Apoyo y recursos

El Instituto Nacional del Cáncer (NCI) provee los sumarios del PDQ sobre el tratamiento del cáncer infantil como un servicio público para aumentar el grado de accesibilidad a la información con base científica sobre el cáncer a los profesionales de la salud, los pacientes y el público general.

El cáncer es poco frecuente en los niños y adolescentes. Los niños y adolescentes con cáncer se deben derivar a centros médicos que cuenten con un equipo multidisciplinario de especialistas en cáncer con experiencia en el tratamiento de los cánceres que se presentan en la niñez y la adolescencia. Este enfoque de equipo multidisciplinario incorpora la pericia del médico de cabecera, los subespecialistas en cirugía pediátrica, radiooncólogos, oncólogos o hematólogos pediatras, especialistas en rehabilitación, especialistas en enfermería pediátrica, trabajadores sociales y otros, con el fin de asegurarse que los pacientes reciban los tratamientos, cuidados médicos de apoyo y rehabilitación que les permita lograr una supervivencia y calidad de vida óptimas. (Para obtener información específica sobre los cuidados médicos de apoyo para niños y adolescentes con cáncer, consultar los sumarios del PDQ sobre Cuidados médicos de apoyo.)

Las directrices para los centros de cáncer pediátrico y su función en el tratamiento del paciente pediátrico con cáncer han sido delineadas por la American Academy of Pediatrics.[1] Dado que el tratamiento de niños con leucemia linfoblástica aguda (LLA) potencialmente conlleva muchas complicaciones y requiere de apoyo terapéutico intensivo (por ejemplo, transfusiones; manejo de complicaciones infecciosas y apoyo financiero, emocional y evolutivo), para coordinar este tratamiento lo mejor es contar con oncólogos pediatras ya sea en un hospital o centro oncológico que disponga de las instalaciones pediátricas necesarias. Resulta esencial el cuidado especializado de todo niño con LLA, incluso aquellos cuyos perfiles clínicos y de laboratorio indican un pronóstico favorable. Es igualmente importante que los centros clínicos y especialistas a cargo del cuidado del paciente, se mantengan en contacto con el médico de la comunidad que refirió a dicha persona. El mantener fuertes lazos de comunicación de hecho optimiza cualquier cuidado urgente o interino que el niño pudiera necesitar una vez esté de regreso en el hogar.

En las últimas décadas se han logrado mejoras sorprendentes de la supervivencia de niños y adolescentes con cáncer. Los niños y adolescentes con cáncer que sobreviven necesitan un seguimiento minucioso porque los efectos secundarios del tratamiento del cáncer pueden persistir o presentarse meses o años después del mismo. (Para mayor información específica acerca de la incidencia, tipo y vigilancia de los efectos tardíos en niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer, consultar el sumario del PDQ sobre Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez.)

La LLA es el diagnóstico de cáncer más frecuente entre los niños y representa el 23% de los diagnósticos de cáncer en niños menores de 15 años. La LLA se presenta con una incidencia anual de 30 a 40 por millón.[2] Aproximadamente 2.400 niños y adolescentes menores de 20 años son diagnosticados con LLA cada año en los Estados Unidos,[3] y ha habido un aumento gradual en la incidencia de LLA en los últimos 25 años.[4,5] Se observa un aumento marcado en la incidencia entre niños de dos a tres años de edad (>80 por millón por año), con tasas que disminuyen a 20 por millón entre niños de 8 a 10 años. La incidencia de LLA en pacientes de 2 a 3 años de edad es aproximadamente cuatro veces más alta que entre lactantes y casi 10 veces más alta que entre los adolescentes de 19 años. Debido a razones inexplicables la incidencia de LLA en niños blancos es mucho más alta que en los negros, con una incidencia casi tres veces más alta entre niños blancos de 2 a 3 años de edad que entre los niños negros.[3] La incidencia de LLA parece alcanzar su punto más alto entre los niños hispanos (43 por cada millón).[6]

Se han identificado pocos factores que estén relacionados con un aumento en el riesgo de LLA.[3] Entre los factores de riesgo no genéticos primarios aceptados son la exposición prenatal a los rayos X y la exposición postnatal a dosis altas de radiación (como las que se usaban previamente en la radioterapia de la tiña del cuello cabelludo y el agrandamiento del timo).[7]

Los niños con síndrome de Down muestran un aumento en el riesgo de presentar LLA [8] y leucemia mieloide aguda (LMA),[9] con un riesgo cumulativo de presentar leucemia de aproximadamente 2,1% a la edad de 5 años y 2,7% a la edad de 30 años.[10] Aproximadamente de la mitad a dos tercios de los casos de leucemia aguda en niños con síndrome de Down es de LLA. Los pacientes de LLA y síndrome de Down tienen une incidencia más baja tanto favorable como desfavorable de hallazgos citogenéticos y una menor incidencia de fenotipo de células T.[8,10-13],[14] Aproximadamente un 20% de los casos de LLA que surgen en los niños con síndrome de Down presentan mutaciones JAK2 somáticamente adquiridas,[15-17] hallazgo que es poco común entre los niños de LLA más jóvenes pero que se observa en un subconjunto de niños principalmente mayores y adolescentes con LLA precursora B de riesgo alto.[18] Mientras que la vasta mayoría de casos de LMA en los niños con síndrome de Down se presentan antes de los cuatro años de edad (mediana de edad, un año),[10,13] la LLA en niños con síndrome de Down tiene una distribución de edad similar a la de los niños con LLA que no tienen síndrome de Down, con una mediana de edad de 3 a 4 años.[10,13] Los resultados obtenidos en los niños con LLA y síndrome de Down, por lo general son más precarios que los que no tienen síndrome de Down.[11,12,14,19] La supervivencia sin complicaciones y la supervivencia general más baja que se observa en los niños con síndrome de Down, parece estar relacionada con tasas más alta de mortalidad relacionada con el tratamiento,[12-14] y la ausencia de características biológicas favorables.[13,11] El aumento en los episodios de LLA está relacionado con ciertas condiciones genéticas, como la neurofibromatosis,[20] el síndrome de Shwachman,[21,22] el síndrome de Bloom,[23] y la ataxia telangiectasia.[24]

Muchos de los casos de LLA que se presentan en niños tienen un origen prenatal. Las pruebas que avalan esto, provienen de la observación de que el reordenamiento antígeno de la inmunoglobulina o receptor de células T, que son únicos en la células leucémicas de cada paciente, se puede detectar en muestras de sangre obtenidas en el momento del nacimiento.[25,26] De forma similar, hay datos que dan cuenta de que los pacientes que padecen LLA caracterizada por anomalías cromosómicas específicas, son portadores de células sanguíneas que muestran dicha anomalía en el momento del nacimiento.[25-27] Los estudios genéticos de gemelos idénticos con leucemia concordante, avalan aún más el origen prenatal de algunas leucemias.[28]

Entre los niños con LLA, más de 95% presentan remisión y de 75 a 85% sobreviven al menos cinco años sin recidiva después del diagnóstico, con tratamientos actualizados que incorporan la terapia sistémica (por ejemplo, quimioterapia combinada) y terapia preventiva específica para el sistema nervioso central (es decir, quimioterapia intratecal con radiación craneal o sin esta).[2,3,29-32][Grado de comprobación: 2Di][33-37]

Independientemente de los avances logrados en el tratamiento de la LLA pediátrica, aún quedan por contestar numerosas preguntas de tipo biológico y terapéutico antes de lograr la meta de proporcionar una cura para cada niño afectado de LLA. La investigación sistemática de estos factores, requiere de extensos ensayos clínicos y la oportunidad de participar en estos se ofrece a la mayoría de los pacientes y familiares. Los ensayos clínicos de niños y adolescentes con LLA están generalmente diseñados para comparar un tratamiento que puede resultar potencialmente mejor que el tratamiento actualmente considerado como estándar. La mayoría de los avances realizados en la identificación de tratamientos curativos, no solo para tratar la LLA infantil sino de otros tipos de cánceres pediátricos, se han logrado por medio de los descubrimientos de los investigadores conduce ensayos clínicos aleatorizados cuidadosamente controlados.[38,39] Para mayor información en inglés sobre ensayos clínicos en curso, consultar el portal de Internet del NCI.

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