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Feocromocitoma y paraganglioma: Tratamiento (PDQ®)

Tratamiento del feocromocitoma metastásico

Las opciones estándar de tratamiento para el feocromocitoma metastásico incluyen los siguientes procedimientos:

  1. Cirugía.
  2. Terapia paliativa.

Los sitios de metástasis más comunes del feocromocitoma o el paraganglioma extra suprarrenal son los ganglios linfáticos, los huesos, los pulmones y el hígado. Los pacientes con una neoplasia maligna o donde se presume una, se deberán someter a tomografía computarizada o imaginología por resonancia magnética, así como a una prueba de imágenes funcionales (por ejemplo, con 123I-metayodobenzilguanidina [MIBG]) a fin de determinar el grado y la localización de la enfermedad. Con frecuencia, los pacientes muestran muchos síntomas debido al exceso de secreción de catecolaminas. La fenoxibenzamina es eficaz y, en caso necesario, se puede añadir metirosina, que es un fármaco que bloquea la síntesis de catecolamina.

Cirugía

Si toda la enfermedad que se puede identificar es resecable, incluyendo un número limitado de metástasis a distancia, la cirugía puede proporcionar, ocasionalmente, una remisión a largo plazo. Si la enfermedad no es resecable, la citorreducción quirúrgica no mejorará la supervivencia; sin embargo, se recomienda en ocasiones para paliar los síntomas.

Terapia paliativa

Quimioterapia

La quimioterapia no ha demostrado mejorar la supervivencia de pacientes con feocromocitoma metastásico; sin embargo se puede intentar aplicar quimioterapia para paliar los síntomas.

El mejor régimen de quimioterapia establecido es la combinación de ciclofosfamida, vincristina y dacarbazina (protocolo de Averbuch).[1] Los resultados de este régimen en 18 pacientes luego de 22 años de seguimiento demostraron una tasa de respuesta completa de 11%, una tasa de respuesta parcial de 44%, una tasa de respuesta bioquímica de 72% y una mediana de supervivencia de 3,3 años.[2][Grado de comprobación: 3iiiDiv]

Se utilizaron varios otros regímenes quimioterapéuticos en cantidades pequeñas de pacientes, pero los resultados generales fueron decepcionantes.[3,4]

Terapia dirigida

Están surgiendo terapias dirigidas específicas y novedosas como posibles estrategias de tratamiento para el feocromocitoma metastásico. Se informó que los resultados iniciales fueron decepcionantes con el inhibidor everolimús de la diana de la rapamicina en los mamíferos (mTOR),[5] pero los resultados de un número muy pequeño de casos tratados con el inhibidor de la tirosina cinasa sunitinib fueron más prometedores.[6,7]

Radioterapia

Se ha utilizado radioterapia con 131I-MIBG para el tratamiento de la metástasis ávida de MIBG.[8,9] En un estudio de fase II de radioterapia de dosis alta de 131I-MIBG con 49 pacientes, 8% tuvieron una respuesta completa, 14% tuvieron una respuesta parcial y el cálculo de la supervivencia a 5 años fue de 64%.[10][Grado de comprobación: 3iiiDiv] Aproximadamente 60% de los sitios de feocromocitoma o paraganglioma metastásicos son ávidos de MIBG;[10] se puede considerar el tratamiento fundamentado en protocolos con otras sustancias experimentales radiomarcadas, como la somatostatina radiomarcada, para las metástasis que no absorben MIBG.

Otras terapias

Otras modalidades de tratamiento paliativo incluyen la radioterapia de haz externo (por ejemplo, como paliativo de metástasis óseas) y la embolización, la ablación por radiofrecuencia o la crioablación (por ejemplo, para paliar metástasis hepáticas macrocíticas o metástasis ósea aisladas).

Ensayos clínicos en curso

Consultar la lista del NCI de ensayos clínicos sobre el cáncer que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés metastatic pheochromocytoma. La lista de ensayos se puede reducir aun más por la ubicación donde se realizan, los medicamentos que se utilizan, el tipo de intervención y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se dispone de información general sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Bibliografía

  1. Averbuch SD, Steakley CS, Young RC, et al.: Malignant pheochromocytoma: effective treatment with a combination of cyclophosphamide, vincristine, and dacarbazine. Ann Intern Med 109 (4): 267-73, 1988. [PUBMED Abstract]
  2. Huang H, Abraham J, Hung E, et al.: Treatment of malignant pheochromocytoma/paraganglioma with cyclophosphamide, vincristine, and dacarbazine: recommendation from a 22-year follow-up of 18 patients. Cancer 113 (8): 2020-8, 2008. [PUBMED Abstract]
  3. Nakane M, Takahashi S, Sekine I, et al.: Successful treatment of malignant pheochromocytoma with combination chemotherapy containing anthracycline. Ann Oncol 14 (9): 1449-51, 2003. [PUBMED Abstract]
  4. Kulke MH, Stuart K, Enzinger PC, et al.: Phase II study of temozolomide and thalidomide in patients with metastatic neuroendocrine tumors. J Clin Oncol 24 (3): 401-6, 2006. [PUBMED Abstract]
  5. Druce MR, Kaltsas GA, Fraenkel M, et al.: Novel and evolving therapies in the treatment of malignant phaeochromocytoma: experience with the mTOR inhibitor everolimus (RAD001). Horm Metab Res 41 (9): 697-702, 2009. [PUBMED Abstract]
  6. Jimenez C, Cabanillas ME, Santarpia L, et al.: Use of the tyrosine kinase inhibitor sunitinib in a patient with von Hippel-Lindau disease: targeting angiogenic factors in pheochromocytoma and other von Hippel-Lindau disease-related tumors. J Clin Endocrinol Metab 94 (2): 386-91, 2009. [PUBMED Abstract]
  7. Joshua AM, Ezzat S, Asa SL, et al.: Rationale and evidence for sunitinib in the treatment of malignant paraganglioma/pheochromocytoma. J Clin Endocrinol Metab 94 (1): 5-9, 2009. [PUBMED Abstract]
  8. Buscombe JR, Cwikla JB, Caplin ME, et al.: Long-term efficacy of low activity meta-[131I]iodobenzylguanidine therapy in patients with disseminated neuroendocrine tumours depends on initial response. Nucl Med Commun 26 (11): 969-76, 2005. [PUBMED Abstract]
  9. Scholz T, Eisenhofer G, Pacak K, et al.: Clinical review: Current treatment of malignant pheochromocytoma. J Clin Endocrinol Metab 92 (4): 1217-25, 2007. [PUBMED Abstract]
  10. Gonias S, Goldsby R, Matthay KK, et al.: Phase II study of high-dose [131I]metaiodobenzylguanidine therapy for patients with metastatic pheochromocytoma and paraganglioma. J Clin Oncol 27 (25): 4162-8, 2009. [PUBMED Abstract]
  • Actualización: 1 de noviembre de 2013