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Neoplasias mieloproliferativas crónicas: Tratamiento (PDQ®)

  • Actualizado: 21 de julio de 2014

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Leucemia eosinofílica crónica

Descripción de la enfermedad
Aspectos generales del tratamiento
Ensayos clínicos en curso



Descripción de la enfermedad

La leucemia eosinofílica crónica (LEC) es una neoplasia mieloproliferativa crónica de etiología desconocida por la que la proliferación clonal de precursores eosinofílicos resulta en un aumento persistente de eosinófilos en la sangre, médula ósea y tejidos periféricos. En la LEC, el recuento de eosinófilos es igual o mayor de 1,5 × 109/l en la sangre.[1] Para hacer un diagnóstico de LEC, deberá haber alguna prueba de clonalidad de los eosinófilos o un aumento de los blastocitos en la sangre o la médula ósea. Sin embargo, en muchos casos es imposible probar la clonalidad de los eosinófilos; en cuyo caso, si no hay un aumento de blastocitos se prefiere un diagnóstico de síndrome hipereosinofílico idiopático (SHI). Debido a la dificultad en la distinción entre la LEC y el SHI, se desconoce la verdadera incidencia de estas enfermedades, aunque son poco frecuentes. En alrededor de 10% de los pacientes, se detecta eosinofilia de forma accidental. En otros casos, los síntomas constitucionales que se encuentran son los siguientes:[1,2]

  • Fiebre.
  • Fatiga.
  • Tos.
  • Angioedema.
  • Dolores musculares.
  • Prurito.
  • Diarrea.

No se ha identificado en la LEC ninguna anomalía citogenética o genético molecular específicas.

(Para mayor información sobre los síntomas mencionados más arriba, consultar los sumarios del PDQ sobre Sofocos y sudores nocturnos, Fatiga, Síndromes cardiopulmonares, Dolor, Prurito y Complicaciones gastrointestinales).

Aspectos generales del tratamiento

El tratamiento óptimo de la LEC es incierto; en parte por lo poco común que resulta esta neoplasia mieloproliferativa crónica y lo variable de su curso clínico, que puede oscilar entre casos de décadas de enfermedad estable a casos que evolucionan rápidamente a leucemia aguda. Los informes de casos indican que las opciones de tratamiento incluyen trasplante de médula ósea e interferón α.[3,4]

El tratamiento del SHI ha incluido lo siguiente:[5,6]

  • Corticosteroides.
  • Sustancias quimioterapéuticas como hidroxiurea, ciclofosfamida y vincristina.
  • Interferón α.

Los informes de casos indican respuestas sintomáticas al mesilato de imatinib en pacientes de SHI que no han respondido a las opciones convencionales.[6-8][Grado de comprobación: 3iiiDiv] El mesilato de imatinib actúa como inhibidor de una fusión novedosa de tirosina cinasa, tirosina cinasa de fusión α FIP1L1-PDGFR, que resulta como consecuencia de la supresión de un cromosoma intersticial.[6,9][Grado de comprobación: 3iiiDiv] El SHI con desplazamiento de tirosina cinasa de fusión α FIP1L1-PDGFR ha mostrado que responde a dosis bajas de mesilato de imatinib.[9]

Ensayos clínicos en curso

Consultar la lista del NCI de ensayos clínicos sobre el cáncer que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés chronic eosinophilic leukemia. La lista de ensayos se puede reducir aun más por la ubicación donde se realizan, los medicamentos que se utilizan, el tipo de intervención y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se dispone de información general sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Bibliografía
  1. Bain B, Pierre P, Imbert M, et al.: Chronic eosinophillic leukaemia and the hypereosinophillic syndrome. In: Jaffe ES, Harris NL, Stein H, et al., eds.: Pathology and Genetics of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues. Lyon, France: IARC Press, 2001. World Health Organization Classification of Tumours, 3, pp 29-31. 

  2. Weller PF, Bubley GJ: The idiopathic hypereosinophilic syndrome. Blood 83 (10): 2759-79, 1994.  [PUBMED Abstract]

  3. Basara N, Markova J, Schmetzer B, et al.: Chronic eosinophilic leukemia: successful treatment with an unrelated bone marrow transplantation. Leuk Lymphoma 32 (1-2): 189-93, 1998.  [PUBMED Abstract]

  4. Yamada O, Kitahara K, Imamura K, et al.: Clinical and cytogenetic remission induced by interferon-alpha in a patient with chronic eosinophilic leukemia associated with a unique t(3;9;5) translocation. Am J Hematol 58 (2): 137-41, 1998.  [PUBMED Abstract]

  5. Butterfield JH, Gleich GJ: Interferon-alpha treatment of six patients with the idiopathic hypereosinophilic syndrome. Ann Intern Med 121 (9): 648-53, 1994.  [PUBMED Abstract]

  6. Gotlib J, Cools J, Malone JM 3rd, et al.: The FIP1L1-PDGFRalpha fusion tyrosine kinase in hypereosinophilic syndrome and chronic eosinophilic leukemia: implications for diagnosis, classification, and management. Blood 103 (8): 2879-91, 2004.  [PUBMED Abstract]

  7. Gleich GJ, Leiferman KM, Pardanani A, et al.: Treatment of hypereosinophilic syndrome with imatinib mesilate. Lancet 359 (9317): 1577-8, 2002.  [PUBMED Abstract]

  8. Ault P, Cortes J, Koller C, et al.: Response of idiopathic hypereosinophilic syndrome to treatment with imatinib mesylate. Leuk Res 26 (9): 881-4, 2002.  [PUBMED Abstract]

  9. Cools J, DeAngelo DJ, Gotlib J, et al.: A tyrosine kinase created by fusion of the PDGFRA and FIP1L1 genes as a therapeutic target of imatinib in idiopathic hypereosinophilic syndrome. N Engl J Med 348 (13): 1201-14, 2003.  [PUBMED Abstract]