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Neoplasias mielodisplásicas o mieloproliferativas: Tratamiento (PDQ®)

Versión para profesionales de salud

Neoplasia mielodisplásica o mieloproliferativa no clasificables

Descripción de la enfermedad

La neoplasia mielodisplásica o mieloproliferativa no clasificable (SMD/NMP-NC) (conocida también como síndrome mieloproliferativo o mielodisplásico combinado no clasificable y síndrome de superposición no clasificable) revela características de trastorno mieloproliferativo y trastorno mielodisplásico, pero no satisface los criterios de ninguna de las otras entidades SMD/NMP.[1]

Los criterios para el diagnóstico en el caso de SMD/NMP-NC pueden ser:[1]

  1. La combinación de los cuatro conjuntos de criterios (a–d):
    1. Características clínicas, de laboratorio y morfológicas del síndrome mielodisplásico (SMD) (anemia resistente, anemia resistente con sideroblastos en anillo, citopenia resistente con displasia de linaje múltiple y anemia resistente con exceso de blastos), con menos de 20% de blastos en la sangre y la médula ósea. (Para mayor información sobre la anemia, consultar el sumario del PDQ sobre Fatiga).
    2. Características mieloproliferativas prominentes, por ejemplo recuento plaquetario mayor de 600 × 109/l relacionado con proliferación megacariocítica o recuento de glóbulos blancos de menos de 13,0 × 109/l con esplenomegalia o sin esta.
    3. Antecedentes que no incluyen un trastorno mieloproliferativo crónico subyacente (TMPC), de SMD o de terapia reciente citotóxica o de factores del crecimiento que podría inducir las características mielodisplásicas o mieloproliferativas.
    4. Ausencia del cromosoma Filadelfia o del gen de fusión BCR/ABL, del(5q), t(3;3)(q21;q26) o inv(3)(q21q26).
  2. Hay características mieloproliferativas y mielodisplásicas combinadas que no pueden asignarse a ninguna otra categoría SMD, TMPC o SMD/NMP.

Entre las características clínicas de SMD/NMP-NC se incluyen las siguientes:

  • Características de SMD y TMPC.
  • Hepatomegalia.
  • Esplenomegalia.

Se desconoce la incidencia y las características etiológicas de SMD/NMP-NC.

Las características de laboratorio generalmente incluyen anemia y eritrocitos dimórficos en frotis de la sangre periférica.[1] Se observa trombocitosis (recuento plaquetario de más de 600 × 109/l) o leucocitosis (recuento de glóbulos blancos de más de 13 × 109/l). Los neutrófilos pueden tener características displásicas y tal vez se encuentren plaquetas gigantes o hipogranulares. Los blastos constituyen menos de 20% de los glóbulos blancos y de las células nucleadas de la médula ósea. La médula ósea es hipercelular y puede exhibir proliferación en cualquiera de los linajes mieloides o en todos ellos. Características displásicas están presentes en al menos una línea celular.[1]

No hay hallazgos citogenéticos o moleculares disponibles, que sean específicos para SMD/NMP-NC. En una serie pequeña, seis de los nueve pacientes (aquellos con sideroblastos anillados relacionados con una trombocitosis marcada [RARS-T]) mostraron una mutación JAK2 V617F causando así una activación generalizada de la tirosina cinasa JAK2 (una mutación que también se observa por lo común en pacientes de policitemia vera, trombocitemia esencial y la mielofibrosis idiopática).[2] Dada su incidencia poco común, se desconoce el pronóstico y los factores pronósticos.[1]

Descripción del tratamiento

Los pacientes adultos con SMD/NMP, relacionadas con reordenamientos de genes del receptor del factor de crecimiento derivados de plaquetas, son aptos para recibir mesilato de imatinib en dosis estándar.[3] Dado que SMD/NMP-NC es inusual, es escasa la información bibliográfica que aborda el tratamiento del SMD/NMP-NC. La atención de apoyo incluye el tratamiento de las citopenias e infección, según fuera necesario.

Ensayos clínicos en curso

Consultar la lista del NCI de ensayos clínicos sobre el cáncer que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés myelodysplastic/myeloproliferative neoplasm, unclassifiable. La lista de ensayos se puede reducir aun más por la ubicación donde se realizan, los medicamentos que se utilizan, el tipo de intervención y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se dispone de información general sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Bibliografía

  1. Orazi A, Germing U: The myelodysplastic/myeloproliferative neoplasms: myeloproliferative diseases with dysplastic features. Leukemia 22 (7): 1308-19, 2008. [PUBMED Abstract]
  2. Szpurka H, Tiu R, Murugesan G, et al.: Refractory anemia with ringed sideroblasts associated with marked thrombocytosis (RARS-T), another myeloproliferative condition characterized by JAK2 V617F mutation. Blood 108 (7): 2173-81, 2006. [PUBMED Abstract]
  3. U.S. Food and Drug Administration: FDA approves imatinib mesylate (Gleevec) as a single agent for the treatment of multiple indications. Rockville, Md: Food and Drug Administration, Center for Drug Evaluation and Research, Office of Oncology Drug Products (OODP), 2006. Available online. Last accessed February 07, 2012.
  • Actualización: 10 de diciembre de 2014