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Linfedema (PDQ®)

Índice

Descripción

Introducción

El linfedema es una inflamación que se presenta cuando el líquido linfático rico en proteínas se acumula en el tejido intersticial. El líquido linfático puede contener proteínas plasmáticas, células sanguíneas extravasculares, exceso de agua y productos parenquimales.[1] El linfedema es una de las complicaciones del cáncer o su tratamiento menos entendida, relativamente subestimada y menos investigada. El Institute of Medicine of the National Academies publicó un informe en 2006 en el que recomienda un "plan de cuidados de supervivencia" para los pacientes de cáncer. Este incorpora información sobre los efectos tardíos del tratamiento, los comportamientos para el manejo de la salud, el manejo de las enfermedades y la vigilancia de la recidiva.[2,2] El Institute of Medicine también resaltó fallas críticas en la transición hacia la supervivencia, particularmente en lo que se refiere a proveer educación sobre los efectos tardíos del tratamiento.

El linfedema es un aspecto importante que los médicos que atienden a pacientes de cáncer deben tomar en cuenta por su relativa alta frecuencia y sus significativos efectos en los aspectos funcionales y de calidad de vida del paciente, incluso cuando se toman en cuenta otros factores predictivos como la condición socioeconómica, la disminución de la amplitud de movimiento, la edad y la obesidad.[3]

En este sumario se analizan temas relacionados con la anatomía y fisiopatología del linfedema relacionado con el cáncer, sus manifestaciones clínicas, diagnóstico y tratamiento. No se analiza el linfedema primario (congénito) ni el linfedema no relacionado con el cáncer (por ejemplo, la celulitis recidivante, las enfermedades del tejido conjuntivo y las infecciones.

En este sumario, a menos que se indique lo contrario, se tratan temas relacionados con datos probatorios y prácticas referidas a los adultos. Los datos probatorios y la aplicación a la práctica referida a los niños pueden diferir significativamente de la información pertinente a los adultos. Cuando la información específica sobre la atención de los niños esté disponible, se resumirá bajo su propio encabezado.

Anatomía y fisiopatología del sistema linfático

El sistema linfático humano generalmente incluye los vasos linfáticos superficiales o primarios que forman una red dérmica compleja de canales en forma de capilares que drenan en vasos linfáticos secundarios localizados en el espacio subdérmico. Estos vasos linfáticos primarios y secundarios van paralelos a las venas superficiales y drenan en una tercera capa de vasos linfáticos más profunda localizada en la grasa subcutánea adyacente a la fascia. Una barrera muscular y numerosas válvulas ayudan a que el flujo linfático activo siga un recorrido unidireccional hacia los ganglios linfáticos secundarios y subcutáneos. Los vasos linfáticos primarios carecen de barrera muscular y no tienen válvulas. También hay un sistema intramuscular de vasos linfáticos paralelo a las arterias profundas y drena en los compartimientos musculares, las articulaciones y las membranas sinoviales. Los sistemas linfáticos superficiales y profundos posiblemente funcionen en forma independiente, excepto en los estados anormales, aunque hay pruebas de que se comunican cerca de los ganglios linfáticos.[4] La linfa drena desde las extremidades inferiores hacia el tronco linfático lumbar, que se une al tronco linfático intestinal y la cisterna del quilo para formar el conducto torácico que vacía en la vena subclavia izquierda. Los vasos linfáticos del brazo izquierdo drenan en el tronco linfático subclavio izquierdo y luego en la vena subclavia izquierda. Los canales linfáticos del brazo derecho drenan en el tronco subclavio derecho y luego en la vena subclavia derecha.

Una de las funciones del sistema linfático es devolver el exceso de líquido y las proteínas de los espacios intersticiales al sistema vascular de la sangre. Debido a que los vasos linfáticos a menudo carecen de una membrana basal, pueden reabsorber moléculas demasiado grandes para la captación venosa. Los mecanismos del edema clínico incluyen un aumento de la filtración capilar arteriovenosa y una disminución de la absorción del líquido intersticial. Las causas del aumento de la filtración capilar incluyen el aumento de la presión hidrostática en los capilares, la disminución de la presión del tejido y un aumento de la permeabilidad de las membranas. La reducción de la absorción intersticial se puede deber a la disminución de la presión oncótica del plasma, a un aumento de la presión oncótica del líquido tisular y a una obstrucción linfática.

Sistema linfático; el dibujo muestra los vasos linfáticos y los órganos linfáticos, incluso los ganglios linfáticos, las amígdalas, el timo, el bazo y la médula ósea. En un recuadro se muestra la estructura interina de un ganglio linfático y los vasos linfáticos unidos con flechas que indican la linfa (líquido claro) que entra y sale del ganglio linfático. En el otro recuadro se muestra una ampliación de la médula ósea con glóbulos.
Anatomía del sistema linfático: se muestran los vasos linfáticos y los órganos linfáticos, incluso los ganglios linfáticos, las amígdalas, el timo, el bazo y la médula ósea. La linfa (líquido claro) y los linfocitos se desplazan a través de los vasos linfáticos y entran en los ganglios linfáticos donde los linfocitos destruyen las sustancias nocivas. La linfa entra en la sangre a través de una vena grande cerca del corazón.


Manifestaciones clínicas

La aparición del linfedema secundario es a menudo insidiosa. Sin embargo, puede ser provocada repentinamente por una inflamación local debida a causas tales como una infección o una lesión en una extremidad. Por lo tanto, se debe evaluar a los pacientes en busca de pruebas de celulitis. Clásicamente, el linfedema se caracteriza por una hinchazón sin fóvea que por lo general afecta los dedos. Los estadios tempranos del linfedema se manifiestan con edema con fóvea hasta que aparece la fibrosis. La distribución de la hinchazón se puede restringir solo a la parte proximal o a la parte distal del miembro. El linfedema también puede predisponer a infecciones recidivantes de la piel.[5]

El linfedema puede y de hecho se presenta en el tronco, además de las extremidades. Por ejemplo, la radioterapia a las paredes torácicas está relacionada con la presentación de edema sobre todo en el seno irradiado.[6,7]

Los pacientes con linfedema pueden expresar una amplia gama de molestias, como pesadez o sensación de llenura relacionada con el peso de la extremidad, sensación de piel ajustada o disminución de la flexibilidad de la articulación afectada. La textura de la piel se puede volver hiperqueratósica, con lesiones cutáneas verrugosas y vesiculares. Cuando están afectadas las extremidades superiores, el paciente puede tener dificultades para vestir la zona afectada o para usar relojes o brazaletes que antes le calzaban bien. Las similares dificultades por el linfedema de las extremidades inferiores incluyen una sensación de piel ajustada o dificultad para usar calzado, picazón en las piernas o los dedos de los pies, sensación de quemadura en las piernas o trastornos del sueño y caída de cabello. La locomoción puede ser difícil por el aumento de tamaño y peso de la extremidad afectada. También pueden estar afectadas las actividades cotidianas, los pasatiempos y la capacidad de realizar las tareas laborales previas.

Síntomas psicológicos

Se encontró que los sobrevivientes de cáncer de mama con linfedema en el brazo pueden estar más discapacitados y tener una calidad de vida más precaria y mayor aflicción psicológica que los sobrevivientes sin linfedema.[8,9] Además, las mujeres que notifican hinchazón informan tener una calidad de vida inferior en múltiples evaluaciones funcionales.[10]

Epidemiología

El linfedema se puede presentar después de cualquier cáncer o su tratamiento que afecta el drenaje de los ganglios linfáticos. Se ha notificado que se presenta a los pocos días y hasta 30 años después del tratamiento para el cáncer de mama.[11] Ochenta por ciento de pacientes experimentan su aparición en un plazo de tres años a partir de la cirugía; el resto presenta edema a una tasa anual de 1%.[12] El linfedema de las extremidades superiores se presenta con mayor frecuencia después del cáncer de mama; el linfedema de las extremidades inferiores se presenta con mayor frecuencia con cáncer de útero, cáncer de próstata, linfoma o melanoma.[1] Un estudio amplio con base en la población sustenta las pruebas de que el linfedema de las extremidades inferiores es algo que experimenta una gran proporción de mujeres luego del tratamiento de cáncer ginecológico, con la prevalencia más alta (36%) entre las sobrevivientes de cáncer de vulva y la prevalencia más baja (5%) entre las sobrevivientes de cáncer de ovario.[13]

No hay uniformidad en los datos sobre la incidencia y la prevalencia de linfedema después del cáncer de mama; posiblemente, debido por las diferencias en el diagnóstico, las diferentes características de los pacientes estudiados y un seguimiento inadecuado para captar la presentación demorada del trastorno. La incidencia general del linfedema del brazo puede oscilar entre 8% y 56% dos años después de la cirugía.[10]

Es importante diagnosticar y tratar el linfedema cuando es leve debido a que los pacientes con linfedema ligero componen la cohorte que da lugar a un linfedema grave y debilitante que puede prevenirse. Las mujeres con linfedema leve presentan tres veces más probabilidades de padecer linfedema grave que las mujeres sin linfedema.[14]

Factores de riesgo

Los pacientes sometidos a cirugía axilar o radioterapia axilar para el cáncer de mama tienen un riesgo más alto de contraer linfedema del brazo. Las convenciones previas indicaban que la positividad ganglionar era un factor predisponente del linfedema en pacientes de cáncer de mama.[15] De hecho, un estudio encontró que, con respecto al control de la radiación de la axila, hay una relación inversamente proporcional entre la positividad ganglionar y el volumen del brazo.[15]

Extirpación del ganglio axilar

Cuando se compara con un muestreo axilar solo, la mastectomía parcial o total seguida de disección completa del ganglio linfático axilar aumenta en forma significativa las probabilidades de que el paciente sufra de edema del brazo. Por ejemplo, en una serie de 100 mujeres sometidas a mastectomía parcial o total y, luego, a una disección completa del ganglio linfático axilar o muestreo axilar, el edema del brazo se presentó en más pacientes sometidas a disección axilar de ganglio linfático que las que solo se sometieron a un muestreo axilar (30% frente a 0%)[16] Además, el alcance de la disección del ganglio linfático aumenta el riesgo de presentar edema en el brazo. Por ejemplo, en una serie de 381 mujeres sometidas a mastectomía segmentaria y disección de ganglio linfático axilar, las mujeres a las que se les extirparon 10 o más ganglios linfáticos tuvieron mayores probabilidades de presentar síntomas en el brazo durante el primer año que las mujeres que tenían pocos ganglios linfáticos en el espécimen (53% frente a 33%) en los próximos dos años (33% frente a 20%, respectivamente).[17]

Biopsia de ganglio centinela

Como lo muestra un estudio aleatorizado en fase lll (ACOSOG-Z0011) de disección de ganglios linfáticos en mujeres que tenían cáncer de mama en estadios l o llA y un ganglio centinela positivo, la disección de ganglio centinela ha ganado preferencia sobre la disección de ganglio linfático axilar para la estadificación axilar de la enfermedad temprana debido a la disminución de la morbilidad y los beneficios cuestionables de supervivencia de la disección de ganglios linfáticos axilares.[18][Grado de comprobación: I] Varios estudios mostraron que el linfedema es más frecuente en pacientes de cáncer de mama sometidas a disección de ganglio linfático axilar que en aquellas sometidas a biopsia del ganglio linfático centinela.[19][Grado de comprobación: II] Un estudio evaluó a 30 pacientes con carcinoma invasor unilateral de mama sometidas a biopsia de ganglio linfático centinela y a 30 pacientes sometidas a disección de ganglio linfático axilar. Este estudio encontró una tasa de 20% de presentación de linfedema en el grupo con disección del ganglio linfático axilar en comparación con 0% en el grupo de biopsia del ganglio linfático centinela.[19] Las tasas de linfedema entre mujeres que se someten a biopsia de ganglio linfático centinela es entre 5 y 17%, dependiendo del umbral del diagnóstico y la duración de seguimiento.[20-22] La mayoría de linfedemas son leves.[21][Grado de comprobación: II]

Obesidad

Entre todos los pacientes de cáncer de mama, la obesidad o el sobrepeso puede predisponer a las mujeres al linfedema después del tratamiento del cáncer de mama.[11,23][Grado de comprobación: I] Un estudio bien realizado de manera prospectiva, siguió a 138 pacientes con cáncer de mama durante 30 meses después del diagnóstico. Las personas con un índice de masa corporal de 30 o mayor al momento del diagnóstico tuvieron 3,6 veces más probabilidades de presentar linfedema, pero la ganancia de peso después del diagnóstico no estuvo asociada con esto.[24]

Algunos estudios correlacionaron el grado de linfedema y el grado de obesidad.[11][Grado de comprobación: I] De igual manera, entre las supervivientes jóvenes de cáncer de mama se relacionó una inflamación persistente con la extirpación de más ganglios linfáticos y con la obesidad.[10]

No se conoce la relación que existe entre la obesidad y la presentación de linfedema, en cuanto a la respuesta a la dosis. Tampoco ha habido estudios que determinen si la pérdida de peso entre pacientes en riesgo de presentar linfedema reduciría el riesgo. En este momento, no es posible orientar a los pacientes con relación a la respuesta a la dosis y su relación con la pérdida de peso y la reducción del riesgo o la relación del peso con el riesgo más bajo de linfedema incidental.

Otros factores de riesgo

Otros factores de riesgo para la presentación del linfedema son los siguientes:

  • Extensión de la cirugía local.
  • Radiación local (en la región axilar, inguinal, pélvica o supraclavicular).
  • Cicatrización demorada.
  • Tumor que causa obstrucción linfática de los ganglios cervicales, torácicos, axilares, pélvicos o abdominales anteriores.
  • Cicatrización patológica de los conductos linfáticos subclavios derecho o izquierdo debida a cirugía o radiación.
  • Tumores intrapélvicos o intrabdominales que afectan o comprimen directamente los vasos linfáticos o la cisterna del quilo y el conducto torácico.

Más o menos, alrededor de un tercio de las pacientes (y la mayoría de afroamericanas con cáncer) presentan enfermedad regional y ganglios linfáticos positivos,[22] y por tanto requieren de una disección completa de los ganglios linfáticos axilares, muchas se someten a radiación adicional al lecho de los ganglios linfáticos axilares y supraclaviculares. El linfedema es un efecto adverso persistente del tratamiento del cáncer que continua presentándose mucho tiempo después en el futuro, a pesar del aumento en el uso de procedimientos como la biopsia de ganglios linfáticos centinelas.

El ejercicio no aumenta el riesgo de aparición de linfedema

Tradicionalmente, a los pacientes en riesgo de linfedema se les ha aconsejado no usar el miembro afectado. La razón de este consejo clínico, parece surgir de la noción que la extirpación de ganglios linfáticos alteraban la respuesta del área afectada con inflamación, infección, lesión y trauma y por tanto era prudente evitar excederse en el uso del miembro. Sin embargo, el ejercicio tiene un efecto diferente en el cuerpo en dosis más bajas que en dosis más altas; los ejercicios extremos pueden provocar inflamación y lesión y deben evitarse en paciente con riesgo de linfedema.[25] Por el contrario, el ejercicio fisiológico, que avanza de manera lenta, progresiva, cuidadosamente controlado podría de hecho, proveer protección en situaciones cotidianas que requieren esfuerzo de esa parte del cuerpo (es decir, cargar bolsas de la compra, hacer las compras de navidad, o cargar un niño).[26] Por tanto, hay pruebas fisiológicas que cuestionan el consejo tradicional para restringir el uso del miembro afectado.

Más aún, hay pruebas empíricas que muestran que el ejercicio de la parte superior del cuerpo NO aumenta la aparición de linfedema entre los supervivientes de cáncer de mama.[27,28];[23,29,30] El más numeroso de estos estudios (N = 204) [23][Grado de comprobación: I] midió el grupo de la mujeres antes de la cirugía de mama con disección de ganglios linfáticos axilares y se asignó de forma aleatorizada a las participantes a uno de dos programas de rehabilitación:

  • Sin restricción de actividad (SRA). Las mujeres en este grupo (N = 104) no tuvieron restricciones en cuanto a las actividades físicas que usaban el miembro afectado durante 6 meses después de la cirugía. Los pacientes de SRA siguieron un programa supervisado de ejercicio de resistencia progresiva, moderada con entrenamiento de 2 a 3 veces por semana. Los ejercicios de resistencia (tiempo total de ejercicio = 45 minutos) que incluyó un mínimo de 15 repeticiones para cada ejercicio, utilizando una resistencia baja (0,5 kg) durante las primeras 2 semanas. La resistencia aumento de forma individual para cada paciente (sin límite superior) con la meta de mejorar la fortaleza muscular y la resistencia pero siempre usando 15 repeticiones por cada juego de ejercicio.
  • Con restricción de actividad (CRA). Las mujeres de este grupo (N = 100) se les instruyó para que restringieran la actividad del miembro afectado durante 6 meses después de la cirugía. A los pacientes se les dijo evitaran cualquier actividad física extenuante o pesada como los aeróbicos u otros tipos de ejercicios que incluyen actividad física pesada de los miembros superiores y evitar el cargar o levantar bolsas con abastecimientos del supermercado u otros artículos que pesen más de 3 kg.

Al final del segundo año de seguimiento posquirúrgico, la incidencia de nuevos linfedemas fue de 13% en ambos grupos. Es de hace notar que el factor pronóstico más importante por si solo para la aparición del linfedema fue la obesidad.[23]

En otro estudio aleatorizado grande (N = 134 lo completaron) se comparó una intervención de un año de levantamiento de pesas contra un grupo control no sometido a ejercicio de supervivientes de cáncer de mama, que tenían una enfermedad unilateral y a los cuales se les resecaron al menos dos ganglios linfáticos. Al momento inicial, ningún paciente presentó linfedema. Un programa de levantamiento de pesas progresivo no causó un aumento en la incidencia de linfedema. El estudio fue diseñado como un ensayo de equivalencia pero señaló una incidencia más baja de linfedema en el grupo que levantó pesas (11 contra 17%, con una diferencia significativa de 7 contra 22%, para aquellos a quienes se resecaron cinco o más ganglios linfáticos).[31]

Los pacientes con riesgo de linfedema y que la tienen, deben ser evaluados por un terapeuta certificado en linfedema que asegure la inocuidad de proseguir con los ejercicios de la parte del cuerpo afectada. (Consultar la página de internet Lymphology Association of North America (esta información solo está disponible en inglés) para ubicar centros de terapeutas certificados en linfedema en todos los Estados Unidos.)

Los pacientes que presentan linfedema deben vestir ropas de compresión ajustadas durante los ejercicios en los que se use el miembro o parte del cuerpo afectada. Si hay dudas con relación a si hay presencia de linfedema, no hay pruebas sobre si el uso de prendas de vestir sería beneficioso o dañino. Dichas prendas deben estar ajustadas para ser beneficiosas y estas son caras, podrían no estar cubiertas por el seguro médico sin un diagnóstico claro y deben reemplazarse cada 6 meses. Entre las mujeres que no tienen un diagnóstico claro, es probable que el riesgo de evitar actividades de la parte superior del cuerpo, sobrepase el riesgo de involucrarse lentamente en actividad de la parte superior del cuerpo sin ropas de vestir. Los pacientes sin linfedema No necesitan prendas especiales para hacer ejercicios con el miembro en riesgo.

Pruebas provenientes de estudios entre supervivientes de cáncer de mama indican que el ejercicio de la parte superior del cuerpo entre mujeres en riesgo de linfedema deben comenzar con una intensidad baja y subir la intensidad lentamente dependiendo de cómo respondan a los síntomas.[26];[29][Grado de comprobación: I] Debe haber un especialista certificado en linfedema al que se debe derivar las mujeres de ser necesario o de presentarse una reaparición o presentación. Si hay pausa en estos ejercicios de una semana o más, se recomienda encarecidamente que las mujeres disminuyan la intensidad de las actividades con la parte superior del cuerpo y luego aumentarla de nuevo otra vez de forma gradual. Cambios en los síntomas (aumento de la pesadez, dolor, hinchazón, inflamación) que dura una semana o más debe ser evaluada en cuanto a un posible brote o presentación. Es posible que el comenzar con intensidad baja y avanzar lentamente es mejor para el miembro afectado que el evitar toda actividad.

Diagnóstico y evaluación

El linfedema se pone en evidencia mediante manifestaciones clínicas tales como el edema sin fóvea, que por lo general afecta los dedos, en pacientes con factores de riesgo conocidos, como una disección axilar previa. Otras causas de la inflamación de las extremidades que deben tomarse en cuenta en el diagnóstico diferencial y excluirlas mediante estudios apropiados, si resulta indicado, incluyen una trombosis venosa profunda, un cáncer o una infección.

Si el diagnóstico no ofrece pruebas durante las evaluaciones clínicas, puede ser necesaria una prueba de imaginología del sistema linfático con linfocentellografía (imaginología con radionúclido). Por lo general, la linfangiografía ya no es la prueba diagnóstica favorita y puede estar contraindicada en pacientes de cáncer debido a la preocupación de que podría contribuir a la diseminación metastásica del tumor. Las técnicas adicionales de imaginología, como la imaginología por resonancia magnética, pueden complementar la información obtenida en la linfocentellografía al proveer detalles anatómicos y ganglionares.[32]

La amplia variedad de métodos descritos en la literatura médica para evaluar el volumen de la extremidad, así como la carencia de estandarización, presenta dificultades cuando el médico evalúa la extremidad en riesgo. Entre las opciones, se incluye el desplazamiento de agua, las mediciones con cinta, la gammagrafía infrarroja y las mediciones de impedancia bioeléctrica.[33]

El método que se usa más ampliamente para diagnosticar el linfedema de las extremidades superiores es la medición de la circunferencia de la extremidad superior mediante el uso de puntos anatómicos específicos.[5] La medición de la circunferencia del brazo se utiliza para calcular la diferencia de volumen entre el brazo afectado y el no afectado. Las medidas en secuencia se toman en cuatro puntos de ambos brazos: las articulaciones metacarpofalángicas, la muñeca, los 10 cm distales de los epicóndilos laterales y los 15 cm proximales de los epicóndilos laterales. Según algunos expertos, la diferencia de 2 cm o más con el brazo contralateral en cualquier punto se considera clínicamente significativo. Sin embargo, las diferencias de las mediciones específicas entre ambos brazos pueden tener un significado de importancia clínica limitada; por ejemplo, la diferencia de 3 cm entre los brazos de una mujer obesa y los de una mujer delgada. Además, puede haber variaciones anatómicas inherentes en cuanto a la circunferencia entre la extremidad dominante y la no dominante con respecto a la diferencia en la masa muscular y las variaciones después de un tratamiento de cáncer del seno que pueden presentarse con atrofia del brazo ipsilateral o hipertrofia del brazo contralateral.[3] Un estudio pequeño en el que se compararon varios métodos para evaluar el linfedema de las extremidades superiores, no mostró la superioridad de ninguno de los métodos.[33] Una secuencia de mediciones a lo largo del tiempo, que incluya las mediciones pretratamiento, puede ser más significativa desde el punto de vista clínico.

El método de desplazamiento de agua es otra manera de evaluar un edema en el brazo. Normalmente, una diferencia de 200 ml o más entre el brazo afectado y el brazo opuesto se considera el punto límite para definir el linfedema.[34]

Un método común para clasificar el linfedema usa tres estadios con base en la gravedad del mismo.[5] El estadio I es espontáneamente reversible y normalmente se caracteriza por edema con fóvea, aumento en la circunferencia de la extremidad superior y sensación de pesadez. El estadio II se caracteriza por una consistencia esponjosa del tejido, sin signos de edema con fóvea. La fibrosis tisular puede causar luego el endurecimiento de las extremidades y un aumento de tamaño.[5] El estadio III, también llamado elefantiasis linfostática, es el estadio más avanzado, pero se observa con poca frecuencia luego del tratamiento del cáncer de mama.[5]

Otro enfoque que se usa con frecuencia en la clasificación del linfedema consiste en el Common Terminology Criteria for Adverse Events v3.0 (CTCAE), el cual se instituyó a fin de otorgarle un grado a los efectos adversos en el contexto de ensayos clínicos.[35] Un ventaja clave del el enfoque CTCAE es que incluye ambas medidas objetivas (discrepancia intramiembro) y subjetiva, evaluación clínica en el diagnóstico del linfedema. Esto permite una posibilidad muy real, de que un paciente pueda presentar linfedema clínicamente significativo tratable, aislado a un segmento de su miembro que no cumpliría con los criterios de discrepancia intramiembro, pero que todavía se le puede otorgar un grado de acuerdo con la gravedad por signos y síntomas, según sigue a continuación:

  • Grado 1: 5 a 10% discrepancia intramiembro en volumen o circunferencias al punto de la mayor diferencia visible; inflamación u oscurecimiento de la arquitectura anatómica bajo inspección cercana; edema con fóvea.
  • Grado 2: más de 10 a 30% de discrepancia intramiembro en volumen o circunferencia; al punto de la mayor diferencia visible; obvio oscurecimiento de la anatomía arquitectónica; obliteración de los colgajos de la piel; deviación obvia del contorno anatómico normal.
  • Grado 3: más de 30% de discrepancia intramiembro en volumen; linforrea; desviación desproporcionada del contorno anatómico normal, que interfieren con la vida cotidiana.
  • Grado 4: evolución hacia una neoplasia (por ejemplo, linfangiosarcoma); se indica amputación; linfedema incapacitante.

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  33. Ridner SH, Montgomery LD, Hepworth JT, et al.: Comparison of upper limb volume measurement techniques and arm symptoms between healthy volunteers and individuals with known lymphedema. Lymphology 40 (1): 35-46, 2007. [PUBMED Abstract]
  34. Mondry TE, Riffenburgh RH, Johnstone PA: Prospective trial of complete decongestive therapy for upper extremity lymphedema after breast cancer therapy. Cancer J 10 (1): 42-8; discussion 17-9, 2004 Jan-Feb. [PUBMED Abstract]
  35. Cheville AL, McGarvey CL, Petrek JA, et al.: The grading of lymphedema in oncology clinical trials. Semin Radiat Oncol 13 (3): 214-25, 2003. [PUBMED Abstract]

Manejo

Prevención

Educación

En forma ideal, la prevención debería comenzar antes del tratamiento, mediante la educación sensible del paciente y la familia sobre el riesgo de linfedema. Al proceder de esta forma, se puede disminuir la insatisfacción del superviviente de cáncer de mama y la información recibida puede servir como fundamento para tomar decisiones y lidiar con el linfedema en caso de que este se presente más tarde.[1] Se debe enseñar a los pacientes a reconocer los síntomas tempranos de edema porque los resultados del tratamiento pueden mejorar de manera significativa si el problema se detecta temprano.[2]

Ejercicio

Para mayor información consultar la subsección Exercise does not increase risk of lymphedema onset en la sección Risk Factors de este sumario.

Otras medidas preventivas

Entre las recomendaciones generales de carácter anecdótico sobre medidas preventivas, se incluyen las siguientes:

Higiene: cuidados de la piel y las uñas

  • Mantener una meticulosa higiene de la piel y las uñas para prevenir abrir una puerta de entrada a infecciones que pueden resultar en celulitis.
  • Cortar las uñas de los pies en línea recta; consultar con un podiatra siempre que sea necesario para prevenir uñas encarnadas e infecciones.
  • Usar hidratantes de la piel y soluciones antibióticas tópicas cuando haya pequeños cortes en la piel como las que produce el papel.
  • Usar en forma gradual bloqueadores de rayos solares y bronceadores.
  • Usar medias (calcetines o zoquetes) de algodón; mantener los pies limpios y secos.
  • Usar guantes de cocina y jardinería, y dedales para coser.
  • Evitar andar descalzo cuando se sale al aire libre.
  • Evitar extracciones de sangre (incluso pinchazos en los dedos), vacunas y líneas de suero intravenoso en el brazo afectado.
  • Usar la extremidad que no está afectada para probar las temperaturas (por ejemplo, del agua del baño o para cocinar), porque la sensibilidad puede estar disminuida.
  • Estar pendiente de signos de infección (fiebre, hinchazón, enrojecimiento, dolor y calor) y consultar con el médico de inmediato para que realice una evaluación.

Posición de las extremidades

  • Siempre que sea posible, mantener el brazo o la pierna elevada sobre el nivel del corazón.
  • Evitar que el brazo o pierna afectada reciba una presión que lo restrinja:
    • NO cruzar las piernas al sentarse.
    • Vestir ropas y joyas sueltas, sin bandas que aprieten.
    • Llevar su bolso en el brazo opuesto.
    • No usar bandas elásticas o medias que aprieten.
    • No sentarse en una sola posición por más de 30 minutos.

Cómo impedir que la sangre se acumule en la extremidad afectada

  • Evitar los movimientos circulares rápidos que ocasionan una acumulación centrífuga de líquidos en las partes distales del miembro.
  • Evitar la aplicación de calor local en el miembro porque puede aumentar el flujo de sangre.
  • No mantener el miembro en una posición que dependa de la gravedad por períodos largos.
  • Evitar las ropas apretadas o manguillos para tomar la presión en el brazo afectado porque puede causar un efecto torniquete y obstruir el flujo de linfa.

Tratamiento

La meta de los centros de tratamiento para el linfedema es controlar la inflamación de las extremidades y disminuir las complicaciones, por la interrupción de los vasos linfáticos subyacente que no se puede corregir. Debido a que los ensayos clínicos que evalúan las medidas farmacológicas por lo general no son eficaces, las medidas no farmacológicas son el pilar principal del tratamiento, con la meta de aumentar al máximo las actividades cotidianas, disminuir el dolor, aumentar la amplitud de movimiento y mejorar el funcionamiento.

Ejercicio

Los ejercicios que no causan fatiga pueden producir suficiente contracción muscular como para hacer circular la linfa hacia los linfangiomas terminales y reducir la inflamación. Los ejercicios aeróbicos también pueden aumentar el tono del sistema nervioso simpático porque hacen que los vasos linfáticos colectores bombeen con mayor vigor.[3] Múltiples estudios indican que el ejercicio, como el de la parte superior del cuerpo, es inocuo en mujeres con linfedema relacionado con cáncer de mama.[4]

También hay pruebas de que entre las mujeres con linfedema relacionado con el cáncer de mama, que logran levantar pesas de una manera lenta y progresiva, esto las lleva a reducir a la mitad la probabilidad de una exacerbación clínicamente significativa (agudización) que requiera de tratamiento por parte de un fisioterapeuta.[5] Un grupo de 141 supervivientes de cáncer de mama con linfedema se asignaron de forma aleatorizada a levantar pesas dos veces por semanas de entrenamiento durante un año (N = 71) o a un grupo de comparación en lista de espera (N = 70). La intervención comenzó a las 13 semanas de entrenamiento supervisado con una resistencia baja o ausente; la cantidad de peso a levantar fue aumentando de manera muy gradual y solo si no se presentaba algún cambio en los síntomas del linfedema o la inflamación. Todas las participantes vistieron ropas de compresión bien ajustadas hechas a la medida que fueron reemplazadas a los 6 meses de la intervención. Las mujeres con linfedema relacionado con el cáncer de mama, deben ser guiadas para que trabajen con un profesional certificado en ejercicios o fisioterapeuta para aprender la forma biomecánica apropiada de hacer ejercicios de levantamiento de pesas antes de iniciar este programa por sí mismas. (Los detalles de esta intervención están disponibles para profesionales certificados en ejercicios y fisioterapeutas en la National Lymphedema Network. La información contenida en este enlace solo está disponible en inglés Se necesita más investigación para realizar una intervención de esta versión que pueda ser ampliamente diseminada.

En un estudio piloto pequeño se examinó la inocuidad de una intervención similar a la descrita anteriormente en supervivientes de cáncer con linfedema en las extremidades inferiores debido a melanoma secundario o cánceres urológicos o ginecológicos. En este estudio piloto no controlado, 20% de participantes presentó infección celulítica dentro de los primeros 2 meses después de comenzar un lento y progresivo régimen de levantamiento de pesas.[6] Se necesita más investigación para determinar si el levantamiento de pesas es una modalidad de ejercicio inocuo para las supervivientes de cáncer con linfedema de las extremidades inferiores.

Prendas de vestir de compresión graduada

Las prendas de vestir de compresión graduada (también conocidas como mangas o medias para linfedema) generan mayor presión distal que proximal, lo cual mejora la movilización del líquido del edema. Algunos pacientes pueden necesitar mangas hechas a la medida para lograr un mejor ajuste. El uso de estas vestimentas puede ser de especial importancia en las grandes alturas, como cuando se viaja en avión, debido a que la presión atmosférica ambiental es menor que la presión de salida transcapilar en el interior de los tejidos superficiales y ello puede empeorar el edema.

Vendas

El proceso de vendaje implica el uso de material no elástico para evitar la reacumulación de linfa al reducir la ultrafiltración capilar y hacer óptima la eficacia de la bomba muscular intrínseca. El vendaje puede cambiar un miembro que en principio se resiste a uno con menos edema, lo que resulta en una disminución del volumen del miembro y permite que la colocación de la prenda de vestir o venda se lleve a cabo con éxito.[7][Grado de comprobación: I]

Cuidado de la piel

La meta en el cuidado de la piel es reducir la formación de colonias dérmicas de bacteria y hongos, sobre todo en los pliegues, e hidratar la piel para controlar la sequedad y el cuarteo de la piel.

Terapia descongestiva compleja

La terapia descongestiva compleja es un programa multimodal que consiste en el drenaje manual del linfedema, vendaje de baja elasticidad, ejercicios y cuidado de la piel.[8] Los paneles de consenso recomendaron este enfoque como tratamiento primario y como un tratamiento eficaz para el linfedema que no responde a la terapia de compresión elástica estándar.[9,10]

La terapia descongestiva compleja se divide en dos fases sucesivas. La primera fase consiste en un tratamiento enérgico para permitir una reducción sustancial del volumen del linfedema. La segunda fase consiste en un tratamiento de mantenimiento en el hogar. Se encontró que el cumplimiento cabal en el uso de la manga elástica y el vendaje de baja elasticidad es un determinante importante del éxito de la terapia de mantenimiento en el hogar.[8] La terapia descongestiva compleja también mostró que mejora el linfedema después de una disección de la ingle.[11] Los pacientes deben ser derivados a un terapeuta debidamente entrenado para obtener resultados óptimos.

Compresión neumática intermitente externa

La compresión neumática externa intermitente también puede proveer una mejoría adicional en el manejo del linfedema cuando se usa conjuntamente con la terapia descongestiva linfática. Un ensayo aleatorizado pequeño con 23 mujeres con linfedema reciente relacionado con un cáncer de mama, halló una reducción adicional significativa del volumen cuando se lo comparó con el drenaje linfático manual solo (45% vs. 26%).[12][Grado de comprobación: I] De manera similar, también se encontraron mejoras en la fase de mantenimiento de la terapia. Entre las preocupaciones relacionadas con el uso de la compresión neumática intermitente se incluye la cantidad óptima de presión y el régimen de tratamiento, y si se necesita la terapia de mantenimiento luego de la reducción inicial del edema.[13][Grado de comprobación: I] Hay una preocupación teórica de que presiones más altas de 60 mmHg y el uso prolongado pueden, de hecho, lesionar los vasos linfáticos.

Tratamiento farmacológico

No se recomienda ningún tratamiento farmacológico crónico para los pacientes de linfedema. Normalmente, los diuréticos no son beneficiosos y pueden promover un agotamiento del volumen intravascular porque el líquido del linfedema no se puede movilizar con facilidad en el espacio vascular. La cumarina se relaciona con una hepatotoxicidad importante y no se ha encontrado que ofrezca beneficio alguno en los ensayos clínicos controlados.[14] Los antibióticos deben utilizarse rápidamente en aquellos pacientes con prueba de celulitis; a veces, se necesita su uso intravenoso en los casos de celulitis grave, linfangitis o septicemia.

Pérdida de peso

Los resultados de un ensayo pequeño aleatorizado indicaron que el linfedema relacionado con el cáncer de mama puede mejorar con la pérdida de peso.[15][Grado de comprobación: I] No está claro el mecanismo mediante el cual la obesidad podría predisponer al linfedema, pero entre los mecanismos propuestos están un aumento en el riesgo de complicaciones posoperatorias, tales como infección, reducción de la eficacia de bombeo muscular y separación de los canales linfáticos por la grasa subcutánea.[15] Una intervención más grande y de mayor duración sobre pérdida de peso en los pacientes de cáncer con linfedema (incluyendo a aquellos con enfermedad de los miembros inferiores) asegura explorar más allá la pérdida de peso en el manejo de la enfermedad.

Terapia láser de intensidad baja

Los estudios indican que la terapia láser de intensidad baja puede ser eficaz para reducir el linfedema de manera clínicamente significativa en algunas mujeres.[16][Grado de comprobación: I] [17,18] Se encontró que dos ciclos de tratamiento con láser fueron eficaces para disminuir el volumen del brazo afectado, el líquido extracelular y el endurecimiento tisular en aproximadamente un tercio de los pacientes con linfedema posmastectomía tres meses después del tratamiento.[16] Entre las razones para aplicar la terapia láser se incluyen una posible disminución de la fibrosis, la estimulación de los macrófagos y el sistema inmunitario y, posiblemente, el aumento de la linfangiogénesis.[16]

Cirugía

Es muy raro que se lleve a cabo una cirugía en pacientes con linfedema relacionado con cáncer. El principal método quirúrgico para tratar el linfedema consiste en extraer la grasa subcutánea y el tejido fibroso con la creación de un colgajo dérmico o sin este, dentro del músculo para estimular una anastomosis linfática que va de lo superficial a lo profundo. Estos métodos no se evaluaron en ensayos clínicos prospectivos, pero un análisis retrospectivo encontró resultados adecuados en solo 30% de los pacientes. Además, muchos pacientes enfrentan complicaciones tales como necrosis de la piel, infección y anomalías sensoriales.[19] Por lo general, el paciente oncológico no es apto para este tipo de procedimientos. Otras opciones quirúrgicas incluyen las siguientes:

  • Anastomosis linfático venosa microquirúrgica, en la que se drena la linfa hacia la circulación venosa o los depósitos linfáticos colectores por encima del área de la obstrucción linfática.
  • Liposucción.
  • Linfangiectomía superficial.
  • Fasciotomía.

Modalidades integrales

Terapia manual del linfedema

La terapia manual del linfedema, un tipo de técnica de masaje, implica el uso de un masaje superficial muy ligero con distención de la piel de forma suave y rítmica, idealmente se limita a una presión de 30mmHg a 45 mmHg.[3] En comparación con varias otras técnicas de masaje, la terapia manual del linfedema es muy suave al tacto. Los sobos se sienten como una técnica de "cepillado". La terapia manual de linfedema comienza en las áreas no afectadas a fin de dirigir la linfa fuera de las extremidades afectadas.

Se ha llevado a cabo un número limitado de ensayos en mujeres con cáncer de mama que presentan linfedema. Estos ensayos han significado una reducción en el volumen de los miembros cuando se administra terapia manual para el linfedema como la única forma de intervención o como adjunto al estándar de tratamiento.[20-22][Grado de comprobación: I] Sin embargo, se hace necesario llevar a cabo ensayos aleatorizados controlados a fin de confirmar estos hallazgos preliminares.

La terapia manual del linfedema se debe llevar a cabo en un entorno médico estrechamente vigilado, por un médico que ha recibido entrenamiento específico en la terapia manual del linfedema.[23] Nunca se ha presentado efectos adversos en los estudios pilotos donde se ha administrado terapia manual del linfedema en mujeres con cáncer de mama. Los efectos adversos de que se tiene conocimiento, están relacionados con la disciplina general de masaje y están en gran parte relacionado con un masajista sin licencia para dar estos masajes o tratamientos que incluyeron masajes profundos y vigorosos. La terapia linfática manual, también conocida como drenaje linfático manual, se les puede enseñar a los pacientes para que se lo administren a sí mismos.

A pesar del perfil de inocuidad, se deben tomar en cuenta las siguientes precauciones especiales cuando se administra masaje a los pacientes de cáncer:

  • Evite aplicar masaje directamente en una herida abierta, hematoma o áreas en que la piel está muy irritada y sensible.
  • Evite aplicar masajes directamente a los tumores que se sienten en la superficie de la piel.
  • Evite aplicar masajes en áreas con trombosis venosa profunda aguda.
  • Evite aplicar masajes directamente en el tejido suave radiado cuando la piel está sensible.[24]

Se ha mantenido bajo investigación la función de otras modalidades integrales en el tratamiento del linfedema secundario. El selenio se ha investigado en el ensayo clínico NCT00188604; la acupuntura y el moxibustión se estudiaron en el ensayo clínico LJMC-AMWELL-SL como opciones de tratamiento del linfedema.

Linfedema resistente y complicaciones

Si el linfedema es masivo y resistente al tratamiento o resurge varios años después de la cirugía primaria sin un trauma obvio, se debe iniciar una búsqueda de otras etiologías. Es especialmente importante la exclusión de la recidiva del tumor o el surgimiento de un linfangiosarcoma, que se debe excluir mediante tomografía computarizada o imaginología por resonancia magnética. La complicación del linfangiosarcoma se ve tradicionalmente después de la mastectomía en el brazo linfaedematoso (síndrome de Stewart-Treves). La media de tiempo entre la mastectomía y el linfangiosarcoma es de 10,2 años, con una mediana de supervivencia de 1,3 años. Clínicamente, las lesiones de linfangiosarcoma pueden aparecer inicialmente como azul-rojizas o moradas, con una forma macular o papular en la piel. Las lesiones múltiples son comunes; se pueden presentar nódulos subcutáneos y deberían ser cuidadosamente evaluados en el paciente de linfedema crónico.[25]

Bibliografía

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  2. Markowski J, Wilcox JP, Helm PA: Lymphedema incidence after specific postmastectomy therapy. Arch Phys Med Rehabil 62 (9): 449-52, 1981. [PUBMED Abstract]
  3. Petrek JA: Commentary: prospective trial of complete decongestive therapy for upper extremity lymphedema after breast cancer therapy. Cancer J 10 (1): 17-9, 2004.
  4. Schmitz KH: Balancing lymphedema risk: exercise versus deconditioning for breast cancer survivors. Exerc Sport Sci Rev 38 (1): 17-24, 2010. [PUBMED Abstract]
  5. Schmitz KH, Ahmed RL, Troxel A, et al.: Weight lifting in women with breast-cancer-related lymphedema. N Engl J Med 361 (7): 664-73, 2009. [PUBMED Abstract]
  6. Katz E, Dugan NL, Cohn JC, et al.: Weight lifting in patients with lower-extremity lymphedema secondary to cancer: a pilot and feasibility study. Arch Phys Med Rehabil 91 (7): 1070-6, 2010. [PUBMED Abstract]
  7. Badger CM, Peacock JL, Mortimer PS: A randomized, controlled, parallel-group clinical trial comparing multilayer bandaging followed by hosiery versus hosiery alone in the treatment of patients with lymphedema of the limb. Cancer 88 (12): 2832-7, 2000. [PUBMED Abstract]
  8. Vignes S, Porcher R, Champagne A, et al.: Predictive factors of response to intensive decongestive physiotherapy in upper limb lymphedema after breast cancer treatment: a cohort study. Breast Cancer Res Treat 98 (1): 1-6, 2006. [PUBMED Abstract]
  9. Didem K, Ufuk YS, Serdar S, et al.: The comparison of two different physiotherapy methods in treatment of lymphedema after breast surgery. Breast Cancer Res Treat 93 (1): 49-54, 2005. [PUBMED Abstract]
  10. Koul R, Dufan T, Russell C, et al.: Efficacy of complete decongestive therapy and manual lymphatic drainage on treatment-related lymphedema in breast cancer. Int J Radiat Oncol Biol Phys 67 (3): 841-6, 2007. [PUBMED Abstract]
  11. Hinrichs CS, Gibbs JF, Driscoll D, et al.: The effectiveness of complete decongestive physiotherapy for the treatment of lymphedema following groin dissection for melanoma. J Surg Oncol 85 (4): 187-92, 2004. [PUBMED Abstract]
  12. Szuba A, Achalu R, Rockson SG: Decongestive lymphatic therapy for patients with breast carcinoma-associated lymphedema. A randomized, prospective study of a role for adjunctive intermittent pneumatic compression. Cancer 95 (11): 2260-7, 2002. [PUBMED Abstract]
  13. Dini D, Del Mastro L, Gozza A, et al.: The role of pneumatic compression in the treatment of postmastectomy lymphedema. A randomized phase III study. Ann Oncol 9 (2): 187-90, 1998. [PUBMED Abstract]
  14. Loprinzi CL, Barton DL, Jatoi A, et al.: Symptom control trials: a 20-year experience. J Support Oncol 5 (3): 119-25, 128, 2007. [PUBMED Abstract]
  15. Shaw C, Mortimer P, Judd PA: Randomized controlled trial comparing a low-fat diet with a weight-reduction diet in breast cancer-related lymphedema. Cancer 109 (10): 1949-56, 2007. [PUBMED Abstract]
  16. Carati CJ, Anderson SN, Gannon BJ, et al.: Treatment of postmastectomy lymphedema with low-level laser therapy: a double blind, placebo-controlled trial. Cancer 98 (6): 1114-22, 2003. [PUBMED Abstract]
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  18. Ahmed Omar MT, Abd-El-Gayed Ebid A, El Morsy AM: Treatment of post-mastectomy lymphedema with laser therapy: double blind placebo control randomized study. J Surg Res 165 (1): 82-90, 2011. [PUBMED Abstract]
  19. Chilvers AS, Kinmonth JB: Operations for lymphoedema of the lower limbs. A study of the results in 108 operations utilizing vascularized dermal flaps. J Cardiovasc Surg (Torino) 16 (2): 115-9, 1975 Mar-Apr. [PUBMED Abstract]
  20. McNeely ML, Magee DJ, Lees AW, et al.: The addition of manual lymph drainage to compression therapy for breast cancer related lymphedema: a randomized controlled trial. Breast Cancer Res Treat 86 (2): 95-106, 2004. [PUBMED Abstract]
  21. Williams AF, Vadgama A, Franks PJ, et al.: A randomized controlled crossover study of manual lymphatic drainage therapy in women with breast cancer-related lymphoedema. Eur J Cancer Care (Engl) 11 (4): 254-61, 2002. [PUBMED Abstract]
  22. Andersen L, Højris I, Erlandsen M, et al.: Treatment of breast-cancer-related lymphedema with or without manual lymphatic drainage--a randomized study. Acta Oncol 39 (3): 399-405, 2000. [PUBMED Abstract]
  23. Ernst E: Massage therapy for cancer palliation and supportive care: a systematic review of randomised clinical trials. Support Care Cancer 17 (4): 333-7, 2009. [PUBMED Abstract]
  24. Gecsedi RA: Massage therapy for patients with cancer. Clin J Oncol Nurs 6 (1): 52-4, 2002 Jan-Feb. [PUBMED Abstract]
  25. Tomita K, Yokogawa A, Oda Y, et al.: Lymphangiosarcoma in postmastectomy lymphedema (Stewart-Treves syndrome): ultrastructural and immunohistologic characteristics. J Surg Oncol 38 (4): 275-82, 1988. [PUBMED Abstract]

Ensayos clínicos en curso

Consultar la lista del NCI de estudios o ensayos clínicos sobre cuidados médicos de apoyo y paliativos que se realizan en los Estados Unidos y que actualmente aceptan participantes. Para realizar la búsqueda, usar los términos en inglés lymphedema. La lista de ensayos se puede reducir aun más por lugar, medicamento, intervención y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se dispone de información general sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Modificaciones a este sumario (07/31/2014)

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  • Actualización: 31 de julio de 2014