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Sarcoma de tejido blando en adultos: Tratamiento (PDQ®)

  • Actualizado: 7 de marzo de 2014

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Clasificación celular del sarcoma de tejido blando en adultos

Los sarcomas de tejido blando se clasifican histológicamente según las células de origen de este tejido. Estudios adicionales, como la microscopía electrónica, inmunohistoquímica especializada, citometría del flujo, citogenética y estudios de cultivo de tejidos podrían permitir la identificación de subtipos específicos dentro de las categorías histológicas principales. Por ejemplo, el antígeno S100 indica originarse en la vaina neural, la citoqueratina indica un origen celular epitelioide o sinovial, y el antígeno relacionado con el factor Vlll indica un origen endotelial. De la misma forma, algunos subtipos de sarcomas cuentan con marcadores genéticos característicos, pero estos marcadores por lo general no se usan en un entorno clínico rutinario (es decir, t(X;18)(p11;q11) en los sarcomas sinoviales y t(12;16)(q13;p11) en los sarcomas mixoides y sarcomas de células redondas).[1-3]

El grado histológico refleja el potencial metastásico de estos tumores con más exactitud que la clasificación celular clásica de la lista que aparece a continuación. Los patólogos asignan el grado basados en el número de mitosis por campo de alta potencia, la presencia de necrosis, la morfología celular y nuclear y el subtipo histológico. Entre los patólogos expertos puede haber gran desacuerdo en cuanto al grado tumoral y aún el grado de celularidad.[4]

La Organización Mundial de la Salud incluye los siguientes tipos celulares en su clasificación de sarcomas de tejido blando:[5,6]

  • Tumores adipocíticos.
    • Liposarcoma desdiferenciado.*
    • Liposarcoma mixoide de células redondas.
    • Liposarcoma pleomórfico.
  • Tumores fibroblásticos o miofibroblásticos.
    • Fibrosarcoma.**
    • Mixofibrosarcoma, de grado bajo.
    • Sarcoma fibromixoide de grado bajo.
    • Fibrosarcoma epitelioide esclerosante.
  • Tumores a los que se denomina fibrohistiocíticos.
    • Sarcoma pleomórfico no diferenciado o histiocitoma fibroso maligno (HFM) (incluyendo los pleomórficos, de células gigantes, mixoides de grado alto, mixofibrosarcoma y formas inflamatorias).
  • Tumores de músculo liso.
    • Leiomiosarcoma.
  • Tumores del músculo esquelético.
    • Rabdomiosarcoma (embrionario, alveolar y de formas pleomórficas).
  • Tumores vasculares.
    • Hemangioendotelioma epitelioide.
    • Angiosarcoma, profundo.***
  • Tumores de nervios periféricos.
    • Tumores malignos de la vaina del nervio periférico.
  • Tumores condroóseos.
    • Condrosarcomas extraesqueléticos (mesenquimatosos y otras variantes).
    • Osteosarcoma extraesquelético.
  • Tumores de diferenciación incierta.
    • Sarcoma sinovial.
    • Sarcoma epitelioide.
    • Sarcoma alveolar de partes blandas.
    • Sarcoma de células claras de tejido blando.
    • Condrosarcoma mixoide extraesquelético.
    • Tumor neuroectodérmico primitivo (TNEP) o tumor de Ewing extraesquelético.
    • Tumor desmoplásico de células redondas pequeñas.
    • Tumor rabdoideo extrarrenal.
    • Sarcoma no diferenciado; sarcoma, sin otra especificación (SOE).

 [Nota: *Se reconoce que el liposarcoma desdiferenciado surge en un principio en el contexto de un liposarcoma bien diferenciado de tumor lipomatoso atípico profundo, un sarcoma con malignidad intermedia debido a su carencia de capacidad metastásica. **La categoría de fibrosarcoma puede incluir la diferenciación fibrosarcomatosa en el dermatofibrosarcoma protuberante. ***El angiosarcoma cutáneo podría resultar difícil de estadificar mediante el sistema de la AJCC. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Tumor del estroma gastrointestinal [GIST].]

Bibliografía
  1. Singer S, Nielsen T, Antonescu CR: Molecular biology of soft tissue sarcoma. In: DeVita VT Jr, Lawrence TS, Rosenberg SA: Cancer: Principles and Practice of Oncology. 9th ed. Philadelphia, Pa: Lippincott Williams & Wilkins, 2011, pp 1522-32. 

  2. Singer S, Maki RG, O'Sullivan B: Soft tissue sarcoma. In: DeVita VT Jr, Lawrence TS, Rosenberg SA: Cancer: Principles and Practice of Oncology. 9th ed. Philadelphia, Pa: Lippincott Williams & Wilkins, 2011, pp 1533-77. 

  3. Malawer MM, Helman LJ, O'Sullivan B: Sarcomas of bone. In: DeVita VT Jr, Lawrence TS, Rosenberg SA: Cancer: Principles and Practice of Oncology. 9th ed. Philadelphia, Pa: Lippincott Williams & Wilkins, 2011, pp 1578-1609. 

  4. Alvegård TA, Berg NO: Histopathology peer review of high-grade soft tissue sarcoma: the Scandinavian Sarcoma Group experience. J Clin Oncol 7 (12): 1845-51, 1989.  [PUBMED Abstract]

  5. Soft tissue sarcoma. In: Edge SB, Byrd DR, Compton CC, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual. 7th ed. New York, NY: Springer, 2010, pp 291-6. 

  6. Brodowicz T, Schwameis E, Widder J, et al.: Intensified Adjuvant IFADIC Chemotherapy for Adult Soft Tissue Sarcoma: A Prospective Randomized Feasibility Trial. Sarcoma 4 (4): 151-60, 2000.  [PUBMED Abstract]