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Feocromocitoma y paraganglioma: Tratamiento (PDQ®)

Versión para profesionales de salud

Aspectos generales de las opciones de tratamiento

El tratamiento definitivo para feocromocitoma localizado y regional, incluso la enfermedad localizada recidivante, consiste en el bloqueo adrenérgico α seguido de cirugía. Para los pacientes con enfermedad irresecable o metastásica, el tratamiento puede incluir una combinación de los siguientes procedimientos:

  • Bloqueo de catecolamina.
  • Cirugía.
  • Quimioterapia.
  • Ablación por radiofrecuencia.
  • Crioablación.
  • Radioterapia.

Solo se dispone de pocos datos de ensayos clínicos de fase II para guiar el tratamiento de los pacientes diagnosticados con feocromocitoma o paraganglioma. No hay ensayos de fase III. Todo se basa en series de casos y se desconoce el efecto en la supervivencia.

El tratamiento de pacientes de feocromocitoma localizado, regional, metastásico o recidivante se resume en el Cuadro 2.

Cuadro 2. Opciones de tratamiento para pacientes de feocromocitoma
FeocromocitomaOpciones estándar de tratamiento
Feocromocitoma localizadoCirugía
Feocromocitoma regionalCirugía
Feocromocitoma metastásicoCirugía
Terapia paliativa
Feocromocitoma recidivanteCirugía
Terapia paliativa

Preparación médica preoperatoria

Para la mayoría de los pacientes, la cirugía es la piedra angular del tratamiento; sin embargo, la preparación médica preoperatoria resulta sumamente importante. Se debe iniciar el bloqueo adrenérgico α en el momento del diagnóstico y potenciarlo al máximo antes de la cirugía para prevenir complicaciones cardiovasculares potencialmente mortales que se pueden presentar como resultado de un exceso de secreción de catecolamina durante la cirugía. Entre las complicaciones se incluyen las siguientes:

  • Crisis hipertensiva.
  • Arritmia.
  • Infarto del miocardio.
  • Edema pulmonar.

La fenoxibenzamina (un antagonista α no selectivo) es el fármaco habitualmente preferido; la prazosina, la terazosina y la doxazosina (antagonistas selectivos de α-1) son opciones alternativas.[1,2] La prazosina, la terazosina y la doxazosina tienen una acción más corta que la fenoxibenzamina y, por lo tanto, la duración de la hipotensión posoperatoria es teóricamente menor que con la fenoxibenzamina; no obstante, hay menos experiencia general con los antagonistas α-1 selectivos que con la fenoxibenzamina.

Habitualmente, es suficiente un período de tratamiento preoperatorio de 1 a 3 semanas; la resolución de episodios y una presión arterial proyectada normal para la edad indica que el bloqueo adrenérgico α es adecuado. Durante el bloqueo adrenérgico α, se debe alentar la ingesta abundante de sal y líquidos debido a que la carga de volumen reduce la hipotensión ortostática excesiva, tanto antes como después de la cirugía. Si se presenta taquicardia o si el control de la presión arterial no es óptima con el bloqueo adrenérgico α, se puede añadir un bloqueador adrenérgico β (por ejemplo, metoprolol o propranolol), pero solo después del bloqueo adrenérgico α. Los antiadrenérgicos β nunca se deben iniciar antes del bloqueo de los antiadrenérgicos α; el hacerlo, bloquea la vasodilatación mediada por el receptor adrenérgico β y da como resultado una vasoconstricción mediada por el receptor adrenérgico α sin oposición que puede conducir a una crisis potencialmente mortal.

Bibliografía

  1. Cubeddu LX, Zarate NA, Rosales CB, et al.: Prazosin and propranolol in preoperative management of pheochromocytoma. Clin Pharmacol Ther 32 (2): 156-60, 1982. [PUBMED Abstract]
  2. Prys-Roberts C, Farndon JR: Efficacy and safety of doxazosin for perioperative management of patients with pheochromocytoma. World J Surg 26 (8): 1037-42, 2002. [PUBMED Abstract]
  • Actualización: 1 de noviembre de 2013