Apoyo y recursos

Incidencia
Factores de riesgo
Pronóstico

Los niños y adolescentes con histiocitosis de células de Langerhans (HCL) deben ser tratados por un equipo multidisciplinario de profesionales de la salud con experiencia en esta enfermedad y su tratamiento. Este enfoque de equipo multidisciplinario incorpora la pericia del médico de cabecera, los subespecialistas en cirugía pediátrica, radiooncólogos, oncólogos o hematólogos pediatras, especialistas en rehabilitación, especialistas en enfermería pediátrica, trabajadores sociales y otros, con el fin de asegurarse que los pacientes reciban los tratamientos, cuidados médicos de apoyo y rehabilitación que les permita lograr una supervivencia y calidad de vida óptimas. (Para obtener mayor información específica sobre los cuidados médicos de apoyo para niños y adolescentes con cáncer, consultar los Sumarios sobre los cuidados médicos de apoyo del PDQ.)

Los ensayos clínicos organizados por la Histiocyte Society han inscrito pacientes para los estudios de tratamiento de niños desde los años ochenta. Para mayor información en inglés sobre los centros que matriculan pacientes para estos ensayos, consultar el portal de Internet del NCI.

Debido a los adelantos en el tratamiento, mejoró el desenlace para los niños con HCL que compromete órganos de riesgo alto (bazo, hígado, médula ósea y pulmón).[1] El desenlace para los niños con HCL que compromete órganos de riesgo bajo (piel, huesos, ganglios linfáticos e hipófisis) siempre fue excelente, pero el reto mayor es reducir la incidencia relativamente elevada (20 a 30%) de lesiones recidivantes. Los niños con enfermedad de riesgo alto o de riesgo bajo deben recibir seguimiento anual para documentar e intentar corregir los efectos secundarios adversos del tratamiento o la enfermedad. (Para obtener mayor información sobre la incidencia, tipo y vigilancia de los efectos tardíos en niños y adolescentes supervivientes de cáncer, consultar el sumario del PDQ sobre Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez.)

La incidencia de la HCL se calculó en 2 a 10 casos por millón de niños de 15 años de edad o menos.[2] La proporción hombre/mujer (H/M) es cerca de 1 y la mediana de edad de presentación es 30 meses.[3] Un informe del condado de Estocolmo en Suecia, describió una incidencia de 8,9 casos de HCL por millón de niños con un total de 29 casos en diez años.[4] La mayoría de estos casos fueron diagnosticados entre septiembre y febrero (H/M = 1,2). Una encuesta de 4 años con 251 casos nuevos en Francia, encontró una incidencia poco usual de 4,6 por millón de niños menores de 15 años (H/M = 1,2).[5] Se informó de casos de gemelos idénticos con HCL, así como de hermanos no gemelos o casos múltiples en una sola familia.[6] En una encuesta sobre la HCL realizada en el noroeste de Inglaterra (Manchester) se observó una incidencia general de 2,6 casos por millón de años de niños.[7]

Si bien la exposición de los padres a solventes y las infecciones perinatales tienen alguna asociación con la HCL, no hay un aumento de casos después de las epidemias víricas.[8] Se notificó una mayor frecuencia de miembros de la familia con enfermedades tiroideas.[9]

La nomenclatura que se usa en la HCL indica el grado de la enfermedad (es decir, órgano único, sitio único [sistema único], multisistémica [uno o múltiples sitios] u órganos múltiples [enfermedad difusa]). El pronóstico y el tratamiento están estrechamente vinculados al grado de la enfermedad en el momento de la presentación y a la presencia de implicación de órganos de riesgo alto (hígado, bazo, pulmón, médula ósea). Si los pacientes con compromiso de órganos de riesgo alto no responden adecuadamente al tratamiento a las 12 semanas, sus probabilidades de supervivencia son de 25 a 40%.[1] Aunque una vez se pensó que una edad de menos de 2 años presagia un pronóstico precario, los datos del estudio HCL-II mostraron que los pacientes de 2 años de edad o menos sin compromiso de órganos de riesgo alto tuvieron la misma respuesta al tratamiento que los pacientes de más edad.[1] El compromiso de los huesos orbitarios, mastoides y temporales se relaciona con un aumento de riesgo de diabetes insípida, además de un aumento de frecuencia de deficiencias de la hormona de la hipófisis anterior y problemas neurológicos. (Véase más abajo el análisis sobre las áreas de Riesgo para el SNC.)

Bibliografía

1. Gadner H, Grois N, Arico M, et al.: A randomized trial of treatment for multisystem Langerhans' cell histiocytosis. J Pediatr 138 (5): 728-34, 2001.  [PUBMED Abstract]
   
   
2. Carstensen H, Ornvold K: The epidemiology of Langerhans cell histiocytosis in children in Denmark, 1975-89. [Abstract] Med Pediatr Oncol 21 (5): A-15, 387-8, 1993. 
   
   
3. A multicentre retrospective survey of Langerhans' cell histiocytosis: 348 cases observed between 1983 and 1993. The French Langerhans' Cell Histiocytosis Study Group. Arch Dis Child 75 (1): 17-24, 1996.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Stålemark H, Laurencikas E, Karis J, et al.: Incidence of Langerhans cell histiocytosis in children: a population-based study. Pediatr Blood Cancer 51 (1): 76-81, 2008.  [PUBMED Abstract]
   
   
5. Guyot-Goubin A, Donadieu J, Barkaoui M, et al.: Descriptive epidemiology of childhood Langerhans cell histiocytosis in France, 2000-2004. Pediatr Blood Cancer 51 (1): 71-5, 2008.  [PUBMED Abstract]
   
   
6. Aricò M, Nichols K, Whitlock JA, et al.: Familial clustering of Langerhans cell histiocytosis. Br J Haematol 107 (4): 883-8, 1999.  [PUBMED Abstract]
   
   
7. Alston RD, Tatevossian RG, McNally RJ, et al.: Incidence and survival of childhood Langerhans cell histiocytosis in Northwest England from 1954 to 1998. Pediatr Blood Cancer 48 (5): 555-60, 2007.  [PUBMED Abstract]
   
   
8. Nicholson HS, Egeler RM, Nesbit ME: The epidemiology of Langerhans cell histiocytosis. Hematol Oncol Clin North Am 12 (2): 379-84, 1998.  [PUBMED Abstract]
   
   
9. Bhatia S, Nesbit ME Jr, Egeler RM, et al.: Epidemiologic study of Langerhans cell histiocytosis in children. J Pediatr 130 (5): 774-84, 1997.  [PUBMED Abstract]
   
   

Volver arriba

< Sección anterior  |  Siguiente sección >