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Sarcoma de tejido blando en adultos: Tratamiento (PDQ®)

  • Actualizado: 8 de mayo de 2014

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Información general sobre el sarcoma de tejido blando en adultos

Incidencia y mortalidad
Factores de riesgo y factores genéticos
Diagnóstico
Factores pronósticos
Sumarios relacionados



Incidencia y mortalidad

Cálculo del número de casos nuevos y defunciones por sarcoma de tejido blando en los Estados Unidos en 2014:[1]

  • Casos nuevos: 12.020.
  • Defunciones: 4.740.

Los sarcomas de tejido blando son tumores malignos que surgen en cualquiera de los tejidos mesodérmicos de las extremidades (50%), el tronco y el retroperitoneo (40%), o de la cabeza y el cuello (10%). Se cuenta con informes de que la tasa de incidencia internacional oscila de 1,8 a 5 por cada 100.000 por año.[2]

Factores de riesgo y factores genéticos

El riesgo de sarcomas de tejido blando esporádico aumenta mediante radioterapia previa, y en caso de linfagiosarcoma, es mediante linfedema crónica. Las sustancias químicas Thorotrasto, cloruro de vinilo y el arsénico se establecieron como carcinógenos para los angiosarcomas hepáticos.[3-5]

Los sarcomas de tejido blando se presentan con mayor frecuencia en pacientes con los siguientes síndromes hereditarios:[3-5]

  • Síndrome de carcinoma nevoide basocelular. Síndrome de Gorlin: mutación genética PTC).
  • Síndrome de Gardner (mutación PTC).
  • Síndrome de Li-Fraumeni (mutación p53).
  • Esclerosis tuberosa (enfermedad de Bourneville: mutación TSC1 o TSC2).
  • Enfermedad de von Recklinghausen (neurofibromatosis tipo 1: mutación NF1).
  • Síndrome de Werner (progeria adulta: mutación WRN).
Diagnóstico

Los sarcomas de tejido blando pueden ser heterogéneos y, por lo tanto, se debe obtener tejido adecuado para hacer un examen microscópico ya sea por biopsia incisional o por biopsia de aguja centrada para determinar el tipo histológico. Para no comprometer la resección curativa posterior, es importante planear con cuidado la biopsia inicial. Como la selección del tratamiento se determina de acuerdo con la histología del tumor, es indispensable que un patólogo experimentado en el diagnóstico de sarcomas revise con cuidado el tejido de la biopsia. Para determinar el tratamiento óptimo en pacientes con esta enfermedad, es necesario efectuar una clasificación completa y dejar que un equipo multidisciplinario de especialistas en cáncer planifique el tratamiento.

Hay pruebas de que por lo menos algunos resultados clínicos favorables podrían estar relacionados con la derivación a un centro de tratamiento especializado en sarcoma. En una serie consecutiva con base en la población, llevada a cabo en Suecia con 375 pacientes de sarcoma de tejido blando, las tasas de recidiva local de tumores resecados fueron más altas en pacientes que no fueron derivados a un centro especializado: en 35 de 78 (45%) de los pacientes no derivados; en 24 de 102 (24%) de los pacientes derivados luego de la cirugía inicial o biopsia incisional y en 36 de 195 (18%) de los pacientes derivados antes de cualquier procedimiento quirúrgico (P = 0,0001 a diferencia de los que nunca fueron derivados, en oposición a aquellos que fueron derivados antes de cualquier procedimiento quirúrgico).[6][Grado de comprobación: 3iDii] Sin embargo, no hubo diferencias estadísticamente significativas en cuanto a las muertes por sarcoma entre los grupos de pacientes.

Factores pronósticos

El pronóstico para pacientes con sarcomas de tejido blando depende de varios factores entre los que se incluyen:[3-5,7]

  • Edad del paciente.
  • Tamaño, grado histológico, actividad mitótica y estadio del tumor.

Entre los factores relacionados con un pronóstico precario se incluyen los siguientes:[8]

  • Más de 60 años de edad.
  • Tumores que miden más de 5 cm en su mayor dimensión.
  • Histología de grado alto con actividad mitótica alta.

Aunque los tumores de grado bajo son generalmente curables con cirugía sola, los sarcomas de grado más alto (según lo determinen el índice mitótico y la presencia de hemorragia y necrosis) se relacionan con tasas más elevadas de fracaso local del tratamiento y un potencial metastásico mayor.

Sumarios relacionados

Nota: otros sumarios del PDQ que contienen información sobre el sarcoma de tejido blando incluyen los siguientes:

Bibliografía
  1. American Cancer Society: Cancer Facts and Figures 2014. Atlanta, Ga: American Cancer Society, 2014. Available online. Last accessed May 21, 2014. 

  2. Wibmer C, Leithner A, Zielonke N, et al.: Increasing incidence rates of soft tissue sarcomas? A population-based epidemiologic study and literature review. Ann Oncol 21 (5): 1106-11, 2010.  [PUBMED Abstract]

  3. Singer S, Nielsen T, Antonescu CR: Molecular biology of soft tissue sarcoma. In: DeVita VT Jr, Lawrence TS, Rosenberg SA: Cancer: Principles and Practice of Oncology. 9th ed. Philadelphia, Pa: Lippincott Williams & Wilkins, 2011, pp 1522-32. 

  4. Singer S, Maki RG, O'Sullivan B: Soft tissue sarcoma. In: DeVita VT Jr, Lawrence TS, Rosenberg SA: Cancer: Principles and Practice of Oncology. 9th ed. Philadelphia, Pa: Lippincott Williams & Wilkins, 2011, pp 1533-77. 

  5. Malawer MM, Helman LJ, O'Sullivan B: Sarcomas of bone. In: DeVita VT Jr, Lawrence TS, Rosenberg SA: Cancer: Principles and Practice of Oncology. 9th ed. Philadelphia, Pa: Lippincott Williams & Wilkins, 2011, pp 1578-1609. 

  6. Gustafson P, Dreinhöfer KE, Rydholm A: Soft tissue sarcoma should be treated at a tumor center. A comparison of quality of surgery in 375 patients. Acta Orthop Scand 65 (1): 47-50, 1994.  [PUBMED Abstract]

  7. Coindre JM, Terrier P, Guillou L, et al.: Predictive value of grade for metastasis development in the main histologic types of adult soft tissue sarcomas: a study of 1240 patients from the French Federation of Cancer Centers Sarcoma Group. Cancer 91 (10): 1914-26, 2001.  [PUBMED Abstract]

  8. Vraa S, Keller J, Nielsen OS, et al.: Prognostic factors in soft tissue sarcomas: the Aarhus experience. Eur J Cancer 34 (12): 1876-82, 1998.  [PUBMED Abstract]