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Tumores de hipófisis: Tratamiento (PDQ®)

  • Actualizado: 26 de marzo de 2014

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Información general sobre los tumores de hipófisis

Presentación clínica
        Tumores de hipófisis productores de prolactina
        Tumores de hipófisis productores de la hormona adrenocorticotrópica
        Tumores de hipófisis productores de la hormona del crecimiento
        Tumores de hipófisis productores de tirotropina
        Adenomas disfuncionales
Ensayos clínicos en curso

Los tumores hipofisarios representan de 10 a 25% de todos los neoplasmas intracraneales, según el estudio que se cite, y se pueden clasificar en tres grupos, de acuerdo a su comportamiento biológico: [1,2]

  • Adenomas benignos.
  • Adenomas invasivos.
  • Carcinoma.

Los adenomas comprenden la mayor parte de los neoplasmas hipofisarios, y con una incidencia general estimada de aproximadamente 17%, pero solo una minoría es sintomática.[3] Asimismo, los adenomas hipofisarios se dividen desde el punto de vista anatómico en: intrahipofisarios, intraselares, difusos e invasivos.[4] Los adenomas invasivos que constituyen aproximadamente 35% de todos los neoplasmas hipofisarios, pueden invadir la duramadre, el hueso del cráneo o el seno esfenoide.[5] Los carcinomas constituyen 0,1 a 0,2% de todos los tumores hipofisarios.[6,7]

Presentación clínica

La característica principal de los adenomas hipofisarios es la secreción inadecuada de hormonas hipofisarias y déficits del campo visual.[8]

Entre los signos y síntomas poco comunes de la enfermedad hipofisaria se incluyen:[8]

  • Parálisis del nervio craneal.
  • Epilepsia del lóbulo temporal.
  • Hidrocefalia.
  • Rinorrea del líquido cefalorraquídeo.

Los signos y síntomas generalmente relacionados con los tumores hipofisarios que se derivan de cada tipo específico de célula (por ejemplo, prolactinomas, adenomas corticotrópicos, adenomas somatotrópicos, adenomas tirotropos y adenomas disfuncionales) son los siguientes:

Tumores de hipófisis productores de prolactina

Los signos y síntomas de los tumores de hipófisis productores de prolactina (PRL), también conocidos como prolactinomas y adenomas lactótropos, incluyen:[8]

Tumores de hipófisis productores de la hormona adrenocorticotrópica

Los signos y síntomas de los tumores productores de la hormona adrenocorticotrópica (ACTH), también conocidos como adenomas corticotropos, pueden incluir:[8]

Tumores de hipófisis productores de la hormona del crecimiento

Los signos síntomas de los tumores de hipófisis productores de la hormona del crecimiento (GH), también conocidos como adenomas somatotropos, pueden incluir:[8]

  • Dolor de cabeza. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Dolor).
  • Déficits del campo visual.
  • Crecimiento de pies y manos.
  • Endurecimiento de las facciones.
  • Síndrome del túnel carpiano.
  • Ronquidos y apnea del sueño obstructiva. (Para mayor información, consultar las secciones sobre Evaluación y Consideraciones especiales en el sumario del PDQ sobre Trastornos del sueño).
  • Crecimiento de la mandíbula y prognatismo.
  • Osteoartritis y artralgia. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Dolor).
  • Sudores excesivos. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Fiebre, sudación y crisis vasomotoras [sofocos]).
  • Dismorfofobia.
Tumores de hipófisis productores de tirotropina

Los signos síntomas de los tumores productores de tirotropina (hormona estimulante de la tiroides [TSH]), también conocidos como adenomas tirotrópicos pueden incluir:[9]

Adenomas disfuncionales

Los signos y síntomas de los adenomas disfuncionales (por lo general adenomas gonadotropos) pueden incluir:[10]

  • Dolor de cabeza. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Dolor).
  • Déficits del campo visual.
  • Insuficiencia hipofisaria debida a una compresión del tallo hipofisario o a la destrucción del tejido hipofisario normal a causa del tumor, y que se manifiesta de forma predominante como hipogonadismo secundario.
  • En muy raras ocasiones, sobreestimulación ovárica, aumento de volumen testicular, o concentraciones más altas de testosterona.

Además de los cuadros específicos del tipo de célula, la apoplejía hipofisaria (es decir, la apoplejía del adenoma hipofisario), representa otro cuadro clínico importante de los adenomas hipofisarios. La apoplejía hipofisaria puede ser el resultado de un infarto hemorrágico agudo o isquémico de hipófisis en pacientes que albergan adenomas hipofisarios disfuncionales o segregantes, con frecuencia no reconocidos. En una serie que analizó 40 casos de aplopejía hipofisaria los signos y síntomas que se presentaron incluyeron dolor de cabeza (63%), vómito (50%), defectos del campo visual (61%), paresis ocular (40%), deterioro mental (13%), hiponatremia (13%) y síncope (5%). En solo cuatro casos se hizo un diagnóstico de tumor hipofisario antes de la presentación.[11]

La evolución de los adenomas hipofisarios también puede presentarse como un componente de tres síndromes oncológicos familiares: [8]

  • Neoplasia endocrina múltiple 1 (MEN 1).
  • Complejo de Carney (es decir, mixomas cardíacos, manchas de pigmentación en la piel y tumores de las glándulas suprarrenales y la hipófisis anterior).
  • Acromegalia familiar aislada.

Se debe tomar en cuenta una cantidad de otras lesiones en el diagnóstico diferencial de masas selares. Aunque poco comunes, la hipofisitis linfocítica (es decir, autoinmune) debería tomarse en cuenta en el diagnóstico diferencial de cualquier masa hipofisaria no segregante, sobre todo cuando se presenta durante el embarazo o el posparto.[12] Además, el médico debe considerar el craneofaringioma y el quiste de la hendidura de Rathke en el diagnóstico diferencial de los tumores de hipófisis. Las masas selares también pueden resultar de tumores que han hecho metástasis a la hipófisis. Por lo común, esto ocurre como parte de una diseminación generalizada y usualmente se relaciona con cinco o más sitios metastásicos, sobre todo óseos. Los cánceres de la mama y el pulmón son los neoplasmas primarios más comunes que hacen metástasis a la hipófisis.[13]

Ensayos clínicos en curso

Consultar la lista del NCI de ensayos clínicos sobre el cáncer que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés pituitary tumor. La lista de ensayos se puede reducir aun más por la ubicación donde se realizan, los medicamentos que se utilizan, el tipo de intervención y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se dispone de información general sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Bibliografía
  1. Asa SL, Ezzat S: The cytogenesis and pathogenesis of pituitary adenomas. Endocr Rev 19 (6): 798-827, 1998.  [PUBMED Abstract]

  2. Landman RE, Horwith M, Peterson RE, et al.: Long-term survival with ACTH-secreting carcinoma of the pituitary: a case report and review of the literature. J Clin Endocrinol Metab 87 (7): 3084-9, 2002.  [PUBMED Abstract]

  3. Ezzat S, Asa SL, Couldwell WT, et al.: The prevalence of pituitary adenomas: a systematic review. Cancer 101 (3): 613-9, 2004.  [PUBMED Abstract]

  4. Kovacs K, Horvath E, Vidal S: Classification of pituitary adenomas. J Neurooncol 54 (2): 121-7, 2001.  [PUBMED Abstract]

  5. Scheithauer BW, Kovacs KT, Laws ER Jr, et al.: Pathology of invasive pituitary tumors with special reference to functional classification. J Neurosurg 65 (6): 733-44, 1986.  [PUBMED Abstract]

  6. Pernicone PJ, Scheithauer BW, Sebo TJ, et al.: Pituitary carcinoma: a clinicopathologic study of 15 cases. Cancer 79 (4): 804-12, 1997.  [PUBMED Abstract]

  7. Ragel BT, Couldwell WT: Pituitary carcinoma: a review of the literature. Neurosurg Focus 16 (4): E7, 2004.  [PUBMED Abstract]

  8. Levy A: Pituitary disease: presentation, diagnosis, and management. J Neurol Neurosurg Psychiatry 75 (Suppl 3): iii47-52, 2004.  [PUBMED Abstract]

  9. Vance ML: Treatment of patients with a pituitary adenoma: one clinician's experience. Neurosurg Focus 16 (4): E1, 2004.  [PUBMED Abstract]

  10. Losa M, Mortini P, Barzaghi R, et al.: Endocrine inactive and gonadotroph adenomas: diagnosis and management. J Neurooncol 54 (2): 167-77, 2001.  [PUBMED Abstract]

  11. Lubina A, Olchovsky D, Berezin M, et al.: Management of pituitary apoplexy: clinical experience with 40 patients. Acta Neurochir (Wien) 147 (2): 151-7; discussion 157, 2005.  [PUBMED Abstract]

  12. Caturegli P, Newschaffer C, Olivi A, et al.: Autoimmune hypophysitis. Endocr Rev 26 (5): 599-614, 2005.  [PUBMED Abstract]

  13. Komninos J, Vlassopoulou V, Protopapa D, et al.: Tumors metastatic to the pituitary gland: case report and literature review. J Clin Endocrinol Metab 89 (2): 574-80, 2004.  [PUBMED Abstract]