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Síndromes mielodisplásicos: Tratamiento (PDQ®)

Sistemas patológicos y pronósticos de los síndromes mielodisplásicos

Los síndromes mielodisplásicos (SMD) se clasifican de acuerdo con las características de morfología celular, etiología y presentación clínica. La clasificación morfológica de los SMD se basa en gran parte en el porcentaje de mieloblastos en la médula ósea y la sangre, el tipo y grado de displasia mieloide, y la presencia de sideroblastos en forma de anillos.[1] La clasificación clínica de los SMD depende de la presencia de una etiología identificable y de si el SMD se trató previamente.

Sistemas patológicos

La clasificación de la Organización mundial de la salud (OMS) [2] suplantó la histórica clasificación French-American-British (FAB),[1] como se observa en el Cuadro 1.

Cuadro 1. Síndromes mielodisplásicos: comparación de las clasificaciones FAB y OMS
FAB (1982)OMS (2008)
FAB = esquema de clasificación French-American-British; LMA = leucemia mieloide aguda; OMS = Organización Mundial de la Salud; SMD = síndromes mielodisplásicos.
Síndromes mielodisplásicos
Anemia refractaria.Anemia refractaria.
 Citopenia refractaria con displasia multilinaje. Citopenia refractaria con displasia unilinaje.
Anemia refractaria con sideroblastos en anillo.Anemia refractaria con sideroblastos en anillo.
Anemia refractaria con exceso de blastos.Anemia refractaria con exceso de blastos -1 y -2.
 Síndrome mielodisplásico no clasificable.
 Síndrome mielodisplásico relacionado con del(5q).
 SMD reclasificados a:
Anemia refractaria con exceso de blastos en transformación.Leucemia mieloide aguda identificada como LMA con displasia multilinaje después de un síndrome mielodisplásico.
Leucemia mielomonocítica crónica.Enfermedades mielodisplásicas y mieloproliferativas.

Los tipos y subtipos celulares de SMD en cada esquema de clasificación celular tienen distintos grados de hematopoyesis desordenadas, frecuencias de transformación a leucemia aguda y pronósticos.

Anemia refractaria (AR)

En los pacientes con AR, las series mieloide y megacariocítica en la médula ósea parecen normales, pero se presenta hiperplasia eritroide megaloblastoide. La displasia es habitualmente mínima. Los blastocitos medulares son menos de 5% y no hay blastocitos periféricos presentes. En la sangre, se encuentra anemia macrocítica con reticulocitopenia. La transformación a leucemia aguda es poco frecuente y la mediana de supervivencia varía entre 2 y 5 años en la mayoría de series. La AR representa de 20 a 30% de todos los pacientes de SMD.

Anemia refractaria con sideroblastos en anillo (ARSA)

En los pacientes de ARSA, la sangre y la médula ósea son idénticas a la de los pacientes con AR, con la excepción de que por lo menos 15% de las células precursoras de glóbulos rojos de la médula son sideroblastos en anillo. Aproximadamente de 10 a 12% de los pacientes presentan este tipo y el pronóstico es idéntico al de la AR. Cerca de 1 a 2% de los casos de ARSA evolucionan a leucemia mieloide aguda (LMA).

Anemia refractaria con exceso de blastos (AREB)

En los pacientes de AREB, hay pruebas importantes de trastornos mielopoyéticos y megacariocitopoyéticos, además de anomalías eritropoyéticas. Debido a las diferencias en el pronóstico relacionadas con evolución a una LMA franca, esta clasificación celular se compone de dos categorías: AREB-1 y AREB-2. La combinación de las dos categorías representa aproximadamente 40% de todos los pacientes de SMD. AREB-1 se caracteriza por 5 a 9% de blastocitos en la médula ósea y menos de 5% de blastocitos en la sangre. Aproximadamente 25% de los casos de AREB-1 evolucionan a LMA. La mediana de supervivencia es de cerca de 18 meses. La AREB-2 se caracteriza por 10 a 19% de blastocitos en la médula ósea. Aproximadamente 33% de los casos de AREB-2 evolucionan a LMA. La mediana de supervivencia para AREB-2 es de cerca de 10 meses.

Citopenia refractaria con displasia multilinaje (CRDM)

En los pacientes de CRDM, se presentan bicitopenia o pancitopenia. Además, hay cambios displásicos presentes en 10% o más de las células en dos o más líneas celulares mieloides. Hay menos de un 1% de blastocitos en la sangre y menos de 5% de blastocitos en la médula ósea. No hay presencia de bastones de Auer. Hay menos de 1 × 109 de monocitos en la sangre. La CRDM representa aproximadamente 24% de los casos de SMD. La frecuencia de evolución a leucemia aguda es de 11%. La mediana de supervivencia general es de 33 meses. La citopenia refractaria con displasia multilinaje y sideroblastos en anillo (CRDM-SA) representa otra categoría de CRDM. En la CRDM-SA, están presentes las características de CRDM y más de 15% de precursores eritroides en la médula ósea son sideroblastos en anillo. La CRDM representa aproximadamente 15% de los casos de SMD. La supervivencia para la CRDM-SA es similar a la CRDM primaria.

Citopenia refractaria con displasia unilinaje (CRDU)

En los pacientes de CRDU, se presenta citopenia simple, que incluye eritrocitos, neutrófilos o plaquetas. Además, se presentan cambios displásicos en 10% o más de las células en dos o más líneas de células mieloides. Hay menos de 1% de blastocitos en la sangre y menos de 5% de blastocitos en la médula ósea. Los bastones de Auer no están presentes. Los monocitos en la sangre son menos de 1 × 109.

Síndrome mielodisplásico no clasificable (SMD-NC)

El subtipo celular SMD-NC carece de los hallazgos apropiados para clasificarlo como AR, ARSA, CRDM o AREB. Los blastocitos en la sangre o la médula ósea no aumentan.

Síndrome mielodisplásico relacionado con una anomalía cromosómica aislada del(5q)

Este subtipo celular de SMD, el síndrome 5q-, se vincula con una anomalía citogenética aislada del(5q). Los blastocitos, tanto en la sangre como en la médula ósea, son menos de 5%. Este subtipo se relaciona con una supervivencia prolongada. No es común una evolución cariotípica. Las anomalías citogenéticas adicionales se pueden relacionar con un subtipo celular más dinámico de SMD o pueden evolucionar a LMA.

Neoplasias mieloides relacionadas con el tratamiento

La última versión del sistema de clasificación patológica de la OMS identifica a pacientes de SMD o LMA relacionados con el tratamiento y los ubica en la misma categoría como "neoplasias mieloides relacionadas con el tratamiento". Este grupo de trastornos evoluciona en pacientes tratados previamente con quimioterapia o radioterapia por otros cánceres, y en quienes hay una sospecha clínica de que el tratamiento previo causó la neoplasia mieloide. Las sustancias quimioterapéuticas clásicas relacionadas con estos trastornos son los alquilantes, los inhibidores de la topoisomerasa y los análogos de nucleósidos de purina.

Leucemia mielomonocítica crónica (LMMC)

Aunque previamente se clasificó con los síndrome mielodisplásicos, en la actualidad la LMMC se asigna a un grupo de neoplasias mielodisplásicas o mieloproliferativas. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Neoplasias mielodisplásicas o mieloproliferativas).

Sistemas de clasificación pronóstica

Se formuló una variedad de sistemas de clasificación patológica y riesgo para predecir la supervivencia general de los pacientes de SMD y la evolución de los SMD a LMA. Los sistemas más importantes de clasificación pronostica son el International Prognostic Scoring System (IPSS), revisado como IPSS-R;[3] el WHO Prognostic Scoring System (WPSS) y los MD Anderson Cancer Center Prognostic Scoring Systems.[4,5] Las variables clínicas en estos sistemas incluyeron porcentajes de mieloblastocitos en la sangre y la médula ósea, citopenias específicas, requisitos de transfusión, edad, nivel funcional y anomalías citogenéticas de la médula ósea.

IPSS

El sistema IPSS incorpora el porcentaje de blastocitos en la médula ósea, el número de citopenias en la sangre periférica y el grupo de riesgo citogenético.

IPSS-R

En comparación con el sistema IPSS, el IPSS-R actualiza y confiere mayor peso a las anomalías citogenéticas y la gravedad de las citopenias; al mismo tiempo, reasigna la ponderación de porcentajes de blastocitos.[3]

WPSS

En contraste con los sistemas IPSS e IPSS-R, que se deberían aplicar solo en el momento del diagnóstico, el sistema WPSS es dinámico; esto significa que los pacientes se pueden reasignar a las categorías a medida que su enfermedad evoluciona.

MD Anderson

El MD Anderson Cancer Center publicó dos sistema de clasificación pronóstica: uno de los cuales se enfoca en pacientes de riesgo más bajo.[4,5]

Bibliografía

  1. Bennett JM, Catovsky D, Daniel MT, et al.: Proposals for the classification of the myelodysplastic syndromes. Br J Haematol 51 (2): 189-99, 1982. [PUBMED Abstract]
  2. Vardiman JW, Thiele J, Arber DA, et al.: The 2008 revision of the World Health Organization (WHO) classification of myeloid neoplasms and acute leukemia: rationale and important changes. Blood 114 (5): 937-51, 2009. [PUBMED Abstract]
  3. Greenberg PL, Tuechler H, Schanz J, et al.: Revised international prognostic scoring system for myelodysplastic syndromes. Blood 120 (12): 2454-65, 2012. [PUBMED Abstract]
  4. Garcia-Manero G, Shan J, Faderl S, et al.: A prognostic score for patients with lower risk myelodysplastic syndrome. Leukemia 22 (3): 538-43, 2008. [PUBMED Abstract]
  5. Kantarjian H, O'Brien S, Ravandi F, et al.: Proposal for a new risk model in myelodysplastic syndrome that accounts for events not considered in the original International Prognostic Scoring System. Cancer 113 (6): 1351-61, 2008. [PUBMED Abstract]
  • Actualización: 22 de mayo de 2013