Leucemia eosinofílica crónica

Descripción de la enfermedad
Descripción del tratamiento
Ensayos clínicos en curso

Nota: algunas referencias bibliográficas en el texto de esta sección vienen seguidas de un grado de comprobación científica. El Consejo de Redacción del PDQ usa un sistema de clasificación formal para ayudar al lector a juzgar la solidez de las pruebas relacionadas con los resultados observados en una estrategia terapéutica. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre los Grados de comprobación científica ¹.)

La leucemia eosinofílica crónica (LEC) es un trastorno mieloproliferativo crónico de etiología desconocida en el cual la proliferación clonal de precursores eosinofílicos resulta en un aumento persistente de eosinófilos en la sangre, médula ósea y tejidos periféricos. En la LEC, el recuento de eosinófilos es igual o mayor de 1,5 × 10⁹/L en la sangre.[1] Para hacer un diagnóstico de la LEC, debe existir alguna prueba de clonalidad de los eosinófilos o un aumento de los blastocitoss en la sangre o médula ósea. En muchos casos, sin embargo, es imposible probar la clonalidad de los eosinófilos, en cuyo caso, si no hay un aumento de blastocitos se prefiere un diagnóstico de síndrome hipereosinofílico idiopático (HES). Debido a la dificultad que presenta el distinguir la LEC del SHI, y a lo poco común, se desconoce la verdadera incidencia de esta enfermedad. En alrededor de 10% de los pacientes, la eosinofilia se localiza de forma incidental. En otros casos, encontramos síntomas constitucionales como:[1,2]

• Fiebre.
• Fatigua.
• Tos.
• Angioedema.
• Dolores musculares.
• Prurito.
• Diarrea.

No se ha identificado en la LEC anomalía citogenética alguna o genético molecular específica.

(Para mayor información sobre los síntomas mencionados anteriormente, consultar los sumarios sobre Fiebre, Sudación, y crisis vasomotoras ²; Fatiga ³; Síndromes cardiopulmonares ⁴; Dolor ⁵; Prurito ⁶ y Complicaciones gastrointestinales ⁷.)

Se desconoce el tratamiento óptimo de la LEC, en parte por lo poco común que resulta este trastorno mieloproliferativo crónico y lo variable de su curso clínico, el cual puede oscilar entre décadas de enfermedad estable a casos que evolucionan rápidamente a una leucemia aguda. Los estudios de casos indican que entre las opciones de tratamiento están el trasplante de médula ósea e interferón α.[3,4]

El tratamiento del SHI incluye lo siguiente:[5,6]

• Corticosteroides.
• Sustancias quimioterapéuticas como la hidroxiurea, ciclofosfamida y vincristina.
• Interferón α.

Informes de casos dan cuenta de una respuesta sintomática ante el mesilato de imatinib en aquellos pacientes de SHI que no han respondido ante las opciones convencionales.[6-8][Grado de comprobación: 3iiiDiv] El mesilato de imatinib actúa como inhibidor de una fusión novedosa de tirosina cinasa, de fusión α FIP1L1-PDGFR que resulta como consecuencia de la supresión del cromosoma intersticial.[6,9][Grado de comprobación: 3iiiDiv] El SHI con desplazamiento de tirosina cinasa de fusión α FIP1L1-PDGFR ha mostrado responder ante dosis bajas del mesilato de imatinib.[9]

Consultar la lista del NCI de ensayos clínicos sobre el cáncer que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés chronic eosinophilic leukemia ⁸. La lista de ensayos se puede reducir aun más por la ubicación donde se realizan, los medicamentos que se utilizan, el tipo de intervención y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se dispone de información general sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI ⁹.

Bibliografía

1. Bain B, Pierre P, Imbert M, et al.: Chronic eosinophillic leukaemia and the hypereosinophillic syndrome. In: Jaffe ES, Harris NL, Stein H, et al., eds.: Pathology and Genetics of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues. Lyon, France: IARC Press, 2001. World Health Organization Classification of Tumours, 3, pp 29-31. 
   
   
2. Weller PF, Bubley GJ: The idiopathic hypereosinophilic syndrome. Blood 83 (10): 2759-79, 1994.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Basara N, Markova J, Schmetzer B, et al.: Chronic eosinophilic leukemia: successful treatment with an unrelated bone marrow transplantation. Leuk Lymphoma 32 (1-2): 189-93, 1998.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Yamada O, Kitahara K, Imamura K, et al.: Clinical and cytogenetic remission induced by interferon-alpha in a patient with chronic eosinophilic leukemia associated with a unique t(3;9;5) translocation. Am J Hematol 58 (2): 137-41, 1998.  [PUBMED Abstract]
   
   
5. Butterfield JH, Gleich GJ: Interferon-alpha treatment of six patients with the idiopathic hypereosinophilic syndrome. Ann Intern Med 121 (9): 648-53, 1994.  [PUBMED Abstract]
   
   
6. Gotlib J, Cools J, Malone JM 3rd, et al.: The FIP1L1-PDGFRalpha fusion tyrosine kinase in hypereosinophilic syndrome and chronic eosinophilic leukemia: implications for diagnosis, classification, and management. Blood 103 (8): 2879-91, 2004.  [PUBMED Abstract]
   
   
7. Gleich GJ, Leiferman KM, Pardanani A, et al.: Treatment of hypereosinophilic syndrome with imatinib mesilate. Lancet 359 (9317): 1577-8, 2002.  [PUBMED Abstract]
   
   
8. Ault P, Cortes J, Koller C, et al.: Response of idiopathic hypereosinophilic syndrome to treatment with imatinib mesylate. Leuk Res 26 (9): 881-4, 2002.  [PUBMED Abstract]
   
   
9. Cools J, DeAngelo DJ, Gotlib J, et al.: A tyrosine kinase created by fusion of the PDGFRA and FIP1L1 genes as a therapeutic target of imatinib in idiopathic hypereosinophilic syndrome. N Engl J Med 348 (13): 1201-14, 2003.  [PUBMED Abstract]