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Tumores de células germinativas del sistema nervioso central infantil: Tratamiento (PDQ®)

Versión Profesional De Salud
Actualizado: 15 de agosto de 2013

Información general sobre los tumores de células germinativas del sistema nervioso central (SNC) infantil

Anatomía
Diagnóstico

Los sumarios del PDQ de tratamiento de los tumores cerebrales infantiles se organizan principalmente de acuerdo a la clasificación de tumores del sistema nervioso de la Organización Mundial de la Salud.[1,2] Para obtener una descripción completa de la clasificación de tumores del sistema nervioso y un enlace al sumario de tratamiento correspondiente a cada tipo de tumor cerebral, consultar el sumario del PDQ sobre Descripción del tratamiento de los tumores de cerebro y de médula espinal infantiles.

Se han logrado mejoras sustanciales en la supervivencia de los niños y adolescentes con cáncer. Entre 1975 y 2002, la mortalidad infantil por cáncer disminuyó en más de 50%.[3] Los niños y adolescentes supervivientes de cáncer necesitan seguimiento cercano por los efectos secundarios del tratamiento de cáncer que pueden persistir o presentarse meses o años después del tratamiento. (Consultar el sumario del PDQ sobre Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez para obtener información específica acerca de la incidencia, tipo y monitoreo de los efectos tardíos en los niños y adolescentes supervivientes del cáncer.)

Los tumores cerebrales primarios son un grupo diverso de enfermedades que juntas constituyen el tumor sólido más común de la niñez. Los tumores cerebrales se clasifican según su histología, pero la localización del tumor y el grado de diseminación son factores importantes que afectan al tratamiento y el pronóstico. Para el diagnóstico y la clasificación tumoral, se usan cada vez más los análisis inmunohistoquímicos, los hallazgos citogenéticos y genético moleculares, y las mediciones de la actividad mitótica.

Anatomía

Los tumores de células germinativas (TCG) del sistema nervioso central (SNC) pueden surgir en las regiones pineal o supraselar como lesiones solitarias o múltiples. Los tumores de la región pineal son dos veces más frecuentes que los tumores supraselares, pero aproximadamente 5 a 10% de los pacientes tienen compromiso de las glándulas supraselar y pineal en el momento del diagnóstico.[4] El compromiso de ambos sitios se observa con mayor frecuencia en germinomas puros. La incidencia del TCG es mayor en los hombres que en las mujeres, con preponderancia de tumores primarios en la región pineal. Otras áreas que pueden estar afectadas, si bien es inusual, comprenden los núcleos basales, lo ventrículos, el tálamo, los hemisferios cerebrales y la médula.[5,6]

Diagnóstico

Las características radiográficas de los TCG del SNC no pueden diferenciar de manera confiable los germinomas de los tumores de células germinativas no germinomatosos (TCGNG) o de otros tumores del SNC. El diagnóstico de los TCG se basa en síntomas y signos clínicos, marcadores tumorales, neuroimágenes y líquido cefalorraquídeo (LCR) citológico así como confirmación histológica. Los pacientes con TCG intracraneales suelen presentar disfunción hipofisaria como diabetes insípida (DI), con mayor presencia en pacientes con tumores que afectan a la región supraselar. De dos tercios a 90% de pacientes con un TCG de la región supraselar presentan DI.[7,8] Los pacientes con tumores en la región pineal también pueden presentar DI sin comprobación en imaginología de compromiso del tercer ventrículo y supraselar. La pérdida visual, la deficiencia de la somatotropina, la pubertad precoz (tumores supraselares) y el síndrome de Parinaud (tumores pineales) son comunes también.[8] Síntomas no específicos como la enuresis, la anorexia y los síntomas psiquiátricos pueden demorar el diagnóstico, mientras que los signos de un aumento de la presión intracraneal o cambios en la visión tienden a llevar a un diagnóstico a tiempo.[9]

La estadificación correcta es esencial dado que los pacientes con enfermedad metastásica deben recibir dosis de radiación totales diferentes y campos de radiación más extendidos. Todos los pacientes con presunto TCG en el SNC deben someterse a los siguientes exámenes:

  • Imaginología por resonancia magnética (IRM) del cerebro y la columna vertebral con gadolinio.
  • α-fetoproteína (AFP) y gonadotropina coriónica humana de subunidad β (β-HCG) en suero y en el LCR. Si se puede obtener LCR lumbar de forma inocua antes de la operación y los marcadores tumorales son elevados, esto puede obviar la necesidad de una cirugía por adelantado. Se prefiere el LCR lumbar, ya que es más sensible que los marcadores séricos de β-HCG.[10] En los casos en que el paciente se presenta con una hidrocefalia que exige la derivación del LCR, los marcadores tumorales del LCR se pueden obtener por muestreo del LCR ventricular en el momento de la cirugía.
  • Examen citológico del LCR.
  • Evaluación de la función hipofisaria e hipotalámica.
  • Exámenes del campo visual para tumores supraselares o hipotalámicos.
  • Examen neuropsicológico de referencia.

El diagnóstico de los TCG suele requerir una biopsia tumoral, excepto en casos con aumento característico de los marcadores tumorales en el suero o en el LCF. Cuando los marcadores tumorales son negativos o levemente elevados pero por debajo de los criterios de diagnóstico o ante cualquier hallazgo no característico, se deberá realizar una biopsia del tumor.

Bibliografía
  1. Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, et al., eds.: WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System. 4th ed. Lyon, France: IARC Press, 2007. 

  2. Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, et al.: The 2007 WHO classification of tumours of the central nervous system. Acta Neuropathol 114 (2): 97-109, 2007.  [PUBMED Abstract]

  3. Smith MA, Seibel NL, Altekruse SF, et al.: Outcomes for children and adolescents with cancer: challenges for the twenty-first century. J Clin Oncol 28 (15): 2625-34, 2010.  [PUBMED Abstract]

  4. Weksberg DC, Shibamoto Y, Paulino AC: Bifocal intracranial germinoma: a retrospective analysis of treatment outcomes in 20 patients and review of the literature. Int J Radiat Oncol Biol Phys 82 (4): 1341-51, 2012.  [PUBMED Abstract]

  5. Goodwin TL, Sainani K, Fisher PG: Incidence patterns of central nervous system germ cell tumors: a SEER Study. J Pediatr Hematol Oncol 31 (8): 541-4, 2009.  [PUBMED Abstract]

  6. Villano JL, Propp JM, Porter KR, et al.: Malignant pineal germ-cell tumors: an analysis of cases from three tumor registries. Neuro Oncol 10 (2): 121-30, 2008.  [PUBMED Abstract]

  7. Afzal S, Wherrett D, Bartels U, et al.: Challenges in management of patients with intracranial germ cell tumor and diabetes insipidus treated with cisplatin and/or ifosfamide based chemotherapy. J Neurooncol 97 (3): 393-9, 2010.  [PUBMED Abstract]

  8. Hoffman HJ, Otsubo H, Hendrick EB, et al.: Intracranial germ-cell tumors in children. J Neurosurg 74 (4): 545-51, 1991.  [PUBMED Abstract]

  9. Crawford JR, Santi MR, Vezina G, et al.: CNS germ cell tumor (CNSGCT) of childhood: presentation and delayed diagnosis. Neurology 68 (20): 1668-73, 2007.  [PUBMED Abstract]

  10. Allen J, Chacko J, Donahue B, et al.: Diagnostic sensitivity of serum and lumbar CSF bHCG in newly diagnosed CNS germinoma. Pediatr Blood Cancer 59 (7): 1180-2, 2012.  [PUBMED Abstract]