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¿Prequntas sobre el cáncer?

Tumor teratoideo/rabdoide atípico del sistema nervioso central infantil: Tratamiento (PDQ®)

Versión Profesional De Salud
Actualizado: 17 de octubre de 2014

Información general sobre el tumor teratoideo/rabdoide atípico del sistema nervioso central infantil

Se han logrado mejoras notables en la supervivencia de niños y adolescentes con cáncer. Entre 1975 y 2010, la mortalidad por cáncer infantil disminuyó en más de 50%.[1] Los niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer necesitan un seguimiento muy minucioso, ya que los efectos secundarios del tratamiento de cáncer pueden persistir, o presentarse meses o años después de este. (Para obtener información específica sobre la incidencia, el tipo y la vigilancia de los efectos tardíos en niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer, consultar el sumario del PDQ sobre Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez).

Los tumores cerebrales primarios son un grupo diverso de enfermedades que, juntas, constituyen el tumor sólido más frecuente de la niñez. Los sumarios de tratamiento de los tumores cerebrales infantiles del PDQ se organizan, principalmente, de acuerdo con la clasificación de tumores del sistema nervioso establecida por la Organización Mundial de la Salud.[2,3] Los tumores cerebrales se clasifican según sus características histológicas, pero los hallazgos de análisis inmunohistoquímicos, citogenéticos y genético moleculares, así como las mediciones de la actividad mitótica se utilizan cada vez más para diagnosticar y clasificar el tumor. La ubicación del tumor y su grado de diseminación son factores importantes que afectan el tratamiento y el pronóstico. Para una descripción completa de la clasificación de los tumores del sistema nervioso y un enlace al sumario de tratamiento correspondiente a cada tipo de tumor cerebral, consultar el sumario del PDQ sobre la Descripción del tratamiento de tumores de cerebro y de médula espinal infantiles.

El tumor teratoideo/rabdoide atípico (AT/RT) del sistema nervioso central (SNC) infantil es un tumor poco frecuente, clínicamente muy dinámico, que afecta más a menudo a niños de 3 años y menos, pero que se puede presentar en niños más grandes y adultos. Aproximadamente la mitad de AT/RT se ubica en la fosa posterior. La evaluación diagnóstica incluye imágenes por resonancia magnética (IRM) del tronco encefálico y un examen del líquido cefalorraquídeo lumbar. El AT/RT se vinculó con mutaciones somáticas y de la línea germinal de SMARCB1, un gen supresor tumoral. Por el momento, no se dispone de un tratamiento estándar para los niños con AT/RT. Está en evaluación un tratamiento multimodal que incluye cirugía, quimioterapia y radioterapia.

Con base en la comprensión biológica actual, el AT/RT forma parte de una familia más amplia de tumores rabdoides. En este sumario, la expresión AT/RT se refiere solo a los tumores del SNC; el término tumor rabdoide refleja la posibilidad de tumores tanto en el SNC como por fuera de este. A menos que se indique lo contrario en el texto, este sumario se refiere a los AT/RT del SNC.

Incidencia

Es difícil determinar la incidencia exacta de los AT/RT del SNC, ya que solo en el último decenio se ha reconocido ampliamente este tumor.

  • En dos estudios prospectivos realizados en América del Norte por el Children’s Cancer Group y el Pediatric Oncology Group con niños de 3 años o menos en el momento del diagnóstico, una revisión retrospectiva reveló que aproximadamente 10% de los niños con tumores cerebrales tenía AT/RT.[4]

  • En un estudio realizado en Taiwán, se encontró que los AT/RT representaban 26% de los tumores primitivos o embrionarios en los niños menores de 3 años.[5]

  • El Austrian Brain Tumor Registry, que se llevó a cabo entre 1996 y 2006, confirmó que los AT/RT se ubicaban en el sexto lugar de los tumores cerebrales malignos más frecuentes en 311 niños recién diagnosticados (6,1%), con un pico de incidencia durante los 2 primeros años de vida.[6]

Se desconoce la incidencia en pacientes de más edad. Sin embargo, en el Central Nervous System Atypical Teratoid/Rhabdoid Tumor Registry (AT/RT Registry), 12 (29%) de 42 pacientes tenían más de 36 meses en el momento del diagnóstico.[7]

Características anatómicas

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Dibujo del interior del cerebro que muestra el ventrículo lateral, tercer ventrículo y cuarto ventrículo, cerebro, plexo coroides, hipotálamo, glándula pineal, hipófisis, nervio óptico, tienda, cerebelo, tronco encefálico, protuberancia, bulbo raquídeo y médula espinal.
Anatomía interna del cerebro, se muestra la glándula pineal y la hipófisis, el nervio óptico, los ventrículos (se muestra el líquido cefalorraquídeo en azul) y otras partes del cerebro. La tienda separa el cerebro del cerebelo. La región infratentorial (fosa posterior) se ubica en la parte inferior de la tienda, que contiene el tronco encefálico, el cerebelo y el cuarto ventrículo. La región supratentorial se ubica en la parte superior de la tienda y designa el área que contiene el cerebro.


Presentación clínica

El AT/RT infantil es un tumor clínicamente dinámico que se presenta principalmente en los niños menores de 3 años, pero que también se puede presentar en niños más grandes; se ha notificado en adultos.[8,9]

En aproximadamente la mitad de pacientes, el tumor se ubica en la fosa posterior, aunque se puede presentar en cualquier parte del SNC.[4] Los tumores de la fosa posterior se pueden presentar en el ángulo pontocerebelar o más cerca de la línea media. También se observó compromiso de nervios craneales individuales.

Dado que un AT/RT crece rápidamente, los pacientes tienen típicamente pocos antecedentes de síntomas evolutivos, medidos en días o semanas. Los signos y los síntomas dependen de la ubicación del tumor. Los pacientes jóvenes con tumores de la fosa posterior suelen presentar síntomas relacionados con hidrocefalia, como los siguientes:

  • Cefaleas en la madrugada.
  • Vómitos.
  • Letargo.

También se pueden presentar ataxia o regresión en las habilidades motoras.

Los datos del AT/RT Registry indican que aproximadamente 20% de los pacientes presentan diseminación de la enfermedad.[7] La diseminación se produce, generalmente, a través de las vías leptomeníngeas y deja huellas en la columna vertebral y en otras áreas del cerebro. También hay informes de pocos pacientes que presentan un tumor rabdoide renal sincrónico y AT/RT del SNC.[10]

Evaluación diagnóstica

Todos los pacientes en quienes se sospecha una AT/RT infantil se deberán someter a IRM del cerebro y la columna vertebral. A menos que esté médicamente contraindicado, se debe realizar una inspección lumbar del líquido cefalorraquídeo de los pacientes a fin de encontrar pruebas de tumor. Los pacientes también se pueden someter a una ecografía renal para detectar tumores sincrónicos.

No hay ninguna forma de distinguir de manera confiable los AT/RT de otros tumores cerebrales malignos con base en la anamnesis o la evaluación radiográfica. Es necesaria la cirugía para obtener tejido y confirmar el diagnóstico de AT/RT. Particularmente, en aquellos niños menores de 3 años, se utiliza inmunotinción para determinar la pérdida de expresión de la proteína SMARCB1 (INI1, hSNF5) y confirmar el diagnóstico.[11]

Pronóstico

Los factores pronósticos que afectan la supervivencia por AT/RT no están delineados plenamente.

Los siguientes son los factores relacionados con un desenlace adverso:

  • Mutación de la línea germinal.[12]
  • Edad menor de 2 años.[13]
  • Metástasis en el momento del diagnóstico.[13]
  • Resección subtotal.[14]

La mayor parte de la información publicada sobre los desenlaces de los pacientes con AT/RT se basa en series pequeñas y es de carácter retrospectivo. En los estudios retrospectivos iniciales, se notificó una supervivencia promedio de solo aproximadamente 12 meses desde el momento del diagnóstico.[4,8,14-16] En un informe retrospectivo, la supervivencia general a 2 años fue mejor en los pacientes que se sometieron a una resección macrocítica total que en aquellos con una resección subtotal. Sin embargo, el efecto de la radioterapia en la supervivencia fue menos claro en este estudio.[14]

Hay informes que dan cuenta de sobrevivientes a largo plazo.[17] En particular, se notificó mejor supervivencia en aquellos que recibieron terapia multimodal intensiva.

  • Los niños de 3 años y más que recibieron irradiación craneoespinal después de la cirugía y la quimioterapia de dosis altas a base de un alquilante tuvieron mejor supervivencia, en comparación con aquellos menores de 3 años con AT/RT. En este informe, la incidencia de metástasis leptomeníngeas también fue más alta en el grupo de pacientes lactantes.[18]

  • En un estudio prospectivo de 25 niños con AT/RT que recibieron terapia multimodal intensiva, incluso radioterapia y quimioterapia intratecal, la tasa notificada de supervivencia sin avance a los 2 años fue de 53% y la tasa de supervivencia general fue de 70%.[19]

Bibliografía
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  8. Burger PC, Yu IT, Tihan T, et al.: Atypical teratoid/rhabdoid tumor of the central nervous system: a highly malignant tumor of infancy and childhood frequently mistaken for medulloblastoma: a Pediatric Oncology Group study. Am J Surg Pathol 22 (9): 1083-92, 1998.  [PUBMED Abstract]

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  10. Biegel JA, Fogelgren B, Wainwright LM, et al.: Germline INI1 mutation in a patient with a central nervous system atypical teratoid tumor and renal rhabdoid tumor. Genes Chromosomes Cancer 28 (1): 31-7, 2000.  [PUBMED Abstract]

  11. Bruggers CS, Bleyl SB, Pysher T, et al.: Clinicopathologic comparison of familial versus sporadic atypical teratoid/rhabdoid tumors (AT/RT) of the central nervous system. Pediatr Blood Cancer 56 (7): 1026-31, 2011.  [PUBMED Abstract]

  12. Kordes U, Gesk S, Frühwald MC, et al.: Clinical and molecular features in patients with atypical teratoid rhabdoid tumor or malignant rhabdoid tumor. Genes Chromosomes Cancer 49 (2): 176-81, 2010.  [PUBMED Abstract]

  13. Dufour C, Beaugrand A, Le Deley MC, et al.: Clinicopathologic prognostic factors in childhood atypical teratoid and rhabdoid tumor of the central nervous system: a multicenter study. Cancer 118 (15): 3812-21, 2012.  [PUBMED Abstract]

  14. Lafay-Cousin L, Hawkins C, Carret AS, et al.: Central nervous system atypical teratoid rhabdoid tumours: the Canadian Paediatric Brain Tumour Consortium experience. Eur J Cancer 48 (3): 353-9, 2012.  [PUBMED Abstract]

  15. Rorke LB, Packer RJ, Biegel JA: Central nervous system atypical teratoid/rhabdoid tumors of infancy and childhood: definition of an entity. J Neurosurg 85 (1): 56-65, 1996.  [PUBMED Abstract]

  16. Athale UH, Duckworth J, Odame I, et al.: Childhood atypical teratoid rhabdoid tumor of the central nervous system: a meta-analysis of observational studies. J Pediatr Hematol Oncol 31 (9): 651-63, 2009.  [PUBMED Abstract]

  17. Olson TA, Bayar E, Kosnik E, et al.: Successful treatment of disseminated central nervous system malignant rhabdoid tumor. J Pediatr Hematol Oncol 17 (1): 71-5, 1995.  [PUBMED Abstract]

  18. Tekautz TM, Fuller CE, Blaney S, et al.: Atypical teratoid/rhabdoid tumors (ATRT): improved survival in children 3 years of age and older with radiation therapy and high-dose alkylator-based chemotherapy. J Clin Oncol 23 (7): 1491-9, 2005.  [PUBMED Abstract]

  19. Chi SN, Zimmerman MA, Yao X, et al.: Intensive multimodality treatment for children with newly diagnosed CNS atypical teratoid rhabdoid tumor. J Clin Oncol 27 (3): 385-9, 2009.  [PUBMED Abstract]

Características biológicas del tumor teratoideo/rabdoide atípico del sistema nervioso central infantil

El tumor teratoideo/rabdoide atípico (AT/RT) del sistema nervioso central (SNC) infantil se describió por primera vez como una entidad clínica aislada en 1987,[1] con base en sus características patológicas y genéticas distintivas. Antes de eso, se clasificaba, con mayor frecuencia, como meduloblastoma, tumor neuroectodérmico primitivo o carcinoma del plexo coroide. En 1993, la Organización Mundial de la Salud empezó a clasificar el AT/RT como una neoplasia embrionaria de grado IV.[2]

Desde el punto de vista histológico, el AT/RT clásico es morfológicamente heterogéneo, por lo general, contiene capas de células epiteliales grandes con abundante citoplasma eosinofílico y células rabdoides dispersas, con mayor frecuencia, con componentes acompañantes de células neuroectodérmicas primitivas (células pequeñas, redondas y azuladas), células mesenquimatosas o células gliales.[3]

La tinción inmunohistoquímica de marcadores epiteliales (citoqueratina o antígeno de la membrana epitelial), proteína ácida fibrilar glial, sinaptofisina (o neurofilamento) y músculo liso (desmina) puede ayudar a identificar la heterogeneidad de diferenciación, pero variará según la composición celular.[4] Si bien no están presentes en todos los AT/RT, las células rabdoides expresarán vimentina, antígeno de la membrana epitelial y actina de músculo liso.

La prueba inmunohistoquímica para la proteína SMARCB1 es útil para establecer el diagnóstico de AT/RT. Se observa una pérdida de tinción SMARCB1 en las células neoplásicas, pero esta permanece en las células que no son neoplásicas (por ejemplo, las células endoteliales vasculares).[5-7]

El AT/RT es un tumor de crecimiento rápido que puede tener un índice de rotulación MIB-1 de 50 a 100%.[2]

Gen SMARCB1

El AT/RT es el primer tumor cerebral primario infantil en el que se identificó un gen apto para la supresión tumoral, el SMARCB1 (también conocido como INI1 y hSNF5).[8] La pérdida de SMARCB1 produce una activación anómala de la vía sonic hedgehog y puede conducir a la oncogenia mediante la expresión de GLI1.[9] En una serie de seis lactantes, se pensó que los AT/RT surgieron del velo medular superior. La señalización de sonic hedgehog mediante la expresión de GLI1 está profundamente involucrada en la morfogenia de las estructuras de la línea media cerebelar; esto indica, en parte, porqué surgen los tumores en esta región.[10] Se encontró que SMARCB1 es anómalo en la mayoría de los tumores rabdoides, incluso las neoplasias malignas rabdoides del SNC renales y extrarrenales.[8] Las alteraciones (tanto mutaciones como pérdidas o ganancias) en otros genes son muy poco frecuentes en pacientes de AT/RT relacionado con SMARCB1.[11-13]

SMARCB1 es un componente de Switch (SWI) y sacarosa no fermentable (SNF) trifosfato de adenosina, dependiente del complejo remodelador de la cromatina.[14] Se desconoce la función exacta del gen SMARCB1, pero es probable que una mutación produzca una regulación transcripcional alterada de las dianas anterógradas. Los casos familiares poco frecuentes de tumores rabdoides que expresan SMARCB1 y carecen de mutaciones en SMARCB1 también se relacionaron con mutaciones de la línea germinal de SMARCA4/BRG1, otro miembro del complejo remodelador de la cromatina SWI/SNF.[7,15]

Además de las mutaciones somáticas, se notificaron mutaciones de la línea germinal de SMARCB1 en un subconjunto importante de pacientes de AT/RT.[8,16] En un estudio de 65 niños con tumores rabdoides, se encontró que 23 (35%) presentaban mutaciones o deleciones en la línea germinal en SMARCB1.[5] Las alteraciones en la línea germinal de SMARCB1 en los niños se presentaron a una edad más temprana que los casos esporádicos (mediana de edad, alrededor de 5 versus 18 meses) y fue más probable que se presentaran con tumores múltiples.[5] Se encontró que uno de los padres era portador de una anomalía en la línea germinal de SMARCB1 en 7 de 22 casos evaluados que presentaban alteraciones en la línea germinal y que cuatro de los padres portadores no estaban afectados por cánceres relacionados con SMARCB1.[5] Esto indica que un AT/RT muestra un patrón hereditario autosómico con penetrancia incompleta.

También se observó mosaicismo gonadal, como se puso en evidencia en familias con múltiples hermanos afectados por AT/RT con alteraciones idénticas en SMARCB1, pero en las que ambos padres carecían de una mutación o deleción en SMARCB1.[5,6] Los exámenes de detección de mutaciones de la línea germinal de SMARCB1 de niños diagnosticados con AT/RT pueden proporcionar información útil para orientar a las familias sobre las consecuencias genéticas del diagnóstico de AT/RT de su hijo.[5]

Síndrome de predisposición a tumores rabdoides

Se definió claramente el síndrome de predisposición a tumores rabdoides (RTPS) relacionados principalmente con alteraciones en la línea germinal de SMARCB1.[8,16] Se supone firmemente un RTPS en pacientes con presentación sincrónica de tumor rabdoide renal maligno y AT/RT, tumores rabdoides malignos bilaterales renales, o tumores rabdoides malignos en dos o más hermanos.

Este síndrome se manifiesta por una marcada predisposición a la presentación de tumores rabdoides malignos durante la lactancia y la primera infancia. Se piensa que hasta un tercio de los AT/RT surgen en el entorno de un RTPS; la mayoría de ellos se presentan en el primer año de vida. La neoplasia maligna más frecuente del RTPS que no afecta el SNC es el tumor rabdoide maligno del riñón, que también se observa durante la lactancia.

Para mayor información sobre el RTPS, consultar la sección Síndrome de predisposición rabdoide en el sumario del PDQ sobre Tratamiento del tumor de Wilms y otros tumores renales infantiles.

Bibliografía
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  13. Hasselblatt M, Isken S, Linge A, et al.: High-resolution genomic analysis suggests the absence of recurrent genomic alterations other than SMARCB1 aberrations in atypical teratoid/rhabdoid tumors. Genes Chromosomes Cancer 52 (2): 185-90, 2013.  [PUBMED Abstract]

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  15. Schneppenheim R, Frühwald MC, Gesk S, et al.: Germline nonsense mutation and somatic inactivation of SMARCA4/BRG1 in a family with rhabdoid tumor predisposition syndrome. Am J Hum Genet 86 (2): 279-84, 2010.  [PUBMED Abstract]

  16. Biegel JA, Fogelgren B, Wainwright LM, et al.: Germline INI1 mutation in a patient with a central nervous system atypical teratoid tumor and renal rhabdoid tumor. Genes Chromosomes Cancer 28 (1): 31-7, 2000.  [PUBMED Abstract]

Información sobre los estadios del tumor teratoideo/rabdoide atípico del sistema nervioso central infantil

No hay un sistema de estadificación definido para el tumor teratoideo/rabdoide atípico del sistema nervioso central infantil. Para propósitos de tratamiento, los pacientes se clasifican con enfermedad recién diagnosticada o recidivante, con diseminación al tubo neural o sin esta.

Tratamiento del tumor teratoideo/rabdoide atípico del sistema nervioso central infantil recién diagnosticado

No hay un tratamiento estándar establecido para el tumor teratoideo/rabdoide atípico (AT/RT) del sistema nervioso central (SNC) infantil. Dada la naturaleza sumamente dinámica del tumor, la mayoría de los pacientes se tratan con terapia multimodal intensiva. Sin embargo, la edad temprana de la mayoría de los pacientes impone algunas limitaciones a la intensidad del tratamiento, en particular, la radioterapia.

Las siguientes son las opciones de tratamiento de los AT/RT del SNC recién diagnosticados:

Cirugía, quimioterapia y radioterapia (tratamiento multimodal)

El alcance de la resección quirúrgica puede afectar la supervivencia. Los datos del Central Nervous System Atypical Teratoid/Rhabdoid Tumor Registry (AT/RT Registry) indican que los pacientes sometidos a resección completa pueden tener una mediana de supervivencia más alta, aunque la resección quirúrgica completa suele ser difícil debido a la naturaleza invasiva del tumor.[1]

La quimioterapia ha sido la principal terapia adyuvante para los niños muy pequeños con AT/RT. En estudios de un grupo cooperativo en los que se incluyó a niños menores de 36 meses, se demostró que la supervivencia fue deficiente cuando se trataron solo con regímenes quimioterapéuticos estándar.[2] El Children’s Cancer Group notificó una supervivencia sin complicaciones (SSC) a 2 años de 14% en 28 niños menores de 36 meses tratados con quimioterapia multifarmacológica.[3]

Los regímenes intensivos en los que se utilizan varias combinaciones quimioterapéuticas de dosis altas,[4][Grado de comprobación: 3iA]; [5,6][Grado de comprobación: 3iiiDi] quimioterapia intratecal y radioterapia condujeron a una supervivencia prolongada en algunos pacientes. Se trató a 13 pacientes del AT/RT Registry con quimioterapia de dosis altas y rescate de células madre hematopoyéticas como parte del tratamiento inicial.[1] Según el último informe, cuatro de estos pacientes (dos de los cuales también recibieron radiación), permanecieron vivos y sin avance de la enfermedad entre 21,5 y 90 meses después del diagnóstico. De 15 niños evaluables, todos menores de 32 meses en el momento del diagnóstico, y que participaron en un protocolo quimioterapéutico de Head Start III, dos sobrevivieron por más de 47 meses.[7][Grado de comprobación: 3iA]

La radioterapia parece tener un efecto positivo en la supervivencia de los pacientes con AT/RT.

  • De los 42 pacientes del AT/RT Registry, 13 (31%) recibieron radioterapia además de quimioterapia como parte de su tratamiento primario.[1] El campo de radiación se enfocó en el lecho del tumor primario en nueve niños, y en el lecho del tumor y el eje craneoespinal en cuatro niños. Su mediana de supervivencia fue de 48 meses, mientras que la mediana de supervivencia de todos los pacientes del registro fue de 16,75 meses.

  • En una serie retrospectiva de 31 pacientes de AT/RT realizada por el St. Jude Children's Research Hospital en la que la SSC a 2 años de los pacientes mayores de 3 años fue de 78%, fue considerablemente mejor que la de 11% de los pacientes menores de 3 años.[8] Todos los pacientes sobrevivientes (7 de 8) del grupo de mayor edad, salvo uno, recibieron irradiación craneoespinal y quimioterapia intensiva con trasplante de células madre hematopoyéticas; solo 3 de los 22 pacientes más jóvenes recibieron alguna forma de radioterapia y dos de ellos permanecen sin enfermedad.

  • En una revisión del registro Surveillance, Epidemiology, and End Results, la radioterapia se relacionó con mejor supervivencia en niños menores de 3 años.[9]

Pruebas (tratamiento multimodal):

  1. En el Third Intergroup Rhabdomyosarcoma Study (IRS-III) se utilizó radioterapia, metotrexato intratecal, citarabina, hidrocortisona y quimioterapia sistémica multifarmacológica. Los resultados de una serie retrospectiva pequeña fueron alentadores,[10,11] lo que condujo al primer estudio prospectivo de tratamiento multimodal para este grupo de pacientes.

  2. Con base en la serie piloto previa, se realizó un ensayo multinstitucional prospectivo con niños recién diagnosticados con AT/RT del SNC. El tratamiento se dividió en cinco fases: preirradiación, quimiorradiación, consolidación, mantenimiento y terapia de continuación. Se administró quimioterapia intratecal, alternando la ruta intralumbar y la intraventricular. La radioterapia fue focal (54 Gy) o craneoespinal (36 Gy, más refuerzo primario), según la edad del niño y el grado de la enfermedad en el momento del diagnóstico.[12]
    • Los resultados del estudio prospectivo demostraron una supervivencia sin avance a 2 años de 53 ± 13% y una supervivencia general de 70 ± 10%, con resultados más favorables en niños mayores sometidos a resección macrocítica total y sin enfermedad metastásica en el momento de la presentación.

    • Seis de los ocho niños sin enfermedad evolutiva en el momento del informe habían recibido radioterapia conformal y dos niños habían recibido radioterapia craneoespinal; siete niños se sometieron a resección macrocítica total y solo uno presentó enfermedad metastásica (este niño presentaba enfermedad persistente y estable a los 1,5 años después del diagnóstico).

Debido a que los AT/RT son sensibles a la radioterapia, esta modalidad se incorpora en muchos protocolos de tratamiento.[13]

Hay una necesidad apremiante de realizar ensayos clínicos de grupos cooperativos sobre AT/RT para entender mejor cómo la edad y la extensión del tratamiento afectan la supervivencia

Opciones de tratamiento en evaluación clínica

Puede haber ensayos terapéuticos de fase inicial para pacientes seleccionados. Estos ensayos pueden estar disponibles por medio de las instituciones de fase I del Children's Oncology Group, el Pediatric Brain Tumor Consortium u otras entidades. Para mayor información sobre estudios o ensayos clínicos en curso, consultar el portal de Internet del NCI.

Bibliografía
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  5. Gardner SL, Asgharzadeh S, Green A, et al.: Intensive induction chemotherapy followed by high dose chemotherapy with autologous hematopoietic progenitor cell rescue in young children newly diagnosed with central nervous system atypical teratoid rhabdoid tumors. Pediatr Blood Cancer 51 (2): 235-40, 2008.  [PUBMED Abstract]

  6. Finkelstein-Shechter T, Gassas A, Mabbott D, et al.: Atypical teratoid or rhabdoid tumors: improved outcome with high-dose chemotherapy. J Pediatr Hematol Oncol 32 (5): e182-6, 2010.  [PUBMED Abstract]

  7. Zaky W, Dhall G, Ji L, et al.: Intensive induction chemotherapy followed by myeloablative chemotherapy with autologous hematopoietic progenitor cell rescue for young children newly-diagnosed with central nervous system atypical teratoid/rhabdoid tumors: the Head Start III experience. Pediatr Blood Cancer 61 (1): 95-101, 2014.  [PUBMED Abstract]

  8. Tekautz TM, Fuller CE, Blaney S, et al.: Atypical teratoid/rhabdoid tumors (ATRT): improved survival in children 3 years of age and older with radiation therapy and high-dose alkylator-based chemotherapy. J Clin Oncol 23 (7): 1491-9, 2005.  [PUBMED Abstract]

  9. Buscariollo DL, Park HS, Roberts KB, et al.: Survival outcomes in atypical teratoid rhabdoid tumor for patients undergoing radiotherapy in a Surveillance, Epidemiology, and End Results analysis. Cancer 118 (17): 4212-9, 2012.  [PUBMED Abstract]

  10. Olson TA, Bayar E, Kosnik E, et al.: Successful treatment of disseminated central nervous system malignant rhabdoid tumor. J Pediatr Hematol Oncol 17 (1): 71-5, 1995.  [PUBMED Abstract]

  11. Zimmerman MA, Goumnerova LC, Proctor M, et al.: Continuous remission of newly diagnosed and relapsed central nervous system atypical teratoid/rhabdoid tumor. J Neurooncol 72 (1): 77-84, 2005.  [PUBMED Abstract]

  12. Chi SN, Zimmerman MA, Yao X, et al.: Intensive multimodality treatment for children with newly diagnosed CNS atypical teratoid rhabdoid tumor. J Clin Oncol 27 (3): 385-9, 2009.  [PUBMED Abstract]

  13. De Amorim Bernstein K, Sethi R, Trofimov A, et al.: Early clinical outcomes using proton radiation for children with central nervous system atypical teratoid rhabdoid tumors. Int J Radiat Oncol Biol Phys 86 (1): 114-20, 2013.  [PUBMED Abstract]

Tratamiento del tumor teratoideo/rabdoide atípico del sistema nervioso central infantil recidivante

No hay un tratamiento estándar para el tumor teratoideo/rabdoide atípico del sistema nervioso central infantil recidivante.

Opciones de tratamiento en evaluación clínica

Puede haber ensayos terapéuticos de fase inicial para pacientes seleccionados. Estos ensayos pueden estar disponibles por medio de las instituciones de fase I del Children's Oncology Group, el Pediatric Brain Tumor Consortium u otras entidades. Para mayor información sobre estudios o ensayos clínicos en curso, consultar el portal de Internet del NCI.

Ensayos clínicos en curso

Consultar la lista del NCI de ensayos clínicos sobre el cáncer que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar los términos en inglés childhood atypical teratoid/rhabdoid tumor. La lista de ensayos se puede reducir aun más por la ubicación donde se realizan, los medicamentos que se utilizan, el tipo de intervención y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se dispone de información general sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Modificaciones a este sumario (10/17/2014)

Los sumarios del PDQ con información sobre el cáncer se revisan con regularidad y se actualizan en la medida en que se obtiene nueva información. Esta sección describe los cambios más recientes incorporados en este sumario a partir de la fecha arriba indicada.

El formato del presente sumario se modificó completamente.

Este sumario ha sido objeto de amplia revisión.

Este sumario está redactado y mantenido por el Consejo Editorial sobre Tratamientos Pediátricos del PDQ, que es editorialmente independiente del NCI. El sumario refleja una revisión independiente de la bibliografía y no representa una declaración de políticas del NCI o de los NIH. Para mayor información sobre las políticas de los sumarios y la función de los consejos editoriales del PDQ que mantienen los sumarios del PDQ, consultar en Información sobre este sumario del PDQ y la página sobre Banco de datos de información de cáncer (PDQ®).

Información sobre este sumario del PDQ



Propósito de este sumario

Este sumario del PDQ con información sobre el cáncer para profesionales de la salud provee información integral, revisada por expertos, con base en los datos probatorios sobre el tratamiento del tumor teratoideo/rabdoide atípico del sistema nervioso central infantil. Su propósito es servir como fuente de información y ayuda para los médicos que atienden a pacientes de cáncer. No provee pautas o recomendaciones formales para la toma de decisiones relacionadas con la atención de la salud.

Revisores y actualizaciones

El Consejo Editorial sobre Tratamientos Pediátricos del PDQ revisa y actualiza regularmente este sumario a medida que es necesario, el cual es editorialmente independiente del Instituto Nacional del Cáncer. El sumario refleja un revisión independiente de la literatura médica y no representa la política del Instituto Nacional del Cáncer o los Institutos Nacionales de la Salud.

Los miembros de este Consejo revisan mensualmente los artículos recién publicados para determinar si un artículo debería:

  • discutirse en una reunión,
  • citarse incluyendo el texto, o
  • sustituir o actualizar un artículo ya citado.

Los cambios en los sumarios se deciden por medio de un proceso de consenso durante el que los miembros del Consejo evalúan la solidez de los datos probatorios en los artículos publicados y determinan la forma en que se debe incluir el artículo en el sumario.

Los revisores principales del sumario sobre Tumor teratoideo/rabdoide atípico del sistema nervioso central infantil son:

  • Kenneth J. Cohen, MD, MBA (Sidney Kimmel Comprehensive Cancer Center at Johns Hopkins Hospital)
  • Karen J. Marcus, MD (Dana-Farber Cancer Institute/Boston Children's Hospital)
  • Roger J. Packer, MD (Children's National Medical Center)
  • Malcolm A. Smith, MD, PhD (National Cancer Institute)

Cualquier comentario o pregunta sobre el contenido de este sumario se debe enviar a la página del Internet Cancer.gov/espanol del NCI utilizando el Formulario de comunicación (Contact Form). Se solicita no comunicarse con los miembros del Consejo para presentar preguntas o comentarios sobre los sumarios. Los miembros del Consejo no responderán preguntas individuales.

Grados de comprobación científica

Algunas referencias bibliográficas en este sumario vienen seguidas de un grado de comprobación científica. Estas designaciones tienen el propósito de ayudar al lector a evaluar la solidez de los hechos científico-estadísticos que sustentan el uso de intervenciones o abordajes específicos. El Consejo Editorial sobre Tratamientos Pediátricos del PDQ utiliza un sistema formal de jerarquización de la medicina factual para establecer las designaciones del grado de comprobación científica.

Permisos para el uso de este sumario

PDQ es una marca registrada. Aunque el contenido de los documentos del PDQ se puede usar libremente como texto, este no se puede identificar como un sumario de información sobre cáncer del PDQ del NCI a menos que se reproduzca en su totalidad y se actualice regularmente. Sin embargo, se permitirá que un autor escriba una oración como, por ejemplo, “El sumario con información sobre el cáncer del PDQ del NCI sobre prevención del cáncer de mama indica los siguientes riesgos de manera suscinta: [incluir fragmento del sumario]”.

El formato preferido para una referencia bibliográfica de este sumario del PDQ es el siguiente:

National Cancer Institute: PDQ® Tumor teratoideo/rabdoide atípico del sistema nervioso central infantil. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Última actualización: <MM/DD/YYYY>. Disponible en: http://cancer.gov/espanol/pdq/tratamiento/ATRT-SNC-infantil/HealthProfessional. Fecha de acceso: <MM/DD/YYYY>.

Las imágenes incluidas en este sumario se usan con permiso del autor, el artista o la casa editorial para su sola inclusión en los sumarios del PDQ. El permiso para usar las imágenes fuera del contexto de información del PDQ se debe obtener del propietario; el Instituto Nacional del Cáncer no lo puede otorgar. Para mayor información sobre el uso de las gráficas de este sumario, así como de muchas otras imágenes relacionadas con el cáncer, consultar Visual Online, una colección de más de 2.000 imágenes científicas.

Cláusula sobre el descargo de responsabilidad

Con base en la solidez de los datos probatorios, las opciones de tratamiento se pueden describir como “estándar” o “bajo evaluación clínica”. Estas clasificaciones no se deben utilizar como base para determinar reembolsos. Para mayor información sobre cobertura de seguros, consultar la página Cómo hacer frente al cáncer disponible en Cancer.gov.

Para mayor información

En Cancer.gov/espanol, se ofrece más información sobre cómo comunicarse o recibir ayuda en la página ¿En qué podemos ayudarle?. Las preguntas también se pueden enviar por correo electrónico utilizando el Formulario de comunicación.

Obtenga más información del NCI

Llame al 1-800-4-CANCER

Para obtener más información, las personas que residen en los Estados Unidos pueden llamar gratis al Servicio de Información del Instituto Nacional del Cáncer (NCI) al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237), de lunes a viernes de 8:00 a. m. a 8:00 p. m, hora del Este. Un especialista en información sobre el cáncer estará disponible para responder a sus preguntas.

Escríbanos

Para obtener información del NCI, sírvase escribir a la siguiente dirección:

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9609 Medical Center Dr.
Room 2E532 MSC 9760
Bethesda, MD 20892-9760

Busque en el portal de Internet del NCI

El portal de Internet del NCI provee acceso en línea a información sobre el cáncer, ensayos clínicos, y otros portales de Internet u organizaciones que ofrecen servicios de apoyo y recursos para los pacientes con cáncer y sus familias. Para una búsqueda rápida, use la casilla de búsqueda en la esquina superior derecha de cada página Web. Los resultados de una gama amplia de términos buscados incluirán una lista de las “Mejores Opciones,” páginas web que son escogidas de forma editorial que se asemejan bastante al término que usted busca.

Hay muchos lugares donde las personas pueden obtener materiales e información sobre tratamientos para el cáncer y servicios. Los hospitales pueden tener información sobre instituciones o regionales que ofrecen información sobre ayuda financiera, transporte de ida y vuelta para recibir tratamiento, atención en el hogar y sobre cómo abordar otros problemas relacionados con el tratamiento del cáncer.

Publicaciones

El NCI tiene folletos y otros materiales para pacientes, profesionales de la salud y el público en general. Estas publicaciones describen los diferentes tipos de cáncer, los métodos para tratarlo, pautas para hacerle frente e información sobre ensayos clínicos. Algunas publicaciones proveen información sobre las diferentes pruebas de detección del cáncer, sus causas y cómo prevenirlo, además de estadísticas e información sobre actividades de investigación llevadas a cabo en el NCI. Los materiales del NCI sobre estos y otros temas, se pueden solicitar en línea al Servicio de Localización de Publicaciones del Instituto Nacional del Cáncer (National Cancer Institute Publications Locator) o imprimirse directamente. Estos materiales también se pueden solicitar con una llamada gratuita al Servicio de Información sobre el Cáncer del Instituto Nacional del Cáncer (National Cancer Institute's Cancer Information Service) al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237).