Clasificación celular del sarcoma de tejido blando en adultos

Los sarcomas de tejido blando se clasifican histológicamente según las células de origen del tejido blando, aunque el tipo de células no forma parte del sistema de clasificación para fines de establecer el pronóstico. Estudios adicionales, incluso la microscopia electrónica, histoquímica, citometría del flujo, citogenética y estudios de cultivo de tejidos podrían permitir la identificación de subtipos específicos dentro de las categorías histológicas principales. El grado histológico refleja el potencial metastásico de estos tumores con más exactitud que la clasificación celular clásica de la lista que aparece a continuación.[1-3] En conjunto, el histiocitoma fibroso maligno es el tipo histológico más común (40% del total), seguido por el liposarcoma (25%); pero la frecuencia del tipo histológico depende del sitio. Los patólogos asignan el grado basándose en el número de mitosis por campo de alta potencia, la presencia de necrosis, la morfología celular y nuclear y el grado de celularidad. En una revisión prospectiva podría haber un desacuerdo hasta de 40% entre los patólogos.[3,4]

Los sarcomas de tejido blando incluyen los siguientes tumores:

• Sarcoma alveolar de partes blandas.[5]
• Angiosarcoma.[6-8]
• Dermatofibrosarcoma protuberans.[9]
• Sarcoma epitelioide.
• Condrosarcoma extraesquelético.
• Osteosarcoma extraesquelético.
• Fibrosarcoma.
• Tumor del estroma gastrointestinal (TEGI). (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento de los tumores del estromal gastrointestinal ⁷.)
• Leiomiosarcoma.
• Liposarcoma.
• Histiocitoma fibroso maligno.
• Hemangiopericitoma maligno.
• Mesenquimoma maligno.
• Schwannoma maligno.
• Tumor maligno de la vaina de los nervios periféricos.
• Tumores neuroectodérmicos periféricos.
• Rabdomiosarcoma. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento del rabdomiosarcoma infantil ⁹.)
• Sarcoma sinovial.
• Sarcoma, NOS (no especificado de otra forma).

Bibliografía

1. Marcus SG, Merino MJ, Glatstein E, et al.: Long-term outcome in 87 patients with low-grade soft-tissue sarcoma. Arch Surg 128 (12): 1336-43, 1993.  [PUBMED Abstract]
   
   
2. Soft tissue sarcoma. In: American Joint Committee on Cancer.: AJCC Cancer Staging Manual. 6th ed. New York, NY: Springer, 2002, pp 193-7. 
   
   
3. Gaynor JJ, Tan CC, Casper ES, et al.: Refinement of clinicopathologic staging for localized soft tissue sarcoma of the extremity: a study of 423 adults. J Clin Oncol 10 (8): 1317-29, 1992.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Alvegård TA, Berg NO: Histopathology peer review of high-grade soft tissue sarcoma: the Scandinavian Sarcoma Group experience. J Clin Oncol 7 (12): 1845-51, 1989.  [PUBMED Abstract]
   
   
5. van Ruth S, van Coevorden F, Peterse JL, et al.: Alveolar soft part sarcoma. a report of 15 cases. Eur J Cancer 38 (10): 1324-8, 2002.  [PUBMED Abstract]
   
   
6. Fury MG, Antonescu CR, Van Zee KJ, et al.: A 14-year retrospective review of angiosarcoma: clinical characteristics, prognostic factors, and treatment outcomes with surgery and chemotherapy. Cancer J 11 (3): 241-7, 2005 May-Jun.  [PUBMED Abstract]
   
   
7. Abraham JA, Hornicek FJ, Kaufman AM, et al.: Treatment and outcome of 82 patients with angiosarcoma. Ann Surg Oncol 14 (6): 1953-67, 2007.  [PUBMED Abstract]
   
   
8. Fayette J, Martin E, Piperno-Neumann S, et al.: Angiosarcomas, a heterogeneous group of sarcomas with specific behavior depending on primary site: a retrospective study of 161 cases. Ann Oncol 18 (12): 2030-6, 2007.  [PUBMED Abstract]
   
   
9. Mendenhall WM, Zlotecki RA, Scarborough MT: Dermatofibrosarcoma protuberans. Cancer 101 (11): 2503-8, 2004.  [PUBMED Abstract]
   
   

Información sobre los estadios del sarcoma de tejido blando en adultos

Nota: esta sección con información sobre los estadios se actualizó con el fin de incluir información sobre la séptima edición (2010) del American Joint Committee on Cancer’s AJCC Cancer Staging Manual. El Consejo Editorial sobre Tratamientos de Adultos del PDQ, responsable de las actualizaciones de este sumario, revisa actualmente las nuevas categorías de estadificación para determinar si es necesario introducir cambios en otras partes del sumario. Cualquier cambio necesario se realizará lo más pronto posible.

La estadificación tiene una función importante en la determinación del tratamiento más eficaz para los sarcomas de tejido blando. El estadio se determina por el tamaño del tumor, su grado histológico y de acuerdo a si se ha diseminado a ganglios linfáticos o a sitios distantes. La extensión intracompartamental o extracompartamental de los sarcomas de las extremidades también resulta importante en el momento de tomar decisiones quirúrgicas. Para realizar una clasificación completa, es necesario efectuar un reconocimiento físico minucioso, radiografías, estudios de laboratorio y una revisión cuidadosa de todos los especímenes de la biopsia (incluso los del tumor primario, los ganglios linfáticos y otras lesiones sospechosas). Una exploración tomográfica computarizada del tórax es lo que se recomienda para los sarcomas que miden más de 5 cm (T2) o que están mal o moderadamente diferenciados (grados 2 a 4). El compromiso de los ganglios es poco común, lo cual se presenta en menos de 3% de los pacientes que padecen sarcoma.[1]

El American Joint Committee on Cancer (AJCC) ha clasificado los estadios basándose en cuatro criterios: tamaño del tumor, estado ganglionar, grado y metástasis (TNGM).[2]

Bibliografía

1. Fong Y, Coit DG, Woodruff JM, et al.: Lymph node metastasis from soft tissue sarcoma in adults. Analysis of data from a prospective database of 1772 sarcoma patients. Ann Surg 217 (1): 72-7, 1993.  [PUBMED Abstract]
   
   
2. Soft tissue sarcoma. In: Edge SB, Byrd DR, Compton CC, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual. 7th ed. New York, NY: Springer, 2010, pp 291-6. 
   
   

Sarcoma de tejido blando en adultos en estadio I

Los sarcomas de tejido blando de grado bajo (grado 1 o 2) tienen poco o ningún potencial metastásico, pero pueden reaparecer localmente si no se tratan como es debido. En consecuencia, la escisión quirúrgica con márgenes negativos de tejido de 2 cm o más en todas las direcciones es el tratamiento de elección para los pacientes con sarcomas en sus estadios iniciales.[1] La técnica quirúrgica de Mohs podría ser una alternativa a la escisión quirúrgica amplia para los sarcomas pequeños, bien diferenciados cuando los resultados cosméticos se consideran de suma importancia, ya que permite asegurar los márgenes con extirpación mínima de tejido normal.[2,3]

La radioterapia de dosis elevada ejecutada cuidadosamente usando una técnica de reducción de campo puede ser beneficiosa para tumores no resecables o para tumores resecables en los cuales se cree que existe una alta probabilidad de enfermedad residual, cuando se sabe que los márgenes tienen menos de 2 cm, y cuando una resección mayor requeriría una amputación o la extracción de un órgano vital.[4] Debido al bajo potencial metastásico de estos tumores, no suele administrarse quimioterapia.[5]

Opciones de tratamiento estándar:

1. Escisión quirúrgica con márgenes negativos de tejido de varios centímetros en todas las direcciones.
2. Escisión quirúrgica conservadora con radioterapia preoperatoria o postoperatoria.[6-8]
3. Si el tumor no es resecable, se puede utilizar radioterapia preoperatoria de dosis elevada, seguida de resección quirúrgica y radioterapia postoperatoria.[4,9]
4. Para los tumores del retroperitoneo, del tronco, de la cabeza y del cuello:
   • Resección quirúrgica con la opción de radioterapia postoperatoria si no se puede obtener márgenes negativos. En estos sitios no suele darse márgenes amplios y generalmente se recomienda radioterapia para tumores primarios localizados en el tronco, la cabeza y sitios primarios del cuello.[3]
   • Radioterapia preoperatoria seguida de resección quirúrgica máxima. La radioterapia se usa generalmente para lograr un control local máximo debido a la incapacidad de obtener márgenes quirúrgicos amplios.
   • Tratamiento con haces de neutrones rápidos.[10]

Consultar la lista del NCI de ensayos clínicos sobre el cáncer que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés stage I adult soft tissue sarcoma ¹⁴. La lista de ensayos se puede reducir aun más por la ubicación donde se realizan, los medicamentos que se utilizan, el tipo de intervención y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se dispone de información general sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI ¹⁵.

Bibliografía

1. Pearlstone DB, Pisters PW, Bold RJ, et al.: Patterns of recurrence in extremity liposarcoma: implications for staging and follow-up. Cancer 85 (1): 85-92, 1999.  [PUBMED Abstract]
   
   
2. Fish FS: Soft tissue sarcomas in dermatology. Dermatol Surg 22 (3): 268-73, 1996.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Brennan MF, Singer S, Maki RG: Sarcomas of the soft tissue and bone. In: DeVita VT Jr, Hellman S, Rosenberg SA, eds.: Cancer: Principles and Practice of Oncology. Vols. 1 & 2. 8th ed. Philadelphia, Pa: Lippincott Williams & Wilkins, 2008, pp 1741-1833. 
   
   
4. Temple WJ, Temple CL, Arthur K, et al.: Prospective cohort study of neoadjuvant treatment in conservative surgery of soft tissue sarcomas. Ann Surg Oncol 4 (7): 586-90, 1997 Oct-Nov.  [PUBMED Abstract]
   
   
5. Geer RJ, Woodruff J, Casper ES, et al.: Management of small soft-tissue sarcoma of the extremity in adults. Arch Surg 127 (11): 1285-9, 1992.  [PUBMED Abstract]
   
   
6. Tepper JE, Suit HD: Radiation therapy of soft tissue sarcomas. Cancer 55 (9 Suppl): 2273-7, 1985.  [PUBMED Abstract]
   
   
7. Yang JC, Chang AE, Baker AR, et al.: Randomized prospective study of the benefit of adjuvant radiation therapy in the treatment of soft tissue sarcomas of the extremity. J Clin Oncol 16 (1): 197-203, 1998.  [PUBMED Abstract]
   
   
8. Pisters PW, Pollock RE, Lewis VO, et al.: Long-term results of prospective trial of surgery alone with selective use of radiation for patients with T1 extremity and trunk soft tissue sarcomas. Ann Surg 246 (4): 675-81; discussion 681-2, 2007.  [PUBMED Abstract]
   
   
9. Schmidt RA, Conrad EU 3rd, Collins C, et al.: Measurement and prediction of the short-term response of soft tissue sarcomas to chemotherapy. Cancer 72 (9): 2593-601, 1993.  [PUBMED Abstract]
   
   
10. Schwartz DL, Einck J, Bellon J, et al.: Fast neutron radiotherapy for soft tissue and cartilaginous sarcomas at high risk for local recurrence. Int J Radiat Oncol Biol Phys 50 (2): 449-56, 2001 Jun 1.  [PUBMED Abstract]
    
    

Sarcoma de tejido blando en adultos en estadio II y III

Nota: algunas referencias bibliográficas en el texto de esta sección vienen seguidas de un grado de comprobación científica. El Consejo de Redacción del PDQ usa un sistema de clasificación formal para ayudar al lector a juzgar la solidez de las pruebas relacionadas con los resultados observados en una estrategia terapéutica. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre los Grados de comprobación científica ¹.)

Los sarcomas de tejido blando localizados de grado alto tienen un mayor potencial de propagación metastásica. Para sarcomas de las extremidades podría lograrse un control local comparable al que se obtiene con amputación, mediante una cirugía que conserva el miembro e implica una escisión local amplia en combinación con radioterapia preoperatoria o postoperatoria y, en algunos casos, quimioterapia.[1-4]

Varios ensayos prospectivos aleatorizados no han podido confirmar de manera concluyente si la quimioterapia adyuvante con base en la doxorrubicina beneficia a los adultos con sarcomas resecables de tejido blando. La mayoría de estos estudios acumularon pequeños números de pacientes y no mostraron un beneficio de la quimioterapia adyuvante en la supervivencia sin metástasis o la supervivencia general (SG).[5] Los estudios variaron ampliamente entre sí, incluso hubo diferencia en los regímenes terapéuticos, las dosis de los fármacos, el tamaño de la muestra, el sitio del tumor y el grado histológico. Un metaanálisis cuantitativo de información actualizada sobre 1.568 pacientes individuales que participaron en 14 ensayos de terapia adyuvante con base en la doxorrubicina mostró un beneficio absoluto, como resultado de la terapia adyuvante, de 6% en el intervalo sin recaída local (intervalo de confianza [IC] de 95%, 1–10), de 10% en el intervalo sin recaída distante (IC de 95%, 5–15) y de 10% en la supervivencia sin recaída (IC de 95%, 5–15); sin embargo, no hubo ventaja en la SG a 10 años.[6][Grado de comprobación: 1iiDii] Los pacientes con tumores de grado alto (grados 3 o 4) mayor de 5 cm de diámetro tienen la mayor tendencia a padecer metástasis de la enfermedad y satisfacen los requisitos para participar en los ensayos clínicos de quimioterapia adyuvante.

Suele ser difícil realizar una resección quirúrgica completa de los sarcomas del retroperitoneo debido a su gran tamaño antes de ser detectados y a su localización anatómica.[7,8] En contraposición a los sarcomas de tejido blando de las extremidades, la recidiva local es la causa de muerte más común entre pacientes con sarcoma de tejido blando retroperineal. La extirpación quirúrgica completa (es decir, extirpación de todo tumor macroscópico) es el factor más importante en la prevención de la recidiva local, y en muchos casos demanda la extirpación de vísceras adyacentes. El papel de la radioterapia adyuvante en los pacientes con sarcoma retroperitoneal no ha sido claramente definido. Los ensayos prospectivos aleatorizados no han mostrado que la quimioterapia preoperatoria o la adyuvante ofrezcan ninguna ventaja de supervivencia para este subgrupo de pacientes.[6,9]

Opciones de tratamiento estándar:

1. Se puede utilizar la escisión quirúrgica con márgenes negativos de tejido de varios centímetros en todas las direcciones.

2. Si el tumor tiene mayor de 5 cm de diámetro, se puede utilizar una escisión quirúrgica con márgenes de tejidos negativos de varios centímetros en todas las direcciones seguido por radioterapia.

3. Si el tumor no es resecable, se puede utilizar radioterapia de dosis elevada, pero es posible que dé como resultado un control local deficiente.

4. En algunas situaciones, la radioterapia o quimioterapia antes de la cirugía para convertir un tumor marginalmente resecable en uno que pueda ser resecado adecuadamente con preservación del miembro; este tratamiento se sigue con irradiación postoperatoria.

Consultar la lista del NCI de ensayos clínicos sobre el cáncer que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar los términos en inglés stage II adult soft tissue sarcoma ¹⁶ y stage III adult soft tissue sarcoma ¹⁷. La lista de ensayos se puede reducir aun más por la ubicación donde se realizan, los medicamentos que se utilizan, el tipo de intervención y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se dispone de información general sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI ¹⁵.

Bibliografía

1. Schmidt RA, Conrad EU 3rd, Collins C, et al.: Measurement and prediction of the short-term response of soft tissue sarcomas to chemotherapy. Cancer 72 (9): 2593-601, 1993.  [PUBMED Abstract]
   
   
2. Temple WJ, Temple CL, Arthur K, et al.: Prospective cohort study of neoadjuvant treatment in conservative surgery of soft tissue sarcomas. Ann Surg Oncol 4 (7): 586-90, 1997 Oct-Nov.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Watson DI, Coventry BJ, Langlois SL, et al.: Soft-tissue sarcoma of the extremity. Experience with limb-sparing surgery. Med J Aust 160 (7): 412-6, 1994.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Cormier JN, Huang X, Xing Y, et al.: Cohort analysis of patients with localized, high-risk, extremity soft tissue sarcoma treated at two cancer centers: chemotherapy-associated outcomes. J Clin Oncol 22 (22): 4567-74, 2004.  [PUBMED Abstract]
   
   
5. O'Byrne K, Steward WP: The role of adjuvant chemotherapy in the treatment of adult soft tissue sarcomas. Crit Rev Oncol Hematol 27 (3): 221-7, 1998.  [PUBMED Abstract]
   
   
6. Adjuvant chemotherapy for localised resectable soft-tissue sarcoma of adults: meta-analysis of individual data. Sarcoma Meta-analysis Collaboration. Lancet 350 (9092): 1647-54, 1997.  [PUBMED Abstract]
   
   
7. Heslin MJ, Lewis JJ, Nadler E, et al.: Prognostic factors associated with long-term survival for retroperitoneal sarcoma: implications for management. J Clin Oncol 15 (8): 2832-9, 1997.  [PUBMED Abstract]
   
   
8. Jaques DP, Coit DG, Hajdu SI, et al.: Management of primary and recurrent soft-tissue sarcoma of the retroperitoneum. Ann Surg 212 (1): 51-9, 1990.  [PUBMED Abstract]
   
   
9. Eilber FC, Eilber FR, Eckardt J, et al.: The impact of chemotherapy on the survival of patients with high-grade primary extremity liposarcoma. Ann Surg 240 (4): 686-95; discussion 695-7, 2004.  [PUBMED Abstract]
   
   

Sarcoma de tejido blando en adultos en estadio IV

Nota: algunas referencias bibliográficas en el texto de esta sección vienen seguidas de un grado de comprobación científica. El Consejo de Redacción del PDQ usa un sistema de clasificación formal para ayudar al lector a juzgar la solidez de las pruebas relacionadas con los resultados observados en una estrategia terapéutica. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre los Grados de comprobación científica ¹.)

Los sarcomas en estadio IV son tumores con complicación metastásica a los ganglios linfáticos regionales o tumores que se han diseminado a órganos distantes. Los sarcomas de tejido blando que más comúnmente se extienden a los ganglios linfáticos incluyen sarcomas de células sinoviales, sarcomas epitelioides y rabdomiosarcomas. Es probable que en el caso de los sarcomas en estadio IV, se controle mejor el tumor primario con resección de márgenes negativos, linfadenectomía y radioterapia postoperatoria de haz externo.[1]

Opciones de tratamiento estándar:

1. Se puede utilizar resección quirúrgica y linfadenectomía para los pacientes que tengan ganglios linfáticos positivos, con radiación postoperatoria al sitio primario o sin ella.
2. En algunos centros, la radioterapia puede emplearse antes de la extirpación quirúrgica y después ella.[2]
3. Puede tenerse en cuenta la utilización de quimioterapia adyuvante para los pacientes que satisfacen los requisitos de participación en ensayos clínicos.[3-6]

Cuando hay metástasis a distancia, es posible efectuar cirugía con intención curativa en aquellos pacientes que tengan metástasis pulmonar limitada y que también se estén sometiendo o se hallan sometido a una resección completa del tumor primario.[7-9] La función de la terapia adyuvante para nódulos pulmonares fue evaluada clínicamente en ensayos tales como el EORTC-62933 ¹⁸.

El valor de la resección de las metástasis hepáticas no está claro. Se cree que la doxorrubicina sola o en combinación con la dacarbacina es el mejor régimen quimioterapéutico para el sarcoma avanzado.[10-12] Cuando se utilizan como fármacos individuales, solamente la doxorrubicina y la ifosfamida muestran tasas de respuesta mayores de 20%; otros fármacos menos activos incluyen dacarbacina, cisplatina, metotrexato y vinorelbina.[13] En un ensayo aleatorizado de 340 pacientes con sarcoma avanzado, el tratamiento con doxorrubicina, dacarbacina, ifosfamida y mesna mostró una tasa de respuesta superior (32 contra 17%, P < 0,002) y mayor periodo de tiempo hasta la evolución (6 meses contra 4 meses, P < 0,02) que la doxorrubicina y la dacarbacina solas.[14][Grado de comprobación: 1iiDiii] Para los pacientes de más edad, el uso en secuencia de fármacos individuales con cada recidiva es una mejor estrategia paliativa. La quimioterapia de dosis elevada (con trasplante o sin él) no ha influido en la supervivencia sin enfermedad ni en la supervivencia general en los estudios publicados hasta ahora, pero todavía está en evaluación clínica para los pacientes con enfermedad metastásica en su primera remisión completa, después de la resección de los ganglios linfáticos pulmonares y para los tumores primarios grandes inoperables.[15][Grado de comprobación: 3iiiDiv]

Opciones de tratamiento estándar:

1. Resección quirúrgica del tumor primario con radioterapia. La resección de las lesiones pulmonares puede realizarse después de la terapia definitiva del tumor primario.[7-9]
   • Se puede utilizar escisión quirúrgica con márgenes negativos.
   • Si el tumor es resecable pero no se puede obtener márgenes amplios, se podría añadir radioterapia.
   • Si el tumor no es resecable, se puede utilizar radioterapia de dosis elevadas, frecuentemente junto con quimioterapia.
   • Para tumores del retroperitoneo, el tronco, la cabeza y el cuello, se puede usar resección quirúrgica con radioterapia preoperatoria, postoperatoria o con ambas, y a veces se puede utilizar la quimioterapia.
2. Para paliación de los pacientes con enfermedad visceral no resecable, se puede utilizar quimioterapia con los siguientes fármacos:
   • Doxorrubicina.[10]
   • Doxorrubicina + dacarbacina.[10,11]
   • Doxorrubicina + ifosfamida.[16]
   • Doxorrubicina + dacarbacina + ifosfamida + mesna.[14,17]
   • Regímenes de ifosfamida de dosis elevada.[18-20]

Consultar la lista del NCI de ensayos clínicos sobre el cáncer que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés stage IV adult soft tissue sarcoma ¹⁹. La lista de ensayos se puede reducir aun más por la ubicación donde se realizan, los medicamentos que se utilizan, el tipo de intervención y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se dispone de información general sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI ¹⁵.

Bibliografía

1. Eilber FR, Eckhardt J, Morton DL: Advances in the treatment of sarcomas of the extremity. Current status of limb salvage. Cancer 54 (11 Suppl): 2695-701, 1984.  [PUBMED Abstract]
   
   
2. Schwartz DL, Einck J, Bellon J, et al.: Fast neutron radiotherapy for soft tissue and cartilaginous sarcomas at high risk for local recurrence. Int J Radiat Oncol Biol Phys 50 (2): 449-56, 2001 Jun 1.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Antman KH: Adjuvant therapy of sarcomas of soft tissue. Semin Oncol 24 (5): 556-60, 1997.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Adjuvant chemotherapy for localised resectable soft-tissue sarcoma of adults: meta-analysis of individual data. Sarcoma Meta-analysis Collaboration. Lancet 350 (9092): 1647-54, 1997.  [PUBMED Abstract]
   
   
5. Buesa JM, López-Pousa A, Martín J, et al.: Phase II trial of first-line high-dose ifosfamide in advanced soft tissue sarcomas of the adult: a study of the Spanish Group for Research on Sarcomas (GEIS) Ann Oncol 9 (8): 871-6, 1998.  [PUBMED Abstract]
   
   
6. Patel SR, Vadhan-Raj S, Burgess MA, et al.: Results of two consecutive trials of dose-intensive chemotherapy with doxorubicin and ifosfamide in patients with sarcomas. Am J Clin Oncol 21 (3): 317-21, 1998.  [PUBMED Abstract]
   
   
7. van Geel AN, Pastorino U, Jauch KW, et al.: Surgical treatment of lung metastases: The European Organization for Research and Treatment of Cancer-Soft Tissue and Bone Sarcoma Group study of 255 patients. Cancer 77 (4): 675-82, 1996.  [PUBMED Abstract]
   
   
8. Casson AG, Putnam JB, Natarajan G, et al.: Five-year survival after pulmonary metastasectomy for adult soft tissue sarcoma. Cancer 69 (3): 662-8, 1992.  [PUBMED Abstract]
   
   
9. Putnam JB Jr, Roth JA: Surgical treatment for pulmonary metastases from sarcoma. Hematol Oncol Clin North Am 9 (4): 869-87, 1995.  [PUBMED Abstract]
   
   
10. Santoro A, Tursz T, Mouridsen H, et al.: Doxorubicin versus CYVADIC versus doxorubicin plus ifosfamide in first-line treatment of advanced soft tissue sarcomas: a randomized study of the European Organization for Research and Treatment of Cancer Soft Tissue and Bone Sarcoma Group. J Clin Oncol 13 (7): 1537-45, 1995.  [PUBMED Abstract]
    
    
11. Zalupski M, Metch B, Balcerzak S, et al.: Phase III comparison of doxorubicin and dacarbazine given by bolus versus infusion in patients with soft-tissue sarcomas: a Southwest Oncology Group study. J Natl Cancer Inst 83 (13): 926-32, 1991.  [PUBMED Abstract]
    
    
12. Borden EC, Amato DA, Rosenbaum C, et al.: Randomized comparison of three adriamycin regimens for metastatic soft tissue sarcomas. J Clin Oncol 5 (6): 840-50, 1987.  [PUBMED Abstract]
    
    
13. Demetri GD, Elias AD: Results of single-agent and combination chemotherapy for advanced soft tissue sarcomas. Implications for decision making in the clinic. Hematol Oncol Clin North Am 9 (4): 765-85, 1995.  [PUBMED Abstract]
    
    
14. Antman K, Crowley J, Balcerzak SP, et al.: An intergroup phase III randomized study of doxorubicin and dacarbazine with or without ifosfamide and mesna in advanced soft tissue and bone sarcomas. J Clin Oncol 11 (7): 1276-85, 1993.  [PUBMED Abstract]
    
    
15. Elias AD: High-dose therapy for adult soft tissue sarcoma: dose response and survival. Semin Oncol 25 (2 Suppl 4): 19-23; discussion 45-8, 1998.  [PUBMED Abstract]
    
    
16. Edmonson JH, Ryan LM, Blum RH, et al.: Randomized comparison of doxorubicin alone versus ifosfamide plus doxorubicin or mitomycin, doxorubicin, and cisplatin against advanced soft tissue sarcomas. J Clin Oncol 11 (7): 1269-75, 1993.  [PUBMED Abstract]
    
    
17. Elias A, Ryan L, Sulkes A, et al.: Response to mesna, doxorubicin, ifosfamide, and dacarbazine in 108 patients with metastatic or unresectable sarcoma and no prior chemotherapy. J Clin Oncol 7 (9): 1208-16, 1989.  [PUBMED Abstract]
    
    
18. Patel SR, Vadhan-Raj S, Papadopolous N, et al.: High-dose ifosfamide in bone and soft tissue sarcomas: results of phase II and pilot studies--dose-response and schedule dependence. J Clin Oncol 15 (6): 2378-84, 1997.  [PUBMED Abstract]
    
    
19. Reichardt P, Tilgner J, Hohenberger P, et al.: Dose-intensive chemotherapy with ifosfamide, epirubicin, and filgrastim for adult patients with metastatic or locally advanced soft tissue sarcoma: a phase II study. J Clin Oncol 16 (4): 1438-43, 1998.  [PUBMED Abstract]
    
    
20. van Oosterom AT, Mouridsen HT, Nielsen OS, et al.: Results of randomised studies of the EORTC Soft Tissue and Bone Sarcoma Group (STBSG) with two different ifosfamide regimens in first- and second-line chemotherapy in advanced soft tissue sarcoma patients. Eur J Cancer 38 (18): 2397-406, 2002.  [PUBMED Abstract]
    
    

Sarcoma de tejido blando recidivante en adultos

Nota: algunas referencias bibliográficas en el texto de esta sección vienen seguidas de un grado de comprobación científica. El Consejo de Redacción del PDQ usa un sistema de clasificación formal para ayudar al lector a juzgar la solidez de las pruebas relacionadas con los resultados observados en una estrategia terapéutica. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre los Grados de comprobación científica ¹.)

El tratamiento de los sarcomas de tejido blando recidivantes depende del tipo de presentación y de tratamiento iniciales. Los pacientes que desarrollan una recidiva local a menudo solo se pueden recuperar con una terapia local intensiva: escisión local más radioterapia después de terapia mínima previa o amputación después de tratamiento agresivo previo.[1,2] Para pacientes seleccionados que han recibido radioterapia, la radioterapia preoperatoria y la escisión local amplia pueden evitar la necesidad de efectuar una amputación.[3-5] Las metástasis al pulmón como primera recidiva suele presentarse a los 2 o 3 años del diagnóstico inicial y debe tratarse según lo descrito bajo el tratamiento de la enfermedad en estadio IV.[6-8] Se ha observado una tasa de supervivencia de 30% a 3 años si la metástasis pulmonar limitada es resecable.

La doxorrubicina sola o en combinación con la dacarbacina es uno de los mejores regímenes quimioterapéuticos para el sarcoma avanzado.[9-11] Cuando se utilizan como fármacos únicos, solamente la doxorrubicina y la ifosfamida muestran tasas de respuesta mayores de 20%; otros fármacos menos activos incluyen dacarbacina, cisplatina, metotrexato y vinorelbina.[12] En un estudio pequeño, la doxorrubicina liposomal pegilateada demuestra actividad similar a la doxorrubicina con menos efectos tóxicos.[13][Grado de comprobación: 3iiiDiv] En un ensayo aleatorizado de 340 pacientes con sarcoma avanzado, el tratamiento con doxorrubicina, dacarbacina, ifosfamida y mesna mostró tener una tasa de respuesta más alta (32 contra 17%, P < 0,002) y un período más largo hasta que evolucionara la enfermedad (6 meses contra 4 meses, P < 0,02) para doxorrubicina, dacarbazina, ifosfamida, y mesna contra el régimen de doxorrubicina y dacarbacina solas.[14][Grado de comprobación: 1iiDiii] Se requiere con regularidad, el uso secuencial de la doxorrubicina seguido de ifosfamida u otro fármaco con cada recidiva subsiguiente. También debe tenerse en cuenta la participación en ensayos clínicos con fármacos en fase I y fase II para las recidivas posteriores. La quimioterapia de dosis elevada (con trasplante o sin él) no ha influido en la supervivencia sin enfermedad ni en la supervivencia general en los estudios publicados, pero todavía está en evaluación clínica para los pacientes con enfermedad metastásica en su primera remisión completa, para los pacientes que se han sometido a resección de las metástasis pulmonares y para los tumores primarios grandes inoperables.[15-17]

Consultar la lista del NCI de ensayos clínicos sobre el cáncer que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés recurrent adult soft tissue sarcoma ²⁰. La lista de ensayos se puede reducir aun más por la ubicación donde se realizan, los medicamentos que se utilizan, el tipo de intervención y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se dispone de información general sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI ¹⁵.

Bibliografía

1. Brennan MF, Singer S, Maki RG: Sarcomas of the soft tissue and bone. In: DeVita VT Jr, Hellman S, Rosenberg SA, eds.: Cancer: Principles and Practice of Oncology. Vols. 1 & 2. 8th ed. Philadelphia, Pa: Lippincott Williams & Wilkins, 2008, pp 1741-1833. 
   
   
2. Midis GP, Pollock RE, Chen NP, et al.: Locally recurrent soft tissue sarcoma of the extremities. Surgery 123 (6): 666-71, 1998.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Essner R, Selch M, Eilber FR: Reirradiation for extremity soft tissue sarcomas. Local control and complications. Cancer 67 (11): 2813-7, 1991.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Singer S, Antman K, Corson JM, et al.: Long-term salvageability for patients with locally recurrent soft-tissue sarcomas. Arch Surg 127 (5): 548-53; discussion 553-4, 1992.  [PUBMED Abstract]
   
   
5. Lewis JJ, Leung D, Heslin M, et al.: Association of local recurrence with subsequent survival in extremity soft tissue sarcoma. J Clin Oncol 15 (2): 646-52, 1997.  [PUBMED Abstract]
   
   
6. van Geel AN, Pastorino U, Jauch KW, et al.: Surgical treatment of lung metastases: The European Organization for Research and Treatment of Cancer-Soft Tissue and Bone Sarcoma Group study of 255 patients. Cancer 77 (4): 675-82, 1996.  [PUBMED Abstract]
   
   
7. Casson AG, Putnam JB, Natarajan G, et al.: Five-year survival after pulmonary metastasectomy for adult soft tissue sarcoma. Cancer 69 (3): 662-8, 1992.  [PUBMED Abstract]
   
   
8. Putnam JB Jr, Roth JA: Surgical treatment for pulmonary metastases from sarcoma. Hematol Oncol Clin North Am 9 (4): 869-87, 1995.  [PUBMED Abstract]
   
   
9. Santoro A, Tursz T, Mouridsen H, et al.: Doxorubicin versus CYVADIC versus doxorubicin plus ifosfamide in first-line treatment of advanced soft tissue sarcomas: a randomized study of the European Organization for Research and Treatment of Cancer Soft Tissue and Bone Sarcoma Group. J Clin Oncol 13 (7): 1537-45, 1995.  [PUBMED Abstract]
   
   
10. Zalupski M, Metch B, Balcerzak S, et al.: Phase III comparison of doxorubicin and dacarbazine given by bolus versus infusion in patients with soft-tissue sarcomas: a Southwest Oncology Group study. J Natl Cancer Inst 83 (13): 926-32, 1991.  [PUBMED Abstract]
    
    
11. Borden EC, Amato DA, Rosenbaum C, et al.: Randomized comparison of three adriamycin regimens for metastatic soft tissue sarcomas. J Clin Oncol 5 (6): 840-50, 1987.  [PUBMED Abstract]
    
    
12. Demetri GD, Elias AD: Results of single-agent and combination chemotherapy for advanced soft tissue sarcomas. Implications for decision making in the clinic. Hematol Oncol Clin North Am 9 (4): 765-85, 1995.  [PUBMED Abstract]
    
    
13. Judson I, Radford JA, Harris M, et al.: Randomised phase II trial of pegylated liposomal doxorubicin (DOXIL/CAELYX) versus doxorubicin in the treatment of advanced or metastatic soft tissue sarcoma: a study by the EORTC Soft Tissue and Bone Sarcoma Group. Eur J Cancer 37 (7): 870-7, 2001.  [PUBMED Abstract]
    
    
14. Antman K, Crowley J, Balcerzak SP, et al.: An intergroup phase III randomized study of doxorubicin and dacarbazine with or without ifosfamide and mesna in advanced soft tissue and bone sarcomas. J Clin Oncol 11 (7): 1276-85, 1993.  [PUBMED Abstract]
    
    
15. Buesa JM, López-Pousa A, Martín J, et al.: Phase II trial of first-line high-dose ifosfamide in advanced soft tissue sarcomas of the adult: a study of the Spanish Group for Research on Sarcomas (GEIS) Ann Oncol 9 (8): 871-6, 1998.  [PUBMED Abstract]
    
    
16. Patel SR, Vadhan-Raj S, Burgess MA, et al.: Results of two consecutive trials of dose-intensive chemotherapy with doxorubicin and ifosfamide in patients with sarcomas. Am J Clin Oncol 21 (3): 317-21, 1998.  [PUBMED Abstract]
    
    
17. Elias AD: High-dose therapy for adult soft tissue sarcoma: dose response and survival. Semin Oncol 25 (2 Suppl 4): 19-23; discussion 45-8, 1998.  [PUBMED Abstract]
    
    

Modificaciones a este sumario (11/04/2011)

Los sumarios del PDQ con información sobre el cáncer se revisan con regularidad y se actualizan en la medida en que se obtiene nueva información. Esta sección describe los cambios más recientes hechos a este sumario a partir de la fecha arriba indicada.

Información general sobre el sarcoma de tejido blando en adultos ²¹

Se actualizaron las estadísticas ²² con el cálculo de casos nuevos de cáncer y defunciones en 2011 (se citó a la American Cancer Society como referencia 1).

Información sobre este sumario del PDQ

Este sumario del PDQ con información sobre el cáncer para profesionales de la salud provee información integral, revisada por expertos, con base en los datos probatorios sobre el tratamiento del sarcoma de tejido blando en adultos. Su propósito es servir como fuente de información y ayuda para los médicos que atienden a pacientes de cáncer. No provee pautas o recomendaciones formales para la toma de decisiones relacionadas con la atención de la salud.

El Consejo Editorial sobre Tratamientos de Adultos del PDQ ²³ revisa y actualiza regularmente este sumario a medida que es necesario. Los miembros de este Consejo revisan mensualmente los artículos recién publicados para determinar si un artículo debería:

• discutirse en una reunión,
• citarse incluyendo el texto, o
• sustituir o actualizar un artículo ya citado.

Los cambios en los sumarios se deciden por medio de un proceso de consenso durante el que los miembros del Consejo evalúan la solidez de los datos probatorios en los artículos publicados y determinan la forma en que se debe incluir el artículo en el sumario.

Los revisores principales del sumario sobre Sarcoma de tejido blando en adultos son:

• Russell S. Berman, MD (New York University School of Medicine)
• Minh Tam Truong, MD (Boston University Medical Center)

Cualquier comentario o pregunta sobre el contenido de este sumario se debe enviar a la página del Internet Cancer.gov/espanol del NCI utilizando el Formulario de comunicación ²⁴ (Contact Form). Se solicita no comunicarse con los miembros del Consejo para presentar preguntas o comentarios sobre los sumarios. Los miembros del Consejo no responderán preguntas individuales.

Algunas referencias bibliográficas en este sumario vienen seguidas de un grado de comprobación científica. Estas designaciones tienen el propósito de ayudar al lector a evaluar la solidez de los hechos científico-estadísticos que sustentan el uso de intervenciones o abordajes específicos. El Consejo Editorial sobre Tratamientos de Adultos del PDQ utiliza un sistema formal de jerarquización de la medicina factual ¹ para establecer las designaciones del grado de comprobación científica.

PDQ es una marca registrada. Aunque el contenido de los documentos del PDQ se puede usar libremente como texto, este no se puede identificar como un sumario de información sobre cáncer del PDQ del NCI a menos que se reproduzca en su totalidad y se actualice regularmente. Sin embargo, se permitirá que un autor escriba una oración como, por ejemplo, “El sumario con información sobre el cáncer del PDQ del NCI sobre prevención del cáncer de mama indica los siguientes riesgos de manera suscinta: [incluir fragmento del sumario]”.

El formato preferido para una referencia bibliográfica de este sumario del PDQ es el siguiente:

National Cancer Institute: PDQ® Sarcoma de tejido blando en adultos. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Última actualización: <MM/DD/YYYY>. Disponible en: http://cancer.gov/espanol/pdq/tratamiento/sarcoma-tejido-blando-adultos/HealthProfessional. Fecha de acceso: <MM/DD/YYYY>.

Las imágenes incluidas en este sumario se usan con permiso del autor, el artista o la casa editorial para su sola inclusión en los sumarios del PDQ. El permiso para usar las imágenes fuera del contexto de información del PDQ se debe obtener del propietario; el Instituto Nacional del Cáncer no lo puede otorgar. Para mayor información sobre el uso de las gráficas de este sumario, así como de muchas otras imágenes relacionadas con el cáncer, consultar Visual Online ²⁵, una colección de más de 2.000 imágenes científicas.

Con base en la solidez de los datos probatorios, las opciones de tratamiento se pueden describir como “estándar” o “bajo evaluación clínica”. Estas clasificaciones no se deben utilizar como base para determinar reembolsos. Para mayor información sobre cobertura de seguros, consultar la página Cómo hacer frente al cáncer ²⁶ disponible en Cancer.gov.

En Cancer.gov/espanol, se ofrece más información sobre cómo comunicarse o recibir ayuda en la página ¿En qué podemos ayudarle? ²⁷. Las preguntas también se pueden enviar por correo electrónico utilizando el Formulario de comunicación ²⁴.