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Feocromocitoma y paraganglioma: Tratamiento (PDQ®)

  • Actualizado: 1 de noviembre de 2013

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Información general sobre el feocromocitoma y el paraganglioma

Los feocromocitomas y los paragangliomas extra suprarrenales son tumores poco frecuentes que surgen del tejido de la cresta neural que se convierte en paraganglios simpáticos y parasimpáticos en todo el cuerpo.

En la clasificación más reciente de la Organización Mundial de la Salud se utiliza el término feocromocitoma exclusivamente para tumores que surgen de la médula suprarrenal y paraganglioma extra suprarrenal para tumores similares que surgen en otras localizaciones.[1]

Incidencia y mortalidad

La incidencia del feocromocitoma es de 2 a 8 por millón de personas por año.[2,3] El feocromocitoma se presenta en 0,1 a 1% de los pacientes con hipertensión [4-6] y se presenta en aproximadamente 5% de los pacientes con masas suprarrenales descubiertas casualmente.[7] La incidencia máxima se presenta entre la tercera y quinta década de vida; la edad promedio en el momento del diagnóstico es de 24,9 años en casos hereditarios y de 43,9 años en casos esporádicos.[8] La incidencia es igual para hombres y mujeres.[9]

Anatomía

Los feocromocitomas y los paragangliomas extra suprarrenales surgen del tejido de la cresta neural. El tejido de la cresta neural se convierte en paraganglios simpático y paraganglios parasimpáticos.

Los paraganglios simpáticos incluyen los siguientes elementos:

  • La médula suprarrenal.
  • El órgano de Zuckerkandl cerca de la bifurcación aórtica.
  • Otros paraganglios a lo largo de la distribución del sistema nervioso simpático.

Los paraganglios parasimpáticos incluyen los siguientes elementos:

  • El cuerpo carotídeo.
  • Otros paraganglios a lo largo de las ramas cervicales y torácicas de los nervios vago y glosofaríngeo.
Factores de riesgo

Ningún factor de riesgo ambiental, alimentario o de estilo de vida se ha vinculado a la presentación de un feocromocitoma.

Síndromes de predisposición hereditaria

De todos los feocromocitomas y paragangliomas extra suprarrenales, 25% se presentan en el entorno de un síndrome hereditario.[8-10] Los principales síndromes genéticos que se identificaron que conllevan un aumento de riesgo de feocromocitoma se incluyen en el Cuadro 1.

Cuadro 1. Principales síndromes genéticos que conllevan un aumento de riesgo de feocromocitoma
Síndrome o afección genéticos Gen afectado Comentario 
Neoplasia endocrina múltiple tipos 2A y 2BRET (Para mayor información en inglés, consultar la sección sobre Feocromocitoma en el sumario del PDQ sobre Genética de las neoplasias endocrinas y neuroendocrinas.)
Enfermedad de von Hippel-LindauVHL
Neurofibromatosis tipo 1NF1
Síndrome de paraganglioma hereditarioSDHD [11]Anteriormente conocido como síndrome de feocromocitoma-paraganglioma familiar tipo 1
SDHAF2 (SDH5) [12]Anteriormente conocido como síndrome de feocromocitoma-paraganglioma familiar tipo 2
SDHC [13]Anteriormente conocido como síndrome de feocromocitoma-paraganglioma familiar tipo 3
SDHB [14]Anteriormente conocido como síndrome de feocromocitoma-paraganglioma familiar tipo 4
SDHA [15]

Los feocromocitomas y paragangliomas extra suprarrenales también se presentan en los dos síndromes siguientes que son muy poco frecuentes:

  • Tríada de Carney de paraganglioma extra suprarrenal, tumor de estroma gastrointestinal (TEGI),[16] y condroma pulmonar.
  • Díada de Carney-Stratakis de paraganglioma y TEGI.[17]

Están en estudio otras causas genéticas del feocromocitoma y paraganglioma. Por ejemplo, se observó el truncamiento de las mutaciones de la línea germinal del gen que codifica la transmembrana TMEM127 en el cromosoma 2q11 en aproximadamente 30% de los pacientes afectados por la enfermedad familiar y en alrededor de 3% de los pacientes de feocromocitomas aparentemente esporádicos sin causa genética conocida.[18] El TMEM127 es un regulador negativo de las proteínas efectoras de la diana de la rapamicina en los mamíferos (mTOR).

Asesoramiento y pruebas genéticas

Se propuso que todos los pacientes diagnosticados con un feocromocitoma o un paraganglioma deberán considerar someterse a pruebas genéticas debido a que la incidencia de un síndrome hereditario en casos aparentemente esporádicos es tan alta que llega hasta 25%.[8,9,19] La identificación temprana de un síndrome hereditario permite la detección temprana de otros tumores relacionados y la identificación de familiares en riesgo. Además, algunos pacientes con un síndrome hereditario tienen más probabilidades de presentar enfermedad multifocal, maligna o recidivante. El conocimiento de la mutación genética específica permite aumentar la vigilancia durante la localización preoperatoria o la vigilancia posoperatoria de tales pacientes.

Ciertos subgrupos de pacientes tienen un riesgo muy bajo de presentar un síndrome hereditario (por ejemplo, <2% en pacientes diagnosticados con feocromocitoma aparentemente esporádico después de los 50 años de edad).[8] Por lo tanto, las pruebas genéticas de todos los pacientes diagnosticados con feocromocitoma o paraganglioma pueden no ser prácticas o eficaces en función de los costos desde el punto de vista poblacional. En la actualidad, se recomienda que cada paciente diagnosticado con un feocromocitoma o un paraganglioma extra suprarrenal se deberá someter primero a una evaluación del riesgo de síndrome hereditario realizada por un consejero genético certificado. (Para mayor información en inglés sobre una lista de profesionales de atención de la salud especializados en genética, consultar el Directorio de servicios de genética del cáncer del NCI.)

Se recomienda realizar pruebas genéticas en las siguientes situaciones:

  • Pacientes con antecedentes personales o familiares de características clínicas que indican un síndrome de feocromocitoma-paraganglioma hereditario.
  • Pacientes con tumores bilaterales o multifocales.
  • Pacientes con paragangliomas simpáticos o paragangliomas extra suprarrenales malignos.
  • Pacientes diagnosticados antes de los 40 años de edad.

En pacientes con un feocromocitoma unilateral y sin antecedentes personales o familiares que indiquen enfermedad hereditaria, se pueden considerar pruebas genéticas si los pacientes tienen entre 40 y 50 años de edad, pero no se recomiendan las pruebas genéticas si los pacientes tienen más de 50 años de edad. Si se identifica una mutación, se les debe ofrecer realizar pruebas genéticas pronósticos a los familiares asintomáticos en riesgo. (Para mayor información en inglés, consultar el sumario del PDQ sobre Genética de las neoplasias endocrinas y neuroendocrinas.)

Características clínicas

Los pacientes de feocromocitomas y paragangliomas simpáticos extra suprarrenales pueden presentar síntomas de exceso de producción de catecolamina como los siguientes:

  • Hipertensión.
  • Cefalea.
  • Sudoración.
  • Palpitaciones vigorosas.
  • Temblor.
  • Palidez facial.

Estos síntomas son frecuentemente paroxísticos, aunque se presenta hipertensión sostenida entre episodios paroxísticos en 50 a 60% de los pacientes de feocromocitoma.[20] Los episodios de hipertensión pueden tener frecuencia, gravedad y duración variables y, a menudo, son extremadamente difíciles de controlar clínicamente. Las crisis de hipertensión pueden conducir a arritmias cardíacas, infartos del miocardio y hasta muerte.

Los pacientes son muy a menudo sintomáticos por exceso de secreción de catecolaminas. Los síntomas de exceso de catecolaminas pueden ser espontáneos o inducidos por una variedad de situaciones, incluso los siguientes:

  • Actividad física extenuante.
  • Trauma.
  • Trabajo de parto y parto.
  • Inducción de la anestesia.
  • Cirugía u otros procedimientos invasores como la instrumentación directa del tumor (por ejemplo, aspiración con aguja fina).
  • Alimentos ricos en tiramina (por ejemplo, vino rojo, chocolate y queso).
  • Micción (por ejemplo, tumor en la pared de la vejiga —que es poco frecuente—).

La fenoxibenzamina (bloquea los receptores α) es un tratamiento eficaz para el exceso de catecolamina y se puede agregar metirosina (bloquea síntesis de catecolamina) de ser necesario.

Los paragangliomas parasimpáticos extra suprarrenales no segregan catecolaminas; habitualmente, se presentan como una masa en el cuello con síntomas relacionados con la compresión o se descubren de forma accidental durante un estudio de imaginología realizado por una razón no relacionada. Además, aproximadamente la mitad de los pacientes de feocromocitoma son asintomáticos porque sus neoplasias se descubren en estado presintomático con un estudio de imaginología abdominal realizado por otras razones (por ejemplo, incidentalomas suprarrenales) o por pruebas genéticas de familiares en riesgo.[21-24]

Medios de diagnóstico

El diagnóstico de feocromocitoma habitualmente se asume ante la presencia de una masa suprarrenal o un análisis. Se realizan pruebas bioquímicas a fin de documentar el exceso de secreción de catecolamina. Una vez que se confirma el diagnóstico bioquímico de un tumor que segrega catecolamina, se deberán realizar estudios de localización. Hay polémica acerca de cuál es la prueba simple optima para realizar el diagnóstico.

Pruebas bioquímicas

Muestra de orina de 24 horas

Una muestra de orina de 24 horas en busca de catecolaminas (por ejemplo epinefrina, norepinefrina y dopamina) y metanefrinas fraccionadas (por ejemplo, metanefrina y normetanefrina) tiene una sensibilidad relativamente baja (77–90%), pero una especificidad alta (98%). Las probabilidades preanálisis también son importantes. La especificidad de las metanefrinas fraccionadas libres de plasma es de 82% en pacientes sometidos a prueba por un feocromocitoma esporádico en comparación con 96% en pacientes sometidos a prueba por un feocromocitoma hereditario.[25,26]

Metanefrinas fraccionadas libres de plasma

La medición de metanefrinas fraccionadas libres de plasma parece ser una prueba ideal de detección de casos para pacientes los pacientes con riesgo inicial más alto de feocromocitoma. Entre los ejemplos de estos pacientes, se incluyen los siguientes:

  • Pacientes en los que se descubre accidentalmente una masa suprarrenal.
  • Pacientes con antecedentes familiares de feocromocitoma.
  • Pacientes con predisposición hereditaria conocida para un feocromocitoma.

La prueba se relaciona con una tasa relativamente alta de resultados positivos falsos en pacientes con riesgo inicial más bajo de feocromocitoma. La medición de metanefrinas fraccionadas libres de plasma (por ejemplo, metanefrina y normetanefrina) tiene una sensibilidad alta (97–99%) pero una especificidad relativamente baja (85%).

En general, es razonable usar la medición de metanefrinas fraccionadas libres de plasma para la detección inicial de casos, a la que sigue la medición de las metanefrinas y catecolaminas en orina de 24 horas para obtener la confirmación. Los resultados de la prueba pueden ser difíciles de interpretar debido a la posibilidad de resultados positivos falsos. Los resultados positivos falsos pueden ser causados por cualquiera de los siguientes problemas:[20,25]

  • Medicinas comunes (por ejemplo, antidepresivos tricíclicos).
  • Tensión física o emocional.
  • Rangos de referencia inapropiadamente bajos sobre la base de datos normales de laboratorio en lugar de conjuntos de datos clínicos.[27]
  • Alimentos comunes (por ejemplo, cafeína y bananas) que interfieren con ensayos y medicamentos específicos.

Una concentración ligeramente elevada de catecolaminas o metanefrina habitualmente es el resultado de la interferencia que causan los medicamentos u otros factores en el ensayo. Los pacientes de feocromocitomas sintomáticos casi siempre presentan aumentos de catecolaminas o metanefrinas dos o tres veces más altos que los límites superiores de los rangos de referencias.[20]

Las pruebas de provocación (por ejemplo, mediante el uso del glucagón) pueden ser peligrosas, no añaden ningún valor a otros métodos actuales de análisis y no se recomiendan.[28]

Estudios de imaginología

La imaginología por tomografía computarizada (TC) o las imágenes por resonancia magnética (IRM) del abdomen y la pelvis (por lo menos hasta el nivel de la bifurcación aórtica) son los métodos que se usan con mayor frecuencia para la localización.[29] Ambos tienen similar sensibilidad (90–100%) y especificidad (70–80%).[29] Las imágenes por TC proporcionan un detalle anatómico superior a la IRM.

Pueden ser necesarias pruebas de imaginología funcional adicionales si la TC o la IRM fracasan en la localización del tumor. Para los pacientes con riesgo de enfermedad multifocal, maligna o recidivante también puede ser útil la centellografía con 123I metayodobenzilguanidina (MIBG) acompañada por imaginología por TC, que proporcionan información anatómica y funcional con buena sensibilidad (80–90%) y especificidad (95–100%).[28] Se puede usar 131I-MIBG de la misma forma, pero la calidad de la imagen no es tan alta como con 123I-MIBG.[30] Otras opciones de pruebas de imágenes funcionales incluyen la centellografía de 111In-octreotida y la tomografía por emisión de positrones con 18F-fluorodeoxiglucosa, y ambas se pueden acompañar con imaginología por TC para un mejor detalle anatómico.

La localización de un tumor que segrega catecolamina no es frecuente que fracase si se usan los métodos de imaginología disponibles.

Pronóstico y supervivencia

No hay datos claros relacionados con la supervivencia de los pacientes con enfermedad localizada (aparentemente benigna) o enfermedad regional. Aunque los pacientes con enfermedad localizada (aparentemente benigna) deberían presentar una supervivencia general que se acerca a la de los individuos de la misma edad sin enfermedad, entre 6,5 y 16,5% de estos pacientes presentarán recidiva, habitualmente entre 5 y a 15 años después de la cirugía inicial.[31-33]

Aproximadamente 50% de los pacientes con enfermedad recidivante presentan metástasis a distancia.[33] La supervivencia a 5 años en el entorno de enfermedad metastásica (ya sea identificada en el momento del diagnóstico inicial o después de la cirugía como enfermedad recidivante) es de 40 a 45%.[34]

Evaluación del seguimiento

El seguimiento a largo plazo es esencial para todos los pacientes de feocromocitoma o paraganglioma extra suprarrenal, incluso cuando la patología inicial no demuestra indicios de una neoplasia maligna.[6]

  • Luego de la resección de un feocromocitoma esporádico solitario, los pacientes se deben someter a exámenes bioquímicos basales posoperatorios seguidos de análisis bioquímicos anuales de por vida.
  • Los pacientes sometidos a resección de un tumor que no produce catecolamina se deben someter inicialmente a pruebas de imaginología anuales, como tomografía computarizada o imágenes por resonancia magnética, e imaginología periódica con metayodobenzilguanidina radiomarcada para vigilar una recidiva o una metástasis.
  • Los pacientes sometidos a resección por un feocromocitoma o paraganglioma en el entorno de un síndrome hereditario necesitan exámenes bioquímicos de detección anuales de por vida, además de otros exámenes rutinarios de detección de otros componentes tumorales de su síndrome específico.[6]
Bibliografía
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Clasificación celular del feocromocitoma y el paraganglioma



Clasificación patológica

De manera característica, el feocromocitoma y el paraganglioma forman pequeños nidos de células cromafínicas poligonales uniformes ("zellballen"). Solo se puede realizar un diagnóstico de neoplasia maligna mediante la identificación de depósitos tumorales en tejidos que normalmente no contienen células cromafínicas (por ejemplo, ganglios linfáticos, hígado, hueso, pulmones y otros sitios con metástasis a distancia).

La enfermedad metastásica regional o a distancia se documenta en la patología inicial en solo 3 a 8% de los pacientes; por lo tanto, se intentó identificar las características tumorales relacionadas con un comportamiento maligno futuro. Entre las características patológicas relacionadas con una neoplasia maligna se incluyen las siguientes:

  • Tumor de tamaño grande.
  • Aumento del número de mitosis.
  • ADN aneuploide.
  • Necrosis tumoral extensa.

En ausencia de metástasis claramente documentada, ninguna combinación de características clínicas, histopatológicas o bioquímicas ha demostrado predecir de manera precisa el comportamiento biológico de un feocromocitoma. Si no se logra identificar una neoplasia maligna definitiva, la patología generalmente proporciona información pronóstica insuficiente para la probabilidad de recidiva o metástasis. Estos tumores no se pueden considerar benignos de manera predeterminada; los pacientes necesitan una vigilancia continua de por vida.[1-7]

Bibliografía
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Información sobre los estadios del feocromocitoma y el paraganglioma

No hay un sistema de estadificación estándar del feocromocitoma y el paraganglioma. Los pacientes se han dividido tradicionalmente en las siguientes tres categorías:

  • Enfermedad localizada (aparentemente benigna).
  • Enfermedad regional.
  • Enfermedad metastásica. Los sitios más comunes de metástasis de un feocromocitoma o un paraganglioma extrasuprarrenal son los ganglios linfáticos, huesos, pulmones e

Aspectos generales de las opciones de tratamiento

El tratamiento definitivo para feocromocitoma localizado y regional, incluso la enfermedad localizada recidivante, consiste en el bloqueo adrenérgico α seguido de cirugía. Para los pacientes con enfermedad irresecable o metastásica, el tratamiento puede incluir una combinación de los siguientes procedimientos:

  • Bloqueo de catecolamina.
  • Cirugía.
  • Quimioterapia.
  • Ablación por radiofrecuencia.
  • Crioablación.
  • Radioterapia.

Solo se dispone de pocos datos de ensayos clínicos de fase II para guiar el tratamiento de los pacientes diagnosticados con feocromocitoma o paraganglioma. No hay ensayos de fase III. Todo se basa en series de casos y se desconoce el efecto en la supervivencia.

El tratamiento de pacientes de feocromocitoma localizado, regional, metastásico o recidivante se resume en el Cuadro 2.

Cuadro 2. Opciones de tratamiento para pacientes de feocromocitoma
Feocromocitoma Opciones estándar de tratamiento 
Feocromocitoma localizadoCirugía
Feocromocitoma regionalCirugía
Feocromocitoma metastásicoCirugía
Terapia paliativa
Feocromocitoma recidivanteCirugía
Terapia paliativa

Preparación médica preoperatoria

Para la mayoría de los pacientes, la cirugía es la piedra angular del tratamiento; sin embargo, la preparación médica preoperatoria resulta sumamente importante. Se debe iniciar el bloqueo adrenérgico α en el momento del diagnóstico y potenciarlo al máximo antes de la cirugía para prevenir complicaciones cardiovasculares potencialmente mortales que se pueden presentar como resultado de un exceso de secreción de catecolamina durante la cirugía. Entre las complicaciones se incluyen las siguientes:

  • Crisis hipertensiva.
  • Arritmia.
  • Infarto del miocardio.
  • Edema pulmonar.

La fenoxibenzamina (un antagonista α no selectivo) es el fármaco habitualmente preferido; la prazosina, la terazosina y la doxazosina (antagonistas selectivos de α-1) son opciones alternativas.[1,2] La prazosina, la terazosina y la doxazosina tienen una acción más corta que la fenoxibenzamina y, por lo tanto, la duración de la hipotensión posoperatoria es teóricamente menor que con la fenoxibenzamina; no obstante, hay menos experiencia general con los antagonistas α-1 selectivos que con la fenoxibenzamina.

Habitualmente, es suficiente un período de tratamiento preoperatorio de 1 a 3 semanas; la resolución de episodios y una presión arterial proyectada normal para la edad indica que el bloqueo adrenérgico α es adecuado. Durante el bloqueo adrenérgico α, se debe alentar la ingesta abundante de sal y líquidos debido a que la carga de volumen reduce la hipotensión ortostática excesiva, tanto antes como después de la cirugía. Si se presenta taquicardia o si el control de la presión arterial no es óptima con el bloqueo adrenérgico α, se puede añadir un bloqueador adrenérgico β (por ejemplo, metoprolol o propranolol), pero solo después del bloqueo adrenérgico α. Los antiadrenérgicos β nunca se deben iniciar antes del bloqueo de los antiadrenérgicos α; el hacerlo, bloquea la vasodilatación mediada por el receptor adrenérgico β y da como resultado una vasoconstricción mediada por el receptor adrenérgico α sin oposición que puede conducir a una crisis potencialmente mortal.

Bibliografía
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Tratamiento del feocromocitoma localizado

La opción estándar de tratamiento para los pacientes de feocromocitoma localizado es cirugía.

El resecado quirúrgico —es decir, adrenalectomía—, es el tratamiento definitivo para pacientes de feocromocitoma localizado. Generalmente se prefiere una adrenalectomía mínimamente invasora si se cumplen las siguientes condiciones:

  • Las pruebas preoperatorias de imaginología revelan un feocromocitoma suprarrenal con un diámetro aproximado de 6 cm o menos.
  • No hay prueba radiográfica de invasión hacia las estructuras adyacentes o prueba de enfermedad regional o metastásica (es decir, un tumor presumiblemente benigno).
  • Hay una glándula suprarrenal contralateral normal.

Tanto la adrenalectomía laparoscópica transabdominal como la adrenalectomía retroperitoneoscópica posterior mostraron ser idóneas en la mayoría de los pacientes con un feocromocitoma de tamaño moderado y radiográficamente benigno.[1,2] Si las pruebas preoperatorias de imaginología indican una neoplasia maligna o el paciente tiene un paraganglioma extra suprarrenal o enfermedad multifocal, generalmente se prefiere un abordaje abierto.

La hipertensión intraoperatoria se puede controlar con una infusión intravenosa de fentolamina, nitroprusiato sódico o un antagonista del canalizador de calcio de acción rápida (por ejemplo, nicardipina). La extirpación del tumor puede estar acompañada de una caída súbita de presión arterial que puede exigir la sustitución rápida de volumen y vasoconstrictores intravenosos (por ejemplo, norepinefrina o fenilefrina). Después de la operación, los pacientes deben permanecer en un ambiente vigilado durante 24 horas. La hipotensión posoperatoria se controla principalmente mediante una expansión del volumen y la hipertensión posoperatoria habitualmente responde a los diuréticos.

Feocromocitoma heredado

La opción estándar de tratamiento para pacientes de feocromocitoma heredado es cirugía.

El tratamiento quirúrgico del feocromocitoma para pacientes con síndromes hereditarios de neoplasia endocrina múltiple tipo 2 (NEM2) y enfermedad de von Hippel-Lindau (VHL) ha sido polémico. En ambos síndromes, el feocromocitoma es bilateral en por lo menos 50% de los pacientes; sin embargo, la neoplasia maligna es muy poco común. La adrenalectomía bilateral total obliga a todos los pacientes a depender de por vida de los esteroides y hasta 25% de los pacientes experimentará una crisis de Addison (insuficiencia suprarrenal aguda).[3,4]

Las recomendaciones actuales por lo general favorecen la preservación del tejido corticosuprarrenal en los pacientes con los síndromes NEM2 y VHL siempre que sea posible. Los pacientes que inicialmente se presentan con un feocromocitoma unilateral se deben someter a una adrenalectomía unilateral; los pacientes que presentan un feocromocitoma bilateral o que presentan un feocromocitoma en su glándula suprarrenal restante se deberán someter a una adrenalectomía preservadora de la corteza, siempre que sea técnicamente posible.[3]

Datos probatorios

En un estudio de 56 pacientes de feocromocitoma llevado a cabo en una sola institución, 57% de los pacientes (es decir, 17 de 30) sometidos a una o más adrenalectomías preservadoras de la corteza evitaron la necesidad de un remplazo rutinario de esteroides; la tasa de recidiva clínica fue baja (es decir, 3 de 30 pacientes) y ninguno de los pacientes presentó enfermedad metastásica.[5][Grado de comprobación: 3iiDii]

Un enfoque similar puede ser razonable para otros síndromes hereditarios de feocromocitoma-paraganglioma caracterizados por su manifestación benigna, pero en la actualidad se carece de datos suficientes sobre los cuales fundamentar recomendaciones inequívocas. (Para mayor información en inglés sobre el tratamiento del feocromocitoma hereditario, consultar el sumario del PDQ sobre Genética de las neoplasias endocrinas y neuroendocrinas.)

Ensayos clínicos en curso

Consultar la lista del NCI de ensayos clínicos sobre el cáncer que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés localized benign pheochromocytoma. La lista de ensayos se puede reducir aun más por la ubicación donde se realizan, los medicamentos que se utilizan, el tipo de intervención y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se dispone de información general sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Bibliografía
  1. Walz MK, Alesina PF, Wenger FA, et al.: Posterior retroperitoneoscopic adrenalectomy--results of 560 procedures in 520 patients. Surgery 140 (6): 943-8; discussion 948-50, 2006.  [PUBMED Abstract]

  2. Gagner M, Breton G, Pharand D, et al.: Is laparoscopic adrenalectomy indicated for pheochromocytomas? Surgery 120 (6): 1076-9; discussion 1079-80, 1996.  [PUBMED Abstract]

  3. Lee JE, Curley SA, Gagel RF, et al.: Cortical-sparing adrenalectomy for patients with bilateral pheochromocytoma. Surgery 120 (6): 1064-70; discussion 1070-1, 1996.  [PUBMED Abstract]

  4. de Graaf JS, Dullaart RP, Zwierstra RP: Complications after bilateral adrenalectomy for phaeochromocytoma in multiple endocrine neoplasia type 2--a plea to conserve adrenal function. Eur J Surg 165 (9): 843-6, 1999.  [PUBMED Abstract]

  5. Yip L, Lee JE, Shapiro SE, et al.: Surgical management of hereditary pheochromocytoma. J Am Coll Surg 198 (4): 525-34; discussion 534-5, 2004.  [PUBMED Abstract]

Tratamiento del feocromocitoma regional

La opción estándar de tratamiento para pacientes de feocromocitoma regional es cirugía.

La resección quirúrgica es el tratamiento definitivo para un feocromocitoma o paraganglioma extra suprarrenal regionalmente avanzado (por ejemplo, por diseminación directa del tumor hacia órganos adyacentes o debido al compromiso de ganglios linfáticos regionales). Los datos que pueden guiar el tratamiento son limitados debido a que la enfermedad regional se diagnostica a muy pocos pacientes que presentan un feocromocitoma.[1] Sin embargo, la resección quirúrgico intensiva para extraer toda la enfermedad puede eliminar los síntomas del paciente.[2] El tratamiento quirúrgico de estos pacientes puede exigir una resección en bloque total o parcial de la totalidad o de partes de los órganos adyacentes (por ejemplo, riñones, hígado, vena cava inferior) junto con una disección amplia de ganglios linfáticos. Los pacientes sometidos a resección completa de un feocromocitoma regional necesitan una vigilancia de por vida para detectar una recidiva de la enfermedad.

Ensayos clínicos en curso

Consultar la lista del NCI de ensayos clínicos sobre el cáncer que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés regional pheochromocytoma. La lista de ensayos se puede reducir aun más por la ubicación donde se realizan, los medicamentos que se utilizan, el tipo de intervención y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se dispone de información general sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Bibliografía
  1. Amar L, Servais A, Gimenez-Roqueplo AP, et al.: Year of diagnosis, features at presentation, and risk of recurrence in patients with pheochromocytoma or secreting paraganglioma. J Clin Endocrinol Metab 90 (4): 2110-6, 2005.  [PUBMED Abstract]

  2. Zarnegar R, Kebebew E, Duh QY, et al.: Malignant pheochromocytoma. Surg Oncol Clin N Am 15 (3): 555-71, 2006.  [PUBMED Abstract]

Tratamiento del feocromocitoma metastásico

Las opciones estándar de tratamiento para el feocromocitoma metastásico incluyen los siguientes procedimientos:

  1. Cirugía.
  2. Terapia paliativa.

Los sitios de metástasis más comunes del feocromocitoma o el paraganglioma extra suprarrenal son los ganglios linfáticos, los huesos, los pulmones y el hígado. Los pacientes con una neoplasia maligna o donde se presume una, se deberán someter a tomografía computarizada o imaginología por resonancia magnética, así como a una prueba de imágenes funcionales (por ejemplo, con 123I-metayodobenzilguanidina [MIBG]) a fin de determinar el grado y la localización de la enfermedad. Con frecuencia, los pacientes muestran muchos síntomas debido al exceso de secreción de catecolaminas. La fenoxibenzamina es eficaz y, en caso necesario, se puede añadir metirosina, que es un fármaco que bloquea la síntesis de catecolamina.

Cirugía

Si toda la enfermedad que se puede identificar es resecable, incluyendo un número limitado de metástasis a distancia, la cirugía puede proporcionar, ocasionalmente, una remisión a largo plazo. Si la enfermedad no es resecable, la citorreducción quirúrgica no mejorará la supervivencia; sin embargo, se recomienda en ocasiones para paliar los síntomas.

Terapia paliativa

Quimioterapia

La quimioterapia no ha demostrado mejorar la supervivencia de pacientes con feocromocitoma metastásico; sin embargo se puede intentar aplicar quimioterapia para paliar los síntomas.

El mejor régimen de quimioterapia establecido es la combinación de ciclofosfamida, vincristina y dacarbazina (protocolo de Averbuch).[1] Los resultados de este régimen en 18 pacientes luego de 22 años de seguimiento demostraron una tasa de respuesta completa de 11%, una tasa de respuesta parcial de 44%, una tasa de respuesta bioquímica de 72% y una mediana de supervivencia de 3,3 años.[2][Grado de comprobación: 3iiiDiv]

Se utilizaron varios otros regímenes quimioterapéuticos en cantidades pequeñas de pacientes, pero los resultados generales fueron decepcionantes.[3,4]

Terapia dirigida

Están surgiendo terapias dirigidas específicas y novedosas como posibles estrategias de tratamiento para el feocromocitoma metastásico. Se informó que los resultados iniciales fueron decepcionantes con el inhibidor everolimús de la diana de la rapamicina en los mamíferos (mTOR),[5] pero los resultados de un número muy pequeño de casos tratados con el inhibidor de la tirosina cinasa sunitinib fueron más prometedores.[6,7]

Radioterapia

Se ha utilizado radioterapia con 131I-MIBG para el tratamiento de la metástasis ávida de MIBG.[8,9] En un estudio de fase II de radioterapia de dosis alta de 131I-MIBG con 49 pacientes, 8% tuvieron una respuesta completa, 14% tuvieron una respuesta parcial y el cálculo de la supervivencia a 5 años fue de 64%.[10][Grado de comprobación: 3iiiDiv] Aproximadamente 60% de los sitios de feocromocitoma o paraganglioma metastásicos son ávidos de MIBG;[10] se puede considerar el tratamiento fundamentado en protocolos con otras sustancias experimentales radiomarcadas, como la somatostatina radiomarcada, para las metástasis que no absorben MIBG.

Otras terapias

Otras modalidades de tratamiento paliativo incluyen la radioterapia de haz externo (por ejemplo, como paliativo de metástasis óseas) y la embolización, la ablación por radiofrecuencia o la crioablación (por ejemplo, para paliar metástasis hepáticas macrocíticas o metástasis ósea aisladas).

Ensayos clínicos en curso

Consultar la lista del NCI de ensayos clínicos sobre el cáncer que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés metastatic pheochromocytoma. La lista de ensayos se puede reducir aun más por la ubicación donde se realizan, los medicamentos que se utilizan, el tipo de intervención y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se dispone de información general sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Bibliografía
  1. Averbuch SD, Steakley CS, Young RC, et al.: Malignant pheochromocytoma: effective treatment with a combination of cyclophosphamide, vincristine, and dacarbazine. Ann Intern Med 109 (4): 267-73, 1988.  [PUBMED Abstract]

  2. Huang H, Abraham J, Hung E, et al.: Treatment of malignant pheochromocytoma/paraganglioma with cyclophosphamide, vincristine, and dacarbazine: recommendation from a 22-year follow-up of 18 patients. Cancer 113 (8): 2020-8, 2008.  [PUBMED Abstract]

  3. Nakane M, Takahashi S, Sekine I, et al.: Successful treatment of malignant pheochromocytoma with combination chemotherapy containing anthracycline. Ann Oncol 14 (9): 1449-51, 2003.  [PUBMED Abstract]

  4. Kulke MH, Stuart K, Enzinger PC, et al.: Phase II study of temozolomide and thalidomide in patients with metastatic neuroendocrine tumors. J Clin Oncol 24 (3): 401-6, 2006.  [PUBMED Abstract]

  5. Druce MR, Kaltsas GA, Fraenkel M, et al.: Novel and evolving therapies in the treatment of malignant phaeochromocytoma: experience with the mTOR inhibitor everolimus (RAD001). Horm Metab Res 41 (9): 697-702, 2009.  [PUBMED Abstract]

  6. Jimenez C, Cabanillas ME, Santarpia L, et al.: Use of the tyrosine kinase inhibitor sunitinib in a patient with von Hippel-Lindau disease: targeting angiogenic factors in pheochromocytoma and other von Hippel-Lindau disease-related tumors. J Clin Endocrinol Metab 94 (2): 386-91, 2009.  [PUBMED Abstract]

  7. Joshua AM, Ezzat S, Asa SL, et al.: Rationale and evidence for sunitinib in the treatment of malignant paraganglioma/pheochromocytoma. J Clin Endocrinol Metab 94 (1): 5-9, 2009.  [PUBMED Abstract]

  8. Buscombe JR, Cwikla JB, Caplin ME, et al.: Long-term efficacy of low activity meta-[131I]iodobenzylguanidine therapy in patients with disseminated neuroendocrine tumours depends on initial response. Nucl Med Commun 26 (11): 969-76, 2005.  [PUBMED Abstract]

  9. Scholz T, Eisenhofer G, Pacak K, et al.: Clinical review: Current treatment of malignant pheochromocytoma. J Clin Endocrinol Metab 92 (4): 1217-25, 2007.  [PUBMED Abstract]

  10. Gonias S, Goldsby R, Matthay KK, et al.: Phase II study of high-dose [131I]metaiodobenzylguanidine therapy for patients with metastatic pheochromocytoma and paraganglioma. J Clin Oncol 27 (25): 4162-8, 2009.  [PUBMED Abstract]

Feocromocitoma recidivante

Las opciones estándar de tratamiento para el feocromocitoma regional metastásico incluyen los siguientes procedimientos:

  1. Cirugía.
  2. Terapia paliativa.

Luego de la resección de un feocromocitoma localizado que se presume que representa un tumor benigno y con documentación de pruebas bioquímicas posoperatorias normales, la enfermedad recidivante se presenta en 6,5 a 16,5% de los pacientes, y 50% de los pacientes con recidiva de la enfermedad presentan enfermedad metastásica.[1-3] Se carece de suficientes datos como para determinar las tasas de recidiva luego de una resección quirúrgica completa de una enfermedad regional o metastásica.

Cirugía

El tratamiento de la enfermedad recidivante incluye un control médico apropiado (es decir, bloqueo adrenérgico α) seguido de una resección quirúrgica completa siempre que sea posible.

Terapia paliativa

En caso de enfermedad no resecable, la paliación de síntomas, incluso los relacionados con el exceso de catecolamina y el efecto de la masa local, debe ser el enfoque de tratamiento principal.

Entre las opciones para los pacientes con enfermedad metastásica regional o localizada que no se consideran aptos para una resección quirúrgica se incluyen las siguientes:

  • Quimioterapia.
  • Terapias dirigidas.
  • Dosis altas de radioterapia con 131I-metayodobenzilguanidina.
  • Terapias de ablación.
  • Radioterapia

(Para mayor información, consultar la sección de este sumario sobre Tratamiento del feocromocitoma metastásico.)

Feocromocitoma o paraganglioma heredados

Los pacientes de feocromocitoma o paragangliomas heredados están en riesgo de que la enfermedad recidive en forma de tumores primarios adicionales. Es esencial la evaluación del seguimiento y el control de tumores adicionales en tales pacientes. (Para mayor información, consultar la sección de este sumario sobre Tratamiento del feocromocitoma localizado.)

Ensayos clínicos en curso

Consultar la lista del NCI de ensayos clínicos sobre el cáncer que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés recurrent pheochromocytoma. La lista de ensayos se puede reducir aun más por la ubicación donde se realizan, los medicamentos que se utilizan, el tipo de intervención y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se dispone de información general sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Bibliografía
  1. Plouin PF, Chatellier G, Fofol I, et al.: Tumor recurrence and hypertension persistence after successful pheochromocytoma operation. Hypertension 29 (5): 1133-9, 1997.  [PUBMED Abstract]

  2. van Heerden JA, Roland CF, Carney JA, et al.: Long-term evaluation following resection of apparently benign pheochromocytoma(s)/paraganglioma(s). World J Surg 14 (3): 325-9, 1990 May-Jun.  [PUBMED Abstract]

  3. Amar L, Servais A, Gimenez-Roqueplo AP, et al.: Year of diagnosis, features at presentation, and risk of recurrence in patients with pheochromocytoma or secreting paraganglioma. J Clin Endocrinol Metab 90 (4): 2110-6, 2005.  [PUBMED Abstract]

Feocromocitoma durante el embarazo

El feocromocitoma diagnosticado durante un embarazo es extremadamente poco frecuente (0,007% de todos los embarazos).[1,2] Sin embargo, es importante mencionar esta situación porque las mujeres con afecciones hereditarias que aumentan el riesgo de presentar un feocromocitoma suelen estar a menudo en edad reproductiva y el desenlace de un feocromocitoma no diagnosticado durante el embarazo puede ser catastrófico.

Diagnóstico

El diagnóstico prenatal claramente resulta en una reducción de mortalidad, tanto para la madre como para el neonato.[3] Antes de 1970, el diagnóstico prenatal del feocromocitoma se realizaba en aproximadamente 25% de los casos y la tasa de mortalidad —tanto para la madre como para el neonato— era de aproximadamente 50%.[4,5] La tasa de diagnóstico prenatal subió a más de 80% en las décadas de 1980 y 1990, y las tasas de mortalidad materna y neonatal fueron de 6 y 15%, respectivamente.[4,6]

El diagnóstico de un feocromocitoma se debe asumir en cualquier embarazada que presenta hipertensión en el primer trimestre, hipertensión paroxística o hipertensión que es excepcionalmente difícil tratar. [2,7] El embarazo normal no afecta las concentraciones de catecolaminas.[8] Por lo tanto, las pruebas bioquímicas habituales son válidas. La imaginología de resonancia magnética es el método preferido de localización porque no expone al feto a la radiación ionizante.

Tratamiento

El uso de la fenoxibenzamina es seguro durante el embarazo, pero los bloqueadores adrenérgicos β solo se deben administrar en caso necesario porque su uso se relacionó con un retraso intrauterino de crecimiento.[9,10] La resección del tumor a menudo se puede llevar a cabo de forma segura durante el segundo trimestre o se puede combinar la resección con la cesárea cuando el feto está listo para el parto. Hay informes de casos que documentan resultados exitosos en las raras circunstancias en que se pospuso la resección quirúrgica hasta muy poco después del parto vaginal.[11] El tratamiento exitoso del feocromocitoma durante el embarazo depende de una vigilancia cuidadosa y de la disponibilidad de un equipo de especialistas con experiencia.

Bibliografía
  1. Harrington JL, Farley DR, van Heerden JA, et al.: Adrenal tumors and pregnancy. World J Surg 23 (2): 182-6, 1999.  [PUBMED Abstract]

  2. Sarathi V, Lila AR, Bandgar TR, et al.: Pheochromocytoma and pregnancy: a rare but dangerous combination. Endocr Pract 16 (2): 300-9, 2010 Mar-Apr.  [PUBMED Abstract]

  3. Freier DT, Thompson NW: Pheochromocytoma and pregnancy: the epitome of high risk. Surgery 114 (6): 1148-52, 1993.  [PUBMED Abstract]

  4. Mannelli M, Bemporad D: Diagnosis and management of pheochromocytoma during pregnancy. J Endocrinol Invest 25 (6): 567-71, 2002.  [PUBMED Abstract]

  5. Schenker JG, Granat M: Phaeochromocytoma and pregnancy--an updated appraisal. Aust N Z J Obstet Gynaecol 22 (1): 1-10, 1982.  [PUBMED Abstract]

  6. Ahlawat SK, Jain S, Kumari S, et al.: Pheochromocytoma associated with pregnancy: case report and review of the literature. Obstet Gynecol Surv 54 (11): 728-37, 1999.  [PUBMED Abstract]

  7. Keely E: Endocrine causes of hypertension in pregnancy--when to start looking for zebras. Semin Perinatol 22 (6): 471-84, 1998.  [PUBMED Abstract]

  8. Jaffe RB, Harrison TS, Cerny JC: Localization of metastatic pheochromocytoma in pregnancy by caval catheterization. Including urinary catecholamine values in uncomplicated pregnancies. Am J Obstet Gynecol 104 (7): 939-44, 1969.  [PUBMED Abstract]

  9. Butters L, Kennedy S, Rubin PC: Atenolol in essential hypertension during pregnancy. BMJ 301 (6752): 587-9, 1990.  [PUBMED Abstract]

  10. Montan S, Ingemarsson I, Marsál K, et al.: Randomised controlled trial of atenolol and pindolol in human pregnancy: effects on fetal haemodynamics. BMJ 304 (6832): 946-9, 1992.  [PUBMED Abstract]

  11. Junglee N, Harries SE, Davies N, et al.: Pheochromocytoma in Pregnancy: When is Operative Intervention Indicated? J Womens Health (Larchmt) 16 (9): 1362-5, 2007.  [PUBMED Abstract]

Modificaciones a este sumario (11/01/2013)

Los sumarios del PDQ con información sobre el cáncer se revisan con regularidad y se actualizan en la medida en que se obtiene nueva información. Esta sección describe los cambios más recientes introducidos en este sumario a partir de la fecha arriba indicada.

Se incorporaron cambios editoriales en este sumario.

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Propósito de este sumario

Este sumario del PDQ con información sobre el cáncer para profesionales de la salud provee información integral, revisada por expertos, con base en los datos probatorios sobre el tratamiento del feocromocitoma y el paraganglioma. Su propósito es servir como fuente de información y ayuda para los médicos que atienden a pacientes de cáncer. No provee pautas o recomendaciones formales para la toma de decisiones relacionadas con la atención de la salud.

Revisores y actualizaciones

El Consejo Editorial sobre Tratamientos de Adultos del PDQ revisa y actualiza regularmente este sumario a medida que es necesario, el cual es editorialmente independiente del Instituto Nacional del Cáncer. El sumario refleja un revisión independiente de la literatura médica y no representa la política del Instituto Nacional del Cáncer o los Institutos Nacionales de la Salud.

Los miembros de este Consejo revisan mensualmente los artículos recién publicados para determinar si un artículo debería:

  • discutirse en una reunión,
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  • sustituir o actualizar un artículo ya citado.

Los cambios en los sumarios se deciden por medio de un proceso de consenso durante el que los miembros del Consejo evalúan la solidez de los datos probatorios en los artículos publicados y determinan la forma en que se debe incluir el artículo en el sumario.

El revisor principal del sumario sobre Feocromocitoma y paraganglioma es:

  • Franco M. Muggia, MD (New York University Medical Center)

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Algunas referencias bibliográficas en este sumario vienen seguidas de un grado de comprobación científica. Estas designaciones tienen el propósito de ayudar al lector a evaluar la solidez de los hechos científico-estadísticos que sustentan el uso de intervenciones o abordajes específicos. El Consejo Editorial sobre Tratamientos de Adultos del PDQ utiliza un sistema formal de jerarquización de la medicina factual para establecer las designaciones del grado de comprobación científica.

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El formato preferido para una referencia bibliográfica de este sumario del PDQ es el siguiente:

National Cancer Institute: PDQ® Feocromocitoma y paraganglioma. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Última actualización: <MM/DD/YYYY>. Disponible en: http://cancer.gov/espanol/pdq/tratamiento/feocromocitoma/HealthProfessional. Fecha de acceso: <MM/DD/YYYY>.

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Con base en la solidez de los datos probatorios, las opciones de tratamiento se pueden describir como “estándar” o “bajo evaluación clínica”. Estas clasificaciones no se deben utilizar como base para determinar reembolsos. Para mayor información sobre cobertura de seguros, consultar la página Cómo hacer frente al cáncer disponible en Cancer.gov.

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