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Información sobre los antecedentes del tumor teratoideo/rabdoideo atípico del sistema nervioso central infantil
Incidencia
Comportamiento clínico
Presentación
Pronóstico
Incidencia
La incidencia exacta del tumor teratoideo/rabdoideo atípico (TA/TR) del sistema nervioso central infantil es difícil de determinar ya que el tumor solo ha sido ampliamente reconocido durante el último decenio. En el estudio del Children’s Cancer Group CCG-9921, 10% de los lactantes presentaron TA/TR.[1] En el estudio del Pediatric Oncology Group CCG-9233, un comité de especialistas identificó a 36 (11%) de 319 niños como pacientes de TA/TR. Un estudio taiwanés indica una incidencia de 26% en niños menores de 3 años de edad.[2] Se desconoce la incidencia en los pacientes de mayor edad. En el AT/RT Registry, 12 de 42 pacientes (29%) eran mayores de 36 meses en el momento del diagnóstico.[3]
Comportamiento clínico
El TA/TR infantil es un tumor de evolución rápida que se presenta principalmente en los niños menores de 3 años, pero que también se puede presentar en niños mayores y se notificó en adultos.[4,5] En aproximadamente la mitad de pacientes, el tumor se localiza en la fosa posterior, aunque se puede presentar en cualquier parte del sistema nervioso central.[1]
Presentación
Los signos y síntomas relacionados con el tumor dependen de su localización. Los pacientes jóvenes con tumores de la fosa posterior habitualmente se presentan con síntomas relacionados con hidrocefalia, como cefaleas en las madrugadas, vómitos y letargo. También pueden presentar ataxia o regresión en las habilidades motoras. Dado que los TA/TR crecen rápidamente, los pacientes tienen normalmente pocos antecedentes de síntomas evolutivos medidos en días o semanas. Los datos del AT/RT Registry indican que aproximadamente 20% de los pacientes se presentan con enfermedad diseminada.[3] La diseminación se produce habitualmente a través de las vías leptomeníngeas y deja huellas en la columna vertebral y otras áreas del cerebro. Hay también informes sobre pocos pacientes que presentan un tumor rabdoideo renal sincrónico y TA/TR.[6]
Pronóstico
La mayor parte de la información publicada sobre el desenlace en los pacientes con TA/TR se basa en series pequeñas y es de naturaleza retrospectiva. Los estudios retrospectivos iniciales notificaron una supervivencia promedio de 12 meses desde el momento del diagnóstico.[1,4,7] Hay, sin embargo, informes que dan cuenta de la existencia de supervivientes a largo plazo.[8]
Bibliografía
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Packer RJ, Biegel JA, Blaney S, et al.: Atypical teratoid/rhabdoid tumor of the central nervous system: report on workshop. J Pediatr Hematol Oncol 24 (5): 337-42, 2002 Jun-Jul.
[PUBMED Abstract]
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Ho DM, Hsu CY, Wong TT, et al.: Atypical teratoid/rhabdoid tumor of the central nervous system: a comparative study with primitive neuroectodermal tumor/medulloblastoma. Acta Neuropathol 99 (5): 482-8, 2000.
[PUBMED Abstract]
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Hilden JM, Meerbaum S, Burger P, et al.: Central nervous system atypical teratoid/rhabdoid tumor: results of therapy in children enrolled in a registry. J Clin Oncol 22 (14): 2877-84, 2004.
[PUBMED Abstract]
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Burger PC, Yu IT, Tihan T, et al.: Atypical teratoid/rhabdoid tumor of the central nervous system: a highly malignant tumor of infancy and childhood frequently mistaken for medulloblastoma: a Pediatric Oncology Group study. Am J Surg Pathol 22 (9): 1083-92, 1998.
[PUBMED Abstract]
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Lutterbach J, Liegibel J, Koch D, et al.: Atypical teratoid/rhabdoid tumors in adult patients: case report and review of the literature. J Neurooncol 52 (1): 49-56, 2001.
[PUBMED Abstract]
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Biegel JA, Fogelgren B, Wainwright LM, et al.: Germline INI1 mutation in a patient with a central nervous system atypical teratoid tumor and renal rhabdoid tumor. Genes Chromosomes Cancer 28 (1): 31-7, 2000.
[PUBMED Abstract]
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Rorke LB, Packer RJ, Biegel JA: Central nervous system atypical teratoid/rhabdoid tumors of infancy and childhood: definition of an entity. J Neurosurg 85 (1): 56-65, 1996.
[PUBMED Abstract]
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Olson TA, Bayar E, Kosnik E, et al.: Successful treatment of disseminated central nervous system malignant rhabdoid tumor. J Pediatr Hematol Oncol 17 (1): 71-5, 1995.
[PUBMED Abstract]
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