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Tratamiento del craneofaringioma infantil (PDQ®)–Versión para profesionales de salud

Información general sobre el craneofaringioma infantil

Los tumores de encéfalo primarios, incluidos los craneofaringiomas, son un grupo diverso de enfermedades que, en conjunto, constituyen los tumores sólidos más frecuentes en la niñez. Los tumores de encéfalo se clasifican según las características histológicas, pero la ubicación del tumor y su grado de diseminación son factores importantes que afectan el tratamiento y el pronóstico.

Los craneofaringiomas son tumores de encéfalo infantiles inusuales. Se cree que su origen es congénito, que surgen de los remanentes ectodérmicos, de la hendidura de Rathke o de otro epitelio embrionario, y que ocurren con frecuencia en la región supraselar con una porción intraselar. Las imágenes por resonancia magnética (IRM) y tomografía computarizada (TC) se utilizan para el diagnóstico de los craneofaringiomas, pero, por lo general, se necesita la confirmación histológica antes del tratamiento.

Es posible que el tratamiento de los pacientes con craneofaringiomas recién diagnosticados incluya una combinación de cirugía, radioterapia, drenaje quístico o interferón-α intraquístico. El tratamiento de los pacientes con craneofaringiomas recidivantes depende del tratamiento inicial. Con las estrategias terapéuticas actuales, las tasas de supervivencia a 5 y 10 años exceden el 90 % para los niños entre las edades de 0 y 14 años.[1]

Los resúmenes de tratamiento del PDQ sobre los tumores de encéfalo infantiles se organizan sobre todo de acuerdo con la clasificación de tumores del sistema nervioso establecida por la Organización Mundial de la Salud.[2-4] Para obtener una descripción completa de la clasificación de los tumores del sistema nervioso y un enlace al resumen de tratamiento correspondiente a cada tipo de tumor de encéfalo, consultar Resumen de la clasificación de los tumores de encéfalo y médula espinal infantiles.

Incidencia

Los craneofaringiomas son relativamente infrecuentes, representan cerca del 6 % de todos los tumores intracraneales infantiles.[5,6]

No se han identificado factores predisponentes.

Características anatómicas

AmpliarDibujo del interior del encéfalo que muestra la región supratentorial (es decir, la porción superior del encéfalo) y la fosa posterior o región infratentorial (la porción inferior y posterior del encéfalo). En la región supratentorial se observa el cerebro, un ventrículo lateral, el tercer ventrículo, el plexo coroideo, el hipotálamo, la glándula pineal, la hipófisis y un nervio óptico. En la fosa posterior o región infratentorial se observa el cerebelo, la tienda del cerebelo, el cuarto ventrículo y el tronco encefálico (que incluye la protuberancia y el bulbo raquídeo). También se señala el techo del mesencéfalo y la médula espinal.
Figura 1. Anatomía del interior del encéfalo que muestra la glándula pineal e hipófisis, el nervio óptico, los ventrículos (se observa el líquido cefalorraquídeo en azul) y otras partes del encéfalo. La tienda del cerebelo separa el cerebro del cerebelo. La región infratentorial (fosa posterior) está debajo de la tienda del cerebelo que contiene el tronco encefálico, el cerebelo y el cuarto ventrículo. La región supratentorial está por encima de la tienda del cerebelo y señala la región que contiene el cerebro.

Cuadro clínico inicial

Los craneofaringiomas se presentan en la región hipofisaria y a veces afectan la función endocrina (consultar la Figura 2). Además, debido a su cercanía con el quiasma y los nervios ópticos, a veces causan alteraciones visuales.[7][Nivel de evidencia C1] Algunos pacientes presentan hidrocefalia obstructiva por el crecimiento tumoral en el tercer ventrículo. El tumor casi nunca se extiende a la fosa posterior; pero si sucede es posible que los pacientes presenten cefalea, diplopía, ataxia e hipoacusia.[8]

AmpliarEn el dibujo se observa una vista frontal de áreas del encéfalo que en ocasiones están afectadas por un craneofaringioma, como la hipófisis y el quiasma óptico. Además, se muestra el nervio motor ocular común (III), el nervio troclear (IV), el nervio motor ocular externo (VI), el nervio oftálmico (V1), el nervio maxilar (V2), la arteria carótida interna, un seno cavernoso y los senos esfenoidales.
Figura 2. En el dibujo se observa una vista coronal del interior del encéfalo donde a veces se forman los craneofaringiomas. El tumor, por lo general, se encuentra en la zona de la hipófisis, cerca del quiasma óptico y los nervios ópticos.

Evaluación diagnóstica

Las imágenes por tomografía computarizada (TC) y resonancia magnética (IRM) a menudo permiten diagnosticar el craneofaringioma infantil y se observan calcificaciones intratumorales, además de componentes sólidos y quísticos en la mayoría de los tumores. No se realiza en forma rutinaria una IRM en el eje raquídeo.

Los craneofaringiomas sin calcificaciones quizás se confundan con otros tipos de tumores, como los tumores de células germinativas, los astrocitomas hipotalámicos o quiasmáticos o la histiocitosis de células de Langerhans. Se necesita una biopsia o resección para confirmar el diagnóstico.[9]

Además de las pruebas por imágenes, a menudo se somete a los pacientes a pruebas de funcionamiento endocrino y a un examen visual profesional con evaluación del campo visual.

Pronóstico

Sea cual sea la modalidad de tratamiento, la tasa de supervivencia sin complicaciones a largo plazo es cerca del 65 % en niños.[5,6] Las tasas de supervivencia a 5 y 10 años exceden el 90 % para los niños entre las edades de 0 y 14 años.[1,10-12]

Bibliografía
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Clasificación histopatológica del craneofaringioma infantil

Los craneofaringiomas son benignos desde el punto de vista histológico y, con frecuencia, se presentan en la región supraselar con una porción intraselar. A veces son invasivos a nivel local y, por lo general, no producen metástasis a otras partes alejadas del encéfalo.

Los craneofaringiomas se clasifican en los siguientes tipos:

  • Craneofaringiomas adamantinomatosos: son el tipo más frecuente en los niños.[1] Estos tumores casi siempre se componen de una porción sólida formada por nidos y trabéculas de células tumorales epiteliales con calcificación abundante, además de un componente quístico lleno de un líquido oscuro y aceitoso. También es característica la queratina húmeda. Los craneofaringiomas adamantinomatosos son más agresivos a nivel local que los craneofaringiomas papilares y tienen una tasa de recidiva significativamente mayor.[2] Se encuentran mutaciones génicas activadoras en CTNNB1 en la mayoría de los tumores adamantinomatosos.[3-5]
  • Craneofaringiomas papilares: se presentan sobre todo en adultos. se observan mutaciones BRAFV600E en casi todos los craneofaringiomas papilares.[4,5]
Bibliografía
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Información sobre los estadios del craneofaringioma infantil

Por lo general, no se aplica un sistema de estadificación para los craneofaringiomas infantiles. Para fines de tratamiento, los pacientes se clasifican según presenten una enfermedad recién diagnosticada o una enfermedad recidivante.

Aspectos generales de las opciones de tratamiento del craneofaringioma infantil

En el Cuadro 1 se describen las opciones de tratamiento para el craneofaringioma infantil recién diagnosticado y recidivante.

Cuadro 1. Opciones de tratamiento del craneofaringioma infantil
Grupo de tratamiento Opciones de tratamiento
Craneofaringioma infantil recién diagnosticado Resección completa con radioterapia o sin esta
Resección subtotal con radioterapia
Drenaje del quiste primario con radioterapia o sin esta
Tratamiento intraquístico (es decir, interferón-α)
Craneofaringioma infantil recidivante Cirugía
Radioterapia, incluso radiocirugía
Tratamiento intraquístico (instilación intracavitaria de fósforo P 32 radiactivo, bleomicina o interferón-α en caso de recidiva quística)
Peginterferón α-2b sistémico y terapia dirigida

Se han logrado mejoras notables en la supervivencia de niños y adolescentes con cáncer. Entre 1975 y 2020, la mortalidad por cáncer infantil disminuyó en más del 50 %.[1-3] Los niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer necesitan un seguimiento minucioso, ya que es posible que los efectos secundarios del tratamiento del cáncer persistan o se presenten meses o años después de este. Para obtener información sobre la incidencia, el tipo y la vigilancia de los efectos tardíos en los niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer, consultar Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez.

Bibliografía
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Tratamiento del craneofaringioma infantil recién diagnosticado

No hay consenso acerca del tratamiento óptimo para los pacientes con un craneofaringioma recién diagnosticado, en parte, debido a la falta de ensayos prospectivos aleatorizados en los que se comparen diferentes opciones de tratamiento. El tratamiento se debe personalizar de acuerdo con los siguientes factores:

  • Tamaño del tumor.
  • Localización del tumor.
  • Extensión del tumor.
  • Posibilidad de toxicidad a corto y largo plazo.

Las opciones de tratamiento para el craneofaringioma infantil recién diagnosticado son las siguientes:

Resección completa con radioterapia o sin esta

Tal vez sea posible extirpar todo el tumor visible y con ello lograr el control de la enfermedad a largo plazo.[1-3][Nivel de evidencia C1] Se ha informado una tasa de supervivencia sin progresión (SSP) a 5 años de cerca del 65 %.[4] La resección macroscópica total, a menudo, reviste un desafío técnico mayor debido a que el tumor está rodeado por estructuras vitales como el quiasma y los nervios ópticos, la arteria carótida y sus ramificaciones, el hipotálamo y el tercer par craneal. Estas estructuras pueden restringir la capacidad de extirpar el tumor completo.

Se han descrito múltiples abordajes quirúrgicos; la elección depende del tamaño, la ubicación y la extensión tumoral. Las vías de acceso quirúrgico son las siguientes:

  • Craneotomía: como se mencionó, la resección macroscópica total puede implicar un desafío técnico mayor debido a que el tumor está rodeado por estructuras vitales. Con frecuencia, el cirujano tiene una visibilidad limitada de las regiones hipotalámica y selar, y después de la operación pueden quedar porciones de la masa que dan cuenta de algunas recidivas. Conocer las variaciones complejas de los aspectos anatómicos del crecimiento del tumor quizás facilite la resección macroscópica total.[5] No obstante, casi todos los craneofaringiomas están adheridos al tallo hipofisario y, de los pacientes que se someten a resección completa, en general, todos necesitarán reemplazo de las hormonas hipofisarias con múltiples medicamentos durante el resto de la vida.[2,6]
  • Vía de acceso transesfenoidal: es posible usar está vía de acceso para algunos tumores pequeños ubicados por completo dentro de la silla turca.[7][Nivel de evidencia C1] La creación de métodos intranasales ampliados con visualización endoscópica ha permitido que se utilice cada vez más esta vía de acceso, incluso para tumores infantiles voluminosos, lo que es similar a la experiencia en adultos.[8] Es posible hacer una resección completa mediante esta vía de acceso, a veces conduce a complicaciones como panhipopituitarismo y el riesgo de fuga del líquido cefalorraquídeo.[9,10] Cuando es imposible utilizar una vía de acceso intranasal, se necesita una craneotomía.

Las complicaciones de la resección completa mediante cualquier abordaje quirúrgico son las siguientes:

  • Obesidad, que quizás sea mortal.[11]
  • Necesidad de terapia de reemplazo hormonal.[12]
  • Problemas graves de conducta.[12]
  • Ceguera.
  • Convulsiones.
  • Fuga de líquido cefalorraquídeo.
  • Seudoaneurismas.
  • Dificultad para mover los ojos.
  • Muerte por hemorragia intraoperatoria, lesión hipotalámica o accidente cerebrovascular (infrecuentes).

Si el cirujano indica que el tumor no se extirpó por completo o si en las imágenes posoperatorias se observa un craneofaringioma residual, es posible que se recomiende radioterapia para prevenir una progresión temprana.[13][Nivel de evidencia C2] Para obtener más información, consultar la sección Resección subtotal con radioterapia.

Se realiza vigilancia periódica con imágenes por resonancia magnética durante varios años tras la resección completa debido a la posibilidad de recidiva tumoral.

Resección subtotal con radioterapia

Las metas de la cirugía subtotal son establecer el diagnóstico, drenar cualquier quiste y descomprimir los nervios ópticos. No se intenta extraer el tumor del tallo hipofisario o del hipotálamo a fin de reducir los efectos tardíos relacionados con la resección completa.[14]

Después del procedimiento quirúrgico es frecuente que se administre radioterapia. Con este abordaje, las tasas de SSP a 5 años son cerca del 70 % al 90 %,[4,15]; [16][Nivel de evidencia C2] y las tasas de supervivencia general a 10 años exceden el 90 %.[17,18][Nivel de evidencia C1]; [19][Nivel de evidencia C2] El abordaje estándar para la radioterapia incluye radioterapia de haz externo fraccionada con una dosis recomendada de 50 Gy a 54 Gy dividida en fracciones de 1,8 Gy y la dosis dirigida al quiasma óptico se restringe a 54 Gy.[20-23] Es posible observar agrandamiento pasajero del quiste poco después de la radioterapia, pero por lo general, se resuelve sin nuevas intervenciones.[24][Nivel de evidencia C3]

En una revisión sistemática de 109 informes en los que se describió la extensión de la resección, se encontró que la resección subtotal con radioterapia produjo tasas de control tumoral semejantes a las de la resección macroscópica total. También se notificó que el uso de ambos abordajes se relacionó con tasas más altas de SSP que la resección subtotal sola.[19][Nivel de evidencia C2]

Las complicaciones quirúrgicas son menos probables cuando se hace una resección subtotal en comparación con una resección completa.

Las complicaciones de la radioterapia son las siguientes:

  • Pérdida de la función hormonal hipofisaria.
  • Disfunción cognitiva.
  • Accidentes cerebrovasculares tardíos y anomalías vasculares.
  • Ceguera tardía.
  • Tumores secundarios.
  • Transformación maligna del tumor primario dentro del campo de radiación (infrecuente).[25,26]

Las tecnologías de radiación más recientes, como la radioterapia de intensidad modulada y la radioterapia con haz de protones quizás reduzcan la dosis de radiación dirigida a partes no afectadas del encéfalo y eviten afectar los tejidos sanos. Cuando se emplean estos tratamientos de radiación altamente conformada, a menudo se obtienen imágenes intermedias para detectar cambios en el volumen del quiste y modificar los planes de tratamiento según corresponda.[23,27-29] Se desconoce si dichas tecnologías disminuyen los efectos tardíos de la radiación.[16,23,28,30]

La progresión tumoral sigue siendo una preocupación y, por lo general, no es posible repetir un ciclo completo de radiación fraccionada estándar. En determinados casos, es posible administrar radioterapia estereotáctica como una dosis grande única de radiación dirigida a un campo pequeño.[31][Nivel de evidencia C1] La proximidad del craneofaringioma con estructuras vitales, en especial los nervios ópticos, limita esta opción a los tumores pequeños dentro de la silla turca.[32][Nivel de evidencia C2]

Drenaje del quiste primario con radioterapia o sin esta

Para los craneofaringiomas con predominio quístico, el drenaje estereotáctico del quiste seguido por radioterapia tal vez sea una alternativa de tratamiento viable a la resección quirúrgica. Es posible que este procedimiento también permita que el cirujano proceda con un abordaje de 2 pasos:[33]

  1. Drenar el quiste a través del catéter implantado a fin de aliviar la presión y los síntomas de las complicaciones.
  2. Extirpar el tumor o administrar radioterapia más adelante.

Tratamiento intraquístico

En ocasiones el interferón-α intraquístico también es una opción de tratamiento para las lesiones quísticas primarias, después de asegurar la integridad de la pared del quiste, con el fin de demorar la necesidad de terapias alternativas.[34]

En una revisión sistemática de publicaciones sobre el tratamiento de craneofaringiomas quísticos con braquiterapia de radioisótopos de 2010 a 2021 se identificaron 66 pacientes pediátricos (N = 228).[35] Al cabo de por lo menos 5 años de seguimiento, alcanzaron respuestas parciales y completas el 89 % de los niños con lesiones puramente quísticas, en comparación con el 58 % de los niños con lesiones que no eran puramente quísticas. Se alcanzó una mejoría visual en el 64 % de los pacientes con lesiones puramente quísticas, y el 20 % de estos pacientes logró una mejoría endocrina. Se observó una tasa de progresión del 3 % en los pacientes con lesiones puramente quísticas. Es posible considerar el tratamiento con braquiterapia intraquística, en el que por lo general se usa fósforo P 32 e itrio Y 90, para pacientes con craneofaringiomas puramente quísticos.

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Tratamiento del craneofaringioma infantil recidivante

La recidiva del craneofaringioma se presenta en cerca de un 35 % de los pacientes.[1]

Las opciones de tratamiento para el craneofaringioma infantil recidivante son las siguientes:

Cirugía

El tratamiento del craneofaringioma recidivante en gran parte depende del tratamiento previo. Los intentos repetidos de resección macroscópica total son difíciles y es menos frecuente que se logre el control de la enfermedad a largo plazo.[2][Nivel de evidencia C2] Las complicaciones son más frecuentes que con la cirugía inicial.[3][Nivel de evidencia C2]

Radioterapia

La radioterapia de haz externo es una opción si no se empleó antes, esto incluye considerar la radiocirugía en determinadas circunstancias.[4][Nivel de evidencia C2]

Tratamiento intraquístico

Las recidivas quísticas se pueden tratar con la instilación intracavitaria de diversas sustancias mediante la colocación de un catéter de Ommaya.[5] Estas sustancias son, entre otras, el 32P radiactivo u otros compuestos radiactivos,[6-8]; [9][Nivel de evidencia B4], la bleomicina,[10]; [11][Nivel de evidencia C2] o el interferón-α.[12]; [13][Nivel de evidencia C1]; [14][Nivel de evidencia C2] Estas estrategias han sido útiles en ciertos casos y su uso produce un riesgo bajo de complicaciones. Sin embargo, ninguno de estos métodos mostró ser eficaz contra las porciones sólidas del tumor.

Peginterferón α-2b sistémico y terapia dirigida

Aunque, en general, no se usa el tratamiento sistémico, en una serie pequeña se observó que el peginterferón α-2b subcutáneo que se administra para el control de las recidivas quísticas tal vez derive en respuestas duraderas.[15][Nivel de evidencia C2] Además, en informes de casos se observó respuestas tumorales radicales a los inhibidores de BRAF en adultos con craneofaringiomas papilares; esto indica que la terapia con inhibidores de BRAF quizás cumpla una función en el caso infrecuente de un niño con craneofaringioma papilar.[16,17]

Bibliografía
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  3. Jang WY, Lee KS, Son BC, et al.: Repeat operations in pediatric patients with recurrent craniopharyngiomas. Pediatr Neurosurg 45 (6): 451-5, 2009. [PUBMED Abstract]
  4. Xu Z, Yen CP, Schlesinger D, et al.: Outcomes of Gamma Knife surgery for craniopharyngiomas. J Neurooncol 104 (1): 305-13, 2011. [PUBMED Abstract]
  5. Steinbok P, Hukin J: Intracystic treatments for craniopharyngioma. Neurosurg Focus 28 (4): E13, 2010. [PUBMED Abstract]
  6. Julow J, Backlund EO, Lányi F, et al.: Long-term results and late complications after intracavitary yttrium-90 colloid irradiation of recurrent cystic craniopharyngiomas. Neurosurgery 61 (2): 288-95; discussion 295-6, 2007. [PUBMED Abstract]
  7. Barriger RB, Chang A, Lo SS, et al.: Phosphorus-32 therapy for cystic craniopharyngiomas. Radiother Oncol 98 (2): 207-12, 2011. [PUBMED Abstract]
  8. Maarouf M, El Majdoub F, Fuetsch M, et al.: Stereotactic intracavitary brachytherapy with P-32 for cystic craniopharyngiomas in children. Strahlenther Onkol 192 (3): 157-65, 2016. [PUBMED Abstract]
  9. Kickingereder P, Maarouf M, El Majdoub F, et al.: Intracavitary brachytherapy using stereotactically applied phosphorus-32 colloid for treatment of cystic craniopharyngiomas in 53 patients. J Neurooncol 109 (2): 365-74, 2012. [PUBMED Abstract]
  10. Linnert M, Gehl J: Bleomycin treatment of brain tumors: an evaluation. Anticancer Drugs 20 (3): 157-64, 2009. [PUBMED Abstract]
  11. Hukin J, Steinbok P, Lafay-Cousin L, et al.: Intracystic bleomycin therapy for craniopharyngioma in children: the Canadian experience. Cancer 109 (10): 2124-31, 2007. [PUBMED Abstract]
  12. Ierardi DF, Fernandes MJ, Silva IR, et al.: Apoptosis in alpha interferon (IFN-alpha) intratumoral chemotherapy for cystic craniopharyngiomas. Childs Nerv Syst 23 (9): 1041-6, 2007. [PUBMED Abstract]
  13. Cavalheiro S, Di Rocco C, Valenzuela S, et al.: Craniopharyngiomas: intratumoral chemotherapy with interferon-alpha: a multicenter preliminary study with 60 cases. Neurosurg Focus 28 (4): E12, 2010. [PUBMED Abstract]
  14. Kilday JP, Caldarelli M, Massimi L, et al.: Intracystic interferon-alpha in pediatric craniopharyngioma patients: an international multicenter assessment on behalf of SIOPE and ISPN. Neuro Oncol 19 (10): 1398-1407, 2017. [PUBMED Abstract]
  15. Yeung JT, Pollack IF, Panigrahy A, et al.: Pegylated interferon-α-2b for children with recurrent craniopharyngioma. J Neurosurg Pediatr 10 (6): 498-503, 2012. [PUBMED Abstract]
  16. Aylwin SJ, Bodi I, Beaney R: Pronounced response of papillary craniopharyngioma to treatment with vemurafenib, a BRAF inhibitor. Pituitary 19 (5): 544-6, 2016. [PUBMED Abstract]
  17. Roque A, Odia Y: BRAF-V600E mutant papillary craniopharyngioma dramatically responds to combination BRAF and MEK inhibitors. CNS Oncol 6 (2): 95-99, 2017. [PUBMED Abstract]

Efectos tardíos en los pacientes tratados por craneofaringioma infantil

Los aspectos de calidad de vida son importantes para los niños con craneofaringiomas y son difíciles de generalizar debido a las diversas modalidades de tratamiento. En una serie de 261 pacientes diagnosticados con craneofaringioma antes del año 2000, el compromiso hipotalámico se relacionó con una supervivencia general (SG) más baja, alteración de la calidad de vida y obesidad grave.[1][Nivel de evidencia C1]

Los efectos tardíos del tratamiento para el craneofaringioma infantil son los siguientes:

  • Alteraciones conductuales y mnemónicas. Aunque el coeficiente intelectual por lo general se mantiene, son habituales las alteraciones conductuales y las alteraciones mnemónicas atribuidas al lóbulo frontal y al hipotálamo.[2,3] Los pacientes con compromiso hipotalámico mostraron deterioro de la memoria y del funcionamiento ejecutivo.[4]
  • Alteraciones visuales. Estas incluyen defectos del campo y agudeza visuales.[5][Nivel de evidencia C1]
  • Anomalías endocrinas. Las anomalías endocrinas producen la necesidad casi universal de reemplazo endocrino con hormonas hipofisarias múltiples por el resto de la vida.[3]; [6-8][Nivel de evidencia C1] En un informe, se indicó que los adultos, a pesar de haberse sometido por largo tiempo al reemplazo de hormona del crecimiento por un craneofaringioma infantil con compromiso hipotalámico, tenían un riesgo más alto de presentar enfermedad cardiovascular.[9]
  • Disminución de la estatura. La terapia de reemplazo de la hormona del crecimiento se usa para mejorar el crecimiento de los niños que reciben tratamiento para craneofaringiomas. El remplazo de hormona de crecimiento que se inicia durante la niñez produce aumento de la estatura sin cambio de la SG ni la supervivencia sin progresión en comparación con los niños que no reciben hormona de crecimiento.[10][Nivel de evidencia C1] La administración de hormona del crecimiento que comienza 1 año después del diagnóstico quizás se relacione con mejoras tempranas en la calidad de vida cuando esta se evalúa 3 años después del diagnóstico.[11][Nivel de evidencia C1]
  • Obesidad. Esta en ocasiones es mortal, además, es posible que se presente síndrome metabólico, incluso la enfermedad de esteatosis hepática no alcohólica.[12,13] Los niños sometidos a resección completa o subtotal quizás presenten obesidad; esto indica que la predisposición a la obesidad tal vez sea un componente de la enfermedad en sí, y no el resultado de una lesión hipotalámica directa.[14][Nivel de evidencia C1]
  • Vasculopatías y accidente cerebrovascular. La irradiación local a veces deriva en vasculopatías y neoplasias subsiguientes.[15,16] En un estudio transversal de cohortes, se observó una tendencia indicativa de que el reemplazo de la hormona del crecimiento a largo plazo tal vez reduzca el riesgo de accidentes cerebrovasculares.[16] En un estudio de 94 pacientes pediátricos con cranifaringiomas que se trataron con cirugía y 54 Gy de terapia de protones, el factor pronóstico más importante para la vasculopatía posterior a la radioterapia fue la vasculopatía preexistente.[17] El efecto de la radioterapia de protones fue insignificante dentro del corredor quirúrgico. A pesar de la alta incidencia (n = 27, 28,7 %) de evidencia (solo mediante imágenes) de eventos de estenosis subclínica, solo 5 pacientes necesitaron un procedimiento de revascularización. De estos 5 pacientes, 1 de ellos presentaba estenosis de grado alto antes de la radioterapia y 2 de ellos presentaban recidivas previas que requirieron resecciones múltiples antes de la radioterapia.
  • Neoplasias subsiguientes. La irradiación local a veces deriva en neoplasias subsiguientes.[15]

Para obtener información sobre la incidencia, el tipo y la vigilancia de los efectos tardíos en los niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer, consultar Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez.

Bibliografía
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  15. Kiehna EN, Merchant TE: Radiation therapy for pediatric craniopharyngioma. Neurosurg Focus 28 (4): E10, 2010. [PUBMED Abstract]
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  17. Lucas JT, Faught AM, Hsu CY, et al.: Pre- and Posttherapy Risk Factors for Vasculopathy in Pediatric Patients With Craniopharyngioma Treated With Surgery and Proton Radiation Therapy. Int J Radiat Oncol Biol Phys 113 (1): 152-160, 2022. [PUBMED Abstract]

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