Apoyo y recursos

La evaluación completa de cualquier paciente con enfermedad de un sistema único o multisistémica debe incluir los siguientes procedimientos:

• Análisis de sangre: los análisis de sangre incluyen recuento sanguíneo completo con recuento diferencial de leucocitos y plaquetas, pruebas de la función hepática (por ejemplo, bilirrubina, albúmina, aspartato-amino-transferasa, fosfatasa alcalina, tiempo de protrombina o tiempo parcial de tromboplastina en pacientes con hepatomegalia, ictericia, enzimas hepáticas elevadas o albúmina baja) y electrólitos séricos.
• Análisis de orina: los análisis de orina incluyen urianálisis y una prueba de deprivación de agua si se sospecha de diabetes insípida (DI).
• Aspiración de médula ósea y biopsia: la aspiración de médula ósea y la biopsia se deben realizar con tinción con anti-CD1a o anti-CD207 (langerin) para los pacientes con trombocitopenia o anemia no explicada por otras causas.
• Examen neurológico
• Pruebas de radiología e imágenes: las pruebas radiológicas incluyen encuesta esquelética, series craneales, tomografía por emisión de positrones (TEP) o exploraciones de huesos, radiografía de tórax y exploración por tomografía computarizada (TC) de la cabeza (si se sospecha compromiso orbitario o mastoideo). Las pruebas de imágenes pueden incluir las imágenes por resonancia magnética (IRM) con contraste de gadolinio del cerebro para pacientes con DI o presunto compromiso neurológico.[1]

  Se indica una exploración por TC de los pulmones para los pacientes con radiografías anormales del tórax o síntomas pulmonares. Las TC de resolución alta pueden suministrar pruebas de histiocitosis de células de Langerhans (HCL) pulmonar cuando la radiografía de tórax es normal; en consecuencia, se puede considerar una TC pulmonar para los lactantes y los niños pequeños con radiografías de tórax normales.[2] La HCL causa cambios grasos en el hígado o áreas hipodensas a lo largo del espacio porta que se pueden identificar mediante TC.[3] Pueden ser útiles las modalidades de imágenes de diagnóstico más nuevas, como la centellografía con un análogo de la somatostatina o las exploraciones por TEP F18-FDG que se añaden a estos métodos estándar.[4-6] Las exploraciones por TEP pueden ser útiles para el seguimiento de la respuesta al tratamiento ya que la intensidad de la imagen de la TEP disminuye con la curación de un hueso u otra lesión.[7,8]

  Se ha informado de anomalías en el cerebro de siete pacientes de HCL mediante exploraciones por TEP con fludeoxiglucosa F18 (F18-FDG) con signos neurológicos y radiográficos de enfermedad neurodegenerativa.[9] Los investigadores adquirieron las imágenes comenzando 30 minutos después de la inyección con un isótopo en vez de lo usual, una hora para la imaginología corporal. Se encontraron áreas de hipometabolismo, mediante el análisis de grupo en el caudate nuclei, vermis del cerebelo e hipermetabolismo en las amígdalas. Hubo una buena correlación con los hallazgos por IRM en la materia gris cerebelar, pero menos de esto en el caudate nuclei y la corteza frontal. Se indicó que las exploraciones por TEP de los pacientes en riesgo alto de presentar HCL neurodegenerativa podrían mostrar sus anomalías más pronto que con la IRM.[9]

  Los hallazgos de HCL en el sistema nervioso central mediante IRM destacan las protuberancias, los núcleos basales y la sustancia blanca del cerebelo, así como lesiones masivas o realce de la meninges. En un informe de 163 pacientes,[7] se encontraron lesiones meníngeas en 29% y compromiso del plexo coroides en 6%. Se encontraron lesiones del seno paranasal o lesiones mastoideas en más de 50% de los pacientes en comparación con 20% en los grupos de control, y espacios de Virchow-Robin acentuados en 70 vs. 27% en los grupos de control.

• Biopsia: las lesiones óseas líticas, de la piel y los ganglios linfáticos son las más frecuentes a las que se les hace biopsia para diagnosticar la HCL. Las células de Langerhans (CL) se deben teñir con anticuerpos contra CD1a o antilangerin (CD207) para confirmar el diagnóstico de HCL. CD1a es más específico para la HCL que el antilangerin, ya que las CL dendríticas normales de los ganglios linfáticos y el hígado se pueden teñir con CD207, pero no con CD1a.[10] Dado que otros tipos de histiocitos y macrófagos se pueden teñir con S-100, esto y la morfología de las secciones teñidas con hematoxilina y eosina no se consideran suficientes como para establecer el diagnóstico de HCL.[10] Se indica una biopsia de hígado cuando un niño con HCL se presenta con hipoalbuminemia del aparato digestivo u otra etiología no causada por la HCL. Estos pacientes pueden no tener un índice elevado de bilirrubina o enzimas hepáticas. El método preferido es una biopsia de pulmón abierto para obtener tejido para el diagnóstico de la HCL pulmonar ya que los lavados broncoalveolares pueden no rendirlo.

Bibliografía

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2. Ha SY, Helms P, Fletcher M, et al.: Lung involvement in Langerhans' cell histiocytosis: prevalence, clinical features, and outcome. Pediatrics 89 (3): 466-9, 1992.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Prasad SR, Wang H, Rosas H, et al.: Fat-containing lesions of the liver: radiologic-pathologic correlation. Radiographics 25 (2): 321-31, 2005 Mar-Apr.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Calming U, Jacobsson H, Henter JI: Detection of Langerhans cell histiocytosis lesions with somatostatin analogue scintigraphy--a preliminary report. Med Pediatr Oncol 35 (5): 462-7, 2000.  [PUBMED Abstract]
   
   
5. Calming U, Bemstrand C, Mosskin M, et al.: Brain 18-FDG PET scan in central nervous system langerhans cell histiocytosis. J Pediatr 141 (3): 435-40, 2002.  [PUBMED Abstract]
   
   
6. Binkovitz LA, Olshefski RS, Adler BH: Coincidence FDG-PET in the evaluation of Langerhans' cell histiocytosis: preliminary findings. Pediatr Radiol 33 (9): 598-602, 2003.  [PUBMED Abstract]
   
   
7. Prayer D, Grois N, Prosch H, et al.: MR imaging presentation of intracranial disease associated with Langerhans cell histiocytosis. AJNR Am J Neuroradiol 25 (5): 880-91, 2004.  [PUBMED Abstract]
   
   
8. Phillips M, Allen C, Gerson P, et al.: Comparison of FDG-PET scans to conventional radiography and bone scans in management of Langerhans cell histiocytosis. Pediatr Blood Cancer 52 (1): 97-101, 2009.  [PUBMED Abstract]
   
   
9. Ribeiro MJ, Idbaih A, Thomas C, et al.: 18F-FDG PET in neurodegenerative Langerhans cell histiocytosis : results and potential interest for an early diagnosis of the disease. J Neurol 255 (4): 575-80, 2008.  [PUBMED Abstract]
   
   
10. Chikwava K, Jaffe R: Langerin (CD207) staining in normal pediatric tissues, reactive lymph nodes, and childhood histiocytic disorders. Pediatr Dev Pathol 7 (6): 607-14, 2004 Nov-Dec.  [PUBMED Abstract]
    
    

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