Los tumores de glándulas salivales son poco frecuentes y representan el 0,5 % de todas las neoplasias malignas en niños y adolescentes. Después del rabdomiosarcoma, son los tumores más comunes de cabeza y cuello.[1,2] A veces, los tumores de glándulas salivales se presentan después de que se administra radioterapia y la quimioterapia para tratar una leucemia o tumores sólidos primarios.[3,4]
La mayoría de las neoplasias de glándulas salivales surgen en la glándula parótida.[5-10] Alrededor del 15 % de estos tumores surgen en las glándulas submandibulares o en las glándulas salivales menores que se encuentran debajo de la lengua y la mandíbula.[8] Estos tumores suelen ser benignos, pero a veces son malignos; en especial, en niños pequeños.[11] En una revisión sistemática de tumores de glándulas salivales en pediatría, la mediana de edad de los pacientes fue de 13,3 años, y la mayoría de los tumores se presentaron en la segunda década de la vida. Hay un ligero predominio en el sexo femenino.[12]
El tumor maligno de glándulas salivales más común en los niños es el carcinoma mucoepidermoide, seguido del carcinoma de células acinares y el carcinoma quístico adenoide; otras neoplasias malignas menos comunes son el rabdomiosarcoma, el adenocarcinoma y el carcinoma indiferenciado.[1,8,10,13-15] El carcinoma mucoepidermoide suele ser de grado bajo o intermedio, aunque también hay tumores de grado alto. Se detectó la repetición de la fusión génica CRTC1::MAML2 en carcinomas mucoepidermoides pediátricos, lo que indica la presencia de la translocación cromosómica común t(11;19)(q21;p13) que también se observa en adultos con tumores de glándulas salivares.[16] En un estudio, 12 de 12 tumores fueron positivos para los transcritos de la fusión CRTC1::MAML2.[17]
El carcinoma secretor análogo mamario (MASC) de glándulas salivales, también llamado carcinoma secretor de glándulas salivales,[18] es una entidad patológica nueva que se ha observado en la niñez.[19][Nivel de evidencia C1] En una revisión, se calculó que el 12 % de los casos de MASC se presentaron en población pediátrica.[20,21] El MASC se caracteriza por una fusión génica ETV6::NTRK3.[22]
Los carcinomas metacrónicos mucoepidermoides a veces se presentan asociados a las leucemias y linfomas infantiles.[23] En un estudio retrospectivo se compararon 12 pacientes pediátricos con carcinomas mucoepidermoides metacrónicos secundarios a leucemia linfoblástica aguda (LLA) y 6 pacientes pediátricos y adultos jóvenes con carcinomas mucoepidermoides primarios. Se detectaron reordenamientos de KMT2A en los carcinomas metacrónicos mucoepidermoides pediátricos y reordenamientos de KMT2A en las leucemias que precedieron el carcinoma mucoepidermoide en 7 de los 12 pacientes. El pronóstico de los pacientes con carcinomas metacrónicos mucoepidermoides concomitantes y LLA fue más precario que el de los pacientes con carcinomas mucoepidermoides primarios.
La tasa de supervivencia general (SG) a 5 años en los pacientes pediátricos con tumores de glándulas salivales es de alrededor del 95 %.[24] En una revisión de la base de datos del programa Surveillance, Epidemiology, and End Results, se identificaron 284 pacientes menores de 20 años con tumores de glándula parótida.[25][Nivel de evidencia C1] La tasa de SG fue del 96 % a los 5 años, del 95 % a los 10 años y del 83 % a los 20 años. Los adolescentes presentaron tasas de mortalidad más altas (7,1 %) que los menores de 15 años (1,6 %; P = 0,23).
En una revisión sistemática internacional sobre tumores primarios de glándulas salivales en pediatría, se incluyeron 2215 pacientes con tumores malignos de entre 0,3 y 19 años (media de edad: 13,3 años). La tasa de supervivencia general (SG) a 5 años fue del 93,1 % y la tasa de recidiva local fue del 18,1 % en pacientes con neoplasias malignas.[12]
En una encuesta multinstitucional retrospectiva se identificaron 103 pacientes menores de 18 años con cáncer de glándula parótida. El tipo histológico más común fue el carcinoma mucoepidermoide (71 pacientes).[26][Nivel de evidencia C1] Los autores no notificaron si los pacientes habían recibido otros tratamientos. Sin embargo, mencionaron que 12 de 103 pacientes tenían antecedentes de linfoma. La tasa de supervivencia sin recaída (SSR) a 10 años en el grupo completo fue del 91 %. La presencia de metástasis ganglionar (MG) intraparotídea, y el antecedente de tratamiento para un linfoma, se asociaron con una supervivencia sin complicaciones y una SG más precarias. La tasa de SSR a 10 años fue del 91 % en los pacientes sin MG intraparotídea y del 37 % en los pacientes con MG intraparotídea.
El carcinoma mucoepidermoide es el tipo más común de tumor de glándula salival relacionado con el tratamiento. En los pacientes con este tumor, la tasa de supervivencia a 5 años con el tratamiento estándar es de alrededor del 95 %.[15,27,28]
En una revisión retrospectiva se identificaron 57 pacientes pediátricos (edad <18 años) (4,6 %) y 1192 pacientes adultos (95,4 %) con carcinoma de células acinares.[29] Las MG evidentes en la evaluación clínica fueron poco frecuentes en los niños (n < 10) y en los adultos (n = 88; 7,4 %). Las MG ocultas (que no se identificaron en la evaluación clínica) fueron muy infrecuentes en los pacientes pediátricos (n < 5) y en los adultos (n = 41; 4,6 %). La tasa de SG a 3 años fue del 97,8 % en los pacientes pediátricos. Los pacientes adultos con MG tuvieron tasas de SG a 3 años más precarias que aquellos sin MG (66,0 vs. 96,3 %; P < 0,001).
En un estudio retrospectivo se utilizó la National Cancer Database para identificar a 72 pacientes de entre 0 y 21 años con carcinoma adenoide quístico de glándulas parótida y submandibular. La mediana de edad fue de 18 años, y el 72,2 % de los pacientes tenía entre 16 y 21 años. Todos los pacientes se sometieron a cirugía primaria. La mayoría de los pacientes se sometieron a disección ganglionar, y el 70,8 % recibió radioterapia. La tasa de supervivencia general (SG) a 5 años fue del 93,2 % y la tasa de SG a 10 años fue del 85,0 %.[30]
El European Cooperative Study Group for Pediatric Rare Tumors, como parte del proyecto PARTNER (Paediatric Rare Tumours Network - European Registry), publicó recomendaciones integrales para el diagnóstico y tratamiento de niños y adolescentes con tumores de glándulas salivales infantiles.[31]
Las opciones de tratamiento de los tumores de glándulas salivales infantiles son las siguientes:
La extirpación quirúrgica radical, cuando sea posible, es el tratamiento preferido para los tumores de glándulas salivales; además, se agrega radioterapia y quimioterapia para los tumores de grado alto o cuando tienen características de invasión, como MG, márgenes quirúrgicos afectados, extensión extracapsular o perineural.[24,32,33]; [9][Nivel de evidencia C1] Los tumores de glándula parótida se extirpan con ayuda de monitorización neurológica con el fin de evitar lesión al nervio facial.
En una revisión sistemática internacional de 2215 pacientes pediátricos con tumores de glándulas salivales malignos, el 28,9 % se trató con cirugía y radioterapia, el 1,8 % se trató con cirugía, radioterapia y quimioterapia, y el 0,2 % recibió radioterapia sola.[12] En un estudio retrospectivo, se comparó la terapia de protones con la radioterapia convencional y se encontró que la terapia con protones tenía un perfil dosimétrico y de toxicidad aguda favorable.[34] En otro estudio retrospectivo se usó braquiterapia con semillas de yodo I 125 para el tratamiento de niños con carcinoma mucoepidermoide que tenían factores de riesgo alto. Las semillas se implantaron en el transcurso de 4 semanas tras la resección quirúrgica. Al cabo de una mediana de seguimiento de 7,2 años, las tasas de supervivencia sin enfermedad y SG fueron del 100 %. No se notificaron complicaciones graves relacionadas con la radiación.[35][Nivel de evidencia C2]
Se observaron respuestas objetivas en todos los pacientes con MASC positivo para una fusión de NTRK tratados con entrectinib o larotrectinib.[36,37] Se notificaron respuestas completas o parciales en 10 de 11 adolescentes y adultos con tumores de glándulas salivales positivos para una fusión de TRK tratados con larotrectinib.[37]
Para obtener más información, consultar Tratamiento del cáncer de glándulas salivales.
La información en inglés sobre los ensayos clínicos patrocinados por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI) se encuentra en el portal de Internet del NCI. Para obtener información en inglés sobre ensayos clínicos patrocinados por otras organizaciones, consultar el portal de Internet ClinicalTrials.gov.
El sialoblastoma suele ser un tumor benigno del periodo neonatal, pero también se han notificado casos hasta los 15 años de edad. El sialoblastoma casi nunca metastatiza a los pulmones, los ganglios linfáticos o los huesos.[1]
El tratamiento principal de los pacientes con sialoblastoma es la resección quirúrgica. Sin embargo, la quimioterapia neoadyuvante podría indicarse como alternativa a una cirugía mutiladora. En dos niños con sialoblastoma, se obtuvieron respuestas con regímenes quimioterapéuticos de carboplatino, epirrubicina, vincristina, etopósido, dactinomicina, doxorrubicina e ifosfamida.[2]; [3][Nivel de evidencia C3]
El cáncer en niños y adolescentes es raro, aunque desde 1975 se ha observado un aumento gradual de la incidencia general.[1] Los niños y adolescentes con cáncer se deben derivar a centros médicos que cuenten con equipos multidisciplinarios de especialistas en oncología con experiencia en el tratamiento de los cánceres que se presentan en la niñez y la adolescencia. Este equipo multidisciplinario incorpora la pericia de los siguientes especialistas en pediatría y otros para asegurar que los niños reciban el tratamiento, los cuidados médicos de apoyo y la rehabilitación que les permitan lograr una supervivencia y calidad de vida óptimas:
Para obtener información específica sobre los cuidados médicos de apoyo para niños y adolescentes con cáncer, consultar los resúmenes de Cuidados médicos de apoyo y cuidados paliativos.
La American Academy of Pediatrics estableció pautas para los centros de oncología pediátrica y su función en el tratamiento de los pacientes con cáncer infantil.[2] En estos centros, se dispone de ensayos clínicos para la mayoría de los tipos de cáncer que se presentan en niños y adolescentes, y se ofrece la oportunidad de participar a la mayoría de los pacientes y familiares. Por lo general, los ensayos clínicos para los niños y adolescentes con cáncer se diseñan a fin de comparar un tratamiento que parece mejor con el tratamiento estándar actual. En otros tipos de ensayos clínicos se prueban tratamientos nuevos cuando no hay un tratamiento estándar para el cáncer que se ha diagnosticado. La mayoría de los avances en la identificación de tratamientos curativos para los cánceres infantiles se lograron mediante ensayos clínicos. Para obtener información sobre los ensayos clínicos en curso, consultar el portal de Internet del NCI.
Se han logrado mejoras notables en la supervivencia de niños y adolescentes con cáncer. Entre 1975 y 2020, la mortalidad por cáncer infantil disminuyó en más del 50 %.[3-5] Los sobrevivientes del cáncer que se presenta en edad pediátrica necesitan un seguimiento minucioso, ya que es posible que los efectos secundarios del tratamiento del cáncer persistan o se presenten meses o años después de este. Para obtener información específica sobre la incidencia, el tipo y la vigilancia de los efectos tardíos en los sobrevivientes de cáncer infantil, consultar Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez.
El cáncer infantil (cáncer en edad pediátrica) es una enfermedad rara con cerca de 15 000 casos anuales diagnosticados antes de los 20 años de edad en los Estados Unidos.[6] En la Rare Diseases Act of 2002 de los Estados Unidos se define una enfermedad rara como la que afecta a poblaciones de menos de 200 000 personas. Por lo tanto, todos los cánceres infantiles se consideran enfermedades raras.
La designación de un tumor raro es diferente entre los grupos pediátricos y de adultos. En el caso de los adultos, se considera que un cáncer es raro cuando su incidencia anual es inferior a 6 casos por 100 000 personas. Representan hasta el 24 % de los cánceres diagnosticados en la Unión Europea y alrededor del 20 % de los cánceres diagnosticados en los Estados Unidos.[7,8] Además, tal como se indica a continuación, la designación de un tumor raro durante la niñez y adolescencia no es uniforme entre los grupos internacionales:
La mayoría de los cánceres del subgrupo XI son melanomas o cánceres de tiroides, mientras que otros tipos de cáncer solo representan el 2 % de los cánceres diagnosticados entre los 0 y 14 años de edad y el 9,3 % de los cánceres entre los 15 y 19 años de edad.
Estudiar estos cánceres raros es un reto por el número bajo de pacientes con cualquier diagnóstico individual, el predominio de estos cánceres raros en adolescentes y la carencia de ensayos clínicos con adolescentes que tienen estos cánceres.
También es posible obtener información sobre estos tumores en fuentes relacionadas con el cáncer en adultos, por ejemplo, Tratamiento del cáncer de glándulas salivales.
Los resúmenes del PDQ con información sobre el cáncer se revisan con regularidad y se actualizan a medida que se obtiene nueva información. Esta sección describe los cambios más recientes introducidos en este resumen a partir de la fecha arriba indicada.
Este resumen fue objeto de revisión integral.
El Consejo editorial del PDQ sobre el tratamiento pediátrico es responsable de la redacción y actualización de este resumen y mantiene independencia editorial respecto del NCI. El resumen refleja una revisión independiente de la bibliografía médica y no representa las políticas del NCI ni de los NIH. Para obtener más información sobre las políticas relativas a los resúmenes y la función de los consejos editoriales del PDQ responsables de su actualización, consultar Información sobre este resumen del PDQ e Información del PDQ® sobre el cáncer dirigida a profesionales de la salud.
Este resumen de información del PDQ sobre el cáncer dirigido a profesionales de la salud proporciona información integral revisada por expertos y basada en la evidencia sobre el tratamiento de los tumores de glándulas salivales infantiles. El objetivo es servir como fuente de información y ayuda para los profesionales clínicos durante la atención de pacientes. No ofrece pautas ni recomendaciones formales para tomar decisiones relacionadas con la atención sanitaria.
El consejo editorial del PDQ sobre el tratamiento pediátrico, que mantiene independencia editorial respecto del Instituto Nacional del Cáncer (NCI), revisa este resumen de manera periódica y, en caso necesario, lo actualiza. Este resumen es el resultado de una revisión bibliográfica independiente y no constituye una declaración de política del NCI ni de los Institutos Nacionales de la Salud (NIH).
Cada mes, los integrantes de este consejo revisan los artículos publicados recientemente para determinar lo siguiente:
Los cambios en los resúmenes se deciden mediante consenso de los integrantes del consejo después de evaluar la solidez de la evidencia de los artículos publicados y determinar la forma de incorporar el artículo en el resumen.
Los revisores principales del sumario sobre Tratamiento de los tumores de glándulas salivales infantiles son:
Cualquier comentario o pregunta sobre el contenido de este resumen se debe enviar al Servicio de Información de Cáncer del Instituto Nacional del Cáncer. Por favor, no enviar preguntas o comentarios directamente a los integrantes del consejo, ya que no responderán consultas de manera individual.
Algunas de las referencias bibliográficas de este resumen se acompañan del nivel de evidencia. El propósito de esto es ayudar al lector a evaluar la solidez de la evidencia que respalda el uso de ciertas intervenciones o abordajes. El consejo editorial del PDQ sobre el tratamiento pediátrico emplea un sistema de jerarquización formal para asignar los niveles de evidencia científica.
PDQ (Physician Data Query) es una marca registrada. Se autoriza el uso del texto de los documentos del PDQ; sin embargo, no se podrá identificar como un resumen de información sobre cáncer del PDQ del NCI, salvo que el resumen se reproduzca en su totalidad y se actualice de manera periódica. Por otra parte, se permitirá que un autor escriba una oración como “En el resumen del PDQ del NCI de información sobre la prevención del cáncer de mama se describen, de manera concisa, los siguientes riesgos: [incluir fragmento del resumen]”.
Se sugiere citar la referencia bibliográfica de este resumen del PDQ de la siguiente forma:
PDQ® sobre el tratamiento pediátrico. PDQ Tratamiento de los tumores de glándulas salivales infantiles. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Actualización: <MM/DD/YYYY>. Disponible en: https://www.cancer.gov/espanol/tipos/cabeza-cuello/pro/infantil/tratamiento-glandula-salival-pdq. Fecha de acceso: <MM/DD/YYYY>.
Las imágenes en este resumen se reproducen con autorización del autor, el artista o la editorial para uso exclusivo en los resúmenes del PDQ. La utilización de las imágenes fuera del PDQ requiere la autorización del propietario, que el Instituto Nacional del Cáncer no puede otorgar. Para obtener más información sobre el uso de las ilustraciones de este resumen o de otras imágenes relacionadas con el cáncer, consultar Visuals Online, una colección de más de 2000 imágenes científicas.
Según la solidez de la evidencia, las opciones de tratamiento se clasifican como “estándar” o “en evaluación clínica”. Estas clasificaciones no se deben utilizar para justificar decisiones sobre reembolsos de seguros. Para obtener más información sobre la cobertura de seguros, consultar la página Manejo de la atención del cáncer en Cancer.gov/espanol.
Para obtener más información sobre las opciones para comunicarse con el NCI, incluso la dirección de correo electrónico, el número telefónico o el chat, consultar la página del Servicio de Información de Cáncer del Instituto Nacional del Cáncer.