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¿Prequntas sobre el cáncer?

Síndromes cardiopulmonares (PDQ®)

Versión Profesional De Salud
Actualizado: 23 de mayo de 2014

Síndrome de la vena cava superior

Descripción
Características etiológicas y fisiológicas
Evaluación y diagnóstico
Opciones de tratamiento
        Tratamiento médico
        Radioterapia
        Quimioterapia
        Trombólisis
        Colocación de un implante
        Cirugía
Consideraciones psicosociales
Consideraciones pediátricas



Descripción

El síndrome de la vena cava superior (SVCS) es un conjunto de síntomas causados por el deterioro del flujo sanguíneo a través de la vena cava superior (VCS) a la aurícula derecha. Los síntomas que hacen sospechar de este síndrome son la disnea, tos, e inflamación de la cara, cuello, tronco superior y extremidades. En raras instancias, los pacientes se pueden quejar de ronquera, dolor del tórax, disfagia y hemoptisis. Los signos físicos que se pueden observar al presentarse son distensión de la vena del cuello, distensión de la vena del tórax, edema de la cara o de las extremidades superiores, plétora y taquipnea. Raramente, también se pueden presentar cianosis, síndrome de Horner y una cuerda vocal paralizada.[1]

El SVCS, es generalmente una señal de carcinoma broncogénico localmente avanzado. La supervivencia depende del estado de la enfermedad del paciente. Cuando el carcinoma broncogénico de células pequeñas es tratado con quimioterapia, el tiempo promedio de supervivencia con o sin SVCS es casi idéntica (42 semanas o 40 semanas, respectivamente). La supervivencia a 24 meses es del 9% en pacientes sin SVCS y del 3% en los que tienen el síndrome. Cuando la malignidad se trata con radioterapia, el 46% de los pacientes que tienen cáncer de pulmón de células no pequeñas experimentan alivio de los síntomas comparados con el 62% de los pacientes que tienen carcinoma broncogénico de células pequeñas. La supervivencia a dos años del 5% es casi la misma para ambos grupos.[2]

La mayoría de los pacientes con linfoma no Hodgkin y con SVCS responden a la quimioterapia apropiada o a regímenes de modalidad combinada.

Características etiológicas y fisiológicas

Desde que William Hunter describió por primera vez el SVCS en 1757, el espectro de las condiciones subyacentes asociadas con el síndrome ha cambiado de aneurismas sifilíticos de la aorta ascendente y tuberculosis a trastornos malignos. Casi el 95% de los casos de SVCS descritos en las series publicadas modernas se deben a un cáncer; la causa más común es el carcinoma broncogénico de células pequeñas, seguido por el carcinoma de células escamosas de pulmón, adenocarcinoma de pulmón, linfoma no Hodgkin y carcinoma de células grandes de pulmón.[3] Una causa no maligna de SVCS en pacientes con cáncer es la trombosis que está relacionada con catéteres intracavales o alambres de marcapasos.[4] Una causa rara de SVCS es la mediastinitis fibrosa, ya sea idiopática o asociada con histoplasmosis.[5] Otras causas raras de SVCS son las neoplasias metastásicas de células germinativas, cáncer metastásico de seno, cáncer del colon, sarcoma de Kaposi, carcinoma del esófago, mesotelioma fibroso, síndrome de Behçet, timoma, bocio subesternal de tiroides, linfoma de Hodgkin y sarcoidosis.[6]

El conocimiento de la anatomía de la VCS y su relación con los ganglios linfáticos circundantes es esencial para la comprensión del desarrollo del síndrome. La VCS está formada por la confluencia de las venas braquiocefálicas izquierda y derecha en el tercio medio del mediastino. La VCS se extiende caudalmente de 6 a 8 centímetros, recorriendo el tallo principal del bronquio de la parte anterior hacia la derecha y terminando en la aurícula superior derecha, y se extiende anteriormente hacia el bronquio principal derecho. La vena ácigos se une a la vena cava superior posteriormente al doblar hacia el bronquio derecho principal y está en posición posterior de la aorta ascendente y a su derecha. La pleura mediastínica parietal es lateral a la vena cava superior, creando un espacio limitado, y la VCS está adyacente a los grupos de ganglios linfáticos paritraqueales derechos, ácigos, hiliares derechos y subcarinales. El vaso sanguíneo mismo es de paredes delgadas, y la sangre que fluye por él está a baja presión. Así, cuando los ganglios o la aorta ascendente aumentan de tamaño, la VCS es comprimida, el flujo de sangre se hace lento y puede ocurrir una oclusión total.

La gravedad del síndrome depende de la rapidez con que comenzó la obstrucción y de su localización. Entre más rápido es el comienzo, más graves son los síntomas y signos porque las venas colaterales no tienen tiempo de distenderse para dar cabida a un aumento del flujo de sangre. Si la obstrucción está arriba de la entrada de la vena ácigos, el síndrome es menos pronunciado porque el sistema venoso ácigos puede distenderse fácilmente para dar cabida a la sangre desviada por lo que habrá menos presión venosa que afecte la cabeza, brazos y tórax superior. Si la obstrucción está abajo de la entrada de la vena ácigos, se observan síntomas y signos más floridos porque la sangre tiene que regresar al corazón por las venas abdominales superiores y la vena cava inferior, lo cual requiere de una presión venosa más elevada.[7]

En un estudio, se indicó que el reclutamiento general de colaterales venosos puede llevar con el tiempo a la remisión del síndrome aunque la VCS permanezca obstruida.[8]

Evaluación y diagnóstico

Una vez que se reconoce el SVCS es importante la pronta atención clínica. Se deberá establecer un diagnóstico antes de iniciar la terapia:[3]

  • 75% de los pacientes tienen síntomas y signos por más de 1 semana antes de que busquen la atención médica.

  • Los pacientes con cáncer a quienes se diagnostica el SVCS no mueren del síndrome mismo sino del grado de su enfermedad subyacente.

  • 3 a 5% de los pacientes en quienes se diagnostica el SVCS no tienen cáncer.

En la ausencia de obstrucción traqueal, no es probable que el SVCS sea una emergencia oncológica que ponga la vida en peligro y no se justifica el tratamiento antes de un diagnóstico definitivo.

La evaluación inicial del paciente deberá incluir una radiografía de tórax para buscar masas mediastínicas y condiciones relacionadas como derrame pleural, colapso lobular o cardiomegalia. La exploración del tórax por tomografía computarizada (TC) ofrece la información diagnóstica más útil y puede definir la anatomía de los ganglios mediastínicos afectados. La apertura venosa y la presencia de trombos se determinan usando contraste y técnicas rápidas de exploración.[9] Dependiendo de la pericia local, la venografía de contraste o nuclear, las imágenes por resonancia magnética y la ecografía pueden ser valiosas para determinar el sitio y la naturaleza de la obstrucción.

Si se sospecha de carcinoma broncogénico, se deberá obtener una muestra de esputo. Si la muestra de esputo es negativa, se deberá tomar una muestra de biopsia del sitio más accesible que esté afectado clínicamente con enfermedad. La estrategia de la biopsia depende del diagnóstico de trabajo, la localización del tumor, el estado fisiológico del paciente y de la pericia disponible en la institución de salud. Esto puede incluir una broncoscopia, biopsia de ganglios linfáticos cervicales o supraclaviculares palpables, biopsia con aguja de una masa pulmonar o de ganglios mediastínicos guiándose por TC o por ultraecografía, mediastinoscopia, mediastinotomía, esternotomía media, toracoscopia con el auxilio de video y toracotomía convencional.[10] Los resultados de la biopsia ayudarán al clínico a planificar el tratamiento apropiado.

Opciones de tratamiento

El tratamiento del SVCS depende de la etiología de la obstrucción, la gravedad de los síntomas, el pronóstico del paciente y las preferencias del paciente y sus metas con respecto a la terapia. Se deberá suspender la radioterapia o la quimioterapia hasta que sea clara la etiología de la obstrucción. Los tratamientos discutidos aquí se enfocarán en la obstrucción de la VCS causada por un tumor maligno. Puesto que el tratamiento de una obstrucción maligna puede depender de la histología del tumor, se deberá hacer un diagnóstico histológico, si no se hizo previamente, antes de la iniciación del tratamiento. Al menos que haya obstrucción de las vías aéreas o edema cerebral, no parece que haya detrimento del resultado cuando el tratamiento se retrasa para obtener datos necesarios.[1,11,12,12-15] Las siguientes estrategias de tratamiento se pueden usar para el SVCS.

Tratamiento médico

Un paciente con flujo colateral suficiente de sangre y síntomas mínimos podría no necesitar tratamiento. Si la lesión está arriba de la vena ácigos o si el comienzo de la oclusión de la VCS es suficientemente lento que permita suficiente circulación colateral, es posible, que los síntomas y signos se estabilicen y que el paciente esté suficientemente cómodo como para proceder con tratamiento adicional. La paliación por corto plazo de un paciente sintomático que no quiere un tratamiento agresivo puede lograrse elevando la cabeza y usando corticosteroides y diuresis. Aunque son potencialmente útiles para tratar la afección respiratoria, no hay estudios definitivos que prueben la efectividad de los esteroides. Los diuréticos pueden proporcionar alivio sintomático del edema pero pueden terminar causando complicaciones sistémicas, como la deshidratación.[9,16]

Radioterapia

Si la obstrucción de la VCS es causada por un tumor que no es sensible a la quimioterapia, se deberá administrar radioterapia. Puede ser beneficioso el tratamiento con fracciones más grandes de radiación para acelerar la respuesta. Sin embargo, un estudio en particular demuestra que no existe una necesidad obvia de radiación de fracciones grandes para los primeros tratamientos de radiación como se creyó en un principio.[17] Se han utilizado muchos esquemas de fraccionamiento, con dosis que van de 30 Gy en 10 fracciones a 50 Gy en 25 fracciones. El alivio de los síntomas en el cáncer del pulmón de células pequeñas se estima entre un 62% y un 80%, mientras que en el cáncer de pulmón de células no pequeñas, alrededor del 46% de los pacientes experimentaron alivio sintomático.[2,18] En un estudio, más del 90% de los pacientes logró respuesta parcial o completa con un régimen de tres semanas de 8 Gy administrados una vez a la semana por una dosis total de 24 Gy.[19]

Quimioterapia

La quimioterapia es el tratamiento selecto para tumores sensibles como linfoma o cáncer de pulmón de células pequeñas. El SVCS no parece ser un factor pronóstico independiente, y su presencia no se deberá usar para cambiar el enfoque del tratamiento. La rápida iniciación de la quimioterapia puede dar como resultado tasas de respuesta completa y parcial del SVCS de más del 80% en pacientes con cáncer de pulmón de células pequeñas.[2,18]

Trombólisis

Se ha indicado que el SVCS se presenta cuando un trombo se forma en una vena parcialmente ocluida. En pacientes que tienen un trombo documentado en la VCS, el tratamiento puede incluir trombectomía con o sin activador de tejido plasminógeno (TPA,) u otros agentes trombolíticos como la estreptocinasa o urocinasa.[1]

Colocación de un implante

Ha habido numerosos estudios pequeños que utilizaron un implante intravascular expansible para volver a abrir la VCS ocluida, sin embargo, no se ha publicado estudios comparativos diseñados prospectivamente.[20] Las tasas de respuesta presentadas han sido cerca del 90% o mayores.[21][Grado de comprobación: II] No existe un acuerdo en cuanto a la necesidad de terapia anticoagulante después de la colocación del implante. En una serie que usó terapia anticoagulante para los pacientes como parte del protocolo de tratamiento, hubo informes de reoclusión después de que se detuvo esta terapia.[22][Grado de comprobación: II] Sin embargo, en otro estudio, 17 pacientes con cáncer que fueron tratados con implantes y que no tuvieron terapia anticoagulante no tuvieron oclusiones.[23][Grado de comprobación: II]

Cirugía

La derivación quirúrgica de una VCS obstruida es más apropiada para pacientes con una obstrucción benigna que maligna,[24] aunque también se ha usado para pacientes con obstrucciones malignas.

Consideraciones psicosociales

Los pacientes y los miembros de la familia con frecuencia están asustados y ansiosos a causa de los síntomas producidos por el SVCS, especialmente la hinchazón, la disfagia, tos y ronquera. Los pacientes y miembros de la familia necesitan información con respecto a la causa de los síntomas y sobre las medidas de paliación a corto plazo, especialmente durante el período de diagnóstico. Cuando se rehúsa un tratamiento agresivo a causa de la naturaleza terminal de la enfermedad subyacente, puede ser necesario enseñar estrategias para controlar los síntomas a los pacientes y a los miembros de la familia.

Debido a que la mayoría de los pacientes adultos que presentan SVCS tienen cáncer de pulmón, los enfoques de tratamiento y de apoyo psicológico que se desarrollan para SVCS deberán tener en cuenta el pronóstico y la condición psicológica del paciente, los objetivos de su cuidado y otros síntomas causados por la malignidad.[25]

Consideraciones pediátricas

Como se describe en otras secciones de este documento, el SVCS se refiere a los signos y síntomas asociados con la compresión u obstrucción de la VCS; la compresión de la tráquea se dice síndrome mediastínico superior (SMS). Debido a que el SMS, y el compromiso respiratorio que resulta, ocurre frecuentemente en niños con SVCS, los dos síndromes han llegado a ser casi sinónimos en la práctica pediátrica.[26,27] En adultos, la tráquea y el bronquio derecho principal son estructuras relativamente rígidas comparadas con la vena cava, pero en los niños estas estructuras son más susceptibles de compresión. Además, los diámetros intraluminales relativamente más pequeños de la tráquea y bronquio de un niño pueden tolerar poco edema antes de que ocurran síntomas respiratorios. Debido a este componente respiratorio que le acompaña, el SVCS en niños difiere del síndrome en adultos y constituye una urgencia médica seria.

Los síntomas más comunes de SVCS en niños son similares a los que se presentan en adultos e incluyen tos, ronquera, disnea, ortopnea y dolor de pecho. Los síntomas que son menos comunes pero más graves son ansiedad, confusión, letargia, dolor de cabeza, distorsión de la visión, sensación de presión en los oídos y, especialmente, síncope.[26]

El SVCS es poco común en niños y aparece al presentarse en 12% de los pacientes pediátricos con tumores malignos mediastínicos.[28,29] La etiología, diagnóstico y tratamiento del SVCS en niños difieren de los de adultos. Mientras que la causa más frecuente de SVCS en adultos es el carcinoma broncogénico,[3] en niños la causa maligna más frecuente del síndrome es el linfoma no Hodgkin. Como en los adultos, una causa frecuente no maligna es la trombosis por cateterización para acceso venoso.[26]

Un examen físico, una radiografía del tórax, y la historia médica del paciente generalmente son suficientes para establecer un diagnóstico de SVCS. Si se sospecha de linfoma o de otra enfermedad maligna, es deseable obtener una muestra de tejido para diagnóstico. Sin embargo, el procedimiento para obtener la muestra podría implicar un riesgo significativo y podría no ser factible. Los niños con SVCS tienen una tolerancia precaria para la anestesia general necesaria, porque los cambios cardiovasculares y pulmonares que le acompañan agravan el SVCS, haciendo frecuentemente imposible la intubación. También la extubación puede ser difícil o imposible, requiriendo así una provisión prolongada de vía aérea (intubación). Una exploración de tomografía computarizada del tórax para determinar el tamaño traqueal, ecocardiografía vertical y supina, y un circuito de volumen de flujo pueden ayudar a evaluar el riesgo anestésico. Porque el uso de anestesia es un riesgo grave, el diagnóstico se deberá hacer con los medios menos invasivos posibles.[30] Los informes publicados sugieren un enfoque gradual al diagnóstico.[26]

Cuando una masa maligna es la causa de SVCS, la situación podría ser una urgencia médica sin oportunidad de establecer un diagnóstico del tejido. En esos casos, el curso más apropiado puede ser iniciar terapia empírica antes de biopsia. La terapia empírica tradicional es la irradiación, con la dosis diaria gobernada por la radiosensibilidad supuesta del tumor. Después de la irradiación, puede ocurrir un deterioro respiratorio por la aparente hinchazón traqueal a causa de la incapacidad de los estrechos luminales en los niños para dar cabida al edema y a causa del mayor grado de edema al inicio, lo cual se debe a la rápida velocidad con que crecen los tumores en los niños. En estas situaciones, puede ser necesario un ciclo de prednisona a 10 mg/m2 del área de la superficie corporal cuatro veces al día.[26]

Además de la radiación, la terapia empírica del SVCS ha incluido fármacos quimioterapéuticos incorporando los esteroide, ciclofosfamida, o ambos en combinación con un antraciclina y vincristina.[26] Si el tumor no responde, podría ser una lesión benigna.

Si la cirugía se hace necesaria, se deberá llevar a cabo con el paciente en la posición de semi-Fowler con la capacidad de cambiar rápidamente a posición lateral o prona. Deberá haber instalaciones para derivación cardiopulmonar y broncoscopio rígido disponibles en caso de que sean necesarios.[30]

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