¿Prequntas sobre el cáncer?

Histiocitosis de células de Langerhans: Tratamiento (PDQ®)

Versión para profesionales de salud

Modificaciones a este sumario (02/16/2015)

Los sumarios del PDQ con información sobre el cáncer se revisan con regularidad y se actualizan en la medida en que se obtiene nueva información. Esta sección describe los cambios más recientes introducidos en este sumario a partir de la fecha arriba indicada.

Información general sobre la histiocitosis de células de Langerhans

Se agregó texto para indicar que, independientemente de la presencia de una mutación de BRAF V600E, se notificó que casi todas las lesiones muestran pruebas de una activación de la cinasa regulada por señal extracelular (ERK) secuencia abajo de BRAF; en consecuencia, también se pueden identificar otras mutaciones en genes que participan en la vía RAS-RAF-MEK-ERK. Esto se ha demostrado con la activación de mutaciones que comprometen el receptor de CSF-1,RAS y MAP2K1 (MEK) en un porcentaje significativo de especímenes negativos para BRAF V600E (se citó a Chakraborty et al. como referencia 5).

Características histopatológicas, inmunitarias y citogenéticas de la histiocitosis de células de Langerhans

Se agregó texto para indicar que un subconjunto de pacientes adultos de HCL pulmonar parecieron tener la enfermedad clonal. En un análisis de las mutaciones de BRAF, se observó que una proporción importante de pacientes exhibían pruebas de BRAF V600E mutante, que tiene una relación estadísticamente significativa con el consumo de cigarrillos (se citó a Roden et al. como referencia 17).

Se agregó texto sobre mutaciones MAP2K1 y activación de ERK en pacientes de HCL (se citó a Chakraborty et al. y a Brown et al. como referencias 22 y 23, respectivamente).

Presentación de la histiocitosis de células de Langerhans en niños

Se agregó texto para indicar que una biopsia de hígado puede ser la única forma de distinguir la HCL activa de la fibrosis terminal.

Histiocitosis de células de Langerhans en adultos

Se agregó texto para indicar que la HCL pulmonar se puede diagnosticar mediante broncoscopia en aproximadamente 50% de los pacientes adultos, definida por la inmunotinción de un número igual o mayor a 5% de las células observadas (se citó a Baqir et al. como referencia 11).

Se agregó texto para indicar que se demostraron mutaciones de BRAF V600E en lesiones pulmonares de HCL en adultos; esto indica un proceso clonal en una proporción importante de pacientes (se citó a Roden et al. como referencia 13).

Este sumario está redactado y mantenido por el Consejo Editorial sobre Tratamientos Pediátricos del PDQ, que es editorialmente independiente del NCI. El sumario refleja una revisión independiente de la bibliografía y no representa una declaración de políticas del NCI o de los NIH. Para mayor información sobre las políticas de los sumarios y la función de los consejos editoriales del PDQ que mantienen los sumarios del PDQ, consultar en Información sobre este sumario del PDQ y la página sobre Banco de datos de información de cáncer (PDQ®).

  • Actualización: 16 de febrero de 2015