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Neoplasias mieloproliferativas crónicas: Tratamiento (PDQ®)

Leucemia neutrofílica crónica

Descripción de la enfermedad

La leucemia neutrofílica crónica (LNC) es una neoplasia mieloproliferativa crónica poco común de etiología desconocida, que se caracteriza por neutrofilia sanguínea periférica (>25 × 109/l) y hepatoesplenomegalia sostenidas.[1,2] La médula ósea es hipercelular. No hay displasia significativa en ninguno de los linajes celulares y la fibrosis de médula ósea es poco frecuente.[1,2] Los estudios citogenéticos son normales en casi 90% de los pacientes. En el resto de los pacientes, las anomalías cariotípicas clonales pueden incluir +8, +9, del (20q) y del(11q).[1,3-5] No hay cromosoma Filadelfia o gen de fusión BCR/ABL. La LNC es un trastorno que evoluciona lentamente y la supervivencia de los pacientes es variable: oscila entre 6 meses y más de 20 años.

Aspectos generales del tratamiento

Hasta hace pocos años, el tratamiento de la LNC se enfocó en el control de la enfermedad más que en la cura. Cuando la leucemia evolucionaba, generalmente había pocas probabilidades de obtener una remisión duradera debido a la edad avanzada de la mayoría de los pacientes así como la adquisición de múltiples anomalías citogenéticas de pronóstico precario. Los trasplantes alogénicos de médula ósea representan una modalidad de tratamiento potencialmente curativa en el manejo de este trastorno.[6-8] Se notificaron resultados positivos variados con el uso de quimioterapias tradicionales como la hidroxiurea y el interferón.[9]

Ensayos clínicos en curso

Consultar la lista del NCI de ensayos clínicos sobre el cáncer que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés chronic neutrophilic leukemia. La lista de ensayos se puede reducir aun más por la ubicación donde se realizan, los medicamentos que se utilizan, el tipo de intervención y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se dispone de información general sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Bibliografía

  1. Imbert M, Bain B, Pierre R, et al.: Chronic neutrophilic leukemia. In: Jaffe ES, Harris NL, Stein H, et al., eds.: Pathology and Genetics of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues. Lyon, France: IARC Press, 2001. World Health Organization Classification of Tumours, 3, pp 27-8.
  2. Zittoun R, Réa D, Ngoc LH, et al.: Chronic neutrophilic leukemia. A study of four cases. Ann Hematol 68 (2): 55-60, 1994. [PUBMED Abstract]
  3. Froberg MK, Brunning RD, Dorion P, et al.: Demonstration of clonality in neutrophils using FISH in a case of chronic neutrophilic leukemia. Leukemia 12 (4): 623-6, 1998. [PUBMED Abstract]
  4. Yanagisawa K, Ohminami H, Sato M, et al.: Neoplastic involvement of granulocytic lineage, not granulocytic-monocytic, monocytic, or erythrocytic lineage, in a patient with chronic neutrophilic leukemia. Am J Hematol 57 (3): 221-4, 1998. [PUBMED Abstract]
  5. Matano S, Nakamura S, Kobayashi K, et al.: Deletion of the long arm of chromosome 20 in a patient with chronic neutrophilic leukemia: cytogenetic findings in chronic neutrophilic leukemia. Am J Hematol 54 (1): 72-5, 1997. [PUBMED Abstract]
  6. Piliotis E, Kutas G, Lipton JH: Allogeneic bone marrow transplantation in the management of chronic neutrophilic leukemia. Leuk Lymphoma 43 (10): 2051-4, 2002. [PUBMED Abstract]
  7. Hasle H, Olesen G, Kerndrup G, et al.: Chronic neutrophil leukaemia in adolescence and young adulthood. Br J Haematol 94 (4): 628-30, 1996. [PUBMED Abstract]
  8. Böhm J, Schaefer HE: Chronic neutrophilic leukaemia: 14 new cases of an uncommon myeloproliferative disease. J Clin Pathol 55 (11): 862-4, 2002. [PUBMED Abstract]
  9. Elliott MA, Dewald GW, Tefferi A, et al.: Chronic neutrophilic leukemia (CNL): a clinical, pathologic and cytogenetic study. Leukemia 15 (1): 35-40, 2001. [PUBMED Abstract]
  • Actualización: 21 de julio de 2014