Propósito de este sumario del PDQ
Información general
Clasificación celular
Información sobre los estadios

Meduloblastoma

Aspectos generales de las opciones de tratamiento
Meduloblastoma infantil no tratado

Opciones de tratamiento         Riesgo promedio         Riesgo alto         Niños menores de 3 años de edad

Meduloblastoma infantil recidivante
Obtenga más información del NCI
Modificaciones a este sumario (07/17/2008)
Información adicional

Propósito de este sumario del PDQ

Este sumario del PDQ con información sobre el cáncer para profesionales de la salud, provee información integral con base en la información científica disponible que ha sido revisada por expertos en el tratamiento del meduloblastoma infantil. El Consejo Editorial sobre Tratamientos pediátricos del PDQ ¹ revisa regularmente este sumario y lo actualiza según sea necesario.

Este sumario contiene información sobre los siguientes aspectos:

• Clasificación celular.
• Información sobre los estadios.
• Opciones de tratamiento.

El propósito de este sumario es servir como fuente de información y ayuda para el personal clínico que atiende a los pacientes pediátricos de cáncer. No provee pautas o recomendaciones formales para la toma de decisiones relacionados con la atención de la salud.

En este sumario, los tratamientos se describen como "estándar" o "convencionales" y "en evaluación clínica." Estas designaciones no deben utilizarse como base para determinar si se otorgan reembolsos.

Este sumario está disponible en inglés ², y también en una versión para pacientes ³ escrito en lenguaje menos técnico.  [Nota: los sumarios del PDQ sobre tumores cerebrales infantiles están en proceso de revisión substancial. Esta revisión se debe a los cambios en la nomenclatura y clasificación de los tumores pediátricos del sistema nervioso central. Se añadirán nuevos sumarios pediátricos del PDQ sobre tratamiento de tumores cerebrales, y algunos de los sumarios actuales serán reemplazados o su contenido se combinará con otros sumarios pediátricos del PDQ sobre tratamiento de tumores cerebrales, en un futuro cercano.]

Información general

Este sumario del PDQ contiene texto que también se encuentra incluido en el nuevo sumario del PDQ sobre Tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil. En el futuro inmediato, el sumario sobre meduloblastoma infantil se eliminará del portal de Internet del Instituto Nacional del Cáncer (NCI, por sus siglas en inglés) y el contenido de este sumario se encontrará en el sumario del PDQ sobre Tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil.

El Instituto Nacional del Cáncer provee los sumarios de tratamiento con información oncológica pediátrica del PDQ como un servicio público para aumentar el grado de accesibilidad de información con base científica entre el personal sanitario, pacientes y el público en general.

En décadas recientes, se ha notado un dramático mejoramiento en la supervivencia de niños y adolescentes con cáncer. Los supervivientes de cáncer tanto niños como adolescentes, necesitan un seguimiento cercano ya que los efectos secundarios de la terapia anticáncer podrían persistir o desarrollar meses o años después del tratamiento. Consultar el sumario del PDQ sobre los Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez ⁴ para recibir información específica sobre la incidencia, tipo y monitoreo de los efectos tardíos en niños y adolescentes supervivientes de cáncer.

Los tumores cerebrales primarios son un grupo diverso de enfermedades que, juntas, constituyen el tumor sólido más común de la niñez. Se desconoce la causa de la gran mayoría de los tumores cerebrales infantiles. Estos tumores se clasifican de acuerdo a su histología, pero la situación del tumor y el grado de su extensión son factores importantes que afectan el tratamiento y el pronóstico de la enfermedad. Para el diagnóstico y la clasificación de los tumores, está en constante aumento el uso del análisis inmunohistoquímico, los resultados genéticos moleculares y citogenéticos y las medidas de actividad mitótica.

Para mayor información sobre la clasificación general de los tumores cerebrales y de la columna vertebral, consultar el sumario del PDQ Descripción del tratamiento de los tumores del cerebro y la médula espinal en niños ⁵.

Clasificación celular

La clasificación de los tumores cerebrales se basa tanto en sus características histopatológicas como en su ubicación en el cerebro. Los tumores neuroectodérmicos indiferenciados del cerebelo se han denominado históricamente meduloblastomas, mientras que los tumores de histología idéntica en la región pineal se diagnostican como pineoblastomas y las lesiones corticales se han denominado neuroblastomas centrales o tumores neuroectodermales corticales primitivos. Existen aberraciones genéticas moleculares diferentes en las células tumorales de los meduloblastomas y la de los tumores neuroectodermales primitivos supratentoriales.[1-3] La nomenclatura de los tumores cerebrales pediátricos es polémica y potencialmente confusa. Algunos patólogos abogan por el abandono de las clasificaciones tradicionales basadas en la morfología, como meduloblastoma en favor de una terminología que dependa más de las características fenotípicas del tumor. En un sistema así, el meduloblastoma se denomina tumor neuroectodérmico primitivo y luego se subdivide en base a la diferenciación celular.[4-7] La clasificación más reciente de la Organización Mundial de la Salud de tumores cerebrales conserva el término "meduloblastoma" para los tumores indiferenciados de la fosa posterior.[7,8] También mantiene categorías separadas para los tumores cerebrales neuroectodérmicos primitivos y los tumores pineales de células pequeñas redondas (pineoblastomas). La clasificación patológica de los tumores cerebrales pediátricos es un área especializada que está en período de evolución; se recomienda enfáticamente el examen del tejido diagnóstico por un neuropatólogo que tenga experiencia en esta área en especial.

Bibliografía

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7. Kleihues P, Cavenee WK, eds.: Pathology and Genetics of Tumours of the Nervous System. Lyon, France: International Agency for Research on Cancer, 2000. 
   
   
8. Burger PC, Scheithauer BW: Tumors of the Central Nervous System. Washington, DC: Armed Forces Institute of Pathology,1994. 
   
   

Información sobre los estadios

Meduloblastoma

Este tumor se origina generalmente en el cerebelo. Se puede diseminar contiguamente al pedúnculo cerebeloso, el piso del cuarto ventrículo, a la espina cervical o encima de la tienda. Además, se puede diseminar a través del líquido cefalorraquídeo intracranealmente, a la médula espinal o ambos. Todo paciente con meduloblastoma deberá ser evaluado mediante un examen de diagnóstico por imágenes de toda la neuraxis, y siempre que sea posible, un análisis del líquido cefalorraquídeo lumbar para detectar células tumorales sueltas.[1] El método más sensible disponible para evaluar la metástasis subaracnoidea de la médula espinal es el examen de la médula mediante imágenes por resonancia magnética realizado con gadolinio. Debido a que en algunas ocasiones el meduloblastoma se disemina por metástasis fuera del sistema nervioso central, especialmente al hueso, puede que sea útil realizar una exploración ósea con correlación de película sencilla así como también una aspiración de médula ósea y una biopsia en los casos de pacientes sintomáticos o en quienes tienen recuentos anormales de glóbulos sanguíneos al momento del diagnóstico. La anastomosis del líquido cefalorraquídeo realizada en el momento de la cirugía no ha mostrado que aumenten el riesgo de recaída leptomeníngea. El sistema de estadificación más comúnmente utilizado ha sido propuesto en un sistema que califica el tumor mediante una evaluación intraoperatoria tanto del tamaño y la extensión como de la presencia de enfermedad metastásica. En estos momentos se están empleando sistemas de clasificación postoperatorios alternativos que se basan en impresiones quirúrgicas y estudios posoperatorios por imágenes. Los pacientes con enfermedad diseminada en el momento del diagnóstico tienen claramente un riesgo mayor de recaída de la enfermedad.[2] Entre otros factores que podrían pronosticar un resultado desfavorable se encuentran el ser de más corta edad en el momento del pronóstico, la complicación del tronco encefálico, la resección subtotal y características histológicas anaplásicas.[2-5] Estas variables de pronóstico tienen que evaluarse en el contexto del tratamiento recibido.

Las características biológicas tumorales se han relacionado con el pronóstico, aunque no todos los informes han identificado de forma consistente la importancia pronóstica para los mismos marcadores. La expresión nuclear p53 y la interrupción del curso del tumor supresor p53/ARF, la expresión HER2/ErbB2, y expresión de supervivencia se han relacionado con un pronóstico precario.[6-9] La amplificación y la sobreexpresión de MYCC/MYCN se han relacionado con un pronóstico precario en algunos estudios,[10-14] pero no otros.[8] A la inversa, TrkC mRNA o la expresión proteínica se han vinculado a un resultado favorable,[6,15] aunque no universalmente.[8] La descripción de la expresión de un gen también puede proveer información pronóstica la cual es independiente de las variables clínicas.[16] No existe consenso sobre como se deben aplicar estas características biológicas al momento de indicar las decisiones terapéuticas, aunque estudios en curso buscan proveer la información que va a permitir el desarrollo de un esquema de clasificación de riesgo válido basado en las características biológicas.[8,17]

En el presente se están utilizando dos categorías principales de grupo de riesgo definidas según el criterio clínico:

• Riesgo promedio: Niños mayores de 3 años de edad con tumores de la fosa posterior; el tumor ha sido extirpado totalmente o casi totalmente (<1,5 cc's de enfermedad residual); no hubo diseminación.[3]



• Riesgo alto: Niños de 3 años de edad o menos o aquellos con enfermedad metastásica, resección subtotal (>1,5 cc's de enfermedad residual), localización de fosa no posterior o una combinación de las tres.[13]

Bibliografía

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2. Albright AL, Wisoff JH, Zeltzer PM, et al.: Effects of medulloblastoma resections on outcome in children: a report from the Children's Cancer Group. Neurosurgery 38 (2): 265-71, 1996.  [PUBMED Abstract]
   
   
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8. Gajjar A, Hernan R, Kocak M, et al.: Clinical, histopathologic, and molecular markers of prognosis: toward a new disease risk stratification system for medulloblastoma. J Clin Oncol 22 (6): 984-93, 2004.  [PUBMED Abstract]
   
   
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11. Aldosari N, Bigner SH, Burger PC, et al.: MYCC and MYCN oncogene amplification in medulloblastoma. A fluorescence in situ hybridization study on paraffin sections from the Children's Oncology Group. Arch Pathol Lab Med 126 (5): 540-4, 2002.  [PUBMED Abstract]
    
    
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13. Lamont JM, McManamy CS, Pearson AD, et al.: Combined histopathological and molecular cytogenetic stratification of medulloblastoma patients. Clin Cancer Res 10 (16): 5482-93, 2004.  [PUBMED Abstract]
    
    
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15. Grotzer MA, Janss AJ, Fung K, et al.: TrkC expression predicts good clinical outcome in primitive neuroectodermal brain tumors. J Clin Oncol 18 (5): 1027-35, 2000.  [PUBMED Abstract]
    
    
16. Fernandez-Teijeiro A, Betensky RA, Sturla LM, et al.: Combining gene expression profiles and clinical parameters for risk stratification in medulloblastomas. J Clin Oncol 22 (6): 994-8, 2004.  [PUBMED Abstract]
    
    
17. Fisher PG, Burger PC, Eberhart CG: Biologic risk stratification of medulloblastoma: the real time is now. J Clin Oncol 22 (6): 971-4, 2004.  [PUBMED Abstract]
    
    

Aspectos generales de las opciones de tratamiento

Muchas de las mejoras en la supervivencia del cáncer infantil se han logrado como resultado de ensayos clínicos que han tratado de perfeccionar la mejor terapia disponible y aceptada. Los ensayos clínicos pediátricos están diseñados para comparar nuevas terapias con las terapias actualmente aceptadas como estándar. Esta comparación puede hacerse en un estudio aleatorio de dos grupos de tratamiento o al evaluar un tratamiento nuevo solo y comparar los resultados con los que se habían obtenido previamente con la terapia existente.

Debido a que el cáncer en los niños es relativamente poco común, se deberá considerar el ingreso de todos los pacientes con tumores cerebrales en ensayos clínicos. Para determinar e implementar un tratamiento óptimo, se requiere la planificación del tratamiento por parte de un equipo multidisciplinario de especialistas en cáncer que tengan experiencia en el tratamiento de tumores cerebrales infantiles. Tanto la radioterapia como la cirugía de tumores cerebrales pediátricos demanda alta especialización técnica y se deberá llevar a cabo en centros con experiencia en estas áreas para asegurar resultados óptimos. Cuando se utilizan técnicas por debajo del estándar óptimo, estas generalmente terminan en fracaso en la unión de los campos de radiación cerebroespinales o en la región de la placa cribiforme.[1] Los pacientes deben tratarse en un centro experimentado en este tipo de terapias.

Previamente el tratamiento ha consistido en cirugía con radioterapia. Existen pruebas que indican que las resecciones quirúrgicas más extensas están relacionadas con una mejoría en la tasa de supervivencia, principalmente en niños con enfermedad no diseminada de la fosa posterior en el momento del diagnóstico. Se ha demostrado que la quimioterapia es activa en pacientes con meduloblastomas. Algunos ensayos aleatorios y ensayos extensos con un solo grupo indican que la quimioterapia adyuvante administrada durante la radioterapia y después de la misma mejora la supervivencia general para el subconjunto de niños con meduloblastoma que tienen factores pronósticos menos favorables, y ha habido datos considerables que respaldan el papel de la quimioterapia en el tratamiento del meduloblastoma.[2-5] Los niños menores de 3 años de edad son particularmente susceptibles al efecto adverso de la radiación en el desarrollo del cerebro. Se han observado con frecuencia efectos debilitadores en el crecimiento y desarrollo neurológico, especialmente en niños de menor edad.[6-9] Por esta razón, se está estudiando la posibilidad de que la quimioterapia permita una demora en la administración de la radioterapia y algunos resultados preliminares indican que la quimioterapia puede retardar, y algunas veces evitar, la necesidad de administrar radioterapia a niños con meduloblastoma.[2,10] En la actualidad, los exámenes de vigilancia forman parte de todos los estudios que se llevan a cabo sobre los meduloblastomas.[11,12] Se están diagnosticando cada vez con más frecuencia tumores secundarios en las personas que sobreviven por largo tiempo.[13-15] El manejo de estos pacientes a largo plazo es algo complejo que requiere un enfoque multidisciplinario.

Cuando el PDQ designa a un tratamiento como "estándar" o "en evaluación clínica", esto no debe tomarse como base para determinar si se otorgan reembolsos.

Bibliografía

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8. Ris MD, Packer R, Goldwein J, et al.: Intellectual outcome after reduced-dose radiation therapy plus adjuvant chemotherapy for medulloblastoma: a Children's Cancer Group study. J Clin Oncol 19 (15): 3470-6, 2001.  [PUBMED Abstract]
   
   
9. Walter AW, Mulhern RK, Gajjar A, et al.: Survival and neurodevelopmental outcome of young children with medulloblastoma at St Jude Children's Research Hospital. J Clin Oncol 17 (12): 3720-8, 1999.  [PUBMED Abstract]
   
   
10. Mason WP, Grovas A, Halpern S, et al.: Intensive chemotherapy and bone marrow rescue for young children with newly diagnosed malignant brain tumors. J Clin Oncol 16 (1): 210-21, 1998.  [PUBMED Abstract]
    
    
11. Torres CF, Rebsamen S, Silber JH, et al.: Surveillance scanning of children with medulloblastoma. N Engl J Med 330 (13): 892-5, 1994.  [PUBMED Abstract]
    
    
12. Saunders DE, Hayward RD, Phipps KP, et al.: Surveillance neuroimaging of intracranial medulloblastoma in children: how effective, how often, and for how long? J Neurosurg 99 (2): 280-6, 2003.  [PUBMED Abstract]
    
    
13. Jenkin D: Long-term survival of children with brain tumors. Oncology (Huntingt) 10 (5): 715-9; discussion 720, 722, 728, 1996.  [PUBMED Abstract]
    
    
14. Goldstein AM, Yuen J, Tucker MA: Second cancers after medulloblastoma: population-based results from the United States and Sweden. Cancer Causes Control 8 (6): 865-71, 1997.  [PUBMED Abstract]
    
    
15. Stavrou T, Bromley CM, Nicholson HS, et al.: Prognostic factors and secondary malignancies in childhood medulloblastoma. J Pediatr Hematol Oncol 23 (7): 431-6, 2001.  [PUBMED Abstract]
    
    

Meduloblastoma infantil no tratado

El tratamiento de meduloblastoma debe venir precedido de una evaluación cuidadosa para determinar por completo la extensión de la enfermedad. Con la cirugía se deberá intentar la máxima reducción del tumor; los niños sin enfermedad diseminada en el momento del diagnóstico tienen una supervivencia mejor sin evolución, si la enfermedad residual es mínima después de la cirugía.[1] La cirugía podría estar relacionada con un empeoramiento neurológico temporal o permanente debido a una infección posoperatoria, daño directo al cerebro o cerebelo, o el desarrollo del síndrome de mutismo cerebral posoperatorio. Este síndrome de presentación retardada, por lo general horas después de la cirugía, se presenta con mutismo, inestabilidad emocional y generalmente hipotonía, disfagia, ataxia supranuclear, neuropatía craneal y se ha informado que se presenta en casi el 25% de los pacientes. La etiología del mutismo de la fosa posterior no está muy clara pero se ha relacionado con la invasión tumoral del tronco encefálico y daño a la vermis y una posible interrupción de las vías del dentatotálamo cortical. Esto causa una secuela permanente en casi la mitad del total de pacientes afectados de manera moderada a grave.[2] Después de la operación, se deberán llevar a cabo estudios para determinar si el paciente tiene un riesgo alto de recaer. Los criterios de clasificación del riesgo aparecen en la sección sobre información de los estadios.[3,4] Los pacientes con tumor metastásico o con residuos locales significativos deben ser considerados personas con alto riesgo de recaer y ser tratados con protocolos diseñados específicamente para ellos.

A continuación se describen las opciones de tratamiento por grupo de riesgo:[4]

El tratamiento tradicional postquirúrgico para estos pacientes ha consistido en radioterapia con 54 a 55,8 Gy a la fosa posterior y aproximadamente 36 Gy a todo el neuraxis (es decir, a todo el cerebro y la espina dorsal). Mientras que el refuerzo estándar en el meduloblastoma es la fosa posterior completa, los patrones de fracaso de los datos indican que el uso del refuerzo de la cama tumoral sería igualmente eficaz,[5] y a la vez se le relaciona con una toxicidad reducida.[6,7] Se desconoce la dosis mínima de radioterapia necesaria para controlar la enfermedad. Los intentos de disminuir la dosis de radioterapia craneoespinal a 23,4 Gy han resultado en un aumento de la incidencia de recaídas leptomeníngeas aisladas.[8] Una dosis de radioterapia más baja a la neuraxis (23,4 Gy), cuando va acompañada de quimioterapia, ha mostrado controlar la enfermedad del paciente en un 80% y podría disminuir la gravedad de la secuela neurocongnocitiva.[9-12] Los pacientes que han sobrevivido por mucho tiempo, y que fueron diagnosticados en la prepubertad, corren un gran riesgo de alienar su crecimiento debido a fallos del hipotálamo, la terapia que reemplaza la hormona del crecimiento, no ha dado muestras de aumentar las posibilidades de recaída de la enfermedad.[13]

Lo siguiente es una muestra de un ensayo clínico nacional o institucional en curso. Para mayor información sobre ensayos clínicos, consultar el portal de Internet del NCI ⁶. (Nota: la información contenida en este enlace solo está disponible en inglés.)

• El Grupo Oncológico Infantil (COG, por sus siglas en inglés) está coordinando un ensayo en fase III (COG-ACNS0331 ⁷) aleatorio en el que participan niños entre los 3 y los 8 años de edad, y en el que reciben entre 18 Gy y 24 Gy de radiación craneoespinal, y en el que se agrupa de forma aleatoria a niños entre 3 y 21 años de edad para recibir radioterapia conformada al lugar del tumor versus radioterapia a la fosa posterior. En este estudio, los niños reciben vincristina semanalmente durante la radioterapia y lomustina, vincristina, cisplatino, etopósido y ciclofosfamida después de la radioterapia.

En pacientes que presentan riesgo precario, la adición de quimioterapia ha aumentado la duración de la supervivencia sin enfermedad.[12,14] Algunos estudios muestran que aproximadamente 50% a 65% de estos pacientes lograrán controlar la enfermedad a largo plazo.[3] Estos son pacientes que, en al momento del diagnóstico, tienen tumores extensos localmente y con frecuencia no resecables en la fosa posterior o enfermedad metastásica no contigua dentro o fuera del sistema nervioso central o una combinación de los tres. La quimioterapia adyuvante ha mejorado la supervivencia sin evolución para pacientes con estos parámetros de riesgo alto en el momento del diagnóstico.[3,12,14,15] Estos pacientes deben ser tomados en cuenta para entrar a un ensayo clínico.[3,4] Los pacientes que han sobrevivido por mucho tiempo y que fueron diagnosticados en la prepubertad, corren un gran riesgo de alienar su crecimiento debido a fallos del hipotálamo, la terapia que reemplaza la hormona del crecimiento, no ha dado muestras de aumentar las posibilidades de recaída de la enfermedad.[13]

Debido a la poca disposición a usar radioterapia extensiva (sobretodo radioterapia craneoespinal) en niños muy jóvenes, debido a la preocupación de ocasionar déficit neurocognoscitivos graves, la quimioterapia ha sido estudiada de forma exhaustiva en niños menores de tres años y en algunos estudios en niños menores de seis años pacientes con meduloblastoma.[4,16,17] Se han empleado diferentes regímenes quimioterapéuticos y la mayoría ha utilizado un alquilante (ciclofosfamida o ifosfamida), cisplatino o carboplatino o ambos a la vez; etopósido oral o intravenoso; y vincristina. Los resultados de tales tratamientos han sido relativamente decepcionantes, los resultados son: control de enfermedad en 20% a 30% de los pacientes. En algunos de los estudios anteriores, la radioterapia craneoespinal y de aumento local se utilizaron después de terminar la quimioterapia o cuando los niños alcanzaron 3 años de edad.[16] A pesar de este enfoque, el control general de la enfermedad todavía permanece entre 30% y 35%. La mayoría de los niños que obtuvieron beneficios a largo plazo, fueron aquellos que tenían enfermedad no diseminada y totalmente resecada.

En un intento por hacer la quimioterapia aún más eficaz, se han añadido otros fármacos a estos regímenes combinados, como el metotrexado intravenoso o intraventricular.[18] En los pacientes con tumores no diseminados que fueron totalmente resecados, la supervivencia sin evolución a cinco años, después de añadírsele metotrexato, fue aproximadamente 60%. Se han terminado estudios que indican mejoría en las tasas de supervivencia en un subconjunto similar de niños que usaron dosis más altas de quimioterapia sin metotrexato, respaldado por rescate de células madre periféricas.[19] Dado el potencial neurotóxico del metotrexato, su incorporación resulta problemática en el tratamiento de niños con meduloblastoma. En un estudio en el que se utilizó metotrexato de dosis altas y metotrexato intraventricular, se encontró una incidencia alta de leucoencefalopatía, aunque no quedó claro la importancia de dicha leucoencefalopatía en relación con los resultados neurocongnitivos a largo plazo.[18] Parece haber un subconjunto de pacientes los cuales pueden ser eficazmente tratados solo con quimioterapia y es muy probable que al haber una aplicación y disponibilidad de marcadores genéticos moleculares más amplia, a su debido tiempo, se podrá identificar mejor a este subconjunto.[20] Otro enfoque para niños menores de tres años o más jóvenes aún al momento del diagnóstico de meduloblastoma localizado, es el uso de quimioterapia multifármaco seguido de radioterapia conformal al sitio primario del tumor. Los resultados de este estudio están aún pendiente.

Bibliografía

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6. Huang E, Teh BS, Strother DR, et al.: Intensity-modulated radiation therapy for pediatric medulloblastoma: early report on the reduction of ototoxicity. Int J Radiat Oncol Biol Phys 52 (3): 599-605, 2002.  [PUBMED Abstract]
   
   
7. Fukunaga-Johnson N, Sandler HM, Marsh R, et al.: The use of 3D conformal radiotherapy (3D CRT) to spare the cochlea in patients with medulloblastoma. Int J Radiat Oncol Biol Phys 41 (1): 77-82, 1998.  [PUBMED Abstract]
   
   
8. Thomas PR, Deutsch M, Kepner JL, et al.: Low-stage medulloblastoma: final analysis of trial comparing standard-dose with reduced-dose neuraxis irradiation. J Clin Oncol 18 (16): 3004-11, 2000.  [PUBMED Abstract]
   
   
9. Ris MD, Packer R, Goldwein J, et al.: Intellectual outcome after reduced-dose radiation therapy plus adjuvant chemotherapy for medulloblastoma: a Children's Cancer Group study. J Clin Oncol 19 (15): 3470-6, 2001.  [PUBMED Abstract]
   
   
10. Packer RJ, Gajjar A, Vezina G, et al.: Phase III study of craniospinal radiation therapy followed by adjuvant chemotherapy for newly diagnosed average-risk medulloblastoma. J Clin Oncol 24 (25): 4202-8, 2006.  [PUBMED Abstract]
    
    
11. Oyharcabal-Bourden V, Kalifa C, Gentet JC, et al.: Standard-risk medulloblastoma treated by adjuvant chemotherapy followed by reduced-dose craniospinal radiation therapy: a French Society of Pediatric Oncology Study. J Clin Oncol 23 (21): 4726-34, 2005.  [PUBMED Abstract]
    
    
12. Gajjar A, Chintagumpala M, Ashley D, et al.: Risk-adapted craniospinal radiotherapy followed by high-dose chemotherapy and stem-cell rescue in children with newly diagnosed medulloblastoma (St Jude Medulloblastoma-96): long-term results from a prospective, multicentre trial. Lancet Oncol 7 (10): 813-20, 2006.  [PUBMED Abstract]
    
    
13. Packer RJ, Boyett JM, Janss AJ, et al.: Growth hormone replacement therapy in children with medulloblastoma: use and effect on tumor control. J Clin Oncol 19 (2): 480-7, 2001.  [PUBMED Abstract]
    
    
14. Packer RJ, Sutton LN, Elterman R, et al.: Outcome for children with medulloblastoma treated with radiation and cisplatin, CCNU, and vincristine chemotherapy. J Neurosurg 81 (5): 690-8, 1994.  [PUBMED Abstract]
    
    
15. Verlooy J, Mosseri V, Bracard S, et al.: Treatment of high risk medulloblastomas in children above the age of 3 years: a SFOP study. Eur J Cancer 42 (17): 3004-14, 2006.  [PUBMED Abstract]
    
    
16. Duffner PK, Horowitz ME, Krischer JP, et al.: Postoperative chemotherapy and delayed radiation in children less than three years of age with malignant brain tumors. N Engl J Med 328 (24): 1725-31, 1993.  [PUBMED Abstract]
    
    
17. Dupuis-Girod S, Hartmann O, Benhamou E, et al.: Will high dose chemotherapy followed by autologous bone marrow transplantation supplant cranio-spinal irradiation in young children treated for medulloblastoma? J Neurooncol 27 (1): 87-98, 1996.  [PUBMED Abstract]
    
    
18. Rutkowski S, Bode U, Deinlein F, et al.: Treatment of early childhood medulloblastoma by postoperative chemotherapy alone. N Engl J Med 352 (10): 978-86, 2005.  [PUBMED Abstract]
    
    
19. Thorarinsdottir HK, Rood B, Kamani N, et al.: Outcome for children <4 years of age with malignant central nervous system tumors treated with high-dose chemotherapy and autologous stem cell rescue. Pediatr Blood Cancer 48 (3): 278-84, 2007.  [PUBMED Abstract]
    
    
20. Grotzer MA, Janss AJ, Fung K, et al.: TrkC expression predicts good clinical outcome in primitive neuroectodermal brain tumors. J Clin Oncol 18 (5): 1027-35, 2000.  [PUBMED Abstract]
    
    

Meduloblastoma infantil recidivante

La recidiva de los tumores cerebrales infantiles no es poco común y puede suceder muchos años después del tratamiento inicial.[1] La enfermedad puede recidivar en el sitio del tumor primario o, por diseminación del líquido cefalorraquídeo. Entre los sitios de recaída no contigua se podría contar la leptomeninges espinal, sitios intracranerales y líquido cefalorraquídeo, en aislamiento o en cualquier combinación, y está relacionado de manera variable con la recaída en el sitio del tumor primario. Aproximadamente 60% de los pacientes con enfermedad localizada al momento del diagnóstico presentarán algún componente de enfermedad diseminada durante la recaída, aún después de 36 Gy de radioterapia craneoespinal.[2] Una recaída de enfermedad extraneural podría presentarse pero esto es poco común (1% a 2% de las recaídas), y los informes dan cuenta de que se presentan principalmente en pacientes que fueron tratados con radioterapia solamente.[2] La recaída sistémica es poco común, pero puede ocurrir. En el momento de la recidiva, lo indicado para todos los tumores malignos y a veces, para lesiones más benignas, es una evaluación completa de la extensión de la recidiva. Puede ser necesario hacer una biopsia o una resección para confirmar la recaída, ya que otras entidades tales como un tumor secundario o la necrosis del cerebro relacionada con el tratamiento pueden no distinguirse clínicamente de una recidiva del tumor. La necesidad de intervención quirúrgica deberá individualizarse en base al tipo del tumor inicial, la duración entre el tratamiento inicial y la reaparición de la lesión y el cuadro clínico. Los pacientes con meduloblastoma recidiva podrían resultar idóneos para recibir quimioterapia de salvamento, irradiación estereostática o ambas a la vez,[3] aunque el control de la enfermedad a largo plazo es poco común.[4-6] Se deberá considerar el ingreso en estudios de nuevos enfoques terapéuticos incluyendo la quimioterapia con dosis elevadas y el rescate de células madre autóloga en el momento de la recaída después de administrarse radioterapia sola o radioterapia y quimioterapia.[7-9] Para mayor información sobre ensayos clínicos en curso, consultar el portal de Internet del NCI ⁸. (Nota: la información contenida en este enlace solo está disponible en inglés.)

Bibliografía

1. Jenkin D, Greenberg M, Hoffman H, et al.: Brain tumors in children: long-term survival after radiation treatment. Int J Radiat Oncol Biol Phys 31 (3): 445-51, 1995.  [PUBMED Abstract]
   
   
2. Taylor RE, Bailey CC, Robinson K, et al.: Results of a randomized study of preradiation chemotherapy versus radiotherapy alone for nonmetastatic medulloblastoma: The International Society of Paediatric Oncology/United Kingdom Children's Cancer Study Group PNET-3 Study. J Clin Oncol 21 (8): 1581-91, 2003.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Abe M, Tokumaru S, Tabuchi K, et al.: Stereotactic radiation therapy with chemotherapy in the management of recurrent medulloblastomas. Pediatr Neurosurg 42 (2): 81-8, 2006.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Cangir A, van Eys J, Berry DH, et al.: Combination chemotherapy with MOPP in children with recurrent brain tumors. Med Pediatr Oncol 4 (3): 253-61, 1978.  [PUBMED Abstract]
   
   
5. Friedman HS, Oakes WJ: The chemotherapy of posterior fossa tumors in childhood. J Neurooncol 5 (3): 217-29, 1987.  [PUBMED Abstract]
   
   
6. Needle MN, Molloy PT, Geyer JR, et al.: Phase II study of daily oral etoposide in children with recurrent brain tumors and other solid tumors. Med Pediatr Oncol 29 (1): 28-32, 1997.  [PUBMED Abstract]
   
   
7. Gaynon PS, Ettinger LJ, Baum ES, et al.: Carboplatin in childhood brain tumors. A Children's Cancer Study Group Phase II trial. Cancer 66 (12): 2465-9, 1990.  [PUBMED Abstract]
   
   
8. Gentet JC, Doz F, Bouffet E, et al.: Carboplatin and VP 16 in medulloblastoma: a phase II Study of the French Society of Pediatric Oncology (SFOP). Med Pediatr Oncol 23 (5): 422-7, 1994.  [PUBMED Abstract]
   
   
9. Dunkel IJ, Boyett JM, Yates A, et al.: High-dose carboplatin, thiotepa, and etoposide with autologous stem-cell rescue for patients with recurrent medulloblastoma. Children's Cancer Group. J Clin Oncol 16 (1): 222-8, 1998.  [PUBMED Abstract]
   
   

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Modificaciones a este sumario (07/17/2008)

Los sumarios del PDQ con información sobre el cáncer se revisan con regularidad y se actualizan en la medida en que se obtiene nueva información. Esta sección describe los cambios más recientes incorporados en este sumario a partir de la fecha arriba indicada.

Se incorporaron cambios editoriales en este sumario.

Información adicional

Qué es el PDQ

• PDQ® - Amplia base de datos del NCI sobre el cáncer ¹² (Nota: Esta información solo está disponible en inglés.)

  Descripción completa de la base de datos PDQ del NCI

Sumarios adicionales del PDQ

• Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Tratamiento en adultos ¹³

  Opciones de tratamiento para cánceres en adultos.

• Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Tratamiento pediátrico ¹⁴

  Opciones de tratamiento para cánceres pediátricos.

• Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Cuidado médico de apoyo ¹⁵

  Efectos secundarios del tratamiento del cáncer, tratamiento de las complicaciones del cáncer, y asuntos psicosociales concernientes.

• Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®:Tamizaje/Detección (Pruebas de Cáncer) ¹⁶ (Nota: Estos sumarios solo están disponibles en inglés.)

  Pruebas o procedimientos que detectan tipos específicos de cáncer.

• Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Prevención ¹⁷ (Nota: Estos sumarios solo están disponibles en inglés.)

  Factores de riesgo y métodos para aumentar la posibilidad de prevenir tipos específicos de cáncer.

• Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Genética ¹⁸ (Nota: Estos sumarios solo están disponibles en inglés.)

  Genética de cánceres específicos y síndromes de cánceres hereditarios y asuntos éticos, legales y sociales concernientes.

• Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Medicina complementaria y alternativa ¹⁹ (Nota: Estos sumarios solo están disponibles en inglés.)

  Información sobre tipos de tratamientos complementarios y alternativos para el cáncer.

Importante:

La presente información está dirigida principalmente al personal médico y a otros profesionales de la salud. Si usted tiene alguna pregunta relacionada con el presente tema, puede preguntar a su médico o comunicarse directamente con el Servicio de Información sobre el Cáncer al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237).