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Feocromocitoma y paraganglioma: Tratamiento (PDQ®)

Versión Profesional De Salud
Actualizado: 1 de noviembre de 2013

Clasificación celular del feocromocitoma y el paraganglioma

Clasificación patológica



Clasificación patológica

De manera característica, el feocromocitoma y el paraganglioma forman pequeños nidos de células cromafínicas poligonales uniformes ("zellballen"). Solo se puede realizar un diagnóstico de neoplasia maligna mediante la identificación de depósitos tumorales en tejidos que normalmente no contienen células cromafínicas (por ejemplo, ganglios linfáticos, hígado, hueso, pulmones y otros sitios con metástasis a distancia).

La enfermedad metastásica regional o a distancia se documenta en la patología inicial en solo 3 a 8% de los pacientes; por lo tanto, se intentó identificar las características tumorales relacionadas con un comportamiento maligno futuro. Entre las características patológicas relacionadas con una neoplasia maligna se incluyen las siguientes:

  • Tumor de tamaño grande.
  • Aumento del número de mitosis.
  • ADN aneuploide.
  • Necrosis tumoral extensa.

En ausencia de metástasis claramente documentada, ninguna combinación de características clínicas, histopatológicas o bioquímicas ha demostrado predecir de manera precisa el comportamiento biológico de un feocromocitoma. Si no se logra identificar una neoplasia maligna definitiva, la patología generalmente proporciona información pronóstica insuficiente para la probabilidad de recidiva o metástasis. Estos tumores no se pueden considerar benignos de manera predeterminada; los pacientes necesitan una vigilancia continua de por vida.[1-7]

Bibliografía
  1. Plouin PF, Chatellier G, Fofol I, et al.: Tumor recurrence and hypertension persistence after successful pheochromocytoma operation. Hypertension 29 (5): 1133-9, 1997.  [PUBMED Abstract]

  2. Thompson LD: Pheochromocytoma of the Adrenal gland Scaled Score (PASS) to separate benign from malignant neoplasms: a clinicopathologic and immunophenotypic study of 100 cases. Am J Surg Pathol 26 (5): 551-66, 2002.  [PUBMED Abstract]

  3. Nativ O, Grant CS, Sheps SG, et al.: The clinical significance of nuclear DNA ploidy pattern in 184 patients with pheochromocytoma. Cancer 69 (11): 2683-7, 1992.  [PUBMED Abstract]

  4. Wu D, Tischler AS, Lloyd RV, et al.: Observer variation in the application of the Pheochromocytoma of the Adrenal Gland Scaled Score. Am J Surg Pathol 33 (4): 599-608, 2009.  [PUBMED Abstract]

  5. Kimura N, Watanabe T, Noshiro T, et al.: Histological grading of adrenal and extra-adrenal pheochromocytomas and relationship to prognosis: a clinicopathological analysis of 116 adrenal pheochromocytomas and 30 extra-adrenal sympathetic paragangliomas including 38 malignant tumors. Endocr Pathol 16 (1): 23-32, 2005.  [PUBMED Abstract]

  6. Linnoila RI, Keiser HR, Steinberg SM, et al.: Histopathology of benign versus malignant sympathoadrenal paragangliomas: clinicopathologic study of 120 cases including unusual histologic features. Hum Pathol 21 (11): 1168-80, 1990.  [PUBMED Abstract]

  7. Tischler AS: Pheochromocytoma and extra-adrenal paraganglioma: updates. Arch Pathol Lab Med 132 (8): 1272-84, 2008.  [PUBMED Abstract]