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Histiocitosis de células de Langerhans: Tratamiento (PDQ®)

Histiocitosis de células de Langerhans en la niñez

Los niños y adolescentes con histiocitosis de células de Langerhans (HCL) deben ser tratados por un equipo multidisciplinario de profesionales de la salud con experiencia en esta enfermedad y su tratamiento. Este enfoque de equipo multidisciplinario incorpora la pericia del médico de cabecera, los subespecialistas en cirugía pediátrica, radiooncólogos, oncólogos o hematólogos pediatras, especialistas en rehabilitación, especialistas en enfermería pediátrica, trabajadores sociales y otros, con el fin de asegurarse que los pacientes reciban los tratamientos, cuidados médicos de apoyo y rehabilitación que les permita lograr una supervivencia y calidad de vida óptimas.

Los ensayos clínicos organizados por la Histiocyte Society han inscrito pacientes para los estudios de tratamiento de niños desde los años ochenta. Para mayor información en inglés sobre los centros que inscriben pacientes para estos ensayos, consultar el portal de Internet del NCI.

Los niños con enfermedad de riesgo alto o riesgo bajo deben recibir seguimiento anual para documentar e intentar corregir los efectos secundarios adversos del tratamiento o la enfermedad. (Para obtener mayor información sobre la incidencia, tipo y vigilancia de los efectos tardíos en niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer infantil, consultar la sección de este sumario sobre Enfermedad tardía y efectos del tratamiento de la histiocitosis de células de Langerhans en la niñez).

Incidencia

La incidencia anual de la HCL se calculó en 2 a 10 casos por millón de niños de 15 años de edad o menos.[1,2] La proporción entre hombres y mujeres (H/M) es cerca de 1 y la mediana de edad de presentación es 30 meses.[3] En un informe del condado de Estocolmo en Suecia, se describió una incidencia anual de 8,9 casos de HCL por millón de niños con un total de 29 casos en diez años.[4] La mayoría de estos casos se diagnosticaron entre septiembre y febrero (H/M = 1,2). En un estudio de 4 años con 251 casos nuevos en Francia, se encontró una incidencia anual de 4,6 casos por millón de niños menores de 15 años (H/M = 1,2).[5] En una encuesta sobre la HCL realizada en el noroeste de Inglaterra (Manchester) se observó una incidencia general de 2,6 casos por millón de años-niños.[6]

Se han notificado casos de gemelos idénticos con HCL y hermanos que no son gemelos, o casos múltiples en una familia.[7] Más de 90% de la HCL pulmonar en adultos se presenta en adultos jóvenes que fuman, a menudo más de 20 cigarrillos por día.[8,9]

Factores de riesgo

Aunque se han identificado los siguientes factores de riesgo de la HCL, no se han confirmado relaciones estrechas y constantes:

  • Exposición de los padres a solventes.[10]
  • Antecedentes familiares de cáncer.[11]
  • Antecedentes personales o familiares de enfermedad tiroidea.[10,12]
  • Infecciones perinatales.[10,11]
  • Exposición ocupacional de los padres a polvo de metal, granito o madera.[11]

Pronóstico

El pronóstico está estrechamente relacionado con el grado de la enfermedad en el momento de la presentación cuando hay compromiso de órganos en riesgo alto (hígado, bazo o médula ósea) y con la respuesta al tratamiento inicial. La designación de riesgo alto proviene de la tasa alta de mortalidad (35%) de quienes no respondieron bien a la terapia en las primeras seis semanas. Por muchos años, se pensó que los pulmones eran órganos de riesgo alto, pero el compromiso pulmonar aislado en la HCL infantil ya no se considera un riesgo significativo de mortalidad.[13] Dados los avances en el tratamiento, ha mejorado el resultado de los niños con HCL que compromete órganos en riesgo alto.[14,15] Los datos del HISTSOC-LCH-III mostraron una supervivencia general (SG) de 84% en los pacientes tratados por 12 meses con quimioterapia sistémica.[16]

Los pacientes con enfermedad monosistémica y multisistémica de riesgo bajo no suelen morir por HCL, pero la enfermedad recidivante puede producir morbilidad considerable y efectos tardíos importantes.[17] El mayor reto del tratamiento es reducir entre 20 y 30% la incidencia de las lesiones recidivantes y la incidencia significativa de las consecuencias permanentes en este grupo de pacientes. Los datos del HISTSOC-LCH-III mostraron una diferencia significativa de la reactivación en los sujetos con riesgo orgánico al compararlos a los 6 y 12 meses de tratamiento; 12 meses de tratamiento produjeron mejores resultados (54 vs. 37%).[16]

Los factores pronósticos en la HCL han sido identificados y se pueden clasificar de la manera siguiente:

  • Edad en el momento del diagnóstico: aunque una vez se pensó que una edad de menos de 2 años presagiaba un pronóstico precario, los datos del estudio LCH-II mostraron que los pacientes de 2 años de edad o menos sin compromiso de órganos de riesgo alto tuvieron la misma respuesta al tratamiento que los pacientes de más edad.[15] Por el contrario, la SG fue más precaria en los neonatos con compromiso de los órganos en riesgo en comparación con los niños y lactantes con la misma extensión de la enfermedad cuando los pacientes recibieron tratamiento solo por 6 meses.[15]
  • Respuesta al tratamiento: la respuesta al tratamiento entre las 6 y las 12 semanas ha mostrado ser un factor pronóstico más importante que la edad.[18] La respuesta general al tratamiento se ve afectada por la duración e intensidad del mismo.[14,15]
  • Compromiso orgánico: el compromiso de los huesos craneofaciales como el orbital, mastoides y los temporales, se relaciona con un aumento en el riesgo de diabetes insípida y un aumento en la frecuencia de las deficiencias de la hormona pituitaria anterior y problemas neurológicos. (Para mayor información sobre la diabetes insípida, consultar la subsección Sistema endocrino de la sección Presentación de la enfermedad multisistémica de este sumario).

Bibliografía

  1. Carstensen H, Ornvold K: The epidemiology of Langerhans cell histiocytosis in children in Denmark, 1975-89. [Abstract] Med Pediatr Oncol 21 (5): A-15, 387-8, 1993.
  2. Salotti JA, Nanduri V, Pearce MS, et al.: Incidence and clinical features of Langerhans cell histiocytosis in the UK and Ireland. Arch Dis Child 94 (5): 376-80, 2009. [PUBMED Abstract]
  3. A multicentre retrospective survey of Langerhans' cell histiocytosis: 348 cases observed between 1983 and 1993. The French Langerhans' Cell Histiocytosis Study Group. Arch Dis Child 75 (1): 17-24, 1996. [PUBMED Abstract]
  4. Stålemark H, Laurencikas E, Karis J, et al.: Incidence of Langerhans cell histiocytosis in children: a population-based study. Pediatr Blood Cancer 51 (1): 76-81, 2008. [PUBMED Abstract]
  5. Guyot-Goubin A, Donadieu J, Barkaoui M, et al.: Descriptive epidemiology of childhood Langerhans cell histiocytosis in France, 2000-2004. Pediatr Blood Cancer 51 (1): 71-5, 2008. [PUBMED Abstract]
  6. Alston RD, Tatevossian RG, McNally RJ, et al.: Incidence and survival of childhood Langerhans cell histiocytosis in Northwest England from 1954 to 1998. Pediatr Blood Cancer 48 (5): 555-60, 2007. [PUBMED Abstract]
  7. Aricò M, Nichols K, Whitlock JA, et al.: Familial clustering of Langerhans cell histiocytosis. Br J Haematol 107 (4): 883-8, 1999. [PUBMED Abstract]
  8. Tazi A, Soler P, Hance AJ: Adult pulmonary Langerhans' cell histiocytosis. Thorax 55 (5): 405-16, 2000. [PUBMED Abstract]
  9. Vassallo R, Ryu JH, Colby TV, et al.: Pulmonary Langerhans'-cell histiocytosis. N Engl J Med 342 (26): 1969-78, 2000. [PUBMED Abstract]
  10. Bhatia S, Nesbit ME Jr, Egeler RM, et al.: Epidemiologic study of Langerhans cell histiocytosis in children. J Pediatr 130 (5): 774-84, 1997. [PUBMED Abstract]
  11. Venkatramani R, Rosenberg S, Indramohan G, et al.: An exploratory epidemiological study of Langerhans cell histiocytosis. Pediatr Blood Cancer 59 (7): 1324-6, 2012. [PUBMED Abstract]
  12. Nicholson HS, Egeler RM, Nesbit ME: The epidemiology of Langerhans cell histiocytosis. Hematol Oncol Clin North Am 12 (2): 379-84, 1998. [PUBMED Abstract]
  13. Ronceray L, Pötschger U, Janka G, et al.: Pulmonary involvement in pediatric-onset multisystem Langerhans cell histiocytosis: effect on course and outcome. J Pediatr 161 (1): 129-33.e1-3, 2012. [PUBMED Abstract]
  14. Gadner H, Grois N, Arico M, et al.: A randomized trial of treatment for multisystem Langerhans' cell histiocytosis. J Pediatr 138 (5): 728-34, 2001. [PUBMED Abstract]
  15. Gadner H, Grois N, Pötschger U, et al.: Improved outcome in multisystem Langerhans cell histiocytosis is associated with therapy intensification. Blood 111 (5): 2556-62, 2008. [PUBMED Abstract]
  16. Gadner H, Minkov M, Grois N, et al.: Therapy prolongation improves outcome in multisystem Langerhans cell histiocytosis. Blood 121 (25): 5006-14, 2013. [PUBMED Abstract]
  17. Haupt R, Nanduri V, Calevo MG, et al.: Permanent consequences in Langerhans cell histiocytosis patients: a pilot study from the Histiocyte Society-Late Effects Study Group. Pediatr Blood Cancer 42 (5): 438-44, 2004. [PUBMED Abstract]
  18. Minkov M, Prosch H, Steiner M, et al.: Langerhans cell histiocytosis in neonates. Pediatr Blood Cancer 45 (6): 802-7, 2005. [PUBMED Abstract]
  • Actualización: 3 de julio de 2014