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Trastornos mieloproliferativos crónicos: Tratamiento (PDQ®)

Versión Paciente
Actualizado: 13 de abril de 2012

Mielofibrosis primaria

Puntos importantes de esta sección


La mielofibrosis primaria es una enfermedad en la que se acumulan fibras y células sanguíneas anómalas dentro de la médula ósea.

La médula ósea está compuesta de tejidos que producen células sanguíneas (glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas) y una red de fibras que sirven de apoyo al tejido que produce la sangre. En el caso de la mielofibrosis primaria (también llamada mielofibrosis idiopática crónica), grandes números de células madre sanguíneas se convierten en células que no maduran correctamente (blastocitos). La red de fibras del interior de la médula ósea también se torna muy gruesa (como el tejido de una cicatriz) y disminuye la capacidad del tejido que produce la sangre de hacerlo. Esto hace que los tejidos que forman la sangre produzcan menos y menos células sanguíneas. Para compensar el bajo número de células sanguíneas que produce la médula ósea, tanto el hígado como el bazo comienzan a producir las células sanguíneas.

Entre los signos posibles de mielofibrosis primaria se incluyen el dolor en el lado izquierdo debajo de las costillas y la sensación de mucho cansancio.

Con frecuencia, la mielofibrosis primaria no ocasiona síntomas tempranos. A veces se encuentra durante un análisis rutinario de sangre. Los siguientes síntomas pueden obedecer a una mielofibrosis primaria o a otras afecciones. Consultar con el médico si se presenta cualquiera de los siguientes problemas:

  • Sensación de dolor o llenura en el lado izquierdo, debajo de las costillas.
  • Sensación de llenura más rápido que lo normal cuando se come.
  • Sensación de mucho cansancio.
  • Falta de aire.
  • Tener moretones o sangrado con facilidad.
  • Petequia (puntos planos, rojos, que aparecen debajo de la piel, causado por sangrado).
  • Fiebre.
  • Sudores nocturnos.
  • Pérdida de peso.

Para el diagnóstico de la mielofibrosis primaria se usa un análisis especial de sangre.

Para diagnosticar la mielofibrosis primaria, además de un recuento sanguíneo completo, una aspiración de médula ósea, biopsia y análisis citogenético, se usa un frotis de sangre periférica. Un frotis de sangre periférica es un procedimiento en el que se toma una muestra de sangre y se verifica si tiene glóbulos rojos con forma de gota de lágrima, la cantidad y las clases de glóbulos blancos, la cantidad de plaquetas y la presencia de blastocitos.

Ciertos factores afectan el pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de tratamiento de la mielofibrosis primaria.

El pronóstico (posibilidad de recuperación) depende de los siguientes aspectos:

  • Edad del paciente.
  • La cantidad de glóbulos rojos y blancos anormales.
  • El número de blastocitos en la sangre.
  • La presencia de ciertos cambios en los cromosomas.
  • Si el paciente presenta síntomas como fiebre, sudoración nocturna o pérdida de peso.


Glossary Terms



Glosario

afección (kun-DIH-shun)
En el campo de la medicina, un problema de salud con ciertas características o síntomas.
anormal (ab-NOR-mul)
Que no es normal. Una lesión o crecimiento anormal pueden ser cánceres, premalignos (que posiblemente se conviertan en cánceres) o benignos (no son cánceres).
aspiración de la médula ósea (bone MAYR-oh AS-pih-RAY-shun)
Procedimiento por el que se extrae una pequeña muestra de médula ósea, habitualmente del hueso de la cadera, el esternón o el hueso del muslo. Se adormece un área pequeña de la piel y la superficie del hueso debajo de ella con un anestésico. Luego, se introduce en el hueso una aguja ancha especial. Se extrae una muestra del líquido de la médula ósea con una jeringa adherida a la aguja y se envía la médula ósea a un laboratorio para observarla bajo un microscopio. Este procedimiento se puede realizar al tiempo que una biopsia de médula ósea.
bazo (spleen)
Órgano que forma parte del sistema linfático. El bazo produce linfocitos, filtra la sangre, almacena las células sanguíneas y destruye las células sanguíneas viejas. Está localizado en el lado izquierdo del abdomen, cerca del estómago.
biopsia (BY-op-see)
Extracción de células o tejidos para que los examine un patólogo. El patólogo puede estudiar el tejido bajo un microscopio o someter las células o el tejido a otras pruebas. Hay muchos tipos diferentes de biopsias. Los tipos más comunes son los siguientes: (1) biopsia por incisión, en la que se extrae solo una muestra del tejido; (2) biopsia por escisión, en la que se extrae por completo una masa o un área dudosa, y (3) biopsia de aguja, en la que se extrae una muestra de tejido con una aguja. Cuando se usa una aguja ancha, el procedimiento se llama biopsia central. Cuando se usa una aguja fina, el procedimiento se llama biopsia por aspiración con aguja fina.
blastocito (blast)
Glóbulo sanguíneo inmaduro.
célula (sel)
Unidad individual que compone los tejidos del cuerpo. Todos los seres vivos están constituidos por una o más células.
célula madre (stem sel)
Célula que produce otros tipos de células. Por ejemplo, las células sanguíneas o glóbulos, se originan en células madre formadoras de glóbulos.
cicatriz (skar TIH-shoo)
Tejido fibroso que se forma cuando una herida se cura.
citogenética (SY-toh-jeh-NEH-tix)
Estudio de la estructura, función y anormalidades de los cromosomas humanos.
cromosoma (KROH-muh-some)
Parte de la célula que contiene información genética. Con excepción del esperma y los huevos, todas las células humanas contienen 46 cromosomas.
fiebre (FEE-ver)
Aumento de la temperatura corporal por encima de lo normal (98,6 grados F), generalmente causado por una enfermedad.
frotis de sangre periférica (peh-RIH-feh-rul blud smeer)
Procedimiento por el que se observa bajo un microscopio una muestra de sangre para contar los distintos tipos de células sanguíneas que circulan (glóbulos rojos, glóbulos blancos, plaquetas, etc.) y para determinar si el aspecto de las células es anormal.
glóbulo blanco (hwite blud sel)
Tipo de célula inmunitaria. La médula ósea elabora la mayor parte de los glóbulos blancos que se encuentran en la sangre y el tejido linfático. Los glóbulos blancos ayudan al cuerpo a combatir las infecciones y otras enfermedades. Los granulocitos, los monocitos y los linfocitos son glóbulos blancos. También se llama GB y leucocito.
glóbulo rojo (red blud sel)
Célula que transporta oxígeno a todas las partes del cuerpo. También se llama eritrocito y GR.
hígado (LIH-ver)
Órgano grande ubicado en la parte superior del abdomen. El hígado limpia la sangre y ayuda a la digestión secretando bilis.
médula ósea (bone MAYR-oh)
Tejido suave y esponjoso que se encuentra en el centro de la mayoría de los huesos. Produce los glóbulos blancos, los glóbulos rojos y las plaquetas.
mielofibrosis primaria (PRY-mayr-ee MY-eh-loh-fy-BROH-sis)
Enfermedad evolutiva, crónica en la que la médula ósea es reemplazada por tejido fibroso y la sangre se produce en órganos tales como el hígado y el bazo, en vez de la médula ósea. Esta enfermedad se caracteriza por el agrandamiento del bazo y anemia evolutiva. También se llama metaplasia mieloide agnógena, mieloesclerosis con metaplasia mieloide, mielofibrosis idiopática, y mielofibrosis idiopática crónica.
petequias (peh-TEE-kee-ee)
Manchas rojas, pequeñas como la punta de un alfiler, planas y redondas debajo de la piel causadas por una hemorragia.
plaqueta (PLAYT-let)
Pequeña porción de una célula que se encuentra en la sangre y que se desprende de una célula grande que se encuentra en la médula ósea. Las plaquetas ayudan a la cicatrización y a prevenir hemorragias porque forman coágulos de sangre. También se llama trombocito.
pronóstico (prog-NO-sis)
Resultado probable de la evolución de una enfermedad; la probabilidad de recuperación o de que la enfermedad reaparezca.
recuento sanguíneo completo (kum-PLEET blud kownt)
Prueba para determinar la cantidad de glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas en una muestra de sangre. También se llama recuento de glóbulos sanguíneos y RSC.
recuperarse (ree-KUH-ver)
Volver a estar bien y sano de nuevo.
sangre (blud)
Tejido compuesto de glóbulos rojos, glóbulos blancos, plaquetas y otras sustancias suspendidas en un líquido denominado plasma. La sangre lleva oxígeno y nutrientes a los tejidos y elimina los desechos.
síntoma (SIMP-tum)
Indicación de que una persona tiene una afección o una enfermedad. Algunos ejemplos de síntomas son el dolor de cabeza, la fiebre, la fatiga, las náuseas, los vómitos y el dolor.
tejido (TIH-shoo)
Grupo o capa de células que funcionan juntas para cumplir una función específica.