Además de las complicaciones relacionadas con el linfedema crónico mencionadas en secciones previas, una complicación poco común pero mortal del linfedema es el linfangiosarcoma, un tumor de los vasos linfáticos. El tiempo medio entre la mastectomía y la aparición de este problema es de aproximadamente 10 años. Después de presentarse el linfangiosarcoma, la supervivencia es de poco más de un año.

Se desconoce la causa del linfangiosarcoma. Se presenta en forma de una o varias protuberancias de color rojo azulado en el brazo o la pierna afectada. Al principio, se presenta una mancha entre rojo y morado ligeramente abultada en la piel del brazo o de la pierna afectada. El paciente suele describirla como un moretón. Luego, aparecen más tumores y las protuberancias crecen. La muerte, por lo general, se presenta como consecuencia de metástasis en los pulmones.