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Tumor teratoideo/rabdoide atípico del sistema nervioso central infantil: Tratamiento (PDQ®)

Versión Profesional De Salud
Actualizado: 17 de octubre de 2014

Tratamiento del tumor teratoideo/rabdoide atípico del sistema nervioso central infantil recién diagnosticado

Cirugía, quimioterapia y radioterapia (tratamiento multimodal)
Opciones de tratamiento en evaluación clínica

No hay un tratamiento estándar establecido para el tumor teratoideo/rabdoide atípico (AT/RT) del sistema nervioso central (SNC) infantil. Dada la naturaleza sumamente dinámica del tumor, la mayoría de los pacientes se tratan con terapia multimodal intensiva. Sin embargo, la edad temprana de la mayoría de los pacientes impone algunas limitaciones a la intensidad del tratamiento, en particular, la radioterapia.

Las siguientes son las opciones de tratamiento de los AT/RT del SNC recién diagnosticados:

Cirugía, quimioterapia y radioterapia (tratamiento multimodal)

El alcance de la resección quirúrgica puede afectar la supervivencia. Los datos del Central Nervous System Atypical Teratoid/Rhabdoid Tumor Registry (AT/RT Registry) indican que los pacientes sometidos a resección completa pueden tener una mediana de supervivencia más alta, aunque la resección quirúrgica completa suele ser difícil debido a la naturaleza invasiva del tumor.[1]

La quimioterapia ha sido la principal terapia adyuvante para los niños muy pequeños con AT/RT. En estudios de un grupo cooperativo en los que se incluyó a niños menores de 36 meses, se demostró que la supervivencia fue deficiente cuando se trataron solo con regímenes quimioterapéuticos estándar.[2] El Children’s Cancer Group notificó una supervivencia sin complicaciones (SSC) a 2 años de 14% en 28 niños menores de 36 meses tratados con quimioterapia multifarmacológica.[3]

Los regímenes intensivos en los que se utilizan varias combinaciones quimioterapéuticas de dosis altas,[4][Grado de comprobación: 3iA]; [5,6][Grado de comprobación: 3iiiDi] quimioterapia intratecal y radioterapia condujeron a una supervivencia prolongada en algunos pacientes. Se trató a 13 pacientes del AT/RT Registry con quimioterapia de dosis altas y rescate de células madre hematopoyéticas como parte del tratamiento inicial.[1] Según el último informe, cuatro de estos pacientes (dos de los cuales también recibieron radiación), permanecieron vivos y sin avance de la enfermedad entre 21,5 y 90 meses después del diagnóstico. De 15 niños evaluables, todos menores de 32 meses en el momento del diagnóstico, y que participaron en un protocolo quimioterapéutico de Head Start III, dos sobrevivieron por más de 47 meses.[7][Grado de comprobación: 3iA]

La radioterapia parece tener un efecto positivo en la supervivencia de los pacientes con AT/RT.

  • De los 42 pacientes del AT/RT Registry, 13 (31%) recibieron radioterapia además de quimioterapia como parte de su tratamiento primario.[1] El campo de radiación se enfocó en el lecho del tumor primario en nueve niños, y en el lecho del tumor y el eje craneoespinal en cuatro niños. Su mediana de supervivencia fue de 48 meses, mientras que la mediana de supervivencia de todos los pacientes del registro fue de 16,75 meses.

  • En una serie retrospectiva de 31 pacientes de AT/RT realizada por el St. Jude Children's Research Hospital en la que la SSC a 2 años de los pacientes mayores de 3 años fue de 78%, fue considerablemente mejor que la de 11% de los pacientes menores de 3 años.[8] Todos los pacientes sobrevivientes (7 de 8) del grupo de mayor edad, salvo uno, recibieron irradiación craneoespinal y quimioterapia intensiva con trasplante de células madre hematopoyéticas; solo 3 de los 22 pacientes más jóvenes recibieron alguna forma de radioterapia y dos de ellos permanecen sin enfermedad.

  • En una revisión del registro Surveillance, Epidemiology, and End Results, la radioterapia se relacionó con mejor supervivencia en niños menores de 3 años.[9]

Pruebas (tratamiento multimodal):

  1. En el Third Intergroup Rhabdomyosarcoma Study (IRS-III) se utilizó radioterapia, metotrexato intratecal, citarabina, hidrocortisona y quimioterapia sistémica multifarmacológica. Los resultados de una serie retrospectiva pequeña fueron alentadores,[10,11] lo que condujo al primer estudio prospectivo de tratamiento multimodal para este grupo de pacientes.

  2. Con base en la serie piloto previa, se realizó un ensayo multinstitucional prospectivo con niños recién diagnosticados con AT/RT del SNC. El tratamiento se dividió en cinco fases: preirradiación, quimiorradiación, consolidación, mantenimiento y terapia de continuación. Se administró quimioterapia intratecal, alternando la ruta intralumbar y la intraventricular. La radioterapia fue focal (54 Gy) o craneoespinal (36 Gy, más refuerzo primario), según la edad del niño y el grado de la enfermedad en el momento del diagnóstico.[12]
    • Los resultados del estudio prospectivo demostraron una supervivencia sin avance a 2 años de 53 ± 13% y una supervivencia general de 70 ± 10%, con resultados más favorables en niños mayores sometidos a resección macrocítica total y sin enfermedad metastásica en el momento de la presentación.

    • Seis de los ocho niños sin enfermedad evolutiva en el momento del informe habían recibido radioterapia conformal y dos niños habían recibido radioterapia craneoespinal; siete niños se sometieron a resección macrocítica total y solo uno presentó enfermedad metastásica (este niño presentaba enfermedad persistente y estable a los 1,5 años después del diagnóstico).

Debido a que los AT/RT son sensibles a la radioterapia, esta modalidad se incorpora en muchos protocolos de tratamiento.[13]

Hay una necesidad apremiante de realizar ensayos clínicos de grupos cooperativos sobre AT/RT para entender mejor cómo la edad y la extensión del tratamiento afectan la supervivencia

Opciones de tratamiento en evaluación clínica

Puede haber ensayos terapéuticos de fase inicial para pacientes seleccionados. Estos ensayos pueden estar disponibles por medio de las instituciones de fase I del Children's Oncology Group, el Pediatric Brain Tumor Consortium u otras entidades. Para mayor información sobre estudios o ensayos clínicos en curso, consultar el portal de Internet del NCI.

Bibliografía
  1. Hilden JM, Meerbaum S, Burger P, et al.: Central nervous system atypical teratoid/rhabdoid tumor: results of therapy in children enrolled in a registry. J Clin Oncol 22 (14): 2877-84, 2004.  [PUBMED Abstract]

  2. Packer RJ, Biegel JA, Blaney S, et al.: Atypical teratoid/rhabdoid tumor of the central nervous system: report on workshop. J Pediatr Hematol Oncol 24 (5): 337-42, 2002 Jun-Jul.  [PUBMED Abstract]

  3. Geyer JR, Sposto R, Jennings M, et al.: Multiagent chemotherapy and deferred radiotherapy in infants with malignant brain tumors: a report from the Children's Cancer Group. J Clin Oncol 23 (30): 7621-31, 2005.  [PUBMED Abstract]

  4. Nicolaides T, Tihan T, Horn B, et al.: High-dose chemotherapy and autologous stem cell rescue for atypical teratoid/rhabdoid tumor of the central nervous system. J Neurooncol 98 (1): 117-23, 2010.  [PUBMED Abstract]

  5. Gardner SL, Asgharzadeh S, Green A, et al.: Intensive induction chemotherapy followed by high dose chemotherapy with autologous hematopoietic progenitor cell rescue in young children newly diagnosed with central nervous system atypical teratoid rhabdoid tumors. Pediatr Blood Cancer 51 (2): 235-40, 2008.  [PUBMED Abstract]

  6. Finkelstein-Shechter T, Gassas A, Mabbott D, et al.: Atypical teratoid or rhabdoid tumors: improved outcome with high-dose chemotherapy. J Pediatr Hematol Oncol 32 (5): e182-6, 2010.  [PUBMED Abstract]

  7. Zaky W, Dhall G, Ji L, et al.: Intensive induction chemotherapy followed by myeloablative chemotherapy with autologous hematopoietic progenitor cell rescue for young children newly-diagnosed with central nervous system atypical teratoid/rhabdoid tumors: the Head Start III experience. Pediatr Blood Cancer 61 (1): 95-101, 2014.  [PUBMED Abstract]

  8. Tekautz TM, Fuller CE, Blaney S, et al.: Atypical teratoid/rhabdoid tumors (ATRT): improved survival in children 3 years of age and older with radiation therapy and high-dose alkylator-based chemotherapy. J Clin Oncol 23 (7): 1491-9, 2005.  [PUBMED Abstract]

  9. Buscariollo DL, Park HS, Roberts KB, et al.: Survival outcomes in atypical teratoid rhabdoid tumor for patients undergoing radiotherapy in a Surveillance, Epidemiology, and End Results analysis. Cancer 118 (17): 4212-9, 2012.  [PUBMED Abstract]

  10. Olson TA, Bayar E, Kosnik E, et al.: Successful treatment of disseminated central nervous system malignant rhabdoid tumor. J Pediatr Hematol Oncol 17 (1): 71-5, 1995.  [PUBMED Abstract]

  11. Zimmerman MA, Goumnerova LC, Proctor M, et al.: Continuous remission of newly diagnosed and relapsed central nervous system atypical teratoid/rhabdoid tumor. J Neurooncol 72 (1): 77-84, 2005.  [PUBMED Abstract]

  12. Chi SN, Zimmerman MA, Yao X, et al.: Intensive multimodality treatment for children with newly diagnosed CNS atypical teratoid rhabdoid tumor. J Clin Oncol 27 (3): 385-9, 2009.  [PUBMED Abstract]

  13. De Amorim Bernstein K, Sethi R, Trofimov A, et al.: Early clinical outcomes using proton radiation for children with central nervous system atypical teratoid rhabdoid tumors. Int J Radiat Oncol Biol Phys 86 (1): 114-20, 2013.  [PUBMED Abstract]