In English | En español
¿Prequntas sobre el cáncer?

Tumor teratoideo/rabdoide atípico del sistema nervioso central infantil: Tratamiento (PDQ®)

Versión Profesional De Salud
Actualizado: 22 de mayo de 2013

Tratamiento del tumor teratoideo/rabdoide atípico del sistema nervioso central infantil recién diagnosticado

Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica

No hay un tratamiento estándar establecido para el tumor teratoideo/rabdoide atípico (TT/RA) del sistema nervioso central (SNC) infantil. Dada la naturaleza sumamente dinámica del tumor, la mayoría de los pacientes se tratan con terapia multimodal intensiva. Sin embargo, la edad temprana de la mayoría de los pacientes impone algunas limitaciones a la intensidad del tratamiento, en particular la radiación. La cirugía es necesaria para obtener tejido y diagnosticar un TT/RA. Los datos del AT/RT Registry indican que los pacientes sometidos a una resección completa pueden tener una mediana de supervivencia más prolongada, a pesar de que la resección quirúrgica completa es a menudo difícil por la naturaleza invasora del tumor.[1] La quimioterapia ha sido el principal tratamiento adyuvante para los niños muy pequeños con TT/RA. En los estudios de grupo cooperativo, que incluyeron a niños menores de 36 meses, se demostró que la supervivencia fue precaria cuando se trataron solo con regímenes quimioterapéuticos estándar.[2] El Children’s Cancer Group notificó una supervivencia sin complicaciones (SSC) a los 2 años de 14% en 28 niños menores de 36 meses tratados con poliquimioterapia.[3]

Los regímenes intensivos que utilizan combinaciones variables de quimioterapia de dosis altas,[4][Grado de comprobación:3iA]; [5,6][Grado de comprobación: 3iiiDi] quimioterapia intratecal y radiación condujeron a una supervivencia prolongada de algunos pacientes. Se trató a 13 pacientes del AT/RT Registry con quimioterapia de dosis alta con rescate de células madre hematopoyéticas como parte del tratamiento inicial.[1] Según el último informe, cuatro de estos pacientes (dos de ellos también recibieron radiación), permanecieron vivos y sin evolución de la enfermedad de 21,5 a 90 meses después del diagnóstico. La radioterapia parece incidir en la supervivencia de los pacientes de TT/RA. De los 42 pacientes del AT/RT Registry, 13 pacientes (31%) recibieron radioterapia además de quimioterapia como parte de su tratamiento primario.[1] El campo de radiación se enfocó en la base del tumor primario en nueve niños y en la base del tumor y los ejes craneoespinales en cuatro niños. Su mediana de supervivencia fue de 48 meses, mientras que la mediana de supervivencia de todos los pacientes del registro fue de 16,75 meses. Una serie retrospectiva de 31 pacientes con TT/RA realizada por el St. Jude Children's Research Hospital apoyó el valor de la radioterapia. En ella, la SSC a 2 años de los pacientes mayores de 3 años fue de 78%, que es considerablemente mejor que la SSC de 11% de los pacientes menores de 3 años.[7] Todos los pacientes menos uno (siete de ocho) que sobrevivieron en el grupo de más edad recibieron irradiación craneoespinal y quimioterapia intensiva con trasplante de células madre hematopoyéticas; solo 3 de los 22 pacientes más jóvenes recibieron alguna forma de radioterapia y dos de ellos permanecen sin enfermedad. En una revisión del registro Surveillance, Epidemiology, and End Results, la radioterapia se relacionó con mejor supervivencia en niños menores de 3 años.[8]

Otro abordaje terapéutico para tratar pacientes de TT/RA se fundamenta en el Third Intergroup Rhabdomyosarcoma (IRS-III) Study. En este se utilizó radioterapia, metotrexato intratecal, citarabina, hidrocortisona y poliquimioterapia sistémica. Los resultados de una serie retrospectiva pequeña resultan halagadores,[9,10] lo que ha llevado al primer estudio de tratamiento con muchas modalidades en este grupo de pacientes. Los resultados del estudio prospectivo demostraron una supervivencia sin avance a 2 años de 53 ± 13% y una supervivencia general de 70 ± 10%, donde los resultados más favorables se lograron en niños con que eran mayores, se sometieron a una resección macrocítica total y no tenían enfermedad metastásica en el momento de la presentación.[11] Se necesita imperativamente la conducción de ensayos clínicos de grupos cooperativos sobre los TT/RA para entender mejor cómo la edad y grado de tratamiento afecta la supervivencia.

Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica

A continuación se presenta un ejemplo de ensayo clínico nacional o institucional actualmente en curso. Para mayor información en inglés sobre ensayos clínicos, consultar el portal de Internet del NCI.

  • COG-ACNS0333 (Quimioterapia combinada, radioterapia y trasplante autógeno de células madre periféricas para el tratamiento de pacientes jóvenes con TT/RA del SNC): el Children’s Oncology Group diseñó un estudio de fase III para pacientes de 0 a 21 años de edad con TT/RA. En el estudio se utiliza poliquimioterapia, radiación y dosis altas de quimioterapia con rescate de células madre hematopoyéticas.
Bibliografía
  1. Hilden JM, Meerbaum S, Burger P, et al.: Central nervous system atypical teratoid/rhabdoid tumor: results of therapy in children enrolled in a registry. J Clin Oncol 22 (14): 2877-84, 2004.  [PUBMED Abstract]

  2. Packer RJ, Biegel JA, Blaney S, et al.: Atypical teratoid/rhabdoid tumor of the central nervous system: report on workshop. J Pediatr Hematol Oncol 24 (5): 337-42, 2002 Jun-Jul.  [PUBMED Abstract]

  3. Geyer JR, Sposto R, Jennings M, et al.: Multiagent chemotherapy and deferred radiotherapy in infants with malignant brain tumors: a report from the Children's Cancer Group. J Clin Oncol 23 (30): 7621-31, 2005.  [PUBMED Abstract]

  4. Nicolaides T, Tihan T, Horn B, et al.: High-dose chemotherapy and autologous stem cell rescue for atypical teratoid/rhabdoid tumor of the central nervous system. J Neurooncol 98 (1): 117-23, 2010.  [PUBMED Abstract]

  5. Gardner SL, Asgharzadeh S, Green A, et al.: Intensive induction chemotherapy followed by high dose chemotherapy with autologous hematopoietic progenitor cell rescue in young children newly diagnosed with central nervous system atypical teratoid rhabdoid tumors. Pediatr Blood Cancer 51 (2): 235-40, 2008.  [PUBMED Abstract]

  6. Finkelstein-Shechter T, Gassas A, Mabbott D, et al.: Atypical teratoid or rhabdoid tumors: improved outcome with high-dose chemotherapy. J Pediatr Hematol Oncol 32 (5): e182-6, 2010.  [PUBMED Abstract]

  7. Tekautz TM, Fuller CE, Blaney S, et al.: Atypical teratoid/rhabdoid tumors (ATRT): improved survival in children 3 years of age and older with radiation therapy and high-dose alkylator-based chemotherapy. J Clin Oncol 23 (7): 1491-9, 2005.  [PUBMED Abstract]

  8. Buscariollo DL, Park HS, Roberts KB, et al.: Survival outcomes in atypical teratoid rhabdoid tumor for patients undergoing radiotherapy in a Surveillance, Epidemiology, and End Results analysis. Cancer 118 (17): 4212-9, 2012.  [PUBMED Abstract]

  9. Olson TA, Bayar E, Kosnik E, et al.: Successful treatment of disseminated central nervous system malignant rhabdoid tumor. J Pediatr Hematol Oncol 17 (1): 71-5, 1995.  [PUBMED Abstract]

  10. Zimmerman MA, Goumnerova LC, Proctor M, et al.: Continuous remission of newly diagnosed and relapsed central nervous system atypical teratoid/rhabdoid tumor. J Neurooncol 72 (1): 77-84, 2005.  [PUBMED Abstract]

  11. Chi SN, Zimmerman MA, Yao X, et al.: Intensive multimodality treatment for children with newly diagnosed CNS atypical teratoid rhabdoid tumor. J Clin Oncol 27 (3): 385-9, 2009.  [PUBMED Abstract]