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Tumores de células germinativas del sistema nervioso central infantil: Tratamiento (PDQ®)

Versión Profesional De Salud
Actualizado: 16 de septiembre de 2014

Información general sobre los tumores de células germinativas del sistema nervioso central infantil

Características anatómicas
Diagnóstico

Los sumarios del PDQ de tratamiento de los tumores cerebrales infantiles se organizan principalmente de acuerdo a la clasificación de tumores del sistema nervioso de la Organización Mundial de la Salud.[1,2] Para obtener una descripción completa de la clasificación de tumores del sistema nervioso y un enlace al sumario de tratamiento correspondiente a cada tipo de tumor cerebral, consultar el sumario del PDQ sobre Descripción del tratamiento de los tumores de cerebro y de médula espinal infantiles.

Se han logrado mejoras sustanciales en la supervivencia de los niños y adolescentes con cáncer. Entre 1975 y 2010, la mortalidad infantil por cáncer disminuyó en más de 50%.[3] Los niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer necesitan seguimiento cercano por los efectos secundarios del tratamiento de cáncer que pueden persistir o presentarse meses o años después del tratamiento. (Para información específica acerca de la incidencia, tipo y monitoreo de los efectos tardíos en los niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer, consultar el sumario del PDQ sobre Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez).

Los tumores cerebrales primarios son un grupo diverso de enfermedades que juntas constituyen el tumor sólido más común de la niñez. Los tumores cerebrales se clasifican según su histología, pero la localización del tumor y el grado de diseminación son factores importantes que afectan al tratamiento y el pronóstico. Para el diagnóstico y la clasificación tumoral, se usan cada vez más los análisis inmunohistoquímicos, los hallazgos citogenéticos y genético moleculares, y las mediciones de la actividad mitótica. Los tumores de células germinativas (TCG) primarios del sistema nervioso central (SNC) son un grupo heterogéneo de neoplasias que representan 0,5% de todos los tumores cerebrales primarios; aproximadamente 90% de los casos se presentan antes de los 20 años. En términos amplios, se clasifican como germinomas y tumores de células germinativas no germinomatosos (TCGNG) según sus características clínico patológicas. Por otra parte, en Europa y Asia, estos tumores se clasifican, también en términos amplios, en tumores secretores y no secretores de acuerdo con el aumento del suero y los marcadores tumorales cerebroespinales.[1]

Características anatómicas

Los TCG del SNC habitualmente surgen en las regiones pineal o supraselar como lesiones solitarias o múltiples. Los tumores de la región pineal son dos veces más frecuentes que los tumores supraselares, pero aproximadamente 5 a 10% de los pacientes tienen compromiso de las glándulas supraselar y pineal en el momento del diagnóstico.[4] El compromiso de ambos sitios se observa con mayor frecuencia en germinomas puros. La incidencia del TCG es mayor en los hombres que en las mujeres, con preponderancia de tumores primarios en la región pineal. Otras áreas que pueden estar afectadas, si bien es inusual, comprenden los núcleos basales, lo ventrículos, el tálamo, los hemisferios cerebrales y la médula.[5,6]

Diagnóstico

Las características radiográficas de los TCG del SNC no permiten diferenciar de manera confiable los germinomas de los TCGNG o de otros tumores del SNC. El diagnóstico de los TCG se basa en síntomas y signos clínicos, marcadores tumorales, neuroimágenes y análisis citológico del líquido cefalorraquídeo (LCR), así como confirmación histológica.

Los signos y síntomas de los TCG del SNC dependen de la localización del tumor en el cerebro:

  • Región supraselar. Los tumores que surgen en la región supraselar a menudo presentan deficiencias hormonales sutiles o manifiestas, y un pródromo prolongada que, con frecuencia, puede durar meses o años. En 70 a 90% de los pacientes, se presenta diabetes insípida causada por deficiencia de la hormona antidiurética y es el síntoma centinela más común; los pacientes generalmente pueden compensar esta deficiencia durante meses o años si beben cantidades excesivas de líquido. Con el tiempo, emergen otros síntomas hormonales y déficits visuales a medida que el tumor se expande dorsalmente y comprime o invade el quiasma óptico.[7,8]

  • Región pineal. Los pacientes con tumores de la región pineal, por lo general, tienen menos antecedentes que los pacientes con tumores de la región supraselar o la región ganglionar basal, con semanas a meses de síntomas que incluyen aumento de la presión intracraneal y diplopía relacionada con compresión tectal y del acueducto. Los síntomas y signos distintivos de masas en la región pineal y la región posterior del tercer ventrículo incluyen el síndrome de Parinaud (deterioro de la visión vertical, nistagmo de convergencia, y disociación de la respuesta pupilar a la luz o la cercanía), dolor de cabeza, náuseas y vómitos.

  • Tumores multifocales o bifocales. Los pacientes con tumores multifocales o bifocales primarios pueden presentar síndromes tanto en la región supraselar como en la región pineal.[8]

Síntomas no específicos tales como enuresis, anorexia y trastornos psiquiátricos pueden conducir a retrasos en el diagnóstico, mientras que los signos de aumento de la presión intracraneal o cambios en la visión tienden a dar por resultado un diagnóstico más temprano.[9]

Además de la estadificación correcta, es crucial la distinción entre pacientes de germinomas puros versus TCGNG. El plan de tratamiento con quimioterapia y radioterapia difiere de modo significativo según la categoría de TCG y la diseminación de la enfermedad.

Los pacientes de quienes se sospecha un TCG del SNC se diagnostican usando las siguientes pruebas:

  • Imaginología por resonancia magnética (IRM) del cerebro y la columna vertebral con gadolinio.

  • Alfafetoproteína (AFP) y gonadotropina coriónica humana de subunidad β (β-HCG) en suero y en el LCR. Si se puede obtener LCR lumbar de forma inocua antes de la operación y los marcadores tumorales son elevados, esto puede obviar la necesidad de una cirugía por adelantado. Se prefiere el LCR lumbar, ya que es más sensible que los marcadores séricos de GCH-β.[10] En los casos en que el paciente se presenta con una hidrocefalia que exige la derivación del LCR, los marcadores tumorales del LCR se pueden obtener por muestreo del LCR ventricular en el momento de la cirugía. (Para mayor información, consultar la sección de este sumario sobre Clasificación celular de los tumores de células germinativas del sistema nervioso central infantil).

  • Examen citológico del LCR lumbar.

  • Evaluación de la función hipofisaria e hipotalámica.

  • Exámenes del campo visual para tumores supraselares o hipotalámicos.

  • Examen neuropsicológico de referencia cuando se resuelven los síntomas de insuficiencia endocrina y elevación de la presión intracraneal.

El diagnóstico de los TCG suele requerir una biopsia tumoral, excepto en casos con aumento característico de los marcadores tumorales en el suero o en el LCF. Cuando los marcadores tumorales son negativos o levemente elevados pero por debajo de los criterios de diagnóstico o ante cualquier hallazgo no característico, se deberá realizar una biopsia del tumor.

Bibliografía
  1. Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, et al., eds.: WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System. 4th ed. Lyon, France: IARC Press, 2007. 

  2. Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, et al.: The 2007 WHO classification of tumours of the central nervous system. Acta Neuropathol 114 (2): 97-109, 2007.  [PUBMED Abstract]

  3. Smith MA, Altekruse SF, Adamson PC, et al.: Declining childhood and adolescent cancer mortality. Cancer 120 (16): 2497-506, 2014.  [PUBMED Abstract]

  4. Weksberg DC, Shibamoto Y, Paulino AC: Bifocal intracranial germinoma: a retrospective analysis of treatment outcomes in 20 patients and review of the literature. Int J Radiat Oncol Biol Phys 82 (4): 1341-51, 2012.  [PUBMED Abstract]

  5. Goodwin TL, Sainani K, Fisher PG: Incidence patterns of central nervous system germ cell tumors: a SEER Study. J Pediatr Hematol Oncol 31 (8): 541-4, 2009.  [PUBMED Abstract]

  6. Villano JL, Propp JM, Porter KR, et al.: Malignant pineal germ-cell tumors: an analysis of cases from three tumor registries. Neuro Oncol 10 (2): 121-30, 2008.  [PUBMED Abstract]

  7. Afzal S, Wherrett D, Bartels U, et al.: Challenges in management of patients with intracranial germ cell tumor and diabetes insipidus treated with cisplatin and/or ifosfamide based chemotherapy. J Neurooncol 97 (3): 393-9, 2010.  [PUBMED Abstract]

  8. Hoffman HJ, Otsubo H, Hendrick EB, et al.: Intracranial germ-cell tumors in children. J Neurosurg 74 (4): 545-51, 1991.  [PUBMED Abstract]

  9. Crawford JR, Santi MR, Vezina G, et al.: CNS germ cell tumor (CNSGCT) of childhood: presentation and delayed diagnosis. Neurology 68 (20): 1668-73, 2007.  [PUBMED Abstract]

  10. Allen J, Chacko J, Donahue B, et al.: Diagnostic sensitivity of serum and lumbar CSF bHCG in newly diagnosed CNS germinoma. Pediatr Blood Cancer 59 (7): 1180-2, 2012.  [PUBMED Abstract]