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Tumores de células germinativas del sistema nervioso central infantil: Tratamiento (PDQ®)

  • Actualizado: 16 de septiembre de 2014

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Tratamiento de los germinomas recién diagnosticados

Opciones de tratamiento
Opciones de tratamiento en evaluación clínica



Opciones de tratamiento

Los germinomas son altamente radiosensibles y la radioterapia sola ha sido el tratamiento tradicional; en el pasado, se utilizó la irradiación craneoespinal con un refuerzo en la región del tumor primario. Esto produjo tasas de supervivencia generales a 5 años superiores a 90%.[1]; [2][Grado de comprobación: 2A]; [3,4][Grado de comprobación: 3iA] Estas tasas de supervivencia excelentes permitieron a los investigadores centrarse en la reducción del volumen y la intensidad de la radioterapia en un intento por disminuir los efectos tardíos.[2,5] Los patrones de recaída después de la irradiación craneoespinal, a diferencia de la radioterapia de volumen reducido (radioterapia dirigida a todo el cerebro o a todo el ventrículo), indicaron de manera enfática que la irradiación craneoespinal no es necesaria para los germinomas localizados.[6,7] Conforme a estos resultados, el tratamiento para los pacientes con germinomas localizados se modificó para cubrir todo el sistema ventricular seguido por un refuerzo al sitio primario, en lugar de administrar radioterapia a todo el eje craneoespinal o incluso a todo el cerebro. Esta modificación no empeoró los resultados y se espera que reduzca al mínimo la toxicidad aguda y a largo plazo de la radioterapia.

Se analizó la quimioterapia en un esfuerzo por reducir las dosis de radioterapia y la morbilidad del desarrollo nervioso relacionada. Varios estudios confirmaron la viabilidad de este enfoque con el mantenimiento de tasas de supervivencia excelentes pero el número de pacientes tratados aún es reducido.[8-10]; [11][Grado de comprobación: 2A]; [12][Grado de comprobación: 3iiiC] Los antineoplásicos, como ciclofosfamida, ifosfamida, etopósido, cisplatino y carboplatino son muy activos en los germinomas del sistema nervioso central (SNC). El manejo de pacientes tratados con antineoplásicos que requieren hiperhidratación (por ejemplo, ciclofosfamida, ifosfamida y cisplatino) suele ser bastante difícil debido a la alta prevalencia de diabetes insípida en esta población.[13] Un grupo internacional de investigadores exploró una estrategia con solo quimioterapia en particular para niños de menor edad. Lograron una respuesta completa en 84% de los pacientes con germinomas tratados con quimioterapia solamente. Cincuenta por ciento de estos pacientes sufrieron recaída o evolucionaron muchas recaídas fueron locales, locales más ventriculares y ventriculares solamente o con diseminación subaracnoidea en todo el SNC lo cual necesitó más tratamiento, incluso con radiación.[14] En los estudios posteriores se siguió respaldando la necesidad de irradiación después de la quimioterapia y el requisito posible de irradiación a todo el ventrículo (24Gy) con refuerzo local en el sitio del tumor (dosis total 40 Gy)[15][Grado de comprobación: 2A]; [16][Grado de comprobación: 3iiiA] También se notificaron resultados excelentes en pacientes de germinoma metastásico que reciben quimioterapia antes de la irradiación más 24 Gy de irradiación craneoespinal.[17][Grado de comprobación: 2A]

El tratamiento estándar con radioterapia sola para el germinoma puro localizado incluye una dosis de 24 Gy a todo el ventrículo, seguida por un refuerzo al tumor primario. Está en estudio (ACNS1123) la posibilidad de reducir aún más la dosis de radiación local y a todo el ventrículo después de la quimioterapia previa a la irradiación.

No está claro el manejo óptimo de las lesiones bifocales. En un metanálisis de 60 pacientes, se demostró una excelente supervivencia sin avance después de la irradiación craneoespinal sola. La quimioterapia más radioterapia localizada, incluso la irradiación a todo al ventrículo, también resultó en un control excelente de la enfermedad.[18][Grado de comprobación: 3iiDiii]

Para el tratamiento de los germinomas recientemente diagnosticados hay dos tratamientos de referencia que se mencionan a continuación:

  1. Radioterapia sola.
  2. Quimioterapia neoadyuvante seguida de reducciones según la respuesta a la radioterapia.
Opciones de tratamiento en evaluación clínica

El siguiente es un ejemplo de un ensayo clínico nacional o institucional que se conduce actualmente o está siendo analizado. La información en inglés sobre ensayos clínicos en curso está disponible en el portal de Internet del NCI.

  • COG-ACNS1123 (Chemotherapy Followed by Radiation Therapy in Treating Younger Patients With Newly Diagnosed Localized CNS GCTs): este es un ensayo cooperativo multinstitucional del Children’s Oncology Group. En este ensayo de fase II de radioterapia con base en la respuesta para pacientes con TCG del SNC localizado, se compararán las tasas de supervivencia sin complicaciones y supervivencia general luego de un ciclo corto de quimioterapia seguido por radiación dirigida a todo el ventrículo con base en la respuesta con un refuerzo dirigido al sitio primario. Para que los pacientes presenten una respuesta completa, la dosis de radiación a todo el ventrículo será 25% más baja que la dosis estándar de este tipo de radiación; se usará la dosis estándar de radiación dirigida a todo el ventrículo para pacientes que presenten una respuesta menos que completa después de la quimioterapia, con cirugía de revisión o sin esta.
Bibliografía
  1. Shibamoto Y, Abe M, Yamashita J, et al.: Treatment results of intracranial germinoma as a function of the irradiated volume. Int J Radiat Oncol Biol Phys 15 (2): 285-90, 1988.  [PUBMED Abstract]

  2. Cho J, Choi JU, Kim DS, et al.: Low-dose craniospinal irradiation as a definitive treatment for intracranial germinoma. Radiother Oncol 91 (1): 75-9, 2009.  [PUBMED Abstract]

  3. Huang PI, Chen YW, Wong TT, et al.: Extended focal radiotherapy of 30 Gy alone for intracranial synchronous bifocal germinoma: a single institute experience. Childs Nerv Syst 24 (11): 1315-21, 2008.  [PUBMED Abstract]

  4. Eom KY, Kim IH, Park CI, et al.: Upfront chemotherapy and involved-field radiotherapy results in more relapses than extended radiotherapy for intracranial germinomas: modification in radiotherapy volume might be needed. Int J Radiat Oncol Biol Phys 71 (3): 667-71, 2008.  [PUBMED Abstract]

  5. Chen MJ, Santos Ada S, Sakuraba RK, et al.: Intensity-modulated and 3D-conformal radiotherapy for whole-ventricular irradiation as compared with conventional whole-brain irradiation in the management of localized central nervous system germ cell tumors. Int J Radiat Oncol Biol Phys 76 (2): 608-14, 2010.  [PUBMED Abstract]

  6. Rogers SJ, Mosleh-Shirazi MA, Saran FH: Radiotherapy of localised intracranial germinoma: time to sever historical ties? Lancet Oncol 6 (7): 509-19, 2005.  [PUBMED Abstract]

  7. Shikama N, Ogawa K, Tanaka S, et al.: Lack of benefit of spinal irradiation in the primary treatment of intracranial germinoma: a multiinstitutional, retrospective review of 180 patients. Cancer 104 (1): 126-34, 2005.  [PUBMED Abstract]

  8. Kretschmar C, Kleinberg L, Greenberg M, et al.: Pre-radiation chemotherapy with response-based radiation therapy in children with central nervous system germ cell tumors: a report from the Children's Oncology Group. Pediatr Blood Cancer 48 (3): 285-91, 2007.  [PUBMED Abstract]

  9. Allen JC, DaRosso RC, Donahue B, et al.: A phase II trial of preirradiation carboplatin in newly diagnosed germinoma of the central nervous system. Cancer 74 (3): 940-4, 1994.  [PUBMED Abstract]

  10. Buckner JC, Peethambaram PP, Smithson WA, et al.: Phase II trial of primary chemotherapy followed by reduced-dose radiation for CNS germ cell tumors. J Clin Oncol 17 (3): 933-40, 1999.  [PUBMED Abstract]

  11. Khatua S, Dhall G, O'Neil S, et al.: Treatment of primary CNS germinomatous germ cell tumors with chemotherapy prior to reduced dose whole ventricular and local boost irradiation. Pediatr Blood Cancer 55 (1): 42-6, 2010.  [PUBMED Abstract]

  12. O'Neil S, Ji L, Buranahirun C, et al.: Neurocognitive outcomes in pediatric and adolescent patients with central nervous system germinoma treated with a strategy of chemotherapy followed by reduced-dose and volume irradiation. Pediatr Blood Cancer 57 (4): 669-73, 2011.  [PUBMED Abstract]

  13. Afzal S, Wherrett D, Bartels U, et al.: Challenges in management of patients with intracranial germ cell tumor and diabetes insipidus treated with cisplatin and/or ifosfamide based chemotherapy. J Neurooncol 97 (3): 393-9, 2010.  [PUBMED Abstract]

  14. Balmaceda C, Heller G, Rosenblum M, et al.: Chemotherapy without irradiation--a novel approach for newly diagnosed CNS germ cell tumors: results of an international cooperative trial. The First International Central Nervous System Germ Cell Tumor Study. J Clin Oncol 14 (11): 2908-15, 1996.  [PUBMED Abstract]

  15. da Silva NS, Cappellano AM, Diez B, et al.: Primary chemotherapy for intracranial germ cell tumors: results of the third international CNS germ cell tumor study. Pediatr Blood Cancer 54 (3): 377-83, 2010.  [PUBMED Abstract]

  16. Alapetite C, Brisse H, Patte C, et al.: Pattern of relapse and outcome of non-metastatic germinoma patients treated with chemotherapy and limited field radiation: the SFOP experience. Neuro Oncol 12 (12): 1318-25, 2010.  [PUBMED Abstract]

  17. Calaminus G, Kortmann R, Worch J, et al.: SIOP CNS GCT 96: final report of outcome of a prospective, multinational nonrandomized trial for children and adults with intracranial germinoma, comparing craniospinal irradiation alone with chemotherapy followed by focal primary site irradiation for patients with localized disease. Neuro Oncol 15 (6): 788-96, 2013.  [PUBMED Abstract]

  18. Weksberg DC, Shibamoto Y, Paulino AC: Bifocal intracranial germinoma: a retrospective analysis of treatment outcomes in 20 patients and review of the literature. Int J Radiat Oncol Biol Phys 82 (4): 1341-51, 2012.  [PUBMED Abstract]