Tratamiento del craneofaringioma infantil (PDQ®)–Versión para profesionales de salud

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Información general sobre el craneofaringioma infantil

Los tumores encefálicos primarios, incluso los craneofaringiomas, son un grupo diverso de enfermedades que, en conjunto, constituyen el tumor sólido más frecuente de la niñez. Los tumores de encéfalo se clasifican según las características histológicas, pero la ubicación del tumor y su grado de diseminación son factores importantes que afectan el tratamiento y el pronóstico.

Los craneofaringiomas son tumores encefálicos infantiles poco frecuentes. Se cree que su origen es congénito, que surgen de los remanentes ectodérmicos, de la hendidura de Rathke o de otro epitelio embrionario, y que ocurren con frecuencia en el área supraselar con una porción intraselar. Las imágenes por resonancia magnética (IRM) y tomografía computarizada (TC) se utilizan para el diagnóstico de los craneofaringiomas, pero, por lo general, se necesita la confirmación histológica antes del tratamiento. El tratamiento del craneofaringioma recién diagnosticado puede incluir una combinación de cirugía, radioterapia o drenaje quístico. El tratamiento del craneofaringioma recidivante depende del tratamiento inicial. Con independencia del tratamiento administrado, las tasas de supervivencia a 5 y 10 años son superiores a 90 %.

Los sumarios de tratamiento del PDQ sobre los tumores encefálicos infantiles se organizan principalmente de acuerdo con la clasificación de tumores del sistema nervioso establecida por la Organización Mundial de la Salud [1,2] Para obtener una descripción completa de la clasificación de los tumores del sistema nervioso y un enlace al sumario de tratamiento correspondiente a cada tipo de tumor encefálico, consultar el sumario del PDQ Descripción del tratamiento de tumores de encéfalo y de médula espinal infantiles.

Incidencia

Los craneofaringiomas son relativamente infrecuentes, representan cerca de 6 % de todos los tumores intracraneales infantiles.[3,4]

No se han identificado factores predisponentes.

Características anatómicas

Ampliar Dibujo del interior del encéfalo que muestra la región supratentorial (la porción superior del encéfalo) y la fosa posterior o región infratentorial (la porción inferior y posterior del encéfalo). La región supratentorial contiene el cerebro, un ventrículo lateral, el tercer ventrículo, el plexo coroideo, el hipotálamo, la glándula pineal, la hipófisis y un nervio óptico. La fosa posterior o región infratentorial contiene el cerebelo, la tienda del cerebelo, el cuarto ventrículo y el tronco encefálico (protuberancia y  bulbo raquídeo). También se muestra el techo del mesencéfalo  y la médula espinal.
Anatomía interna del encéfalo, muestra la glándula pineal e hipófisis, el nervio óptico, los ventrículos (muestra el líquido cefalorraquídeo en azul) y otras partes del encéfalo. La tienda del cerebelo separa el cerebro del cerebelo. La región infratentorial (fosa posterior) está debajo de la tienda del cerebelo que contiene el tronco encefálico, el cerebelo y el cuarto ventrículo. La región supratentorial está por encima de la tienda del cerebelo y señala la región que contiene el cerebro.

Presentación clínica

Los craneofaringiomas se presentan en la región hipofisaria y pueden afectar la función endocrina. Además, debido a su cercanía con el quiasma y los nervios ópticos a veces provocan alteraciones visuales. Algunos pacientes presentan hidrocefalia obstructiva por el crecimiento tumoral en el tercer ventrículo. Es muy infrecuente que el tumor se extienda a la fosa posterior; es posible que los pacientes presenten cefalea, diplopía, ataxia e hipoacusia.[5]

Evaluación diagnóstica

Las exploraciones con TC e IRM a menudo permiten diagnosticar el craneofaringioma infantil y la mayor parte de los tumores muestran calcificaciones intratumorales y componentes sólidos y quísticos. No se realiza en forma rutinaria una IRM en el eje raquídeo.

Como los craneofaringiomas sin calcificación quizás se confundan con otros tipos de tumores, entre ellos, los tumores de células germinativas, los astrocitoma hipotalámicos o quiasmáticos o la histiocitosis de células de Langerhans, es posible que se necesite una biopsia o resección para confirmar el diagnóstico.[6]

Además de las pruebas por imágenes, a menudo se somete a los pacientes a pruebas de funcionamiento endocrino y a un examen visual formal que incluya la evaluación del campo visual.

Pronóstico

Independientemente de la modalidad de tratamiento, la supervivencia sin complicaciones a largo plazo en los niños es de alrededor de 65 %,[3,4] con tasas de supervivencia general a 5 y 10 años superiores a 90 %.[7-9]

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Clasificación histopatológica del craneofaringioma infantil

Los craneofaringiomas son benignos desde el punto de vista histológico y, con frecuencia, se presentan en la región supraselar con una porción intraselar. Pueden ser invasivos a nivel local y, normalmente, no producen metástasis encefálicas a distancia.

Los craneofaringiomas se clasifican en uno de los siguientes tipos:

  • Adamantinomatosos: el craneofaringioma adamantinomatoso es el tipo que se encuentra con mayor frecuencia en los niños.[1] Normalmente, estos tumores se componen de una porción sólida formada por nidos y trabéculas de células tumorales epiteliales con calcificación abundante y un componente quístico lleno de un líquido oscuro y aceitoso. También es característica la queratina húmeda. Los craneofaringiomas adamantinomatosos son más invasores a nivel local que los tumores papilares y tienen una tasa de recidiva significativamente mayor.[2] Se encuentran mutaciones génicas activantes de la betacatenina (CTNNB1) en la mayoría de los tumores adamantinomatosos.[3,4]
  • Papilar: los craneofaringiomas papilares se presentan sobre todo en adultos. Se observan mutaciones BRAF V600E en casi todos los craneofaringiomas papilares.[4]
Bibliografía
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Información sobre los estadios del craneofaringioma infantil

Por lo general, no se aplica un sistema de estadificación para los craneofaringiomas infantiles. Para fines de tratamiento, los pacientes se clasifican según presenten una enfermedad recién diagnosticada o una enfermedad recidivante.

Aspectos generales de las opciones de tratamiento del craneofaringioma infantil

En el Cuadro 1 se describen las opciones de tratamiento para el craneofaringioma infantil recién diagnosticado y recidivante.

Cuadro 1. Opciones de tratamiento del craneofaringioma infantil
Grupo de tratamiento Opciones de tratamiento
Craneofaringioma infantil recién diagnosticado Resección completa, con radioterapia o sin esta
Resección subtotal con radioterapia
Drenaje del quiste primario con radioterapia o sin esta
Craneofaringioma infantil recidivante Cirugía
Radioterapia, incluso la radiocirugía
Instilación intracavitaria de fósforo P 32 radioactivo, bleomicina o interferón-α en caso de recidiva quística
Interferón sistémico

Se han logrado mejoras notables en la supervivencia de niños y adolescentes con cáncer. Entre 1975 y 2010, la mortalidad por cáncer infantil disminuyó en más de 50 %.[1] Los niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer necesitan un seguimiento minucioso, ya que los efectos secundarios del tratamiento del cáncer pueden persistir o presentarse meses o años después de este. (Para obtener información específica sobre la incidencia, el tipo y la vigilancia de los efectos tardíos en los niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer, consultar el sumario del PDQ Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez).

Bibliografía
  1. Smith MA, Altekruse SF, Adamson PC, et al.: Declining childhood and adolescent cancer mortality. Cancer 120 (16): 2497-506, 2014. [PUBMED Abstract]

Tratamiento del craneofaringioma infantil recién diagnosticado

Opciones de tratamiento del craneofaringioma infantil recién diagnosticado

No hay consenso acerca del tratamiento óptimo del craneofaringioma recién diagnosticado, en parte, debido a la falta de ensayos prospectivos aleatorizados en los que se comparen diferentes opciones de tratamiento. El tratamiento se debe personalizar con base en los siguientes factores:

  • Tamaño del tumor.
  • Localización del tumor.
  • Extensión del tumor.
  • Posibilidad de toxicidad a corto y largo plazo.

Las opciones de tratamiento para el craneofaringioma infantil recién diagnosticado son las siguientes:

Resección completa, con radioterapia o sin esta

Tal vez sea posible extirpar todo el tumor visible y con ello lograr un control de la enfermedad a largo plazo.[1][Grado de comprobación: 3iA]; [2][Grado de comprobación: 3iiiB]; [3][Grado de comprobación: 3iiiC] Se ha informado de una tasa de supervivencia sin progresión (SSP) a 5 años de alrededor de 65 %.[4] La resección macroscópica total a menudo reviste un desafío técnico mayor debido a que el tumor está rodeado por estructuras vitales como el quiasma y los nervios ópticos, la arteria carótida y sus ramificaciones, el hipotálamo y el tercer par craneal. Estas estructuras pueden restringir la capacidad de extirpar el tumor completo.

Se han descrito múltiples accesos quirúrgicos; la elección depende del tamaño, la ubicación y la extensión tumoral. Los accesos quirúrgicos son los siguientes:

  • Acceso transesfenoidal: el acceso transesfenoidal es posible para algunos tumores pequeños ubicados totalmente dentro la silla turca.[5][Grado de comprobación: 3iiiC] La creación de técnicas intranasales ampliadas con visualización endoscópica ha permitido aumentar el uso de esta vía de acceso, incluso para tumores infantiles voluminosos, lo que es similar a la experiencia en adultos.[6] Cuando es imposible utilizar una vía de acceso intranasal, se necesita una craneotomía.
  • Craneotomía: como se mencionó, la resección macroscópica total quizá implique un desafío técnico mayor debido a que el tumor está rodeado por estructuras vitales. Con frecuencia, el cirujano tiene una visibilidad limitada de las regiones hipotalámica y selar, y después de la operación pueden quedar porciones de la masa que dan cuenta de algunas recidivas. Conocer las variaciones complejas de los aspectos anatómicos del crecimiento del tumor quizás facilite la resección macroscópica total.[7] No obstante, casi todos los craneofaringiomas están adheridos al tallo hipofisario y, de los pacientes que se someten a resección completa, prácticamente todos necesitarán reemplazo de las hormonas hipofisarias con múltiples medicamentos de por vida.[2,8]

    Las complicaciones de la resección completa son las siguientes:

    • Obesidad, que puede ser mortal.[9]
    • Necesidad de terapia de reemplazo hormonal.[10]
    • Problemas graves de conducta.[10]
    • Ceguera.
    • Convulsiones.
    • Salida de líquido cefalorraquídeo.
    • Pseudoaneurismas.
    • Dificultad para mover los ojos.
    • Muerte por hemorragia intraoperatoria, lesión hipotalámica o accidente cerebrovascular (infrecuente).

Si el cirujano indica que el tumor no se extirpó por completo o si en las imágenes posoperatorias se observa un craneofaringioma residual, se puede recomendar radioterapia para prevenir una progresión temprana (para obtener más información consultar la sección de este sumario sobre Resección subtotal con radioterapia).[11][Grado de comprobación: 3iiiDiii]

Se realizan controles periódicos con imágenes de resonancia magnética a lo largo de varios años tras la resección completa debido a la posibilidad de recidiva tumoral.

Resección subtotal con radioterapia

Las metas de la cirugía subtotal son establecer el diagnóstico, drenar cualquier quiste y descomprimir los nervios ópticos. No se intenta extraer el tumor del tallo hipofisario o del hipotálamo a fin de reducir los efectos tardíos relacionados con la resección completa.[12]

Después de la operación es frecuente que se administre radioterapia, con tasas de SSP a 5 años de 70 a 90 % [4,13]; [14][Grado de comprobación: 3iDiii] y tasas de supervivencia general a 10 años superiores a 90 %.[15][Grado de comprobación: 3iiA]; [16][Grado de comprobación: 3iiiDiii] La radioterapia convencional es de radiación con haz externo fraccionada, con dosis recomendadas de 54 a 55 Gy en fracciones de 1,8 Gy.[17] Se puede observar agrandamiento pasajero del quiste poco después de la radioterapia pero, en general, se resuelve sin más intervención.[18][Grado de comprobación: 3iDiv]

En una revisión sistemática de 109 informes en los que se describió la extensión de la resección, se encontró que la resección subtotal con radioterapia produjo tasas de control tumoral semejantes a las de la resección macroscópica total. También se notificó que el uso de ambos abordajes se relacionó con tasas más altas de SSP que la resección subtotal sola.[16][Grado de comprobación: 3iiiDiii]

Las complicaciones quirúrgicas son menos probables cuando se hace una resección subtotal en comparación con una resección completa. Las complicaciones de la radioterapia son las siguientes:

  • Pérdida de la función hormonal hipofisaria.
  • Disfunción cognitiva.
  • Accidentes cerebrovasculares tardíos y anomalías vasculares.
  • Ceguera tardía.
  • Formación de tumores secundarios.
  • Transformación maligna del tumor primario dentro del campo de radiación (infrecuente).[19,20]

Las tecnologías de radiación más recientes, como la terapia de fotón y terapia de protón de intensidad modulada quizás reduzcan la dosis de radiación dirigida a partes no afectadas del encéfalo y eviten afectar los tejidos sanos. Cuando se emplean estos tratamientos de radiación altamente conformada, se realizan con frecuencia pruebas intermedias de imaginología para detectar cambios en el volumen del quiste y modificar los planes de tratamiento según corresponda.[21-23] Se desconoce si dichas tecnologías disminuyen los efectos tardíos de la radiación.[14,22-24]

La progresión tumoral sigue siendo una preocupación y, por lo general, no es posible repetir un ciclo completo de radiación fraccionada estándar. En determinados casos, la radioterapia estereotáctica se puede administrar como una sola dosis grande de radiación dirigida a un campo pequeño.[25][Grado de comprobación: 3iC] La proximidad del craneofaringioma con estructuras vitales, en especial los nervios ópticos, limita estas opciones para tumores muy pequeños que se encuentran dentro de la silla turca.[26][Grado de comprobación: 3iiiDiii]

Drenaje del quiste primario, con radioterapia o sin esta

Para los craneofaringiomas quísticos grandes, una alternativa viable de tratamiento es la implantación estereotáctica o abierta de un catéter intraquístico con un depósito subcutáneo, en especial para niños menores de 3 años y aquellos con tumores quísticos recidivantes tras la cirugía inicial. Los beneficios son el alivio temporal de la presión por líquido mediante drenajes seriados, y en algunos casos, la posibilidad de una instilación intraquística de sustancias esclerosantes como medio para aplazar u obviar la radioterapia. Es posible que este procedimiento también permita que el cirujano proceda con un abordaje de dos pasos: primero el drenaje del quiste a través del catéter implantado a fin de aliviar la presión y los síntomas de las complicaciones y, luego, la extirpación del tumor o la administración de radioterapia.[27]

Bibliografía
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Tratamiento del craneofaringioma infantil recidivante

Opciones de tratamiento del craneofaringioma infantil recidivante

La recidiva del craneofaringioma se presenta en casi 35 % de los pacientes con independencia de la terapia primaria.[1]

Las opciones de tratamiento para el craneofaringioma infantil recidivante son las siguientes:

  1. Cirugía.
  2. Radioterapia, incluso radiocirugía.
  3. Instilación intracavitaria de fósforo P 32 (32P) radiactivo, bleomicina o interferón-α en caso de recidiva quística.
  4. Interferón sistémico.

El tratamiento del craneofaringioma recidivante lo determina en gran parte la terapia previa. Los intentos repetidos de resección macroscópica total son difíciles y es menos frecuente que se logre el control de la enfermedad a largo plazo.[2][Grado de comprobación: 3iiiDi] Las complicaciones son más frecuentes que durante la cirugía inicial.[3][Grado de comprobación: 3iiiDi] La radioterapia de haz externo es una opción si no se empleó antes, incluso se considera la radiocirugía en determinadas circunstancias.[4][Grado de comprobación: 3iiiDiii]

Las recidivas quísticas se pueden tratar con la instilación intracavitaria de diversas sustancias mediante administración estereotáctica o colocación de un catéter de Ommaya.[5] Estas sustancias son, entre otras, el 32P radioactivo u otros compuestos radioactivos,[6-8]; [9][Grado de comprobación: 2A] la bleomicina,[10]; [11][Grado de comprobación: 3iiiDiii] y el interferón-α.[12]; [13][Grado de comprobación: 3iiiB] Estas estrategias han resultado útiles en ciertos casos y su uso produce un riesgo bajo de complicaciones. Sin embargo, ninguno de estos abordajes mostró ser eficaz contra las porciones sólidas del tumor.

Aunque, en general, no se utiliza tratamiento sistémico, en una serie pequeña se observó que el uso subcutáneo de peginterferón α-2b para tratar las recidivas quísticas puede proporcionar respuestas duraderas.[14][Grado de comprobación: 3iiiDiii] Además, en informes de casos se observaron respuestas tumorales radicales a los inhibidores de BRAF en adultos con craneofaringiomas papilares; ello que indica que la terapia con inhibidores de BRAF quizá cumpla una función en el caso infrecuente de un niño con craneofaringioma papilar.[15,16]

Opciones de tratamiento en evaluación clínica para el craneofaringioma infantil recidivante

Tal vez haya ensayos clínicos terapéuticos de fase inicial para ciertos pacientes. Es posible que estos ensayos estén disponibles a través del COG, el Pediatric Brain Tumor Consortium u otras entidades. La información en inglés sobre los ensayos clínicos patrocinados por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI) se encuentra en el portal de Internet del NCI. Para obtener información en inglés sobre ensayos clínicos patrocinados por otras organizaciones, consultar el portal de Internet ClinicalTrials.gov.

A continuación se presentan ejemplos de ensayos clínicos nacionales o institucionales en curso:

  • PBTC-039 (NCT01964300) (Peginterferon Alfa-2b in Treating Younger Patients With Craniopharyngioma That is Recurrent or Cannot Be Removed By Surgery): este es un ensayo clínico de fase ll en niños, en el que se evalúa la eficacia del peginterferón α-2b para el tratamiento del craneofaringioma recidivante o que no se puede extirpar mediante cirugía. A este ensayo le precede un ensayo pequeño (N = 5) de la experiencia con peginterferón α-2b en una sola institución, en el que se observaron respuestas completas prolongadas en algunos pacientes.[14]
  • APEC1621 (NCT03155620) (Pediatric MATCH: Targeted Therapy Directed by Genetic Testing in Treating Pediatric Patients with Relapsed or Refractory Advanced Solid Tumors, Non-Hodgkin Lymphomas, or Histiocytic Disorders): en el NCI-COG Pediatric Molecular Analysis for Therapeutic Choice (MATCH), que se conoce como Pediatric MATCH, se emparejarán fármacos de terapia dirigida con cambios moleculares específicos identificados mediante ensayo de secuenciación dirigida de última generación para más de 3000 mutaciones en más de 160 genes presentes en tumores sólidos resistentes al tratamiento o recidivantes. Los niños y adolescentes de 1 a 21 años son aptos para participar en este ensayo.

    El tejido tumoral de la enfermedad progresiva o recidivante debe estar disponible para la caracterización molecular. Se ofrecerá tratamiento del Pediatric MATCH a los pacientes con tumores de variantes moleculares comprendidas en los grupos de tratamiento del ensayo. Para obtener más información en inglés, consultar APEC1621 (NCT03155620) en el portal de Internet portal de Internet ClinicalTrials.gov.

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  7. Barriger RB, Chang A, Lo SS, et al.: Phosphorus-32 therapy for cystic craniopharyngiomas. Radiother Oncol 98 (2): 207-12, 2011. [PUBMED Abstract]
  8. Maarouf M, El Majdoub F, Fuetsch M, et al.: Stereotactic intracavitary brachytherapy with P-32 for cystic craniopharyngiomas in children. Strahlenther Onkol 192 (3): 157-65, 2016. [PUBMED Abstract]
  9. Kickingereder P, Maarouf M, El Majdoub F, et al.: Intracavitary brachytherapy using stereotactically applied phosphorus-32 colloid for treatment of cystic craniopharyngiomas in 53 patients. J Neurooncol 109 (2): 365-74, 2012. [PUBMED Abstract]
  10. Linnert M, Gehl J: Bleomycin treatment of brain tumors: an evaluation. Anticancer Drugs 20 (3): 157-64, 2009. [PUBMED Abstract]
  11. Hukin J, Steinbok P, Lafay-Cousin L, et al.: Intracystic bleomycin therapy for craniopharyngioma in children: the Canadian experience. Cancer 109 (10): 2124-31, 2007. [PUBMED Abstract]
  12. Ierardi DF, Fernandes MJ, Silva IR, et al.: Apoptosis in alpha interferon (IFN-alpha) intratumoral chemotherapy for cystic craniopharyngiomas. Childs Nerv Syst 23 (9): 1041-6, 2007. [PUBMED Abstract]
  13. Cavalheiro S, Di Rocco C, Valenzuela S, et al.: Craniopharyngiomas: intratumoral chemotherapy with interferon-alpha: a multicenter preliminary study with 60 cases. Neurosurg Focus 28 (4): E12, 2010. [PUBMED Abstract]
  14. Yeung JT, Pollack IF, Panigrahy A, et al.: Pegylated interferon-α-2b for children with recurrent craniopharyngioma. J Neurosurg Pediatr 10 (6): 498-503, 2012. [PUBMED Abstract]
  15. Aylwin SJ, Bodi I, Beaney R: Pronounced response of papillary craniopharyngioma to treatment with vemurafenib, a BRAF inhibitor. Pituitary 19 (5): 544-6, 2016. [PUBMED Abstract]
  16. Roque A, Odia Y: BRAF-V600E mutant papillary craniopharyngioma dramatically responds to combination BRAF and MEK inhibitors. CNS Oncol 6 (2): 95-99, 2017. [PUBMED Abstract]

Efectos tardíos en los pacientes tratados por craneofaringioma infantil

Los aspectos de calidad de vida son importantes en este grupo de pacientes y son difíciles de generalizar debido a las diversas modalidades de tratamiento. En una serie de 261 pacientes que recibieron el diagnóstico de craneofaringioma antes del año 2000, el compromiso hipotalámico se relacionó con supervivencia general más baja, alteración de la calidad de vida y obesidad grave.[1][Grado de comprobación: 3iA]

Los efectos tardíos del tratamiento para el craneofaringioma infantil son los siguientes:

  • Alteraciones conductuales y mnemónicas. Aunque el coeficiente intelectual por lo general se conserva, son habituales las alteraciones conductuales y las alteraciones mnemónicas atribuidas al lóbulo frontal y al hipotálamo.[2] Los pacientes con compromiso hipotalámico mostraron deterioro de la memoria y del funcionamiento ejecutivo.[3]
  • Alteraciones visuales, incluso defectos del campo y agudeza visuales.
  • Anomalías endocrinas. Las anomalías endocrinas producen la necesidad casi universal de reemplazo endocrino de hormonas hipofisarias múltiples por el resto de la vida.[4-6][Grado de comprobación: 3iiiC] En un informe reciente, se indicó que los adultos, a pesar de haberse sometido por largo tiempo al reemplazo de hormona del crecimiento por un craneofaringioma infantil con compromiso hipotalámico, corrían un riesgo más alto de presentar enfermedad cardiovascular.[7]
  • Obesidad, que puede ser mortal, y el síndrome metabólico; incluso la enfermedad de esteatosis hepática no alcohólica.[8,9] Los niños sometidos a resección completa o subtotal quizás presenten obesidad; ello indica que la predisposición a la obesidad tal vez sea una componente de la enfermedad en sí, y no el resultado de una lesión hipotalámica directa.[10][Grado de comprobación: 3iC]
  • Vasculopatías y accidente cerebrovascular. La irradiación local puede producir vasculopatías y accidentes cardiovasculares posteriores.[11,12] En un estudio transversal de cohortes se observó una tendencia indicativa de que el reemplazo de la hormona de crecimiento a largo plazo tal vez reduzca el riesgo de sufrir accidentes cerebrovasculares.[12]
  • Neoplasias subsiguientes. La irradiación local puede producir neoplasias subsiguientes.[11]

Para obtener información específica sobre la incidencia, el tipo y la vigilancia de los efectos tardíos en los niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer, consultar el sumario del PDQ sobre Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez.

Bibliografía
  1. Sterkenburg AS, Hoffmann A, Gebhardt U, et al.: Survival, hypothalamic obesity, and neuropsychological/psychosocial status after childhood-onset craniopharyngioma: newly reported long-term outcomes. Neuro Oncol 17 (7): 1029-38, 2015. [PUBMED Abstract]
  2. Winkfield KM, Tsai HK, Yao X, et al.: Long-term clinical outcomes following treatment of childhood craniopharyngioma. Pediatr Blood Cancer 56 (7): 1120-6, 2011. [PUBMED Abstract]
  3. Özyurt J, Thiel CM, Lorenzen A, et al.: Neuropsychological outcome in patients with childhood craniopharyngioma and hypothalamic involvement. J Pediatr 164 (4): 876-881.e4, 2014. [PUBMED Abstract]
  4. Vinchon M, Weill J, Delestret I, et al.: Craniopharyngioma and hypothalamic obesity in children. Childs Nerv Syst 25 (3): 347-52, 2009. [PUBMED Abstract]
  5. Dolson EP, Conklin HM, Li C, et al.: Predicting behavioral problems in craniopharyngioma survivors after conformal radiation therapy. Pediatr Blood Cancer 52 (7): 860-4, 2009. [PUBMED Abstract]
  6. Kawamata T, Amano K, Aihara Y, et al.: Optimal treatment strategy for craniopharyngiomas based on long-term functional outcomes of recent and past treatment modalities. Neurosurg Rev 33 (1): 71-81, 2010. [PUBMED Abstract]
  7. Holmer H, Ekman B, Björk J, et al.: Hypothalamic involvement predicts cardiovascular risk in adults with childhood onset craniopharyngioma on long-term GH therapy. Eur J Endocrinol 161 (5): 671-9, 2009. [PUBMED Abstract]
  8. Elowe-Gruau E, Beltrand J, Brauner R, et al.: Childhood craniopharyngioma: hypothalamus-sparing surgery decreases the risk of obesity. J Clin Endocrinol Metab 98 (6): 2376-82, 2013. [PUBMED Abstract]
  9. Hoffmann A, Bootsveld K, Gebhardt U, et al.: Nonalcoholic fatty liver disease and fatigue in long-term survivors of childhood-onset craniopharyngioma. Eur J Endocrinol 173 (3): 389-97, 2015. [PUBMED Abstract]
  10. Tan TS, Patel L, Gopal-Kothandapani JS, et al.: The neuroendocrine sequelae of paediatric craniopharyngioma: a 40-year meta-data analysis of 185 cases from three UK centres. Eur J Endocrinol 176 (3): 359-369, 2017. [PUBMED Abstract]
  11. Kiehna EN, Merchant TE: Radiation therapy for pediatric craniopharyngioma. Neurosurg Focus 28 (4): E10, 2010. [PUBMED Abstract]
  12. Lo AC, Howard AF, Nichol A, et al.: A Cross-Sectional Cohort Study of Cerebrovascular Disease and Late Effects After Radiation Therapy for Craniopharyngioma. Pediatr Blood Cancer 63 (5): 786-93, 2016. [PUBMED Abstract]

Modificaciones a este sumario (10/06/2017)

Los sumarios del PDQ con información sobre el cáncer se revisan con regularidad y se actualizan a medida que se obtiene nueva información. Esta sección describe los cambios más recientes introducidos en este sumario a partir de la fecha arriba indicada.

Este sumario fue objeto de revisión integral.

Información general sobre el craneofaringioma infantil

Se revisó texto para indicar que los craneofaringiomas sin calcificación quizás se confundan con otros tipos de tumores; entre ellos, los tumores de células germinativas, los astrocitomas hipotalámicos o quiasmáticos, o la histiocitosis de células de Langerhans, es posible que se necesite realizar una biopsia o resección para confirmar el diagnóstico.

Tratamiento del craneofaringioma infantil recién diagnosticado

Se añadió texto para indicar que conocer las variaciones complejas de los aspectos anatómicos del crecimiento del tumor quizás facilite la resección macroscópica total (se citó a Morisako et al. como referencia 7).

Se revisó el texto para indicar que las tecnologías de radiación más recientes, como la terapia de fotón y terapia de protón de intensidad modulada, quizás reduzcan la dosis de radiación dirigida a partes no afectadas del encéfalo y eviten los tejidos sanos.

Se revisó el texto para indicar que la progresión tumoral sigue siendo una preocupación y que, por lo general, no es posible repetir un ciclo completo de radiación fraccionada estándar.

Tratamiento del craneofaringioma infantil recidivante

Se añadió texto para indicar que en informes de casos se observaron respuestas tumorales radicales a los inhibidores de BRAF en adultos con craneofaringiomas papilares, lo que indica que la terapia con inhibidores de BRAF quizás cumpla una función en el caso infrecuente de un niño con craneofaringioma papilar (se citó a Aylwin et al. y Roque et al. como referencias 15 y 16, respectivamente).

Efectos tardíos en los pacientes tratados por craneofaringioma infantil

Se añadió texto para indicar que en una serie de 261 pacientes que recibieron el diagnóstico de craneofaringioma antes del año 2000, el compromiso hipotalámico se relacionó con supervivencia general más baja, alteración de la calidad de vida y obesidad grave (se citó a Sterkenburg et al. como referencia 1 y grado de comprobación científica 3iA).

Se añadió texto para indicar que los niños sometidos a resección completa o subtotal quizás presenten obesidad; ello indica que la predisposición a la obesidad tal vez sea una componente de la enfermedad en sí, y no el resultado de una lesión hipotalámica directa (se citó a Tan et al. como referencia 10 y grado de comprobación científica 3iC).

Este sumario está redactado y mantenido por el Consejo editorial del PDQ sobre el tratamiento pediátrico, que es editorialmente independiente del NCI. El sumario refleja una revisión independiente de la bibliografía y no representa una declaración de políticas del NCI o de los NIH. Para mayor información sobre las políticas de los sumarios y la función de los consejos editoriales del PDQ que mantienen los sumarios del PDQ, consultar en Información sobre este sumario del PDQ y la página sobre Banco de datos de información de cáncer - PDQ®.

Información sobre este sumario del PDQ

Propósito de este sumario

Este sumario del PDQ con información sobre el cáncer para profesionales de la salud proporciona información integral revisada por expertos y con fundamento en datos probatorios sobre el tratamiento del craneofaringioma infantil. El propósito es servir como fuente de información y ayuda para los médicos que atienden a pacientes de cáncer. No ofrece pautas ni recomendaciones formales para tomar decisiones relacionadas con la atención sanitaria.

Revisores y actualizaciones

El Consejo editorial del PDQ sobre el tratamiento pediátrico, cuya función editorial es independiente del Instituto Nacional del Cáncer (NCI), revisa con regularidad este sumario y, en caso necesario, lo actualiza. Este sumario refleja una revisión bibliográfica independiente y no constituye una declaración de la política del Instituto Nacional del Cáncer ni de los Institutos Nacionales de la Salud (NIH).

Cada mes, los miembros de este Consejo examinan artículos publicados recientemente para determinar si se deben:

  • tratar en una reunión,
  • citar textualmente, o
  • sustituir o actualizar, si ya se citaron con anterioridad.

Los cambios en los sumarios se deciden mediante consenso, una vez que los integrantes del Consejo evalúan la solidez de los datos probatorios en los artículos publicados y determinan la forma en que se incorporarán al sumario.

Los revisores principales del sumario sobre Tratamiento del craneofaringioma infantil son:

  • Kenneth J. Cohen, MD, MBA (Sidney Kimmel Comprehensive Cancer Center at Johns Hopkins Hospital)
  • Karen J. Marcus, MD (Dana-Farber Cancer Institute/Boston Children's Hospital)
  • Roger J. Packer, MD (Children's National Health System)
  • Malcolm A. Smith, MD, PhD (National Cancer Institute)

Cualquier comentario o pregunta sobre el contenido de este sumario se debe enviar mediante el formulario de comunicación en Cancer.gov/espanol del NCI. No comunicarse con los miembros del Consejo para enviar preguntas o comentarios sobre los sumarios. Los miembros del Consejo no responderán a preguntas del público.

Grados de comprobación científica

En algunas referencias bibliográficas de este sumario se indica el grado de comprobación científica. El propósito de estas designaciones es ayudar al lector a evaluar la solidez de los datos probatorios que sustentan el uso de ciertas intervenciones o enfoques. El Consejo editorial del PDQ sobre el tratamiento pediátrico emplea un sistema de jerarquización formal para establecer las designaciones del grado de comprobación científica.

Permisos para el uso de este sumario

PDQ (Physician Data Query) es una marca registrada. Se autoriza el libre uso del texto de los documentos del PDQ. Sin embargo, no se podrá identificar como un sumario de información sobre cáncer del PDQ del NCI, salvo que se reproduzca en su totalidad y se actualice con regularidad. Por otra parte, se permitirá que un autor escriba una oración como “En el sumario del PDQ del NCI de información sobre la prevención del cáncer de mama se describen, en breve, los siguientes riesgos: [incluir fragmento del sumario]”.

Se sugiere citar la referencia bibliográfica de este sumario del PDQ de la siguiente forma:

PDQ® sobre el tratamiento pediátrico. PDQ Tratamiento del craneofaringioma infantil. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Actualización: <MM/DD/YYYY>. Disponible en: https://www.cancer.gov/espanol/tipos/cerebro/pro/tratamiento-craneo-infantil-pdq. Fecha de acceso: <MM/DD/YYYY>.

Las imágenes en este sumario se reproducen con el permiso del autor, el artista o la editorial para uso exclusivo en los sumarios del PDQ. La utilización de las imágenes fuera del PDQ requiere la autorización del propietario, que el Instituto Nacional del Cáncer no puede otorgar. Para obtener más información sobre el uso de las ilustraciones de este sumario o de otras imágenes relacionadas con el cáncer, consultar Visuals Online, una colección de más de 2000 imágenes científicas.

Cláusula sobre el descargo de responsabilidad

Según la solidez de los datos probatorios, las opciones de tratamiento se clasifican como “estándar” o “en evaluación clínica”. Estas clasificaciones no deben fundamentar ninguna decisión sobre reintegros de seguros. Para obtener más información sobre cobertura de seguros, consultar la página Manejo de la atención del cáncer disponible en Cancer.gov/espanol.

Para obtener más información

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  • Actualización: 6 de octubre de 2017

La mayor parte del texto que se encuentra en el sitio web del Instituto Nacional del Cáncer puede copiarse o usarse con toda libertad. Se deberá dar crédito al Instituto Nacional del Cáncer como fuente de esta información e incluir un enlace a esta página, p. ej., “Tratamiento del craneofaringioma infantil (PDQ®)–Versión para profesionales de salud fue publicado originalmente por el Instituto Nacional del Cáncer”.

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