Apoyo y recursos

Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica

No hay un tratamiento estándar establecido para el tumor teratoideo/rabdoideo atípico (TA/TR) del sistema nervioso central infantil. Dada la naturaleza sumamente dinámica del tumor, la mayoría de los pacientes se tratan con terapia multimodal intensiva. Sin embargo, la edad temprana de la mayoría de los pacientes impone algunas limitaciones a la intensidad del tratamiento, en particular la radiación. La cirugía es necesaria para obtener tejido y diagnosticar un TA/TR. Los datos del Registro TA/TR indican que los pacientes sometidos a una resección completa pueden tener una mediana de supervivencia más prolongada, a pesar de que la resección quirúrgica completa es a menudo difícil por la naturaleza invasora del tumor.[1] La quimioterapia ha sido el principal tratamiento adyuvante para los niños muy pequeños con TA/TR. En los estudios de grupo cooperativo, se incluyó a niños menores de 36 meses y se demostró que la supervivencia fue precaria cuando se trataron solo con regímenes quimioterapéuticos estándar.[2] El Children’s Cancer Group notificó una supervivencia sin complicaciones (SSC) a los dos años de 14% en 28 niños menores de 36 meses tratados con poliquimioterapia.[3]

Los regímenes intensivos que utilizan combinaciones variables de quimioterapia de dosis alta, [4][Grado de comprobación: 3iiiDi] quimioterapia intratecal y radiación condujeron a una supervivencia prolongada de algunos pacientes. Se trató a 13 pacientes del AT/RT Registry con quimioterapia de dosis alta con rescate de células madre hematopoyéticas como parte del tratamiento inicial.[1] Según el último informe, cuatro de estos pacientes (dos de ellos también recibieron radiación), permanecieron vivos y sin evolución de la enfermedad de 21,5 a 90 meses después del diagnóstico. La radioterapia parece incidir en la supervivencia de los pacientes de TA/TR. De los 42 pacientes del AT/RT Registry, 13 pacientes (31%) recibieron radioterapia además de quimioterapia como parte de su tratamiento primario.[1] El campo de radiación se enfocó en la base del tumor primario en nueve niños y en la base del tumor y los ejes craneoespinales en cuatro niños. Su mediana de supervivencia fue de 48 meses, mientras que la mediana de supervivencia de todos los pacientes del registro fue de 16,75 meses. Una serie retrospectiva de 31 pacientes con TA/TR realizada por el St. Jude Children Research Hospital apoyó el valor de la radioterapia. En ella, la SSC a los dos años de los pacientes mayores de 3 años fue de 78%, que es considerablemente mejor que la SSC de 11% de los pacientes menores de 3 años.[5] Todos los pacientes menos uno (7 de 8) que sobrevivieron en el grupo de más edad recibieron irradiación craneoespinal y quimioterapia intensiva con trasplante de células madre hematopoyéticas; solo 3 de los 22 pacientes más jóvenes recibieron alguna forma de radioterapia y dos de ellos permanecen sin enfermedad.

Otro método terapéutico para pacientes con TA/TR se fundamenta en el Third Intergroup Rhabdomyosarcoma (IRS-III) Study. En este se utiliza radioterapia, metotrexato intratecal, citarabina, hidrocortisona y poliquimioterapia sistémica. Los resultados de una serie retrospectiva pequeña resultan halagadores,[6,7] lo que ha llevado al primer estudio de tratamiento con muchas modalidades en este grupo de pacientes. Los resultados de este estudio mostraron una supervivencia sin evolución de 53 ± 13% y una supervivencia general de 70 ± 10%, donde los resultados más favorables fue en niños que tuvieron un resecado macrocítico total y sin enfermedad metastásica al momento de la presentación. [8] Se necesita imperativamente la conducción de ensayos clínicos de grupos cooperativos sobre los TA/TR para entender mejor cómo la edad y grado de tratamiento incide en la supervivencia.

A continuación se presenta un ejemplo de ensayo clínico nacional o institucional actualmente en curso. Para mayor información en inglés sobre ensayos clínicos, consultar el portal de Internet del NCI.

• El Children’s Oncology Group diseñó un estudio de fase III (ACNS0333) para pacientes de 0 a 21 años de edad con TA/TR. En el estudio se utiliza poliquimioterapia, radiación y dosis altas de quimioterapia con rescate de células madre hematopoyéticas.

Bibliografía

1. Hilden JM, Meerbaum S, Burger P, et al.: Central nervous system atypical teratoid/rhabdoid tumor: results of therapy in children enrolled in a registry. J Clin Oncol 22 (14): 2877-84, 2004.  [PUBMED Abstract]
   
   
2. Packer RJ, Biegel JA, Blaney S, et al.: Atypical teratoid/rhabdoid tumor of the central nervous system: report on workshop. J Pediatr Hematol Oncol 24 (5): 337-42, 2002 Jun-Jul.  [PUBMED Abstract]
   
   
3. Geyer JR, Sposto R, Jennings M, et al.: Multiagent chemotherapy and deferred radiotherapy in infants with malignant brain tumors: a report from the Children's Cancer Group. J Clin Oncol 23 (30): 7621-31, 2005.  [PUBMED Abstract]
   
   
4. Gardner SL, Asgharzadeh S, Green A, et al.: Intensive induction chemotherapy followed by high dose chemotherapy with autologous hematopoietic progenitor cell rescue in young children newly diagnosed with central nervous system atypical teratoid rhabdoid tumors. Pediatr Blood Cancer 51 (2): 235-40, 2008.  [PUBMED Abstract]
   
   
5. Tekautz TM, Fuller CE, Blaney S, et al.: Atypical teratoid/rhabdoid tumors (ATRT): improved survival in children 3 years of age and older with radiation therapy and high-dose alkylator-based chemotherapy. J Clin Oncol 23 (7): 1491-9, 2005.  [PUBMED Abstract]
   
   
6. Olson TA, Bayar E, Kosnik E, et al.: Successful treatment of disseminated central nervous system malignant rhabdoid tumor. J Pediatr Hematol Oncol 17 (1): 71-5, 1995.  [PUBMED Abstract]
   
   
7. Zimmerman MA, Goumnerova LC, Proctor M, et al.: Continuous remission of newly diagnosed and relapsed central nervous system atypical teratoid/rhabdoid tumor. J Neurooncol 72 (1): 77-84, 2005.  [PUBMED Abstract]
   
   
8. Chi SN, Zimmerman MA, Yao X, et al.: Intensive multimodality treatment for children with newly diagnosed CNS atypical teratoid rhabdoid tumor. J Clin Oncol 27 (3): 385-9, 2009.  [PUBMED Abstract]
   
   

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