Los tumores de células redondas pequeñas precariamente diferenciados del cerebro han sido denominados neuroblastomas cerebrales y tumores neuroectodérmicos primitivos. Estos tumores en el cuerpo pineal han sido tradicionalmente llamados pineoblastomas. Histológicamente, estos tumores pueden ser similares al meduloblastoma cerebeloso con proporciones variables de características que indican una diferenciación astrocítica o ependimal. Las aberraciones genéticas de los tumores cerebrales supratentoriales parecen diferir de los tumores neuroectodermales primitivos infratentoriales (PNET, meduloblastoma).[1] Los tumores se pueden diseminar a través del espacio subaracnoide. Todo paciente con un tumor neuroectodérmico primitivo o con un pineoblastoma deberá ser evaluado con imágenes de diagnóstico de la médula espinal y de todo el cerebro. El método más sensible del que se dispone actualmente para evaluar la metástasis subaracnoidea de la médula espinal es resonancia magnética espinal llevada a cabo con gadolinio. El líquido cefalorraquídeo deberá ser examinado citológicamente para la detección de células tumorales. No existe un sistema de clasificación por estadios generalmente aceptado para los tumores neuroectodérmicos primitivos supratentoriales o para los pineoblastomas, pero el sistema de estadificación por estadios para el meduloblastoma se usa convencionalmente para la diseminación tumoral. El pronóstico está relacionado con la extensión de la enfermedad tanto al momento del diagnóstico como después de la cirugía.[2-5] A los pacientes con tumores císticos podría irles mejor.  [Nota: tasa de supervivencia a 2 años: 30% a 50%]

Bibliografía

1. Russo C, Pellarin M, Tingby O, et al.: Comparative genomic hybridization in patients with supratentorial and infratentorial primitive neuroectodermal tumors. Cancer 86 (2): 331-9, 1999.  [PUBMED Abstract]
   
   
2. Edwards MS, Hudgins RJ, Wilson CB, et al.: Pineal region tumors in children. J Neurosurg 68 (5): 689-97, 1988.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Disclafani A, Hudgins RJ, Edwards MS, et al.: Pineocytomas. Cancer 63 (2): 302-4, 1989.  [PUBMED Abstract]
   
   
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