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Neoplasias mielodisplásicas o mieloproliferativas: Tratamiento (PDQ®)

Versión Profesional De Salud
Actualizado: 24 de abril de 2014

Leucemia mielógena atípica crónica

Descripción de la enfermedad
Descripción del tratamiento
Ensayos clínicos en curso



Descripción de la enfermedad

La leucemia mielógena crónica atípica (LMCa) es un trastorno leucémico con características tanto mielodisplásicas como mieloproliferativas al momento del diagnóstico.

La leucemia mielógena crónica atípica (LMCa) tiene las siguientes características patológicas:[1]

  • Leucocitosis de la sangre periférica con mayor número de neutrófilos maduros e inmaduros.
  • Disgranulopoyesis prominente.
  • Ausencia de cromosoma Filadelfia o gen de fusión BCR/ABL.
  • Precursores de neutrófilos (por ejemplo, promielocitos, mielocitos y metamielocitos) que representan más de 10% de los glóbulos blancos.
  • Basofilia absoluta mínima con basófilos que representan menos de 2% de los glóbulos blancos.
  • Monocitosis absoluta con monocitos que representan típicamente menos de 10% de los glóbulos blancos.
  • Médula ósea hipercelular con proliferación granulocítica y displasia granulocítica.
  • Porcentaje de blastos en la sangre o la médula ósea de menos de 20%.
  • Trombocitopenia.

Las siguientes son algunas de las características clínicas de la LMCa:[1-4]

  • Anemia. (Para mayor información sobre la anemia, consultar el sumario sobre la Fatiga).
  • Trombocitopenia.
  • Esplenomegalia (en 75% de los casos).

Si bien se observan anomalías citogenéticas en hasta 80% de los pacientes con LMCa, ninguna es específica.[1-3,5] No existe cromosoma Filadelfia o el gen de fusión BCR/ABL.

Se desconoce la incidencia exacta de la LMCa. La mediana de edad al momento del diagnóstico de este trastorno leucémico inusual se ubica en la séptima o la octava década de vida.[1-3]

Morfológicamente, la LMCa se caracteriza por mielodisplasia relacionada con patrones en la médula ósea y la sangre periférica similares a los de la leucemia mielógena crónica pero, citogenéticamente no posee cromosoma Filadelfia o gen de fusión BCR/ABL.[1] El recuento de glóbulos blancos en la sangre periférica es variable. La mediana de valores oscila entre 35 × 109/l y 96 × 109/l, y algunos pacientes pueden tener recuentos de glóbulos blancos de más de 300 × 109/l.[1-3,5] Los blastos en la sangre periférica generalmente representan menos de 5% de los glóbulos blancos. Los neutrófilos inmaduros suelen llegar a un total de 10 a 20%, o más.[1] El porcentaje de monocitos es inusualmente superior a más de 10%. Se puede presentar basofilia mínima.[1-3,5] Anomalías nucleares, como anomalía adquirida Pelger-Huët, pueden observarse en los neutrófilos. Son comunes la anemia moderada (que a menudo exhibe cambios indicativos de diseritropoyesis) y la trombocitopenia.[1-4] Entre los resultados en la médula ósea se incluyen los siguientes:[1-3,5]

  • Hipercelularidad granulocítica.
  • Recuento de blastos de menos de 20%.
  • Disgranulopoyesis.
  • Displasia megacariocítica.
  • Precursores eritroides que representan de más de 30% de las células medulares con diseritropoyesis (en algunos casos).

Se informa que la mediana de supervivencia de la LMCa es menos de 20 meses y la trombocitopenia y la anemia marcada son factores de pronóstico precarios.[1,2] La LMC atípica evoluciona y se convierte en leucemia aguda en aproximadamente 25 a 40% de los pacientes.[1,3] En el resto, entre las complicaciones mortales tenemos leucocitosis resistente, anemia, trombocitopenia, hepatoesplenomegalia, hemorragia cerebral relacionada con trombocitopenia e infección.[3,4]

Descripción del tratamiento

El tratamiento óptimo de la LMCa es incierto, debido a la incidencia inusual de este trastorno leucémico crónico. El tratamiento con hidroxiurea puede producir remisiones parciales a corto plazo de 2 a 4 meses de duración.[4] La LMC atípica parece responder de forma deficiente al tratamiento con interferón-α.[4]

Ensayos clínicos en curso

Consultar la lista del NCI de ensayos clínicos sobre el cáncer que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés atypical chronic myeloid leukemia, BCR-ABL1 negative. La lista de ensayos se puede reducir aun más por la ubicación donde se realizan, los medicamentos que se utilizan, el tipo de intervención y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se dispone de información general sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Bibliografía
  1. Orazi A, Germing U: The myelodysplastic/myeloproliferative neoplasms: myeloproliferative diseases with dysplastic features. Leukemia 22 (7): 1308-19, 2008.  [PUBMED Abstract]

  2. Hernández JM, del Cañizo MC, Cuneo A, et al.: Clinical, hematological and cytogenetic characteristics of atypical chronic myeloid leukemia. Ann Oncol 11 (4): 441-4, 2000.  [PUBMED Abstract]

  3. Costello R, Sainty D, Lafage-Pochitaloff M, et al.: Clinical and biological aspects of Philadelphia-negative/BCR-negative chronic myeloid leukemia. Leuk Lymphoma 25 (3-4): 225-32, 1997.  [PUBMED Abstract]

  4. Kurzrock R, Bueso-Ramos CE, Kantarjian H, et al.: BCR rearrangement-negative chronic myelogenous leukemia revisited. J Clin Oncol 19 (11): 2915-26, 2001.  [PUBMED Abstract]

  5. Bennett JM, Catovsky D, Daniel MT, et al.: The chronic myeloid leukaemias: guidelines for distinguishing chronic granulocytic, atypical chronic myeloid, and chronic myelomonocytic leukaemia. Proposals by the French-American-British Cooperative Leukaemia Group. Br J Haematol 87 (4): 746-54, 1994.  [PUBMED Abstract]