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Tumores extragonadales de células germinativas: Tratamiento (PDQ®)

Versión para profesionales de salud

Clasificación celular de los tumores extragonadales de células germinativas

Los tumores extragonadales de células germinativas pueden ser benignos (teratomas) o malignos. Estos últimos se pueden dividir en seminomas y no seminomas, que incluyen las siguientes neoplasias:

  • Carcinomas embrionarios.
  • Teratomas malignos.
  • Tumores del seno endodérmico.
  • Coriocarcinomas.
  • Tumores mixtos de células germinativas.

Los tumores extragonadales de células germinativas se presentan con mayor frecuencia en hombres que en mujeres [1] y, habitualmente, se presentan en adultos jóvenes. Se trata de neoplasias de evolución rápida y pueden surgir prácticamente en cualquier lugar, pero típicamente el sitio de origen está en la línea media (mediastino, retroperitoneo o glándula pineal). Se debería excluir el origen gonadal mediante un examen cuidadoso del testículo y una ecografía. El diagnóstico puede ser difícil y se deberá considerar en cualquier paciente con malignidad epitelial mal definida, particularmente en individuos jóvenes con masas en la línea media.[2,3]

Se formuló una clasificación pronóstica internacional de los tumores de células germinativas con base en un análisis retrospectivo de 5.202 pacientes con tumores de células germinativas no seminomatosos metastásicos y 660 pacientes con tumores de células germinativas seminomatosos metastásicos.[4] Todos los pacientes se trataron con quimioterapia con base en cisplatino o carboplatino para el primer ciclo. Esta clasificación pronostica, que se presenta a continuación, se acordó a principios de 1997 por todos los grupos más importantes que conducen ensayos clínicos en todo el mundo y se debería usar para notificar los resultados de ensayos clínicos en los que participan pacientes con tumores extragonadales de células germinativas.

Pronóstico favorable

No seminoma

  • Testículo/retroperitoneal primario

    y

  • Metástasis viscerales no pulmonares

    y

  • Buenos marcadores - todos los siguientes:
    • AFP menor de 1.000 ng/ml

      y

    • GCh menor de 5.000 iu/l (1.000 ng/ml)

      y

    • LDH menor de 1,5 x límite normal superior

56% de no seminomas

tasa de supervivencia sin avance (SSA) a 5 años de 89%

tasa de supervivencia a 5 años de 92%

Seminoma

  • Cualquier sitio primario

    y

  • Metástasis viscerales no pulmonares

    y

  • AFP normal, cualquier GCh y cualquier LDH

90% de los seminomas

tasa de SSA a 5 años de 82%

tasa de supervivencia a 5 años de 86%

Pronóstico intermedio

No seminoma

  • Testículo/retroperitoneal primario

    y

  • Metástasis viscerales no pulmonares

    y

  • Marcadores intermedios - cualquiera de los siguientes:
    • AFP 1.000 ng/ml o más, y 10.000 ng/ml o menos

      o

    • GCh 5.000 iu/l o más, y 50.000 iu/l o menos

      o

    • LDH 1,5 x N o más, y 10 x N o menos

28% de no seminomas

tasa de SSA a 5 años de 75%

tasa de supervivencia a 5 años de 80%

Seminoma

  • Cualquier sitio primario

    y

  • Metástasis viscerales no pulmonares

    y

  • AFP normal, cualquier GCh y cualquier LDH

10% de seminomas

tasa de SSA a 5 años de 67%

tasa de supervivencia a 5 años de 72%

Pronóstico precario

No seminoma

  • Mediastínico primario

    o

  • Metástasis viscerales no pulmonares

    o

  • Marcadores precarios - cualquiera de los siguientes:
    • AFP mayor de 10.000 ng/ml

      o

    • GCh mayor de 50.000 iu/l (1.000 ng/ml)

      o

    • LDH mayor de 10 x límite normal superior

16% de no seminomas

tasa de SSA a 5 años de 41%

tasa de supervivencia a 5 años de 48%

Seminoma

No se clasificó a ningún paciente con pronóstico adverso.

Bibliografía

  1. Mayordomo JI, Paz-Ares L, Rivera F, et al.: Ovarian and extragonadal malignant germ-cell tumors in females: a single-institution experience with 43 patients. Ann Oncol 5 (3): 225-31, 1994. [PUBMED Abstract]
  2. Greco FA, Vaughn WK, Hainsworth JD: Advanced poorly differentiated carcinoma of unknown primary site: recognition of a treatable syndrome. Ann Intern Med 104 (4): 547-53, 1986. [PUBMED Abstract]
  3. Hainsworth JD, Greco FA: Extragonadal germ cell tumors and unrecognized germ cell tumors. Semin Oncol 19 (2): 119-27, 1992. [PUBMED Abstract]
  4. International Germ Cell Consensus Classification: a prognostic factor-based staging system for metastatic germ cell cancers. International Germ Cell Cancer Collaborative Group. J Clin Oncol 15 (2): 594-603, 1997. [PUBMED Abstract]
  • Actualización: 1 de octubre de 2014