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Meduloblastoma

Meduloblastoma

Este tumor se origina generalmente en el cerebelo. Se puede diseminar contiguamente al pedúnculo cerebeloso, el piso del cuarto ventrículo, a la espina cervical o encima de la tienda. Además, se puede diseminar a través del líquido cefalorraquídeo (LCR) por el interior del cráneo o hasta la médula espinal. Todo paciente con meduloblastoma debe evaluarse mediante un examen de diagnóstico por imágenes de todo el eje cerebromedular y siempre que sea posible, un análisis del LCR lumbar para detectar células tumorales que flotan libres.[1] El método más sensible disponible para evaluar la metástasis subaracnoidea de la médula espinal es el examen de la médula mediante imágenes por resonancia magnética realizado con gadolinio. Debido a que en algunas ocasiones el meduloblastoma se disemina por metástasis fuera del sistema nervioso central, especialmente al hueso, puede que sea útil realizar una exploración ósea con correlación de película sencilla así como también una aspiración de médula ósea y una biopsia en los casos de pacientes sintomáticos o en quienes tienen recuentos anormales de glóbulos sanguíneos en el momento del diagnóstico. Las derivaciones del LCR realizadas en el momento de la cirugía no mostraron un aumento del riesgo de recaída leptomeníngea. El sistema de estadificación más comúnmente utilizado ha sido propuesto en un sistema que califica el tumor mediante una evaluación intraoperatoria tanto del tamaño y la extensión como de la presencia de enfermedad metastásica. En estos momentos se están empleando sistemas de clasificación postoperatorios alternativos que se basan en impresiones quirúrgicas y estudios posoperatorios por imágenes. Los pacientes con enfermedad diseminada en el momento del diagnóstico tienen claramente un riesgo mayor de recaída de la enfermedad.[2] Entre otros factores que pueden pronosticar un resultado desfavorable se encuentran el ser de más corta edad en el momento del pronóstico, la complicación del tronco encefálico, la resección subtotal y características histológicas anaplásicas.[2-5] Estas variables de pronóstico tienen que evaluarse en el contexto del tratamiento recibido.

Las características biológicas tumorales se han relacionado con el pronóstico, aunque no todos los informes han identificado de forma uniforme la importancia pronóstica para los mismos marcadores. La expresión nuclear p53 y la interrupción del curso del tumor supresor p53/ARF, la expresión HER2/ErbB2, y expresión de supervivencia se han relacionado con un pronóstico precario.[6-9] La amplificación y la sobreexpresión de MYCC/MYCN se han relacionado con un pronóstico precario en algunos estudios,[10-14] pero no otros.[8] A la inversa, TrkC mARN o la expresión proteínica se han vinculado a un resultado favorable,[6,15] aunque no universalmente.[8] La descripción de la expresión de un gen también puede proveer información pronóstica la cual es independiente de las variables clínicas.[16] No hay consenso sobre cómo se deben aplicar estas características biológicas en el momento de indicar las decisiones terapéuticas, aunque estudios en curso buscan proveer la información que va a permitir el desarrollo de un esquema de clasificación de riesgo válido basado en las características biológicas.[8,17]

En el presente se están utilizando dos categorías principales de grupo de riesgo definidas según un criterio clínico:

• Riesgo promedio: niños mayores de 3 años de edad con tumores de la fosa posterior; el tumor ha sido resecado total o casi totalmente (<1,5 cc de enfermedad residual); sin diseminación.[3]



• Riesgo alto: niños de 3 años de edad o menos, o aquellos con enfermedad metastásica o resección subtotal (>1,5 cc de enfermedad residual) o sin localización en la fosa posterior.[13]

Bibliografía

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2. Albright AL, Wisoff JH, Zeltzer PM, et al.: Effects of medulloblastoma resections on outcome in children: a report from the Children's Cancer Group. Neurosurgery 38 (2): 265-71, 1996.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Yao MS, Mehta MP, Boyett JM, et al.: The effect of M-stage on patterns of failure in posterior fossa primitive neuroectodermal tumors treated on CCG-921: a phase III study in a high-risk patient population. Int J Radiat Oncol Biol Phys 38 (3): 469-76, 1997.  [PUBMED Abstract]
   
   
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8. Gajjar A, Hernan R, Kocak M, et al.: Clinical, histopathologic, and molecular markers of prognosis: toward a new disease risk stratification system for medulloblastoma. J Clin Oncol 22 (6): 984-93, 2004.  [PUBMED Abstract]
   
   
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16. Fernandez-Teijeiro A, Betensky RA, Sturla LM, et al.: Combining gene expression profiles and clinical parameters for risk stratification in medulloblastomas. J Clin Oncol 22 (6): 994-8, 2004.  [PUBMED Abstract]
    
    
17. Fisher PG, Burger PC, Eberhart CG: Biologic risk stratification of medulloblastoma: the real time is now. J Clin Oncol 22 (6): 971-4, 2004.  [PUBMED Abstract]
    
    

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