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Histiocitosis de células de Langerhans: Tratamiento (PDQ®)
Versión Profesional De SaludIn EnglishActualizado: 08/27/2009



Propósito de este sumario del PDQ







Información general






Histiocitosis de células de Langerhans infantil






Características histopatológicas, inmunológicas y citogenéticas de la histiocitosis de células de Langerhans






Presentación de la histiocitosis de células de Langerhans en niños






Diagnóstico y evaluación de la histiocitosis de células de Langerhas infantil






Consideraciones para el seguimiento de la histiocitosis de células de Langerhans






Tratamiento de las histiocitosis de células de Langerhans infantil






Tratamiento de la histiocitosis de células de Langerhans infantil recidivante, resistente o evolutiva






Enfermedad tardía y efectos del tratamiento de la histiocitosis de células de Langerhans infantil






Histiocitosis de células de Langerhans en adultos






Tratamiento de la histiocitosis de células de Langerhans en adultos






Modificaciones a este sumario (08/27/2009)






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Información general

El Instituto Nacional del Cáncer (NCI) provee los sumarios del PDQ sobre el tratamiento del cáncer infantil como un servicio público para aumentar el grado de accesibilidad a la información con base científica sobre el cáncer a los profesionales de la salud, los pacientes y el público general.

La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) es el resultado de la proliferación de células de Langerhans morfológicamente redondeadas que están immunofenotípica y funcionalmente inmaduras, junto con eosinófilos, macrófagos, linfocitos y, generalmente, células multinicleadas gigantes. resulta polémico con respecto a si la proliferación clonal es suficiente como para considerar que la enfermedad es una neoplasia o si las anomalías inmunológicas observadas en la HCL son la causa de la proliferación clonal de células de Langerhans lesionales.[1] En cualquier caso, el tratamiento primario se realiza con sustancias quimioterapéuticas. Algunos de los medicamentos quimioterapéuticos usados también tienen actividad inmunorreguladora.

La histiocitosis de células de Langerhans es la terminología actualmente preferida sobre histiocitosis X, granuloma eosinofílico, enfermedad de Abt-Letterer-Siwe, enfermedad de Hand-Schuller-Christian o reticuloendoteliosis difusa. Esto es así porque la célula de Langerhans patológica es el tipo de célula común a todos estos diagnósticos y es miembro de la familia de células dendríticas, una célula que se encuentra de modo intermitente en la unión dérmica-epidérmica de la piel.[2-4]

Bibliografía

  1. Laman JD, Leenen PJ, Annels NE, et al.: Langerhans-cell histiocytosis 'insight into DC biology'. Trends Immunol 24 (4): 190-6, 2003.  [PUBMED Abstract]

  2. Nezelof C, Basset F, Rousseau MF: Histiocytosis X histogenetic arguments for a Langerhans cell origin. Biomedicine 18 (5): 365-71, 1973.  [PUBMED Abstract]

  3. Coppes-Zantinga A, Egeler RM: The Langerhans cell histiocytosis X files revealed. Br J Haematol 116 (1): 3-9, 2002.  [PUBMED Abstract]

  4. Arceci RJ, Longley BJ, Emanuel PD: Atypical cellular disorders. Hematology Am Soc Hematol Educ Program : 297-314, 2002.  [PUBMED Abstract]

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