¿Prequntas sobre el cáncer?

Histiocitosis de células de Langerhans: Tratamiento (PDQ®)

Versión para profesionales de salud

Consideraciones para el seguimiento de la histiocitosis de células de Langerhans en la niñez

Los pacientes con diabetes insípida o lesiones del cráneo en los huesos orbitarios, mastoideos o temporales parecen tener un riesgo más alto de histiocitosis de células de Langerhans (HCL) con compromiso del sistema nervioso central (SNC) y de síndrome de neurodegeneración del SNC. A estos pacientes se les debe practicar exploraciones mediante imágenes por resonancia magnética (IRM) con contraste de gadolinio en el momento del diagnóstico de la HCL y, luego, cada 1 o 2 años durante 10 años para detectar cualquier prueba de enfermedad del SNC.[1] El Histiocyte Society CNS LCH Committee no recomienda tratamiento radiológico alguno para la HCL del SNC de tipo neurodegenerativo si no hay una degeneración clínica relacionada. Sin embargo, se indica realizar exámenes neurológicos cuidadosos y pruebas de IRM a intervalos regulares. Las respuestas auditivas evocadas del pedúnculo cerebral también se deben hacer a intervalos regulares para definir la aparición clínica de la HCL del SNC lo antes posible, porque ello puede afectar la respuesta al tratamiento.[2] Cuando hay signos clínicos, se puede indicar una intervención. Los estudios disponibles de las diferentes formas de tratamiento de la neurodegeneración del SNC indican que los cambios neurodegenerativos se pueden estabilizar o mejorar, pero solo si el tratamiento se comienza temprano.[2] (Para mayor información, consultar la sección de este sumario sobre Síndrome neurodegenerativo del sistema nervioso central por histiocitosis de células de Langerhans). Es fundamental el seguimiento cuidadoso de los pacientes en riesgo.

Para los niños con HCL en el pulmón, la prueba de función pulmonar y las exploraciones por TC del tórax son métodos sensibles para detectar el avance de la enfermedad.[3]

En resumen, muchos pacientes de enfermedad multisistémica experimentarán secuelas a largo plazo debido a su enfermedad subyacente o al tratamiento. Las secuelas endocrinas y del SNC son las más comunes. Estas consecuencias a largo plazo afectan significativamente la salud y la calidad de la vida de muchos de estos pacientes.[4][Grado de comprobación: 3iiiC] El Children's Oncology Group publicó directrices específicas para el seguimiento a largo plazo después de tratamiento de un cáncer infantil o para aquellos niños que recibieron quimioterapia, que están disponibles en inglés en su página de internet.

Bibliografía

  1. Wnorowski M, Prosch H, Prayer D, et al.: Pattern and course of neurodegeneration in Langerhans cell histiocytosis. J Pediatr 153 (1): 127-32, 2008. [PUBMED Abstract]
  2. Allen CE, Flores R, Rauch R, et al.: Neurodegenerative central nervous system Langerhans cell histiocytosis and coincident hydrocephalus treated with vincristine/cytosine arabinoside. Pediatr Blood Cancer 54 (3): 416-23, 2010. [PUBMED Abstract]
  3. Bernstrand C, Cederlund K, Henter JI: Pulmonary function testing and pulmonary Langerhans cell histiocytosis. Pediatr Blood Cancer 49 (3): 323-8, 2007. [PUBMED Abstract]
  4. Nanduri VR, Pritchard J, Levitt G, et al.: Long term morbidity and health related quality of life after multi-system Langerhans cell histiocytosis. Eur J Cancer 42 (15): 2563-9, 2006. [PUBMED Abstract]
  • Actualización: 3 de julio de 2014