¿Prequntas sobre el cáncer?

Síndromes mielodisplásicos: Tratamiento (PDQ®)

Versión para profesionales de salud

Información general sobre los síndromes mielodisplásicos

Incidencia y mortalidad

Los síndromes mielodisplásicos (SMD) constituyen un grupo de neoplasias mieloides malignas caracterizadas por una o más citopenias en la sangre periférica. Los SMD se diagnostican en apenas poco más de 10.000 personas por año en los Estados Unidos, con una tasa de incidencia ajustada por edad de aproximadamente 4,4 a 4,6 casos por 100.000 personas.[1] Son más comunes en los hombres y las personas de raza blanca. Los síndromes pueden surgir de novo o de manera secundaria después del tratamiento con quimioterapia o radioterapia para otros cánceres o, con poca frecuencia, después de exposiciones ambientales.

Pronóstico

El pronóstico está directamente relacionado con el número de células blásticas en la médula ósea, ciertas anomalías citogenéticas y la cantidad de citopenias en la sangre periférica. Por convención, los SMD se reclasifican como leucemia mieloide aguda (LMA) con características mielodisplásicas cuando los blastocitos de la sangre o la médula ósea alcanzan o exceden 20%. Muchos pacientes mueren por complicaciones de citopenias antes de evolucionar hasta este estadio. (Para mayor información, consultar la sección de este sumario sobre Sistemas patológicos y pronósticos de los síndromes mielodisplásicos). La fase de leucemia aguda es menos receptiva a la quimioterapia que la LMA de novo.

Patología

Los SMD se caracterizan por una morfología anormal de la médula ósea y las células sanguíneas. Con frecuencia, se observa hiperplasia eritroide megaloblástica con anemia macrocítica, e índices de vitamina B12 y folato normales. Los granulocitos circulantes a menudo son hipo o hipergranulares, y pueden presentar la pseudo anomalía adquirida de Pelger-Huët. Al inicio, se identifican progenitores mieloides anómalos en la médula en porcentajes diferentes. Se pueden observar megacariocitos anormalmente pequeños (micromegacariocitos) en la médula y pueden aparecer plaquetas hipogranulares o gigantes en la sangre.

Características clínicas

Los SMD se presentan predominantemente en pacientes de edad avanzada (generalmente aquellos mayores de 60 años), con una mediana de edad en el momento del diagnóstico de cerca de 70 años,[2] aunque se notificaron en pacientes de hasta 2 años.[3] La anemia, la hemorragia, la equimosis fácil y la fatiga son hallazgos iniciales comunes. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Fatiga). La esplenomegalia o hepatoesplenomegalia pueden indicar una neoplasia mieloproliferativa superpuesta. Aproximadamente 50% de los pacientes tienen una anomalía citogenética detectable; lo más común es que presenten una supresión total o parcial del cromosoma 5 o 7 o trisomía 8. La variedad de tecnología para el polimorfismo de nucleótido simple puede aumentar hasta 80% la detección de anomalías genéticas.[4,5] Aunque la médula ósea es habitualmente hipercelular en el momento del diagnóstico, 10% de los pacientes presentan médula ósea hipoplásica.[6] Los pacientes con síndromes mielodisplásicos hipoplásicos tienden a presentar citopenias profundas y, con frecuencia, pueden responder al tratamiento inmunodepresor.

Factores de riesgo

Aproximadamente 90% de los casos de SMD se presenta de novo sin causa identificable. Los posibles factores ambientales de riesgo para los SMD incluyen exposición a los siguientes elementos:[7,8]

  • Humo de tabaco.
  • Radiación ionizante.
  • Sustancias químicas orgánicas (por ejemplo, benceno, tolueno, xileno y cloranfenicol).
  • Metales pesados.
  • Herbicidas.
  • Plaguicidas.
  • Fertilizantes.
  • Polvos de piedra y cereales.
  • Gases de escapes de motores.
  • Explosivos nitrorgánicos.
  • Derivados de petróleo y diesel.

Sumario relacionado

El siguiente es un sumario del PDQ que contiene información sobre síndromes mielodisplásicos en niños:

Ensayos clínicos en curso

Consultar la lista del NCI de ensayos clínicos sobre el cáncer que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés myelodysplastic syndromes. La lista de ensayos se puede reducir aun más por la ubicación donde se realizan, los medicamentos que se utilizan, el tipo de intervención y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se dispone de información general sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Bibliografía

  1. Ma X, Does M, Raza A, et al.: Myelodysplastic syndromes: incidence and survival in the United States. Cancer 109 (8): 1536-42, 2007. [PUBMED Abstract]
  2. Sekeres MA, Schoonen WM, Kantarjian H, et al.: Characteristics of US patients with myelodysplastic syndromes: results of six cross-sectional physician surveys. J Natl Cancer Inst 100 (21): 1542-51, 2008. [PUBMED Abstract]
  3. Tuncer MA, Pagliuca A, Hicsonmez G, et al.: Primary myelodysplastic syndrome in children: the clinical experience in 33 cases. Br J Haematol 82 (2): 347-53, 1992. [PUBMED Abstract]
  4. Gyger M, Infante-Rivard C, D'Angelo G, et al.: Prognostic value of clonal chromosomal abnormalities in patients with primary myelodysplastic syndromes. Am J Hematol 28 (1): 13-20, 1988. [PUBMED Abstract]
  5. Tiu RV, Gondek LP, O'Keefe CL, et al.: Prognostic impact of SNP array karyotyping in myelodysplastic syndromes and related myeloid malignancies. Blood 117 (17): 4552-60, 2011. [PUBMED Abstract]
  6. Nand S, Godwin JE: Hypoplastic myelodysplastic syndrome. Cancer 62 (5): 958-64, 1988. [PUBMED Abstract]
  7. Du Y, Fryzek J, Sekeres MA, et al.: Smoking and alcohol intake as risk factors for myelodysplastic syndromes (MDS). Leuk Res 34 (1): 1-5, 2010. [PUBMED Abstract]
  8. Strom SS, Gu Y, Gruschkus SK, et al.: Risk factors of myelodysplastic syndromes: a case-control study. Leukemia 19 (11): 1912-8, 2005. [PUBMED Abstract]
  • Actualización: 22 de mayo de 2013