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        Incidencia
        Presentación de la histiocitosis de células de Langerhans en adultos por órgano, sitio o sistema

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Incidencia

Se calcula que se presentan entre 1 y 2 casos de histiocitosis de células de Langerhans (HCL) en adultos por millón de habitantes.[1] La verdadera incidencia de esta enfermedad es imposible de conocer porque los estudios amplios publicados provienen generalmente de centros que derivan pacientes y el trastorno y, a menudo, se subdiagnostica el trastorno. En una encuesta de Alemania se informó que 66% de todos los pacientes de HCL fueron mujeres con una edad promedio de 43,5 años.[2]

Los pacientes adultos de HCL pueden tener síntomas y signos durante muchos meses antes de un diagnóstico y tratamiento definitivos. A menudo, la HCL en los adultos es similar a la de los niños, excepto que la HCL pulmonar en adultos se relaciona estrechamente con el tabaquismo. La HCL pulmonar en adultos tiene algunas características biológicas distintivas.

Los síntomas de presentación en los estudios publicados son, en orden de frecuencia descendente, disnea o taquipnea, polidipsia y poliuria, dolor óseo, linfadenopatía, pérdida de peso, fiebre, hipertrofia gingival, ataxia y problemas de memoria. Entre los signos de HCL están los siguientes: erupción de la piel, nódulos en el cuero cabelludo, tumefacción del tejido blando cerca de las lesiones óseas, linfadenopatía, hipertrofia gingival y hepatoesplenomegalia. Los pacientes que presentan diabetes insípida (DI) aislada se deben observar cuidadosamente por si aparecen otros síntomas o signos característicos de la HCL. Al menos 80% de pacientes con DI presentaron compromiso de otros órganos: huesos (68%), piel (57%), pulmón (39%) y ganglios linfáticos (18%).[3]

Muchos pacientes presentan un exantema papular con áreas marrones, rojas o con costra que tiene desde el tamaño de la cabeza de un alfiler hasta el de una moneda de diez centavos. En el cuero cabelludo, el exantema es similar al de la seborrea. La piel de la región inguinal, los genitales o alrededor del ano puede presentar úlceras abiertas que no se curan después del tratamiento antibacteriano o antifúngico. En la boca, las encías inflamadas o las úlceras a lo largo de las mejillas, techo del paladar o la lengua pueden ser signos de HCL.

La frecuencia relativa de compromiso óseo en los adultos es diferente a la de los niños: mandíbula (30 versus 7%) y cráneo (21 versus a 40%).[1-4] La frecuencia en adultos de lesiones de las vértebras (13%), pelvis (13%), extremidades (17%) y lesiones de las costillas (6%) es similar a la encontrada en los niños.[1]

La HCL pulmonar es levemente más prevalente en fumadores que en no fumadores y la proporción hombre/mujer se puede acercar a la unidad según la incidencia de tabaquismo en la población estudiada.[5,6] Los pacientes de HCL pulmonar generalmente inician el padecimiento con tos, disnea o dolor de pecho, aunque casi 20% de adultos con compromiso del pulmón no tiene síntomas.[7,8]] La presencia de dolor de pecho puede indicar un neumotórax espontáneo. Las células de Langerhans (CL) en las lesiones del pulmón en adultos se mostraron como células dendríticas maduras que expresan índices altos de las moléculas accesorias CD80 y CD86, a diferencia de las CL encontradas en otras trastornos del pulmón.[8] Además, la HCL pulmonar en los adultos parece ser principalmente un proceso reactivo, en lugar de una proliferación clonal como se ve en la HCL infantil.[9]

El hallazgo más frecuente de anomalía funcional pulmonar en los pacientes de HCL pulmonar es una reducción de la capacidad de difusión del monóxido de carbono en 70 a 90% de casos.[10,11] Una exploración por tomografía computarizad (TC) de alta resolución que revela quistes y nódulos, generalmente en los lóbulos superiores, es característica de la HCL (véase la sección sobre tomografía computarizada para la histiocitosis de células de Langerhans pulmonar). Pese a los hallazgos típicos de la TC, la mayoría de los neumonólogos está de acuerdo en que es necesaria una biopsia del pulmón para confirmar el diagnóstico.[12] La presencia de las anomalías quísticas en las tomografías computarizadas de alta resolución parece ser un factor predictivo deficiente sobre cuáles pacientes sufrirán de enfermedad evolutiva.[13]

Los adultos con HCL pulmonar pueden tener enfermedad multisistémica, incluso de hueso (18%) y piel (13%), y de DI (5%).

Bibliografía

1. Baumgartner I, von Hochstetter A, Baumert B, et al.: Langerhans'-cell histiocytosis in adults. Med Pediatr Oncol 28 (1): 9-14, 1997.  [PUBMED Abstract]
   
   
2. Götz G, Fichter J: Langerhans'-cell histiocytosis in 58 adults. Eur J Med Res 9 (11): 510-4, 2004.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Kaltsas GA, Powles TB, Evanson J, et al.: Hypothalamo-pituitary abnormalities in adult patients with langerhans cell histiocytosis: clinical, endocrinological, and radiological features and response to treatment. J Clin Endocrinol Metab 85 (4): 1370-6, 2000.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Slater JM, Swarm OJ: Eosinophilic granuloma of bone. Med Pediatr Oncol 8 (2): 151-64, 1980.  [PUBMED Abstract]
   
   
5. Schönfeld N, Frank W, Wenig S, et al.: Clinical and radiologic features, lung function and therapeutic results in pulmonary histiocytosis X. Respiration 60 (1): 38-44, 1993.  [PUBMED Abstract]
   
   
6. Vassallo R, Ryu JH, Schroeder DR, et al.: Clinical outcomes of pulmonary Langerhans'-cell histiocytosis in adults. N Engl J Med 346 (7): 484-90, 2002.  [PUBMED Abstract]
   
   
7. Travis WD, Borok Z, Roum JH, et al.: Pulmonary Langerhans cell granulomatosis (histiocytosis X). A clinicopathologic study of 48 cases. Am J Surg Pathol 17 (10): 971-86, 1993.  [PUBMED Abstract]
   
   
8. Tazi A, Moreau J, Bergeron A, et al.: Evidence that Langerhans cells in adult pulmonary Langerhans cell histiocytosis are mature dendritic cells: importance of the cytokine microenvironment. J Immunol 163 (6): 3511-5, 1999.  [PUBMED Abstract]
   
   
9. Yousem SA, Colby TV, Chen YY, et al.: Pulmonary Langerhans' cell histiocytosis: molecular analysis of clonality. Am J Surg Pathol 25 (5): 630-6, 2001.  [PUBMED Abstract]
   
   
10. Delobbe A, Durieu J, Duhamel A, et al.: Determinants of survival in pulmonary Langerhans' cell granulomatosis (histiocytosis X). Groupe d'Etude en Pathologie Interstitielle de la Société de Pathologie Thoracique du Nord. Eur Respir J 9 (10): 2002-6, 1996.  [PUBMED Abstract]
    
    
11. Crausman RS, Jennings CA, Tuder RM, et al.: Pulmonary histiocytosis X: pulmonary function and exercise pathophysiology. Am J Respir Crit Care Med 153 (1): 426-35, 1996.  [PUBMED Abstract]
    
    
12. Diette GB, Scatarige JC, Haponik EF, et al.: Do high-resolution CT findings of usual interstitial pneumonitis obviate lung biopsy? Views of pulmonologists. Respiration 72 (2): 134-41, 2005 Mar-Apr.  [PUBMED Abstract]
    
    
13. Soler P, Bergeron A, Kambouchner M, et al.: Is high-resolution computed tomography a reliable tool to predict the histopathological activity of pulmonary Langerhans cell histiocytosis? Am J Respir Crit Care Med 162 (1): 264-70, 2000.  [PUBMED Abstract]
    
    

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