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Cáncer de hipofaringe: Tratamiento (PDQ®)

  • Actualizado: 14 de marzo de 2014

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Información general sobre el cáncer de hipofaringe

Datos epidemiológicos
Características anatómicas
Características clínicas
Pronóstico y supervivencia
Factores de riesgo
Características histopatológicas



Datos epidemiológicos

El cáncer de hipofaringe es poco común; en los Estados Unidos se diagnostican aproximadamente 2.500 casos nuevos cada año.[1] La mayor incidencia de este cáncer se presenta en mujeres y hombres entre los 50 y los 60 años.[2] Entre los factores primarios de riesgo para este tipo de cáncer se encuentran el uso excesivo de tabaco y alcohol.[3,4] En los Estados Unidos el cáncer de hipofaringe es más común en hombres que en mujeres.[5] En Europa y Asia se nota una incidencia alta de cánceres de la faringe, sobre todo, orofaringe e hipofaringe en la población masculina francesa, en los condados de Bas-Rhin y Herault; Suiza, en la sección de Vaud; España, en la región del País vasco; Eslovaquia, Eslovenia, e India, Bombay y Madrás.[6] La aparición de este cáncer es sumamente inusual en niños.[7]

El cáncer de hipofaringe parece estar mayormente relacionado con el exceso de consumo de alcohol y tabaco, mientras que el cáncer de hipofaringe inferior o poscricoide está relacionado con deficiencias nutricionales.[1,8] A pesar de que algunos informes previos del norte de Europa, particularmente Suecia, indicaron una relación entre el síndrome de Plummer-Vinson, el cual consiste de anemia ferropénica y cambios epiteliales de las vías aerodigestivas, y otras deficiencias de orden nutricional entre las mujeres, los casos de cáncer de hipofaringe entre estas tienen mayores probabilidades de estar relacionados con el uso excesivo de tabaco y alcohol que con enfermedades ocasionadas por deficiencias.[2,9-11]

Características anatómicas

Anatómicamente la hipofaringe se extiende desde el plano del hueso hioides por encima del plano del borde inferior del cartílago cricoideo más abajo. La hipofaringe se compone de las siguientes tres partes que no incluye la laringe:

  • El seno piriforme.
  • El área poscricoidea.
  • La pared faríngea posterior.
Características clínicas

El drenaje linfático de la faringe desemboca en los nódulos yugulodisgástricos, yugulomohioideo, profundo cervical, superior y medio y ganglios retrofaríngeos. En los Estados Unidos y Canadá, entre 65 y 85% de los carcinomas hipofaríngeos implica los senos piriformes, entre 10 y 20% implica la pared posterior de la faringe y entre 5 y 15% implica el área poscricoide.[12] Los senos piriformes y los carcinomas poscricoides, constituyen típicamente placas planas con bordes crecidos y ulceración superficial. En contraste, los tumores de la pared posterior hipofaríngea tienden a ser exofíticos y con frecuencia grandes al momento de su presentación (es decir, 80% >5 cm).[13] Los carcinomas hipofaríngeos tienden a diseminarse dentro de la mucosa, por debajo del epitelio intacto y tienen la tendencia a presentar metástasis discontinuas y resurgir en varios lugares distantes del sitio primario.[1,13] Debido a este hecho y a la abundante red linfática existente en la región, la excepción la constituye el tumor hipofaríngeo localizado.[1]

Casi todos los cánceres hipofaríngeos constituyen carcinomas celulares escamosos (CCE).[1] No es raro encontrar tumores primarios múltiples. De hecho, aproximadamente 25% de los pacientes de un estudio retrospectivo con 150 participantes mostraban segundos tumores primarios.[14] La exposición de tejidos a cancerígenos ambientales podría ser la responsable, en parte, de los neoplasias malignas primarias múltiples sincrónicos que se presentan en pacientes de cáncer de hipofaringe.[1,14-16] El concepto de cancerización práctica, originalmente descrito en el 1953, parte de la idea de que los tumores se desarrollan de manera multifocal dentro de un campo de tejido expuesto de forma crónica a carcinógenos.[17]

Desde el punto de vista clínico, los cánceres de hipofaringe tienden a ser crónicamente activos y muestran una evolución que se caracteriza por infiltración local difusa, metástasis temprana y tasa de infiltración a distancia relativamente alta. Más de 50% de los pacientes de cáncer de hipofaringe muestran nódulos cervicales clínicamente positivos al momento de presentación. En 50% de estos individuos, el síntoma de presentación es una masa en el cuello.[2,18,19] En un estudio retrospectivo con 78 casos de cáncer de hipofaringe, se presentaron otros síntomas además de la masa en el cuello (25,6%) como la disfagia (46,1%), odinofagia (44,8%), cambios en la voz (16,3%), y otalgia (14,2%).[2] Cuando el cambio de voz se debe a senos piriformes o lesiones poscricoides, es un síntoma avanzado que generalmente indica infiltración de la laringe o recidiva del nervio de la laringe.[1]

En un estudio retrospectivo con pacientes de CCE de la laringe e hipofaringe, 87% de los pacientes de CCE de seno piriforme mostraron enfermedad en estadio III o IV.[20] Hasta 17% de CCE de hipofaringe, podrían estar relacionados con metástasis a distancia cuando se hace el diagnóstico clínico.[20] Esto es muy diferente de la tasa de metástasis a distancia que se observa durante una autopsia, de la que se informa llega a ser de hasta 60%.[21] Una incidencia relativa alta (es decir, 2 años o más después de completarse el tratamiento primario) y enfermedad metastásica a distancia en el CCE de hipofaringe, se relaciona con un estadio avanzado de la enfermedad al momento del diagnóstico. Casi 33% de los tumores de los senos piriformes podrían estar relacionados con metástasis regional diferida.[20]

El tratamiento del cáncer de hipofaringe resulta polémico, en parte debido a su baja incidencia y la inherente dificultad de llevar a cabo estudios clínicos adecuadamente impulsados y aleatorizados.[22] Por tanto, es difícil de definir el tratamiento ideal para un estadio o sitio específico del cáncer de hipofaringe. En general, tanto la cirugía como la radioterapia constituyen el pilar de la mayor parte de los esfuerzos curativos para este cáncer. En años recientes, se añadió la quimioterapia a la estrategia de tratamiento para casos específicos avanzados del cáncer de hipofaringe.[23] En caso de cáncer del seno piriforme, el administrar quimioterapia neoadyuvante seguida de radioterapia, puede resultar en la preservación de la laringe sin poner en peligro la supervivencia.[24]

Pronóstico y supervivencia

Los pacientes de cáncer de hipofaringe, presentan enfermedades hepáticas y pulmonares crónicas relacionadas con el consumo excesivo de alcohol y tabaco. Resulta esencial el reconocimiento de estas comorbilidades en la formulación de un plan de tratamiento apropiado.[1] Los principales factores pronósticos del CCE de hipofaringe son los siguientes:[1,25,26]

  • Estadio.
  • Edad.
  • Estado de rendimiento.

Entre los factores que contribuyen a un pronóstico precario en general para el CCE se incluyen los siguientes:

  • Presentación en un estadio tardío.
  • Compromiso en sitios múltiples dentro de la hipofaringe.
  • Crecimiento tumoral sin restricción del tejido blando.
  • Extensa red linfática regional que permite la formación de metástasis.
  • Opciones quirúrgicas que restringen el resecado completo.

En muchos pacientes, el pronóstico precario se relaciona con una salud general precaria.[13] Cuando el tratamiento del tumor primario fracasa, la causa más frecuente es la recurrencia local, regional o ambas. La mayor parte de los fracasos terapéuticos se presentan en los primeros dos años de haberse iniciado el tratamiento definitivo. La carga que representa la metástasis ganglionar podría suministrar información de valor pronóstico. En un estudio retrospectivo, el volumen total de enfermedad metastásica mayor de 100 cm3 fue indicio de un pronóstico particularmente precario.[25]

Factores de riesgo

Además del riesgo de metástasis regional diferida, el riesgo de desarrollar un segundo tumor primario en aquellos pacientes con tumores en las vías aerodigestivas superiores se estimó en 4 a 7% anual.[20,26-28] Debido a estos riesgos, la vigilancia de los pacientes de cáncer de hipofaringe debe ser de por vida.

Características histopatológicas

Hasta la fecha, el CCE de hipofaringe no se relaciona con ninguna anomalía genética o cromosómica específica;[13] sin embargo, en un estudio se observó que 57% de los tumores de la hipofaringe perdieron el cromosoma 18.[29] Varios estudios enfatizaron la importancia de la amplificación del cromosoma 11q13, la cual podría estar relacionada con la presencia de metástasis ganglionar, una mayor intensidad de evolución crónica local y una mayor incidencia de recidiva tumoral.[30-33]

Bibliografía
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