Descripción del tratamiento de tumores de encéfalo y de médula espinal infantiles (PDQ®)–Versión para profesionales de salud

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Información general sobre los tumores de encéfalo y de médula espinal infantiles

Se han logrado mejoras notables en la supervivencia de los niños y los adolescentes con cáncer. Entre 1975 y 2010, la mortalidad infantil por cáncer disminuyó en más de 50 %.[1] Los niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer necesitan un seguimiento atento porque los efectos secundarios del tratamiento del cáncer pueden persistir o presentarse meses o años después del tratamiento. Para obtener información específica acerca de la incidencia, tipo y vigilancia de los efectos tardíos en los niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer, consultar el sumario del PDQ sobre Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez.

Los tumores de encéfalo primarios son un grupo diverso de enfermedades que juntas constituyen el tumor sólido más común de la niñez. Los tumores de encéfalo se clasifican según sus características histológicas, pero la ubicación del tumor y el grado de diseminación son también factores importantes que afectan el tratamiento y el pronóstico. Para el diagnóstico y la clasificación tumoral, se usan cada vez más los análisis inmunohistoquímicos, los hallazgos citogenéticos y genético moleculares, y las mediciones de la actividad proliferativa.

Incidencia

Los tumores del sistema nervioso central primarios son un grupo diverso de enfermedades que juntas constituyen el tumor sólido más común de la niñez. El Central Brain Tumor Registry of the United States (CBTRUS) estima que cada año se diagnostican aproximadamente 4300 niños en los Estados Unidos.[2]

Bibliografía
  1. Smith MA, Altekruse SF, Adamson PC, et al.: Declining childhood and adolescent cancer mortality. Cancer 120 (16): 2497-506, 2014. [PUBMED Abstract]
  2. Ostrom QT, Gittleman H, Farah P, et al.: CBTRUS statistical report: Primary brain and central nervous system tumors diagnosed in the United States in 2006-2010. Neuro Oncol 15 (Suppl 2): ii1-56, 2013. [PUBMED Abstract]

Clasificación de los tumores del sistema nervioso central

La clasificación de los tumores del sistema nervioso central (SNC) en niños se basa en sus características histológicas y localización.[1] Los tumores se categorizan clásicamente como infratentoriales, supratentoriales, paraselares o espinales. Para el diagnóstico y la clasificación de los tumores, se usan cada vez más los análisis inmunohistoquímicos, los hallazgos citogenéticos y genético moleculares, así como las mediciones de la actividad proliferativa; esto probablemente afecte la clasificación y la nomenclatura en el futuro.

Los tumores del SNC primarios en la médula espinal comprenden aproximadamente de 1 a 2 % de todos los tumores del SNC infantiles. La clasificación de los tumores de médula espinal se basa en las características histopatológicas del tumor y no difiere de la clasificación de los tumores de encéfalo primarios.[1]

Los tumores infratentoriales (fosa posterior) incluyen los siguientes:

  1. Astrocitomas cerebelares (principalmente pilocíticos, pero también fibrilares y, con menor frecuencia, de grado alto).
  2. Meduloblastomas (como clásicos, desmoplásicos/nodulares, de nodularidad extensa, anaplásicos o variantes de células grandes).
  3. Ependimomas (papilares, de células claras, tanicíticos o anaplásicos).
  4. Gliomas del tronco encefálico (normalmente, gliomas pontinos intrínsecos focales, tectales y gliomas exofíticos cérvicomedulares que, con mayor frecuencia, son astrocitomas pilocíticos).
  5. Tumores teratoideos/rabdoideos atípicos.
  6. Tumores del plexo coroideo (papilomas y carcinomas).
  7. Tumores glioneuronales del cuarto ventrículo que forman rosetas.

Los siguientes son los tumores supratentoriales:

  1. Astrocitomas de hemisferio cerebral de grado bajo (astrocitomas de grado I [pilocíticos] o astrocitomas de grado II [difusos]).
  2. Astrocitomas de grado alto o malignos (astrocitomas anaplásicos y glioblastoma [de grado III o de grado IV]).
  3. Gliomas mixtos (de grado bajo o alto).
  4. Oligodendrogliomas (de grado bajo o alto).
  5. Tumores neuroectodérmicos primitivos (TNEP) (neuroblastomas cerebrales, pineoblastomas y ependimoblastomas).
  6. Tumores teratoideos/rabdoideos atípicos.
  7. Ependimomas (anaplásicos o con fusión de RELA).
  8. Meningiomas (grados I, II y III).
  9. Tumores del plexo coroideo (papilomas y carcinomas).
  10. Tumores de la región pineal (pineocitomas, pineoblastomas, tumores del parénquima pineal de diferenciación intermedia y tumores papilares de la región pineal) y tumores de células germinativas).
  11. Tumores neuronales y tumores gliales mixtos neuronales (gangliogliomas, astrocitoma/gangliogliomas desmoplásicos infantiles, tumores neuroepiteliales disembrioplásicos, y tumores glioneuronales papilares).
  12. Otros gliomas de grado bajo (como los tumores de células gigantes subependimarios y los xantoastrocitomas pleomórficos).
  13. Metástasis (poco frecuentes) de neoplasias malignas extraneurales.

Los tumores paraselares son los siguientes:

  1. Craneofaringiomas.
  2. Astrocitomas diencefálicos (tumores centrales que comprometen el quiasma, el hipotálamo o el tálamo), que son generalmente de grado bajo (incluso los astrocitomas de grado I [pilocíticos] o de grado II [difusos]).
  3. Tumores de las células germinales (germinomas o tumores no germinomatosos).

Los tumores de médula espinal incluyen los siguientes:

  1. Astrocitomas de hemisferio cerebral de grado bajo (astrocitomas grado I [pilocíticos] o astrocitomas grado II [difusos]).
  2. Astrocitomas de grado alto o malignos (astrocitomas anaplásicos y glioblastomas [grado III o grado IV]).
  3. Gangliogliomas.
  4. Ependimomas (a menudo mixopapilares).
Bibliografía
  1. Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, et al., eds.: WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System. 4th ed. Lyon, France: IARC Press, 2007.

Abordaje general para la atención de niños con tumores de encéfalo y de médula espinal

Entre los conceptos generales importantes que deberán entender quienes tratan y atienden a un niño con un tumor de encéfalo o de médula espinal, se encuentran los siguientes:

  1. Todavía no se conoce la causa de la mayoría de los tumores de encéfalo infantiles.[1]
  2. Solo se puede seleccionar la terapia apropiada si se hace un diagnóstico correcto y se determina con precisión el estadio de la enfermedad.
  3. Los niños con tumores primarios de encéfalo o de médula espinal constituyen un reto terapéutico importante. Por lo tanto, para obtener resultados terapéuticos óptimos son necesarios los esfuerzos coordinados de especialistas en tales áreas de la pediatría como neurocirugía, neuropatología, radioncología, oncología pediátrica, neuroncología, neurología, rehabilitación, neurorradiología, endocrinología y psicología, que tengan pericia especial sobre el cuidado de pacientes con estas enfermedades.[2,3] Por ejemplo, la radioterapia de los tumores de encéfalo infantiles tiene grandes exigencias técnicas y se debe administrar en centros con experiencia en esta área.
  4. Todavía no se ha determinado el régimen de tratamiento óptimo para la mayoría de los tumores de encéfalo y de médula espinal en niños. Los niños que tienen tumores de encéfalo y de médula espinal se deben considerar para participar en un ensayo clínico cuando esté disponible un estudio apropiado. Tales ensayos clínicos se están llevando a cabo por instituciones y grupos cooperativos. La supervivencia del cáncer infantil ha avanzado como resultado de los ensayos clínicos que intentaron superar el mejor tratamiento disponible que se acepta actualmente como estándar. Los ensayos clínicos se diseñan para comparar un tratamiento nuevo con un tratamiento que actualmente se acepta como estándar. Esta comparación se debe realizar mediante un estudio aleatorizado con dos grupos de tratamiento o mediante la evaluación de un solo tratamiento nuevo y, luego, comparar resultados con los que se obtuvieron previamente con el tratamiento existente. Para obtener información en sobre ensayos clínicos en curso, consultar el portal de Internet del NCI.
  5. Si bien más de 70 % de los niños a quienes se les diagnostican tumores de encéfalo sobrevivirán más de 5 años después del diagnóstico, las tasas de supervivencia varían ampliamente según el tipo y estadio del tumor. Son comunes las secuelas a largo plazo relacionadas con la presencia inicial del tumor y el tratamiento posterior.[4-6] Frecuentemente, se observan efectos debilitantes sobre el crecimiento y el desarrollo neurológico después de la radioterapia, especialmente en los niños más pequeños. Se han diagnosticado cada vez más tumores secundarios en sobrevivientes a largo plazo.[7] Por esta razón, está en estudio el papel de la quimioterapia para permitir una demora o reducción de la administración de la radioterapia; los resultados preliminares indican que se puede usar la quimioterapia para demorar, limitar y, en algunos casos, obviar la necesidad de administrar radioterapia a niños con lesiones benignas o malignas.[8-10] El tratamiento a largo plazo de estos pacientes es complejo y exige un abordaje multidisciplinario.

    Para obtener más información sobre los posible efectos a largo plazo o tardíos, consultar el sumario del PDQ sobre Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez.

  6. La American Academy of Pediatrics formuló pautas para los centros de cáncer pediátrico y su papel en el tratamiento de los pacientes pediátricos con cáncer.[11]
Bibliografía
  1. Fisher JL, Schwartzbaum JA, Wrensch M, et al.: Epidemiology of brain tumors. Neurol Clin 25 (4): 867-90, vii, 2007. [PUBMED Abstract]
  2. Parsons DW, Pollack IF, Hass-Kogan DA, et al.: Gliomas, ependymomas, and other nonembryonal tumors of the central nervous system. In: Pizzo PA, Poplack DG, eds.: Principles and Practice of Pediatric Oncology. 7th ed. Philadelphia, Pa: Lippincott Williams and Wilkins, 2015, pp 628-70.
  3. Pollack IF: Brain tumors in children. N Engl J Med 331 (22): 1500-7, 1994. [PUBMED Abstract]
  4. Smith MA, Seibel NL, Altekruse SF, et al.: Outcomes for children and adolescents with cancer: challenges for the twenty-first century. J Clin Oncol 28 (15): 2625-34, 2010. [PUBMED Abstract]
  5. Reimers TS, Mortensen EL, Nysom K, et al.: Health-related quality of life in long-term survivors of childhood brain tumors. Pediatr Blood Cancer 53 (6): 1086-91, 2009. [PUBMED Abstract]
  6. Iuvone L, Peruzzi L, Colosimo C, et al.: Pretreatment neuropsychological deficits in children with brain tumors. Neuro Oncol 13 (5): 517-24, 2011. [PUBMED Abstract]
  7. Armstrong GT: Long-term survivors of childhood central nervous system malignancies: the experience of the Childhood Cancer Survivor Study. Eur J Paediatr Neurol 14 (4): 298-303, 2010. [PUBMED Abstract]
  8. Duffner PK, Horowitz ME, Krischer JP, et al.: Postoperative chemotherapy and delayed radiation in children less than three years of age with malignant brain tumors. N Engl J Med 328 (24): 1725-31, 1993. [PUBMED Abstract]
  9. Packer RJ, Lange B, Ater J, et al.: Carboplatin and vincristine for recurrent and newly diagnosed low-grade gliomas of childhood. J Clin Oncol 11 (5): 850-6, 1993. [PUBMED Abstract]
  10. Mason WP, Grovas A, Halpern S, et al.: Intensive chemotherapy and bone marrow rescue for young children with newly diagnosed malignant brain tumors. J Clin Oncol 16 (1): 210-21, 1998. [PUBMED Abstract]
  11. Corrigan JJ, Feig SA; American Academy of Pediatrics: Guidelines for pediatric cancer centers. Pediatrics 113 (6): 1833-5, 2004. [PUBMED Abstract]

Información sobre los estadios y el tratamiento de tumores de encéfalo infantiles recién diagnosticados y recidivantes

En estos momentos no hay un sistema de estadificación de los tumores de encéfalo infantiles uniformemente aceptado. Estos tumores se clasifican y tratan de acuerdo con sus características histológicas y localización en el encéfalo (ver el Cuadro más abajo). Sin embargo, con los avances logrados en datos moleculares, es concebible que los factores genómicos refinen los enfoques de clasificación para ciertos grupo tumorales, como meduloblastomas [1,2] y gliomas de grado bajo.[3,4]

Tipo de tumor recién diagnosticado o recidivante, y su sumario de tratamiento del PDQ correspondiente
Tipo de tumor Subtipo patológico Sumario del PDQ de tratamiento correspondiente
SNC = sistema nervioso central; OMS = Organización Mundial de la Salud
Astrocitomas y otros tumores de origen glial    
Astrocitomas de grado bajo Astrocitoma fibrilar difuso Tratamiento de los astrocitomas infantiles
Astrocitoma gemistocítico
Oligoastrocitoma
Oligodendroglioma
Astrocitoma pilocítico
Astrocitoma pilomixoide
Xantoastrocitoma pleomórfico
Astrocitoma protoplasmático
Astrocitoma subependimario de células gigantes
Astrocitomas de grado alto Astrocitoma anaplásico Tratamiento de los astrocitomas infantiles
Oligoastrocitoma anaplásico
Oligodendroglioma anaplásico
Glioblastoma de células gigantes
Glioblastoma
Gliomatosis cerebral
Gliosarcoma
 
Glioma del tronco encefálico    
  Glioma pontino intrínseco difuso Tratamiento del glioma de tronco encefálico infantil
Glioma del tronco encefálico focal o de grado bajo
 
Tumores embrionarios del SNC    
Meduloblastoma Anaplásico Tratamiento de los tumores embrionarios del SNC infantil
Clásico
Desmoplásico/nodular
De células grandes
Meduloblastoma con nodularidad extensa
Tumores neuroectodérmicos primitivos (TNEP) del SNC Ganglioneuroblastoma del SNC
Neuroblastoma del SNC
Ependimoblastoma
Meduloepitelioma
Tumores del parénquima pineal Pineoblastoma
Tumor teratoideo/rabdoideo atípico del SNC   Tratamiento del tumor teratoideo/rabdoide atípico del SNC infantil
 
Tumores de células germinativas del SNC    
Germinomas   Tratamiento de los tumores de células germinativas del sistema nervioso central infantil
Teratomas Teratoma inmaduro
Teratoma maduro
Teratoma con transformación maligna
Tumores de células germinativas no germinomatosos Coriocarcinoma
Carcinoma embrionario
Tumor mixto de células germinales
Tumor del saco vitelino
 
Craneofaringioma   Tratamiento del craneofaringioma infantil
     
Ependimoma    
  Subependimoma (grado l de la OMS) Tratamiento del glioma de tronco encefálico infantil
Ependimoma mixopapilar (grado l de la OMS)
Ependimoma con fusión de RELA (grado II o III de la OMS)
Ependimoma (grado ll de la OMS)
Ependimoma anaplásico (grado lll de la OMS)
   
Tumores del plexo coroideo    

La recidiva es común tanto en los tumores de encéfalo infantiles de grado bajo como en los malignos, y se puede presentar muchos años después del tratamiento inicial. La enfermedad se puede presentar en el sitio del tumor primario o, especialmente en el caso de los tumores malignos, en sitios no contiguos del sistema nervioso central (SNC). La recaída sistémica es poco común, pero puede ocurrir. En el momento de la recidiva, puede ser necesaria una evaluación completa del grado de la recidiva de los tumores malignos y, a veces, de lesiones de grado más bajo. Para confirmar la recaída, pueden ser necesarias una biopsia o una cirugía para una nueva resección. Otras entidades, tales como un tumor secundario y el tratamiento de la necrosis encefálica relacionada, pueden ser clínicamente indistinguibles de la recidiva tumoral. La decisión de la necesidad de una intervención quirúrgica se debe individualizar en función del tipo del tumor inicial, el tiempo transcurrido entre el tratamiento inicial y la reaparición de la lesión, y el cuadro clínico.

Para pacientes seleccionados, se puede disponer de ensayos terapéuticos de fase temprana en las instituciones de fase I del Children's Oncology Group, el Pediatric Brain Tumor Consortium u otras entidades.

Bibliografía
  1. Northcott PA, Shih DJ, Peacock J, et al.: Subgroup-specific structural variation across 1,000 medulloblastoma genomes. Nature 488 (7409): 49-56, 2012. [PUBMED Abstract]
  2. Kool M, Korshunov A, Remke M, et al.: Molecular subgroups of medulloblastoma: an international meta-analysis of transcriptome, genetic aberrations, and clinical data of WNT, SHH, Group 3, and Group 4 medulloblastomas. Acta Neuropathol 123 (4): 473-84, 2012. [PUBMED Abstract]
  3. Jones DT, Kocialkowski S, Liu L, et al.: Tandem duplication producing a novel oncogenic BRAF fusion gene defines the majority of pilocytic astrocytomas. Cancer Res 68 (21): 8673-7, 2008. [PUBMED Abstract]
  4. Pfister S, Janzarik WG, Remke M, et al.: BRAF gene duplication constitutes a mechanism of MAPK pathway activation in low-grade astrocytomas. J Clin Invest 118 (5): 1739-49, 2008. [PUBMED Abstract]

Información sobre los estadios y el tratamiento de tumores de médula espinal infantiles recién diagnosticados o recidivantes

No hay un sistema de estadificación uniformemente aceptado para los tumores de médula espinal infantiles. Estos tumores se clasifican y tratan de acuerdo con su ubicación en la médula espinal y sus características histológicas. Para obtener más información sobre la estadificación y el tratamiento de tumores de médula espinal infantiles recién diagnosticados o recidivantes, consultar los siguientes sumarios del PDQ:

Modificaciones a este sumario (10/06/2016)

Los sumarios del PDQ con información sobre el cáncer se revisan con regularidad y se actualizan en la medida en que se obtiene nueva información. Esta sección describe los cambios más recientes introducidos en este sumario a partir de la fecha arriba indicada.

Información sobre los estadios y el tratamiento de tumores de encéfalo infantiles recién diagnosticados y recidivantes

Se revisó el Cuadro para incluir el ependimoma con fusión de RELA como un subtipo patológico de ependimoma.

Este sumario está redactado y mantenido por el Consejo editorial del PDQ sobre el tratamiento pediátrico, que es editorialmente independiente del NCI. El sumario refleja una revisión independiente de la bibliografía y no representa una declaración de políticas del NCI o de los NIH. Para mayor información sobre las políticas de los sumarios y la función de los consejos editoriales del PDQ que mantienen los sumarios del PDQ, consultar en Información sobre este sumario del PDQ y la página sobre Banco de datos de información de cáncer - PDQ®.

Información sobre este sumario del PDQ

Propósito de este sumario

Este sumario del PDQ con información sobre el cáncer para profesionales de la salud proporciona información integral revisada por expertos y con fundamento en datos probatorios sobre el tratamiento de tumores de encéfalo y de médula espinal infantiles. El propósito es servir como fuente de información y ayuda para los médicos que atienden a pacientes de cáncer. No ofrece pautas ni recomendaciones formales para tomar decisiones relacionadas con la atención sanitaria.

Revisores y actualizaciones

El Consejo editorial del PDQ sobre el tratamiento pediátrico, cuya función editorial es independiente del Instituto Nacional del Cáncer (NCI), revisa con regularidad este sumario y, en caso necesario, lo actualiza. Este sumario refleja una revisión bibliográfica independiente y no constituye una declaración de la política del Instituto Nacional del Cáncer ni de los Institutos Nacionales de la Salud (NIH).

Cada mes, los miembros de este Consejo examinan artículos publicados recientemente para determinar si se deben:

  • tratar en una reunión,
  • citar textualmente, o
  • sustituir o actualizar, si ya se citaron con anterioridad.

Los cambios en los sumarios se deciden mediante consenso, una vez que los integrantes del Consejo evalúan la solidez de los datos probatorios en los artículos publicados y determinan la forma en que se incorporarán al sumario.

Los revisores principales del sumario sobre Descripción del tratamiento de tumores de encéfalo y de médula espinal infantiles son:

  • Kenneth J. Cohen, MD, MBA (Sidney Kimmel Comprehensive Cancer Center at Johns Hopkins Hospital)
  • Louis S. Constine, MD (James P. Wilmot Cancer Center at University of Rochester Medical Center)
  • Roger J. Packer, MD (Children's National Medical Center)
  • Malcolm A. Smith, MD, PhD (National Cancer Institute)

Cualquier comentario o pregunta sobre el contenido de este sumario se debe enviar mediante el formulario de comunicación en Cancer.gov/espanol del NCI. No comunicarse con los miembros del Consejo para enviar preguntas o comentarios sobre los sumarios. Los miembros del Consejo no responderán a preguntas del público.

Grados de comprobación científica

En algunas referencias bibliográficas de este sumario se indica el grado de comprobación científica. El propósito de estas designaciones es ayudar al lector a evaluar la solidez de los datos probatorios que sustentan el uso de ciertas intervenciones o enfoques. El Consejo editorial del PDQ sobre el tratamiento pediátrico emplea un sistema de jerarquización formal para establecer las designaciones del grado de comprobación científica.

Permisos para el uso de este sumario

PDQ (Physician Data Query) es una marca registrada. Se autoriza el libre uso del texto de los documentos del PDQ. Sin embargo, no se podrá identificar como un sumario de información sobre cáncer del PDQ del NCI, salvo que se reproduzca en su totalidad y se actualice con regularidad. Por otra parte, se permitirá que un autor escriba una oración como “En el sumario del PDQ del NCI de información sobre la prevención del cáncer de mama se describen, en breve, los siguientes riesgos: [incluir fragmento del sumario]”.

Se sugiere citar la referencia bibliográfica de este sumario del PDQ de la siguiente forma:

PDQ® sobre el tratamiento pediátrico. PDQ Descripción del tratamiento de tumores de encéfalo y de médula espinal infantiles. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Actualización: <MM/DD/YYYY>. Disponible en: http://www.cancer.gov/espanol/tipos/cerebro/pro/tratamiento-cerebro-infantil-pdq. Fecha de acceso: <MM/DD/YYYY>.

Las imágenes en este sumario se reproducen con el permiso del autor, el artista o la editorial para uso exclusivo en los sumarios del PDQ. La utilización de las imágenes fuera del PDQ requiere la autorización del propietario, que el Instituto Nacional del Cáncer no puede otorgar. Para obtener más información sobre el uso de las ilustraciones de este sumario o de otras imágenes relacionadas con el cáncer, consultar Visuals Online, una colección de más de 2000 imágenes científicas.

Cláusula sobre el descargo de responsabilidad

Según la solidez de los datos probatorios, las opciones de tratamiento se clasifican como “estándar” o “en evaluación clínica”. Estas clasificaciones no deben fundamentar ninguna decisión sobre reintegros de seguros. Para obtener más información sobre cobertura de seguros, consultar la página Manejo de la atención del cáncer disponible en Cancer.gov/espanol.

Para obtener más información

En Cancer.gov/espanol, se ofrece más información sobre cómo comunicarse o recibir ayuda en ¿En qué podemos ayudarle?. También se puede enviar un mensaje de correo electrónico mediante este formulario.

  • Actualización: 6 de octubre de 2016

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