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Feocromocitoma y paraganglioma: Tratamiento (PDQ®)

  • Actualizado: 1 de noviembre de 2013

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Tratamiento del feocromocitoma localizado

Feocromocitoma heredado
Ensayos clínicos en curso

La opción estándar de tratamiento para los pacientes de feocromocitoma localizado es cirugía.

El resecado quirúrgico —es decir, adrenalectomía—, es el tratamiento definitivo para pacientes de feocromocitoma localizado. Generalmente se prefiere una adrenalectomía mínimamente invasora si se cumplen las siguientes condiciones:

  • Las pruebas preoperatorias de imaginología revelan un feocromocitoma suprarrenal con un diámetro aproximado de 6 cm o menos.
  • No hay prueba radiográfica de invasión hacia las estructuras adyacentes o prueba de enfermedad regional o metastásica (es decir, un tumor presumiblemente benigno).
  • Hay una glándula suprarrenal contralateral normal.

Tanto la adrenalectomía laparoscópica transabdominal como la adrenalectomía retroperitoneoscópica posterior mostraron ser idóneas en la mayoría de los pacientes con un feocromocitoma de tamaño moderado y radiográficamente benigno.[1,2] Si las pruebas preoperatorias de imaginología indican una neoplasia maligna o el paciente tiene un paraganglioma extra suprarrenal o enfermedad multifocal, generalmente se prefiere un abordaje abierto.

La hipertensión intraoperatoria se puede controlar con una infusión intravenosa de fentolamina, nitroprusiato sódico o un antagonista del canalizador de calcio de acción rápida (por ejemplo, nicardipina). La extirpación del tumor puede estar acompañada de una caída súbita de presión arterial que puede exigir la sustitución rápida de volumen y vasoconstrictores intravenosos (por ejemplo, norepinefrina o fenilefrina). Después de la operación, los pacientes deben permanecer en un ambiente vigilado durante 24 horas. La hipotensión posoperatoria se controla principalmente mediante una expansión del volumen y la hipertensión posoperatoria habitualmente responde a los diuréticos.

Feocromocitoma heredado

La opción estándar de tratamiento para pacientes de feocromocitoma heredado es cirugía.

El tratamiento quirúrgico del feocromocitoma para pacientes con síndromes hereditarios de neoplasia endocrina múltiple tipo 2 (NEM2) y enfermedad de von Hippel-Lindau (VHL) ha sido polémico. En ambos síndromes, el feocromocitoma es bilateral en por lo menos 50% de los pacientes; sin embargo, la neoplasia maligna es muy poco común. La adrenalectomía bilateral total obliga a todos los pacientes a depender de por vida de los esteroides y hasta 25% de los pacientes experimentará una crisis de Addison (insuficiencia suprarrenal aguda).[3,4]

Las recomendaciones actuales por lo general favorecen la preservación del tejido corticosuprarrenal en los pacientes con los síndromes NEM2 y VHL siempre que sea posible. Los pacientes que inicialmente se presentan con un feocromocitoma unilateral se deben someter a una adrenalectomía unilateral; los pacientes que presentan un feocromocitoma bilateral o que presentan un feocromocitoma en su glándula suprarrenal restante se deberán someter a una adrenalectomía preservadora de la corteza, siempre que sea técnicamente posible.[3]

Datos probatorios

En un estudio de 56 pacientes de feocromocitoma llevado a cabo en una sola institución, 57% de los pacientes (es decir, 17 de 30) sometidos a una o más adrenalectomías preservadoras de la corteza evitaron la necesidad de un remplazo rutinario de esteroides; la tasa de recidiva clínica fue baja (es decir, 3 de 30 pacientes) y ninguno de los pacientes presentó enfermedad metastásica.[5][Grado de comprobación: 3iiDii]

Un enfoque similar puede ser razonable para otros síndromes hereditarios de feocromocitoma-paraganglioma caracterizados por su manifestación benigna, pero en la actualidad se carece de datos suficientes sobre los cuales fundamentar recomendaciones inequívocas. (Para mayor información en inglés sobre el tratamiento del feocromocitoma hereditario, consultar el sumario del PDQ sobre Genética de las neoplasias endocrinas y neuroendocrinas.)

Ensayos clínicos en curso

Consultar la lista del NCI de ensayos clínicos sobre el cáncer que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés localized benign pheochromocytoma. La lista de ensayos se puede reducir aun más por la ubicación donde se realizan, los medicamentos que se utilizan, el tipo de intervención y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se dispone de información general sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Bibliografía
  1. Walz MK, Alesina PF, Wenger FA, et al.: Posterior retroperitoneoscopic adrenalectomy--results of 560 procedures in 520 patients. Surgery 140 (6): 943-8; discussion 948-50, 2006.  [PUBMED Abstract]

  2. Gagner M, Breton G, Pharand D, et al.: Is laparoscopic adrenalectomy indicated for pheochromocytomas? Surgery 120 (6): 1076-9; discussion 1079-80, 1996.  [PUBMED Abstract]

  3. Lee JE, Curley SA, Gagel RF, et al.: Cortical-sparing adrenalectomy for patients with bilateral pheochromocytoma. Surgery 120 (6): 1064-70; discussion 1070-1, 1996.  [PUBMED Abstract]

  4. de Graaf JS, Dullaart RP, Zwierstra RP: Complications after bilateral adrenalectomy for phaeochromocytoma in multiple endocrine neoplasia type 2--a plea to conserve adrenal function. Eur J Surg 165 (9): 843-6, 1999.  [PUBMED Abstract]

  5. Yip L, Lee JE, Shapiro SE, et al.: Surgical management of hereditary pheochromocytoma. J Am Coll Surg 198 (4): 525-34; discussion 534-5, 2004.  [PUBMED Abstract]