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Histiocitosis de células de Langerhans: Tratamiento (PDQ®)
Versión Profesional De SaludIn EnglishActualizado: 08/27/2009



Propósito de este sumario del PDQ






Información general






Histiocitosis de células de Langerhans infantil






Características histopatológicas, inmunológicas y citogenéticas de la histiocitosis de células de Langerhans






Presentación de la histiocitosis de células de Langerhans en niños






Diagnóstico y evaluación de la histiocitosis de células de Langerhas infantil







Consideraciones para el seguimiento de la histiocitosis de células de Langerhans






Tratamiento de las histiocitosis de células de Langerhans infantil






Tratamiento de la histiocitosis de células de Langerhans infantil recidivante, resistente o evolutiva






Enfermedad tardía y efectos del tratamiento de la histiocitosis de células de Langerhans infantil






Histiocitosis de células de Langerhans en adultos






Tratamiento de la histiocitosis de células de Langerhans en adultos






Modificaciones a este sumario (08/27/2009)






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Consideraciones para el seguimiento de la histiocitosis de células de Langerhans

Los pacientes con diabetes insípida o lesiones del cráneo en los huesos orbitarios, mastoideos o temporales parecen tener un riesgo más alto de compromiso del sistema nervioso central (SNC) a causa de la histiocitosis de células de Langerhans (HCL) y el síndrome neurodegenerativo de la HCL del SNC. A estos pacientes se les debe practicar exploraciones mediante imágenes por resonancia magnética (IRM) con contraste de gadolinio en el momento del diagnóstico de la HCL y, luego, cada dos años durante 10 años para detectar cualquier prueba de enfermedad del SNC. El Histiocyte Society CNS LCH Committee no recomienda tratamiento radiológico alguno para la HCL del SNC de tipo neurodegenerativo. Sin embargo, es importante estar atento a su presencia y se deben realizar exámenes neurológicos cuidadosos y pruebas de IRM a intervalos regulares. Las respuestas auditivas evocadas del pedúnculo cerebral también se deben hacer a intervalos regulares para definir la aparición clínica de la HCL del SNC. Cuando los signos clínicos están presentes, se puede indicar una intervención.

Se puede realizar un seguimiento eficaz de las lesiones vertebrales mediante IRM y de lesiones pélvicas mediante exploraciones por tomografía computarizada (TC) o IRM.

Para los niños con HCL en el pulmón, la prueba de función pulmonar y las exploraciones por TC del tórax son métodos sensibles para detectar el avance de la enfermedad.[1]

Bibliografía

  1. Bernstrand C, Cederlund K, Henter JI: Pulmonary function testing and pulmonary Langerhans cell histiocytosis. Pediatr Blood Cancer 49 (3): 323-8, 2007.  [PUBMED Abstract]

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