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Histiocitosis de células de Langerhans: Tratamiento (PDQ®)

Versión Profesional De Salud
Actualizado: 21 de febrero de 2014

Evaluación diagnóstica de la histiocitosis de células de Langerhans en la niñez

La evaluación completa de cualquier paciente con enfermedad de un sistema único o multisistémica debe incluir los siguientes procedimientos:[1]

  • Antecedentes y examen físico: antecedentes completos y examen físico con atención especial a la piel, los ganglios linfáticos, los oídos, la faringe oral, las encías, la lengua, los dientes, los huesos, los pulmones, la tiroides, el hígado y el tamaño del bazo, las anomalías óseas, la velocidad de crecimiento y antecedentes de sed y micción excesivas.
  • Examen neurológico.

Otras pruebas y procedimientos son los siguientes:

  • Análisis de sangre: los análisis de sangre incluyen recuento sanguíneo completo con recuento diferencial de leucocitos y plaquetas, pruebas de la función hepática (por ejemplo, bilirrubina, albúmina, aminotransferasa de aspartato, aminotransferasa de alanina, fosfatasa alcalina, tiempo y protrombina o tiempo parcial de tromboplastina en pacientes con hepatomegalia, ictericia, enzimas hepáticas elevadas o albúmina baja) y electrólitos séricos.

  • Análisis de orina: los análisis de orina incluyen urianálisis y una prueba de deprivación de agua si se sospecha de diabetes insípida.

  • Aspiración de médula ósea y biopsia: la aspiración de médula ósea y la biopsia se indica para pacientes con enfermedad multisistémica que sufren de anemia o trombocitopenia no explicadas por otras causas. La biopsia se debe realizar con tinción con un anti-CD1a o anti-CD207 (langerina), y con inmunotinción con un CD163 para facilitar la detección de las células de la histiocitosis de células de Langerhans (HCL).

  • Pruebas de radiología e imágenes: las pruebas radiológicas para el primer nivel de detección incluyen encuesta esquelética, series craneales, tomografía por emisión de positrones (TEP) o exploración ósea y radiografía del tórax. Las modalidades más nuevas de imaginología, tales como la centellografía con un análogo de la somatostatina o las exploraciones con fludesoxiglucosa F18 (18F-FDG), aumentan, pero no remplazan, las pruebas estándar.[2-6]
    • Exploración con tomografía computarizada (TC): la exploración con TC de la cabeza puede estar indicada si hay compromiso orbital, mastoideo o de otro sitio maxilofacial. Las pruebas de imaginología pueden incluir la imaginología por resonancia magnética (IRM) con contraste de gadolinio para pacientes con diabetes insípida o en quienes se sospecha compromiso cerebral o vertebral.[7]

      La exploración con TC de los pulmones se puede indicar para pacientes con radiografías del tórax anormales o síntomas pulmonares. Como las exploraciones con TC de alta resolución pueden mostrar pruebas de HCL pulmonar cuando la radiografía del tórax es normal, se debe considerar una exploración con TC para lactantes y niños pequeños con radiografías del tórax normales.[8]

      La HCL causa cambios en los tejidos grasos del hígado o en las áreas hipodensas a lo largo del tracto de portal, que se pueden identificar mediante exploraciones con TC.[9]

    • Exploración con TEP con 18F-FDG: se notificaron anomalías mediante exploración con TEP con 18F-FDG en los cerebros de siete pacientes con signos neurológicos y radiográficos de enfermedad neurodegenerativa.[6] Hubo una buena correlación con los hallazgos de la IRM en la materia blanca del cerebelo, pero menos en los núcleos caudados y la corteza frontal. Se sugirió que las exploraciones con TEP de los pacientes en alto riesgo de HCL neurodegenerativa podrían mostrar las anomalías antes que la IRM.[6]

    • IRM: los hallazgos de IRM en pacientes con diabetes insípida incluyen el engrosamiento y nodularidad del tallo hipofisario con una pérdida de la mancha hipofisaria que reflejan la ausencia de la hormona antidiurética. Más tarde durante la evolución, el tallo generalmente se atrofia y esto no se debería usar como prueba de respuesta al tratamiento.

      Todos los pacientes con compromiso del cuerpo vertebral necesitan una evaluación cuidadosa del tejido blando relacionado que puede incidir en la médula espinal.

      Los hallazgos de HCL en el sistema nervioso central mediante IRM incluyen intensificación de FLAIR en el puente de T2, los núcleos basales, la materia blanca del cerebelo y las lesiones masivas o intensificación meníngea. En un informe de 163 pacientes,[10] se encontraron lesiones meníngeas en 29% y compromiso del plexo coroides en 6%. Se encontraron lesiones del seno paranasal o lesiones mastoideas en 55% de los pacientes en comparación con 20% en los grupos de control, y espacios de Virchow-Robin acentuados en 70% de los pacientes frente a 27% en los controles.

  • Biopsia: las lesiones óseas líticas, de la piel y los ganglios linfáticos son los sitios más frecuentes a las que se les hace biopsia para diagnosticar la HCL. Se indica realizar una biopsia del hígado cuando un niño con HCL se presenta con hipoalbuminemia que no es causada por una HCL gastrointestinal u otra etiología. Estos pacientes habitualmente tienen concentraciones elevadas de bilirrubina o enzimas hepáticas. Cuando el lavaje bronco alveolar no es diagnóstico, puede ser necesaria una biopsia abierta del pulmón para obtener tejido para el diagnóstico de la HCL pulmonar.

    Siempre es necesario un diagnóstico patológico, excepto en el caso de una vértebra plana aislada sin una masa de tejido blando o de enfermedad aislada del tallo hipofisario cuando el riesgo pesa más que el beneficio de un diagnóstico firme. Las células de la HCL son células grandes que muestran un abundante citoplasma rosado en la tinción con hematoxilina y eosina, con un núcleo plegado en forma de frijol. Las células de LCH se deben manchar con los anticuerpos contra CD1a o anti-langerina (CD207) para confirmar el diagnóstico de HCL.[11] Otros tipos de histiocitos y macrófagos podrían captar la tinción con S-100, por tanto esto no se considera suficiente para establecer el diagnóstico de LCH.[11]

Bibliografía
  1. Haupt R, Minkov M, Astigarraga I, et al.: Langerhans cell histiocytosis (LCH): guidelines for diagnosis, clinical work-up, and treatment for patients till the age of 18 years. Pediatr Blood Cancer 60 (2): 175-84, 2013.  [PUBMED Abstract]

  2. Calming U, Jacobsson H, Henter JI: Detection of Langerhans cell histiocytosis lesions with somatostatin analogue scintigraphy--a preliminary report. Med Pediatr Oncol 35 (5): 462-7, 2000.  [PUBMED Abstract]

  3. Calming U, Bemstrand C, Mosskin M, et al.: Brain 18-FDG PET scan in central nervous system langerhans cell histiocytosis. J Pediatr 141 (3): 435-40, 2002.  [PUBMED Abstract]

  4. Binkovitz LA, Olshefski RS, Adler BH: Coincidence FDG-PET in the evaluation of Langerhans' cell histiocytosis: preliminary findings. Pediatr Radiol 33 (9): 598-602, 2003.  [PUBMED Abstract]

  5. Phillips M, Allen C, Gerson P, et al.: Comparison of FDG-PET scans to conventional radiography and bone scans in management of Langerhans cell histiocytosis. Pediatr Blood Cancer 52 (1): 97-101, 2009.  [PUBMED Abstract]

  6. Ribeiro MJ, Idbaih A, Thomas C, et al.: 18F-FDG PET in neurodegenerative Langerhans cell histiocytosis : results and potential interest for an early diagnosis of the disease. J Neurol 255 (4): 575-80, 2008.  [PUBMED Abstract]

  7. Grois N, Prayer D, Prosch H, et al.: Course and clinical impact of magnetic resonance imaging findings in diabetes insipidus associated with Langerhans cell histiocytosis. Pediatr Blood Cancer 43 (1): 59-65, 2004.  [PUBMED Abstract]

  8. Ha SY, Helms P, Fletcher M, et al.: Lung involvement in Langerhans' cell histiocytosis: prevalence, clinical features, and outcome. Pediatrics 89 (3): 466-9, 1992.  [PUBMED Abstract]

  9. Prasad SR, Wang H, Rosas H, et al.: Fat-containing lesions of the liver: radiologic-pathologic correlation. Radiographics 25 (2): 321-31, 2005 Mar-Apr.  [PUBMED Abstract]

  10. Prayer D, Grois N, Prosch H, et al.: MR imaging presentation of intracranial disease associated with Langerhans cell histiocytosis. AJNR Am J Neuroradiol 25 (5): 880-91, 2004.  [PUBMED Abstract]

  11. Chikwava K, Jaffe R: Langerin (CD207) staining in normal pediatric tissues, reactive lymph nodes, and childhood histiocytic disorders. Pediatr Dev Pathol 7 (6): 607-14, 2004 Nov-Dec.  [PUBMED Abstract]