, 1988. 

  4. Million RR, Cassisi NJ, eds.: Management of Head and Neck Cancer: A Multidisciplinary Approach. Philadelphia, Pa: Lippincott, 1994. 

  5. Wang CC, ed.: Radiation Therapy for Head and Neck Neoplasms. 3rd ed. New York: Wiley-Liss, 1997. 

  6. Cummings CW, Fredrickson JM, Harker LA, et al.: Otolaryngology - Head and Neck Surgery. Saint Louis, Mo: Mosby-Year Book, Inc., 1998. 

  7. Garden AS, el-Naggar AK, Morrison WH, et al.: Postoperative radiotherapy for malignant tumors of the parotid gland. Int J Radiat Oncol Biol Phys 37 (1): 79-85, 1997.  [PUBMED Abstract]

  8. Chen AM, Granchi PJ, Garcia J, et al.: Local-regional recurrence after surgery without postoperative irradiation for carcinomas of the major salivary glands: implications for adjuvant therapy. Int J Radiat Oncol Biol Phys 67 (4): 982-7, 2007.  [PUBMED Abstract]

  9. Buchholz TA, Laramore GE, Griffin BR, et al.: The role of fast neutron radiation therapy in the management of advanced salivary gland malignant neoplasms. Cancer 69 (11): 2779-88, 1992.  [PUBMED Abstract]

  10. Krüll A, Schwarz R, Engenhart R, et al.: European results in neutron therapy of malignant salivary gland tumors. Bull Cancer Radiother 83 (Suppl): 125-9s, 1996.  [PUBMED Abstract]

  11. Douglas JG, Lee S, Laramore GE, et al.: Neutron radiotherapy for the treatment of locally advanced major salivary gland tumors. Head Neck 21 (3): 255-63, 1999.  [PUBMED Abstract]

  12. Douglas JG, Laramore GE, Austin-Seymour M, et al.: Treatment of locally advanced adenoid cystic carcinoma of the head and neck with neutron radiotherapy. Int J Radiat Oncol Biol Phys 46 (3): 551-7, 2000.  [PUBMED Abstract]

  13. Wang CC, Goodman M: Photon irradiation of unresectable carcinomas of salivary glands. Int J Radiat Oncol Biol Phys 21 (3): 569-76, 1991.  [PUBMED Abstract]

  14. Douglas JG, Koh WJ, Austin-Seymour M, et al.: Treatment of salivary gland neoplasms with fast neutron radiotherapy. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 129 (9): 944-8, 2003.  [PUBMED Abstract]

  15. Kaplan MJ, Johns ME, Cantrell RW: Chemotherapy for salivary gland cancer. Otolaryngol Head Neck Surg 95 (2): 165-70, 1986.  [PUBMED Abstract]

  16. Eisenberger MA: Supporting evidence for an active treatment program for advanced salivary gland carcinomas. Cancer Treat Rep 69 (3): 319-21, 1985.  [PUBMED Abstract]

  17. Spiro RH: Salivary neoplasms: overview of a 35-year experience with 2,807 patients. Head Neck Surg 8 (3): 177-84, 1986 Jan-Feb.  [PUBMED Abstract]

  18. Theriault C, Fitzpatrick PJ: Malignant parotid tumors. Prognostic factors and optimum treatment. Am J Clin Oncol 9 (6): 510-6, 1986.  [PUBMED Abstract]

  19. Licitra L, Cavina R, Grandi C, et al.: Cisplatin, doxorubicin and cyclophosphamide in advanced salivary gland carcinoma. A phase II trial of 22 patients. Ann Oncol 7 (6): 640-2, 1996.  [PUBMED Abstract]

Cáncer de glándulas salivales mayor en estadio I

Los tumores de grado bajo en estadio I de las glándulas salivales son curables con cirugía sola.[1-3] La radioterapia puede emplearse para tumores en los cuales la resección implica un déficit cosmético o funcional significativo, o como un adyuvante a la cirugía cuando se encuentran presentes márgenes positivos.[4] La terapia con haz de neutrones es eficaz en el tratamiento de pacientes con tumores malignos de las glándulas salivales que tienen un pronóstico precario.[5-7]

Los tumores de grado alto en estadio I de las glándulas salivales que están limitados a la glándula en la que se originaron, pueden ser curados con cirugía sola, aunque puede emplearse radioterapia adyuvante, especialmente ante la presencia de márgenes positivos.

Tumores de grado bajo

Opciones de tratamiento estándar:

  1. Cirugía solamente.
  2. Se debería considerar el uso de radioterapia posoperatoria cuando los márgenes de resecado resultan positivos.
Tumores de grado alto

Opciones de tratamiento estándar:

  1. Los tumores de grado alto localizados de las glándulas salivales que se limitan a la glándula en la que se originan pueden ser curados con cirugía radical sola.
  2. La radioterapia postoperatoria puede mejorar el control local y aumentar la tasa de supervivencia en aquellos pacientes con tumores de grado alto, márgenes quirúrgicos positivos o invasión perineural.[8][Grado de comprobación: 3iiiDii];[9-11]

Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica:

  • Los ensayos clínicos en los que se exploran nuevos métodos de control local son apropiados. La función de la quimioterapia continúa siendo evaluada, aunque hay datos que indican que algunos de los tumores de las glándulas salivales pueden responder a la quimioterapia.[12,13]
Ensayos clínicos en curso

Consultar la lista del NCI de ensayos clínicos sobre el cáncer que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés stage I salivary gland cancer. La lista de ensayos se puede reducir aun más por la ubicación donde se realizan, los medicamentos que se utilizan, el tipo de intervención y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se dispone de información general sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Bibliografía
  1. Byers RM, Jesse RH, Guillamondegui OM, et al.: Malignant tumors of the submaxillary gland. Am J Surg 126 (4): 458-63, 1973.  [PUBMED Abstract]

  2. Mendenhall WM, Werning JW, Pfister DG: Treatment of head and neck cancer. In: DeVita VT Jr, Lawrence TS, Rosenberg SA: Cancer: Principles and Practice of Oncology. 9th ed. Philadelphia, Pa: Lippincott Williams & Wilkins, 2011, pp 729-80. 

  3. Woods JE, Chong GC, Beahrs OH: Experience with 1,360 primary parotid tumors. Am J Surg 130 (4): 460-2, 1975.  [PUBMED Abstract]

  4. Guillamondegui OM, Byers RM, Luna MA, et al.: Aggressive surgery in treatment for parotid cancer: the role of adjunctive postoperative radiotherapy. Am J Roentgenol Radium Ther Nucl Med 123 (1): 49-54, 1975.  [PUBMED Abstract]

  5. Krüll A, Schwarz R, Engenhart R, et al.: European results in neutron therapy of malignant salivary gland tumors. Bull Cancer Radiother 83 (Suppl): 125-9s, 1996.  [PUBMED Abstract]

  6. Douglas JG, Lee S, Laramore GE, et al.: Neutron radiotherapy for the treatment of locally advanced major salivary gland tumors. Head Neck 21 (3): 255-63, 1999.  [PUBMED Abstract]

  7. Douglas JG, Laramore GE, Austin-Seymour M, et al.: Treatment of locally advanced adenoid cystic carcinoma of the head and neck with neutron radiotherapy. Int J Radiat Oncol Biol Phys 46 (3): 551-7, 2000.  [PUBMED Abstract]

  8. Hosokawa Y, Shirato H, Kagei K, et al.: Role of radiotherapy for mucoepidermoid carcinoma of salivary gland. Oral Oncol 35 (1): 105-11, 1999.  [PUBMED Abstract]

  9. Garden AS, el-Naggar AK, Morrison WH, et al.: Postoperative radiotherapy for malignant tumors of the parotid gland. Int J Radiat Oncol Biol Phys 37 (1): 79-85, 1997.  [PUBMED Abstract]

  10. Mendenhall WM, Morris CG, Amdur RJ, et al.: Radiotherapy alone or combined with surgery for salivary gland carcinoma. Cancer 103 (12): 2544-50, 2005.  [PUBMED Abstract]

  11. Chen AM, Granchi PJ, Garcia J, et al.: Local-regional recurrence after surgery without postoperative irradiation for carcinomas of the major salivary glands: implications for adjuvant therapy. Int J Radiat Oncol Biol Phys 67 (4): 982-7, 2007.  [PUBMED Abstract]

  12. Kaplan MJ, Johns ME, Cantrell RW: Chemotherapy for salivary gland cancer. Otolaryngol Head Neck Surg 95 (2): 165-70, 1986.  [PUBMED Abstract]

  13. Eisenberger MA: Supporting evidence for an active treatment program for advanced salivary gland carcinomas. Cancer Treat Rep 69 (3): 319-21, 1985.  [PUBMED Abstract]

Cáncer de glándulas salivales mayores en estadio II

Los tumores de grado bajo en estadio II de las glándulas salivales pueden curarse con cirugía sola.[1-3] La radioterapia como tratamiento primario puede emplearse para tumores para los cuales la resección implica un déficit cosmético o funcional significativo o como adyuvante a la cirugía cuando se encuentran presentes márgenes positivos.[4]

Los tumores de grado alto en estadio II de las glándulas salivales que se limitan a la glándula en que se originaron pueden ser curados con cirugía sola, aunque puede emplearse radioterapia adyuvante, especialmente si hay márgenes positivos. La radioterapia primaria puede administrarse en el caso de tumores que son inoperables, recidivantes o que no se pueden resecar. Se demostró que la radioterapia con haz de neutrones rápidos mejora la supervivencia libre de enfermedad y la supervivencia general en esta situación clínica.[5-7]

Tumores de grado bajo

Opciones de tratamiento estándar:

  1. Cirugía sola o con radioterapia postoperatoria es apropiada, si así se indica.[8,9]
  2. La administración de quimioterapia debe ser considerada en circunstancias especiales, como cuando se rehúsa radioterapia o cirugía.
Tumores de grado alto

Opciones de tratamiento estándar:

  1. Los tumores de grado alto localizados en las glándulas salivales limitados a la glándula en la que se originaron se pueden curar con cirugía radical sola.
  2. La radioterapia postoperatoria puede mejorar el control local y aumentar la tasa de supervivencia en aquellos pacientes con tumores de grado alto, márgenes quirúrgicos positivos o invasión perineural.[10][Grado de comprobación: 3iiiDii];[11-13]
  3. Se informó que la radioterapia con haz de neutrones rápidos o los esquemas hiperfraccionados con haz de fotones acelerados son más eficaces que la terapia convencional con rayos X en el tratamiento de pacientes con tumores de las glándulas salivales malignos, inoperables, que no se pueden resecar o recidivantes.[5-7,14]

Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica:

  • Los ensayos clínicos que exploran formas de mejorar el control local, ya sea con radioterapia o radiosensibilizadores son apropiados. El papel de la quimioterapia está también bajo estudio.[15,16]
Ensayos clínicos en curso

Consultar la lista del NCI de ensayos clínicos sobre el cáncer que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés stage II salivary gland cancer. La lista de ensayos se puede reducir aun más por la ubicación donde se realizan, los medicamentos que se utilizan, el tipo de intervención y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se dispone de información general sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Bibliografía
  1. Byers RM, Jesse RH, Guillamondegui OM, et al.: Malignant tumors of the submaxillary gland. Am J Surg 126 (4): 458-63, 1973.  [PUBMED Abstract]

  2. Mendenhall WM, Werning JW, Pfister DG: Treatment of head and neck cancer. In: DeVita VT Jr, Lawrence TS, Rosenberg SA: Cancer: Principles and Practice of Oncology. 9th ed. Philadelphia, Pa: Lippincott Williams & Wilkins, 2011, pp 729-80. 

  3. Woods JE, Chong GC, Beahrs OH: Experience with 1,360 primary parotid tumors. Am J Surg 130 (4): 460-2, 1975.  [PUBMED Abstract]

  4. Guillamondegui OM, Byers RM, Luna MA, et al.: Aggressive surgery in treatment for parotid cancer: the role of adjunctive postoperative radiotherapy. Am J Roentgenol Radium Ther Nucl Med 123 (1): 49-54, 1975.  [PUBMED Abstract]

  5. Krüll A, Schwarz R, Engenhart R, et al.: European results in neutron therapy of malignant salivary gland tumors. Bull Cancer Radiother 83 (Suppl): 125-9s, 1996.  [PUBMED Abstract]

  6. Douglas JG, Lee S, Laramore GE, et al.: Neutron radiotherapy for the treatment of locally advanced major salivary gland tumors. Head Neck 21 (3): 255-63, 1999.  [PUBMED Abstract]

  7. Douglas JG, Laramore GE, Austin-Seymour M, et al.: Treatment of locally advanced adenoid cystic carcinoma of the head and neck with neutron radiotherapy. Int J Radiat Oncol Biol Phys 46 (3): 551-7, 2000.  [PUBMED Abstract]

  8. Spiro RH: Salivary neoplasms: overview of a 35-year experience with 2,807 patients. Head Neck Surg 8 (3): 177-84, 1986 Jan-Feb.  [PUBMED Abstract]

  9. Theriault C, Fitzpatrick PJ: Malignant parotid tumors. Prognostic factors and optimum treatment. Am J Clin Oncol 9 (6): 510-6, 1986.  [PUBMED Abstract]

  10. Hosokawa Y, Shirato H, Kagei K, et al.: Role of radiotherapy for mucoepidermoid carcinoma of salivary gland. Oral Oncol 35 (1): 105-11, 1999.  [PUBMED Abstract]

  11. Garden AS, el-Naggar AK, Morrison WH, et al.: Postoperative radiotherapy for malignant tumors of the parotid gland. Int J Radiat Oncol Biol Phys 37 (1): 79-85, 1997.  [PUBMED Abstract]

  12. Mendenhall WM, Morris CG, Amdur RJ, et al.: Radiotherapy alone or combined with surgery for salivary gland carcinoma. Cancer 103 (12): 2544-50, 2005.  [PUBMED Abstract]

  13. Chen AM, Granchi PJ, Garcia J, et al.: Local-regional recurrence after surgery without postoperative irradiation for carcinomas of the major salivary glands: implications for adjuvant therapy. Int J Radiat Oncol Biol Phys 67 (4): 982-7, 2007.  [PUBMED Abstract]

  14. Wang CC, Goodman M: Photon irradiation of unresectable carcinomas of salivary glands. Int J Radiat Oncol Biol Phys 21 (3): 569-76, 1991.  [PUBMED Abstract]

  15. Suen JY, Johns ME: Chemotherapy for salivary gland cancer. Laryngoscope 92 (3): 235-9, 1982.  [PUBMED Abstract]

  16. Posner MR, Ervin TJ, Weichselbaum RR, et al.: Chemotherapy of advanced salivary gland neoplasms. Cancer 50 (11): 2261-4, 1982.  [PUBMED Abstract]

Cáncer de glándulas salivales mayores en estadio III

Los pacientes con tumores de grado bajo en estadio III de las glándulas salivales pueden curarse con cirugía sola.[1-3] En general, no se requiere emplear radioterapia como tratamiento primario, pero puede emplearse para tumores para los cuales la resección implica un déficit cosmético o funcional significativo, o como un adyuvante a la cirugía cuando hay márgenes positivos.[4] Los pacientes con tumores de grado bajo que se diseminaron a los ganglios linfáticos pueden curarse con la resección del tumor primario y los ganglios linfáticos involucrados, con o sin radioterapia. La terapia con haz de neutrones es eficaz en el tratamiento de pacientes con tumores que se diseminaron hasta los ganglios linfáticos locales.

Los pacientes con tumores de grado alto en estadio III de las glándulas salivales que se limitan a la glándula en que se originaron pueden curarse con cirugía sola, aunque puede emplearse radioterapia adyuvante postoperatoria, especialmente si hay márgenes positivos. La radioterapia primaria convencional con rayos X puede proporcionar paliación a los pacientes con tumores que no se pueden resecar. Sin embargo, se informó que la radioterapia con haz de neutrones rápidos aumenta la supervivencia libre de enfermedad y la supervivencia general en esta situación clínica.[5-7] Los pacientes con tumores que se diseminaron a los ganglios linfáticos regionales deben someterse a una linfadenectomía regional, como parte del procedimiento quirúrgico inicial. La radioterapia adyuvante para estos tumores puede reducir la tasa de recidiva local.

Tumores de grado bajo

Opciones de tratamiento estándar:

  1. Cirugía sola o con radioterapia postoperatoria, cuando estén indicadas, son apropiadas.
  2. La administración de quimioterapia se debe considerar en circunstancias especiales, como cuando se rehúsa radiación o cirugía, o en el caso de tumores recidivantes o que no responden al tratamiento.

Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica:

  • Los datos de casos en los que se usó radioterapia con haz de neutrones rápidos indicaron resultados superiores al ser comparados con radioterapia convencional empleando rayos X. La función de la quimioterapia está siendo evaluada.[5,8-10]
Tumores de grado alto

Opciones de tratamiento estándar:

  1. Los pacientes con tumores de grado alto localizados de las glándulas salivales que se limitan a la glándula en que se originaron pueden ser curados por cirugía radical sola.[11,12]
  2. La radioterapia postoperatoria puede mejorar el control local y aumentar la tasa de supervivencia en aquellos pacientes con tumores de grado alto, márgenes quirúrgicos positivos o invasión perineural.[13][Grado de comprobación: 3iiiDii][14-16]
  3. Se informó que la radioterapia con haz de neutrones rápidos o los esquemas hiperfraccionados con haz de fotones acelerados son más eficaces que la terapia convencional con rayos X para el tratamiento de pacientes con tumores de las glándulas salivales malignos, inoperables, recidivantes o que no se pueden resecar.[5-7,17]

Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica:

  • Los ensayos clínicos que exploran formas de mejorar el control local con radioterapia o radiosensibilizadores son apropiados. Está en estudio la función de la quimioterapia.[8-10,18,19]
Ensayos clínicos en curso

Consultar la lista del NCI de ensayos clínicos sobre el cáncer que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés stage III salivary gland cancer. La lista de ensayos se puede reducir aun más por la ubicación donde se realizan, los medicamentos que se utilizan, el tipo de intervención y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se dispone de información general sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Bibliografía
  1. Byers RM, Jesse RH, Guillamondegui OM, et al.: Malignant tumors of the submaxillary gland. Am J Surg 126 (4): 458-63, 1973.  [PUBMED Abstract]

  2. Mendenhall WM, Werning JW, Pfister DG: Treatment of head and neck cancer. In: DeVita VT Jr, Lawrence TS, Rosenberg SA: Cancer: Principles and Practice of Oncology. 9th ed. Philadelphia, Pa: Lippincott Williams & Wilkins, 2011, pp 729-80. 

  3. Woods JE, Chong GC, Beahrs OH: Experience with 1,360 primary parotid tumors. Am J Surg 130 (4): 460-2, 1975.  [PUBMED Abstract]

  4. Guillamondegui OM, Byers RM, Luna MA, et al.: Aggressive surgery in treatment for parotid cancer: the role of adjunctive postoperative radiotherapy. Am J Roentgenol Radium Ther Nucl Med 123 (1): 49-54, 1975.  [PUBMED Abstract]

  5. Krüll A, Schwarz R, Engenhart R, et al.: European results in neutron therapy of malignant salivary gland tumors. Bull Cancer Radiother 83 (Suppl): 125-9s, 1996.  [PUBMED Abstract]

  6. Douglas JG, Lee S, Laramore GE, et al.: Neutron radiotherapy for the treatment of locally advanced major salivary gland tumors. Head Neck 21 (3): 255-63, 1999.  [PUBMED Abstract]

  7. Douglas JG, Laramore GE, Austin-Seymour M, et al.: Treatment of locally advanced adenoid cystic carcinoma of the head and neck with neutron radiotherapy. Int J Radiat Oncol Biol Phys 46 (3): 551-7, 2000.  [PUBMED Abstract]

  8. Kaplan MJ, Johns ME, Cantrell RW: Chemotherapy for salivary gland cancer. Otolaryngol Head Neck Surg 95 (2): 165-70, 1986.  [PUBMED Abstract]

  9. Eisenberger MA: Supporting evidence for an active treatment program for advanced salivary gland carcinomas. Cancer Treat Rep 69 (3): 319-21, 1985.  [PUBMED Abstract]

  10. Catterall M, Errington RD: The implications of improved treatment of malignant salivary gland tumors by fast neutron radiotherapy. Int J Radiat Oncol Biol Phys 13 (9): 1313-8, 1987.  [PUBMED Abstract]

  11. Spiro RH: Salivary neoplasms: overview of a 35-year experience with 2,807 patients. Head Neck Surg 8 (3): 177-84, 1986 Jan-Feb.  [PUBMED Abstract]

  12. Theriault C, Fitzpatrick PJ: Malignant parotid tumors. Prognostic factors and optimum treatment. Am J Clin Oncol 9 (6): 510-6, 1986.  [PUBMED Abstract]

  13. Hosokawa Y, Shirato H, Kagei K, et al.: Role of radiotherapy for mucoepidermoid carcinoma of salivary gland. Oral Oncol 35 (1): 105-11, 1999.  [PUBMED Abstract]

  14. Garden AS, el-Naggar AK, Morrison WH, et al.: Postoperative radiotherapy for malignant tumors of the parotid gland. Int J Radiat Oncol Biol Phys 37 (1): 79-85, 1997.  [PUBMED Abstract]

  15. Mendenhall WM, Morris CG, Amdur RJ, et al.: Radiotherapy alone or combined with surgery for salivary gland carcinoma. Cancer 103 (12): 2544-50, 2005.  [PUBMED Abstract]

  16. Chen AM, Granchi PJ, Garcia J, et al.: Local-regional recurrence after surgery without postoperative irradiation for carcinomas of the major salivary glands: implications for adjuvant therapy. Int J Radiat Oncol Biol Phys 67 (4): 982-7, 2007.  [PUBMED Abstract]

  17. Wang CC, Goodman M: Photon irradiation of unresectable carcinomas of salivary glands. Int J Radiat Oncol Biol Phys 21 (3): 569-76, 1991.  [PUBMED Abstract]

  18. Suen JY, Johns ME: Chemotherapy for salivary gland cancer. Laryngoscope 92 (3): 235-9, 1982.  [PUBMED Abstract]

  19. Posner MR, Ervin TJ, Weichselbaum RR, et al.: Chemotherapy of advanced salivary gland neoplasms. Cancer 50 (11): 2261-4, 1982.  [PUBMED Abstract]

Cáncer de glándulas salivales mayores en estadio IV

La terapia estándar no es curativa para aquellos pacientes con tumores que se hayan esparcido a sitios distantes.

Opciones de tratamiento estándar:

  • Se informó que la radioterapia con haz de neutrones rápidos o los esquemas hiperfraccionados con haz de fotones acelerados son más eficaces que la terapia convencional con rayos X en el tratamiento de pacientes con tumores de las glándulas salivales malignos, inoperables, irresecables o recidivantes.[1-5]

Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica:

  • Los pacientes con cáncer de glándulas salivales en estadio IV se deben ser considerar aptos para participar en ensayos clínicos. Estos pacientes pueden responder bien a las combinaciones dinámicas de quimioterapia y radiación. Los pacientes con cualquier lesión metastásica pueden considerarse para ensayos clínicos. La quimioterapia con cisplatino, ciclofosfamida y fluorouracilo como agentes únicos o en varias combinaciones se relaciona con tasas de respuesta modestas.[6-14]
Ensayos clínicos en curso

Consultar la lista del NCI de ensayos clínicos sobre el cáncer que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés stage IV salivary gland cancer. La lista de ensayos se puede reducir aun más por la ubicación donde se realizan, los medicamentos que se utilizan, el tipo de intervención y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se dispone de información general sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Bibliografía
  1. Wang CC, Goodman M: Photon irradiation of unresectable carcinomas of salivary glands. Int J Radiat Oncol Biol Phys 21 (3): 569-76, 1991.  [PUBMED Abstract]

  2. Laramore GE, Krall JM, Griffin TW, et al.: Neutron versus photon irradiation for unresectable salivary gland tumors: final report of an RTOG-MRC randomized clinical trial. Radiation Therapy Oncology Group. Medical Research Council. Int J Radiat Oncol Biol Phys 27 (2): 235-40, 1993.  [PUBMED Abstract]

  3. Krüll A, Schwarz R, Engenhart R, et al.: European results in neutron therapy of malignant salivary gland tumors. Bull Cancer Radiother 83 (Suppl): 125-9s, 1996.  [PUBMED Abstract]

  4. Douglas JG, Lee S, Laramore GE, et al.: Neutron radiotherapy for the treatment of locally advanced major salivary gland tumors. Head Neck 21 (3): 255-63, 1999.  [PUBMED Abstract]

  5. Douglas JG, Laramore GE, Austin-Seymour M, et al.: Treatment of locally advanced adenoid cystic carcinoma of the head and neck with neutron radiotherapy. Int J Radiat Oncol Biol Phys 46 (3): 551-7, 2000.  [PUBMED Abstract]

  6. Eisenberger MA: Supporting evidence for an active treatment program for advanced salivary gland carcinomas. Cancer Treat Rep 69 (3): 319-21, 1985.  [PUBMED Abstract]

  7. Venook AP, Tseng A Jr, Meyers FJ, et al.: Cisplatin, doxorubicin, and 5-fluorouracil chemotherapy for salivary gland malignancies: a pilot study of the Northern California Oncology Group. J Clin Oncol 5 (6): 951-5, 1987.  [PUBMED Abstract]

  8. Rentschler R, Burgess MA, Byers R: Chemotherapy of malignant major salivary gland neoplasms: a 25-year review of M. D. Anderson Hospital experience. Cancer 40 (2): 619-24, 1977.  [PUBMED Abstract]

  9. Posner MR, Ervin TJ, Weichselbaum RR, et al.: Chemotherapy of advanced salivary gland neoplasms. Cancer 50 (11): 2261-4, 1982.  [PUBMED Abstract]

  10. Suen JY, Johns ME: Chemotherapy for salivary gland cancer. Laryngoscope 92 (3): 235-9, 1982.  [PUBMED Abstract]

  11. Catterall M, Errington RD: The implications of improved treatment of malignant salivary gland tumors by fast neutron radiotherapy. Int J Radiat Oncol Biol Phys 13 (9): 1313-8, 1987.  [PUBMED Abstract]

  12. Ono M, Watanabe A, Matsumoto Y, et al.: Methamphetamine modifies the photic entraining responses in the rodent suprachiasmatic nucleus via serotonin release. Neuroscience 72 (1): 213-24, 1996.  [PUBMED Abstract]

  13. Saroja KR, Mansell J, Hendrickson FR, et al.: An update on malignant salivary gland tumors treated with neutrons at Fermilab. Int J Radiat Oncol Biol Phys 13 (9): 1319-25, 1987.  [PUBMED Abstract]

  14. Licitra L, Cavina R, Grandi C, et al.: Cisplatin, doxorubicin and cyclophosphamide in advanced salivary gland carcinoma. A phase II trial of 22 patients. Ann Oncol 7 (6): 640-2, 1996.  [PUBMED Abstract]

Cáncer de glándulas salivales mayores recidivante

El pronóstico para cualquier paciente de cáncer tratado que tenga enfermedad progresiva o recidivante es precario, independientemente del tipo de células o del estadio. La selección de tratamiento ulterior depende de varios factores, entre los cuales se encuentran el tipo específico de cáncer, el tratamiento previo, el sitio de la recidiva y las consideraciones individuales de cada paciente. La radioterapia con haz de neutrones rápidos produce resultados superiores a los que se observan con radioterapia convencional con rayos X y puede ser curativa para pacientes seleccionados de cáncer de glándulas salivales recidivantes.[1]

La supervivencia libre de enfermedad y la supervivencia general de los pacientes con tumores de las glándulas salivales malignos inoperables, recidivantes o que no se pueden resecar es superior en los pacientes que se trataron con radioterapia con haz de neutrones rápidos en comparación con aquellos tratados con la radioterapia convencional con rayos X.[2-5] Los ensayos clínicos resultan apropiados y deben tomarse en cuenta siempre que sea posible.

Ensayos clínicos en curso

Consultar la lista del NCI de ensayos clínicos sobre el cáncer que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés recurrent salivary gland cancer. La lista de ensayos se puede reducir aun más por la ubicación donde se realizan, los medicamentos que se utilizan, el tipo de intervención y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se dispone de información general sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Bibliografía
  1. Laramore GE, Krall JM, Griffin TW, et al.: Neutron versus photon irradiation for unresectable salivary gland tumors: final report of an RTOG-MRC randomized clinical trial. Radiation Therapy Oncology Group. Medical Research Council. Int J Radiat Oncol Biol Phys 27 (2): 235-40, 1993.  [PUBMED Abstract]

  2. Laramore GE: Fast neutron radiotherapy for inoperable salivary gland tumors: is it the treatment of choice? Int J Radiat Oncol Biol Phys 13 (9): 1421-3, 1987.  [PUBMED Abstract]

  3. Saroja KR, Mansell J, Hendrickson FR, et al.: An update on malignant salivary gland tumors treated with neutrons at Fermilab. Int J Radiat Oncol Biol Phys 13 (9): 1319-25, 1987.  [PUBMED Abstract]

  4. Buchholz TA, Laramore GE, Griffin BR, et al.: The role of fast neutron radiation therapy in the management of advanced salivary gland malignant neoplasms. Cancer 69 (11): 2779-88, 1992.  [PUBMED Abstract]

  5. Krüll A, Schwarz R, Engenhart R, et al.: European results in neutron therapy of malignant salivary gland tumors. Bull Cancer Radiother 83 (Suppl): 125-9s, 1996.  [PUBMED Abstract]

Modificaciones a este sumario (03/19/2014)

Los sumarios del PDQ con información sobre el cáncer se revisan con regularidad y se actualizan en la medida en que se obtiene nueva información. Esta sección describe los cambios más recientes introducidos en este sumario a partir de la fecha arriba indicada.

Información general sobre el cáncer de glándulas salivales

Se incorporaron cambios editoriales en esta sección.

Este sumario está redactado y mantenido por el Consejo Editorial sobre Tratamientos de Adultos del PDQ, que es editorialmente independiente del NCI. El sumario refleja una revisión independiente de la bibliografía y no representa una declaración de políticas del NCI o de los NIH. Para mayor información sobre las políticas de los sumarios y la función de los consejos editoriales del PDQ que mantienen los sumarios del PDQ, consultar en Información sobre este sumario del PDQ y la página sobre Banco de datos de información de cáncer (PDQ®).

Información sobre este sumario del PDQ



Propósito de este sumario

Este sumario del PDQ con información sobre el cáncer para profesionales de la salud provee información integral, revisada por expertos, con base en los datos probatorios sobre el tratamiento del cáncer de glándulas salivales. Su propósito es servir como fuente de información y ayuda para los médicos que atienden a pacientes de cáncer. No provee pautas o recomendaciones formales para la toma de decisiones relacionadas con la atención de la salud.

Revisores y actualizaciones

El Consejo Editorial sobre Tratamientos de Adultos del PDQ revisa y actualiza regularmente este sumario a medida que es necesario, el cual es editorialmente independiente del Instituto Nacional del Cáncer. El sumario refleja un revisión independiente de la literatura médica y no representa la política del Instituto Nacional del Cáncer o los Institutos Nacionales de la Salud.

Los miembros de este Consejo revisan mensualmente los artículos recién publicados para determinar si un artículo debería:

  • discutirse en una reunión,
  • citarse incluyendo el texto, o
  • sustituir o actualizar un artículo ya citado.

Los cambios en los sumarios se deciden por medio de un proceso de consenso durante el que los miembros del Consejo evalúan la solidez de los datos probatorios en los artículos publicados y determinan la forma en que se debe incluir el artículo en el sumario.

Los revisores principales del sumario sobre Cáncer de glándulas salivales son:

  • Scharukh Jalisi, MD, FACS (Boston University Medical Center)
  • Minh Tam Truong, MD (Boston University Medical Center)

Cualquier comentario o pregunta sobre el contenido de este sumario se debe enviar a la página del Internet Cancer.gov/espanol del NCI utilizando el Formulario de comunicación (Contact Form). Se solicita no comunicarse con los miembros del Consejo para presentar preguntas o comentarios sobre los sumarios. Los miembros del Consejo no responderán preguntas individuales.

Grados de comprobación científica

Algunas referencias bibliográficas en este sumario vienen seguidas de un grado de comprobación científica. Estas designaciones tienen el propósito de ayudar al lector a evaluar la solidez de los hechos científico-estadísticos que sustentan el uso de intervenciones o abordajes específicos. El Consejo Editorial sobre Tratamientos de Adultos del PDQ utiliza un sistema formal de jerarquización de la medicina factual para establecer las designaciones del grado de comprobación científica.

Permisos para el uso de este sumario

PDQ es una marca registrada. Aunque el contenido de los documentos del PDQ se puede usar libremente como texto, este no se puede identificar como un sumario de información sobre cáncer del PDQ del NCI a menos que se reproduzca en su totalidad y se actualice regularmente. Sin embargo, se permitirá que un autor escriba una oración como, por ejemplo, “El sumario con información sobre el cáncer del PDQ del NCI sobre prevención del cáncer de mama indica los siguientes riesgos de manera suscinta: [incluir fragmento del sumario]”.

El formato preferido para una referencia bibliográfica de este sumario del PDQ es el siguiente:

National Cancer Institute: PDQ® Cáncer de glándulas salivales. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Última actualización: <MM/DD/YYYY>. Disponible en: http://cancer.gov/espanol/pdq/tratamiento/glandulasalival/HealthProfessional. Fecha de acceso: <MM/DD/YYYY>.

Las imágenes incluidas en este sumario se usan con permiso del autor, el artista o la casa editorial para su sola inclusión en los sumarios del PDQ. El permiso para usar las imágenes fuera del contexto de información del PDQ se debe obtener del propietario; el Instituto Nacional del Cáncer no lo puede otorgar. Para mayor información sobre el uso de las gráficas de este sumario, así como de muchas otras imágenes relacionadas con el cáncer, consultar Visual Online, una colección de más de 2.000 imágenes científicas.

Cláusula sobre el descargo de responsabilidad

Con base en la solidez de los datos probatorios, las opciones de tratamiento se pueden describir como “estándar” o “bajo evaluación clínica”. Estas clasificaciones no se deben utilizar como base para determinar reembolsos. Para mayor información sobre cobertura de seguros, consultar la página Cómo hacer frente al cáncer disponible en Cancer.gov.

Para mayor información

En Cancer.gov/espanol, se ofrece más información sobre cómo comunicarse o recibir ayuda en la página ¿En qué podemos ayudarle?. Las preguntas también se pueden enviar por correo electrónico utilizando el Formulario de comunicación.

Obtenga más información del NCI

Llame al 1-800-4-CANCER

Para obtener más información, las personas que residen en los Estados Unidos pueden llamar gratis al Servicio de Información del Instituto Nacional del Cáncer (NCI) al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237), de lunes a viernes de 8:00 a. m. a 8:00 p. m, hora del Este. Un especialista en información sobre el cáncer estará disponible para responder a sus preguntas.

Escríbanos

Para obtener información del NCI, sírvase escribir a la siguiente dirección:

NCI Public Inquiries Office
9609 Medical Center Dr.
Room 2E532 MSC 9760
Bethesda, MD 20892-9760

Busque en el portal de Internet del NCI

El portal de Internet del NCI provee acceso en línea a información sobre el cáncer, ensayos clínicos, y otros portales de Internet u organizaciones que ofrecen servicios de apoyo y recursos para los pacientes con cáncer y sus familias. Para una búsqueda rápida, use la casilla de búsqueda en la esquina superior derecha de cada página Web. Los resultados de una gama amplia de términos buscados incluirán una lista de las “Mejores Opciones,” páginas web que son escogidas de forma editorial que se asemejan bastante al término que usted busca.

Hay muchos lugares donde las personas pueden obtener materiales e información sobre tratamientos para el cáncer y servicios. Los hospitales pueden tener información sobre instituciones o regionales que ofrecen información sobre ayuda financiera, transporte de ida y vuelta para recibir tratamiento, atención en el hogar y sobre cómo abordar otros problemas relacionados con el tratamiento del cáncer.

Publicaciones

El NCI tiene folletos y otros materiales para pacientes, profesionales de la salud y el público en general. Estas publicaciones describen los diferentes tipos de cáncer, los métodos para tratarlo, pautas para hacerle frente e información sobre ensayos clínicos. Algunas publicaciones proveen información sobre las diferentes pruebas de detección del cáncer, sus causas y cómo prevenirlo, además de estadísticas e información sobre actividades de investigación llevadas a cabo en el NCI. Los materiales del NCI sobre estos y otros temas, se pueden solicitar en línea al Servicio de Localización de Publicaciones del Instituto Nacional del Cáncer (National Cancer Institute Publications Locator) o imprimirse directamente. Estos materiales también se pueden solicitar con una llamada gratuita al Servicio de Información sobre el Cáncer del Instituto Nacional del Cáncer (National Cancer Institute's Cancer Information Service) al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237).