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Tumores de células germinativas del sistema nervioso central infantil: Tratamiento (PDQ®)

  • Actualizado: 15 de agosto de 2013

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Tratamiento de tumores de células germinativas no germinomatosos recién diagnosticados

Opciones de tratamiento
Opciones de tratamiento en evaluación clínica



Opciones de tratamiento

El pronóstico para los niños con tumores de células germinativas no germinomatosos (TCGNG) continúa siendo inferior en comparación con los germinomas. Si bien es difícil afirmarlo de manera categórica debido al pequeño número de pacientes, parece que los pacientes con TCGNG y mayores aumentos de los marcadores tumorales, en especial la α-fetoproteína (AFP), tienen un pronóstico precario.[1,2] Con los regímenes de tratamiento actuales, la supervivencia general a 10 años para los TCGNG se encuentra entre 70% y 80%.[3,4] Los TCGNG son radiosensibles; sin embargo, la supervivencia al cabo de la irradiación craneoespinal estándar solamente ha sido precaria, oscilando entre 20 y 45% a los 5 años. La mayoría de los TCGNG recidivan en un lapso de 18 meses. Las tasas de supervivencia general pueden estratificarse según los subtipos histológicos. Los pacientes con coriocarcinoma puro, tumor del saco vitelino o carcinoma embrionario parecen tener resultados más precarios en comparación con los pacientes con germinoma puro o teratoma mixto con otros elementos de los TCGNG. El añadir quimioterapia mostró una mejora en las tasas de supervivencia general. Los fármacos eficaces comprenden carboplatino, etopósido, bleomicina, ifosfamida y vinblastina.[3,4] Al igual que con los pacientes de germinoma, la administración de quimioterapia con hiperhidratación puede ser compleja cuando el paciente presenta una comorbilidad de diabetes insípida.[5]

El régimen de tratamiento óptimo para los TCGNG aún no está claro. El añadir quimioterapia a la radioterapia aumentó la supervivencia, pero el régimen quimioterapéutico específico y la duración del tratamiento así como el campo de radiación óptimo, el momento oportuno y la dosis continúan en investigación.[3,6,7] Algunos investigadores propusieron campos de radioterapia más pequeños que la irradiación craneoespinal (por ejemplo, focal o ventricular completa focal) para pacientes con TCGNG no diseminado. Los resultados de estos ensayos parecen ser prometedores, si bien hay polémica en torno al patrón de recaída de los pacientes tratados con quimioterapia y radiación focal.[3,4,8,9]

Habitualmente, en los pacientes tratados con quimioterapia se normalizan los marcadores tumorales con una respuesta radiográfica incompleta. Una revisión quirúrgica puede ayudar a determinar si la masa residual contiene teratoma o fibrosis a diferencia de TCGNG residual.[4] Ocasionalmente, el tamaño de la masa sigue expandiéndose si bien los marcadores tumorales podrían haberse normalizado; esto puede deberse al síndrome del teratoma creciente y no a una falla en el tratamiento del componente del TCGNG.[10,11] En tales circunstancias, la cirugía suele ser necesaria para la citorreducción quirúrgica y la confirmación histológica.

La quimioterapia de dosis alta con rescate de células madre autógenas ha mostrado ser promisoria como tratamiento de consolidación para algunos tumores de células germinativas de riesgo alto.[12]

Opciones de tratamiento en evaluación clínica

El siguiente es un ejemplo de un ensayo clínico nacional o institucional que se conduce actualmente o está siendo analizado. La información en inglés sobre ensayos clínicos en curso está disponible en el portal de Internet del NCI.

  • COG-ACNS1123 (Chemotherapy Followed by Radiation Therapy in Treating Younger Patients With Newly Diagnosed Localized Central Nervous System [CNS] GCTs [Quimioterapia seguida de radioterapia para tratar pacientes jóvenes con TCG del SNC localizados recién diagnosticados]): este es un ensayo cooperativo multinstitucional del Children’s Oncology Group. En este ensayo de fase II de radioterapia con base en la respuesta para pacientes con TCG del SNC localizado, se compararán las tasas de supervivencia sin complicaciones y SG luego de un ciclo corto de quimioterapia seguido por radiación dirigida a todo el ventrículo con base en la respuesta con un refuerzo dirigido al sitio primario. Para que los pacientes presenten una respuesta completa, la dosis de radiación a todo el ventrículo será 25% más baja que la dosis estándar de este tipo de radiación; se usará la dosis estándar de radiación dirigida a todo el ventrículo para pacientes que presenten una respuesta menos que completa después de la quimioterapia, con cirugía de revisión o sin esta.
Bibliografía
  1. Kim A, Ji L, Balmaceda C, et al.: The prognostic value of tumor markers in newly diagnosed patients with primary central nervous system germ cell tumors. Pediatr Blood Cancer 51 (6): 768-73, 2008.  [PUBMED Abstract]

  2. Lee D, Suh YL: Histologically confirmed intracranial germ cell tumors; an analysis of 62 patients in a single institute. Virchows Arch 457 (3): 347-57, 2010.  [PUBMED Abstract]

  3. Robertson PL, DaRosso RC, Allen JC: Improved prognosis of intracranial non-germinoma germ cell tumors with multimodality therapy. J Neurooncol 32 (1): 71-80, 1997.  [PUBMED Abstract]

  4. Baranzelli M, Patte C, Bouffet E, et al.: Carboplatin-based chemotherapy (CT) and focal irradiation (RT) in primary germ cell tumors (GCT): A French Society of Pediatric Oncology (SFOP) experience (meeting abstract). [Abstract] Proceedings of the American Society of Clinical Oncology 18: A-538, 140A, 1999. 

  5. Afzal S, Wherrett D, Bartels U, et al.: Challenges in management of patients with intracranial germ cell tumor and diabetes insipidus treated with cisplatin and/or ifosfamide based chemotherapy. J Neurooncol 97 (3): 393-9, 2010.  [PUBMED Abstract]

  6. Matsutani M; Japanese Pediatric Brain Tumor Study Group: Combined chemotherapy and radiation therapy for CNS germ cell tumors--the Japanese experience. J Neurooncol 54 (3): 311-6, 2001.  [PUBMED Abstract]

  7. Calaminus G, Bamberg M, Jürgens H, et al.: Impact of surgery, chemotherapy and irradiation on long term outcome of intracranial malignant non-germinomatous germ cell tumors: results of the German Cooperative Trial MAKEI 89. Klin Padiatr 216 (3): 141-9, 2004 May-Jun.  [PUBMED Abstract]

  8. Aoyama H, Shirato H, Ikeda J, et al.: Induction chemotherapy followed by low-dose involved-field radiotherapy for intracranial germ cell tumors. J Clin Oncol 20 (3): 857-65, 2002.  [PUBMED Abstract]

  9. Kim JW, Kim WC, Cho JH, et al.: A multimodal approach including craniospinal irradiation improves the treatment outcome of high-risk intracranial nongerminomatous germ cell tumors. Int J Radiat Oncol Biol Phys 84 (3): 625-31, 2012.  [PUBMED Abstract]

  10. Yagi K, Kageji T, Nagahiro S, et al.: Growing teratoma syndrome in a patient with a non-germinomatous germ cell tumor in the neurohypophysis--case report. Neurol Med Chir (Tokyo) 44 (1): 33-7, 2004.  [PUBMED Abstract]

  11. Kim CY, Choi JW, Lee JY, et al.: Intracranial growing teratoma syndrome: clinical characteristics and treatment strategy. J Neurooncol 101 (1): 109-15, 2011.  [PUBMED Abstract]

  12. Motzer RJ, Mazumdar M, Bajorin DF, et al.: High-dose carboplatin, etoposide, and cyclophosphamide with autologous bone marrow transplantation in first-line therapy for patients with poor-risk germ cell tumors. J Clin Oncol 15 (7): 2546-52, 1997.  [PUBMED Abstract]