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Tumores de células germinativas del sistema nervioso central infantil: Tratamiento (PDQ®)

  • Actualizado: 16 de septiembre de 2014

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Información general sobre los tumores de células germinativas del sistema nervioso central infantil

Los sumarios del PDQ de tratamiento de los tumores cerebrales infantiles se organizan principalmente de acuerdo a la clasificación de tumores del sistema nervioso de la Organización Mundial de la Salud.[1,2] Para obtener una descripción completa de la clasificación de tumores del sistema nervioso y un enlace al sumario de tratamiento correspondiente a cada tipo de tumor cerebral, consultar el sumario del PDQ sobre Descripción del tratamiento de los tumores de cerebro y de médula espinal infantiles.

Se han logrado mejoras sustanciales en la supervivencia de los niños y adolescentes con cáncer. Entre 1975 y 2010, la mortalidad infantil por cáncer disminuyó en más de 50%.[3] Los niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer necesitan seguimiento cercano por los efectos secundarios del tratamiento de cáncer que pueden persistir o presentarse meses o años después del tratamiento. (Para información específica acerca de la incidencia, tipo y monitoreo de los efectos tardíos en los niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer, consultar el sumario del PDQ sobre Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez).

Los tumores cerebrales primarios son un grupo diverso de enfermedades que juntas constituyen el tumor sólido más común de la niñez. Los tumores cerebrales se clasifican según su histología, pero la localización del tumor y el grado de diseminación son factores importantes que afectan al tratamiento y el pronóstico. Para el diagnóstico y la clasificación tumoral, se usan cada vez más los análisis inmunohistoquímicos, los hallazgos citogenéticos y genético moleculares, y las mediciones de la actividad mitótica. Los tumores de células germinativas (TCG) primarios del sistema nervioso central (SNC) son un grupo heterogéneo de neoplasias que representan 0,5% de todos los tumores cerebrales primarios; aproximadamente 90% de los casos se presentan antes de los 20 años. En términos amplios, se clasifican como germinomas y tumores de células germinativas no germinomatosos (TCGNG) según sus características clínico patológicas. Por otra parte, en Europa y Asia, estos tumores se clasifican, también en términos amplios, en tumores secretores y no secretores de acuerdo con el aumento del suero y los marcadores tumorales cerebroespinales.[1]

Características anatómicas

Los TCG del SNC habitualmente surgen en las regiones pineal o supraselar como lesiones solitarias o múltiples. Los tumores de la región pineal son dos veces más frecuentes que los tumores supraselares, pero aproximadamente 5 a 10% de los pacientes tienen compromiso de las glándulas supraselar y pineal en el momento del diagnóstico.[4] El compromiso de ambos sitios se observa con mayor frecuencia en germinomas puros. La incidencia del TCG es mayor en los hombres que en las mujeres, con preponderancia de tumores primarios en la región pineal. Otras áreas que pueden estar afectadas, si bien es inusual, comprenden los núcleos basales, lo ventrículos, el tálamo, los hemisferios cerebrales y la médula.[5,6]

Diagnóstico

Las características radiográficas de los TCG del SNC no permiten diferenciar de manera confiable los germinomas de los TCGNG o de otros tumores del SNC. El diagnóstico de los TCG se basa en síntomas y signos clínicos, marcadores tumorales, neuroimágenes y análisis citológico del líquido cefalorraquídeo (LCR), así como confirmación histológica.

Los signos y síntomas de los TCG del SNC dependen de la localización del tumor en el cerebro:

  • Región supraselar. Los tumores que surgen en la región supraselar a menudo presentan deficiencias hormonales sutiles o manifiestas, y un pródromo prolongada que, con frecuencia, puede durar meses o años. En 70 a 90% de los pacientes, se presenta diabetes insípida causada por deficiencia de la hormona antidiurética y es el síntoma centinela más común; los pacientes generalmente pueden compensar esta deficiencia durante meses o años si beben cantidades excesivas de líquido. Con el tiempo, emergen otros síntomas hormonales y déficits visuales a medida que el tumor se expande dorsalmente y comprime o invade el quiasma óptico.[7,8]

  • Región pineal. Los pacientes con tumores de la región pineal, por lo general, tienen menos antecedentes que los pacientes con tumores de la región supraselar o la región ganglionar basal, con semanas a meses de síntomas que incluyen aumento de la presión intracraneal y diplopía relacionada con compresión tectal y del acueducto. Los síntomas y signos distintivos de masas en la región pineal y la región posterior del tercer ventrículo incluyen el síndrome de Parinaud (deterioro de la visión vertical, nistagmo de convergencia, y disociación de la respuesta pupilar a la luz o la cercanía), dolor de cabeza, náuseas y vómitos.

  • Tumores multifocales o bifocales. Los pacientes con tumores multifocales o bifocales primarios pueden presentar síndromes tanto en la región supraselar como en la región pineal.[8]

Síntomas no específicos tales como enuresis, anorexia y trastornos psiquiátricos pueden conducir a retrasos en el diagnóstico, mientras que los signos de aumento de la presión intracraneal o cambios en la visión tienden a dar por resultado un diagnóstico más temprano.[9]

Además de la estadificación correcta, es crucial la distinción entre pacientes de germinomas puros versus TCGNG. El plan de tratamiento con quimioterapia y radioterapia difiere de modo significativo según la categoría de TCG y la diseminación de la enfermedad.

Los pacientes de quienes se sospecha un TCG del SNC se diagnostican usando las siguientes pruebas:

  • Imaginología por resonancia magnética (IRM) del cerebro y la columna vertebral con gadolinio.

  • Alfafetoproteína (AFP) y gonadotropina coriónica humana de subunidad β (β-HCG) en suero y en el LCR. Si se puede obtener LCR lumbar de forma inocua antes de la operación y los marcadores tumorales son elevados, esto puede obviar la necesidad de una cirugía por adelantado. Se prefiere el LCR lumbar, ya que es más sensible que los marcadores séricos de GCH-β.[10] En los casos en que el paciente se presenta con una hidrocefalia que exige la derivación del LCR, los marcadores tumorales del LCR se pueden obtener por muestreo del LCR ventricular en el momento de la cirugía. (Para mayor información, consultar la sección de este sumario sobre Clasificación celular de los tumores de células germinativas del sistema nervioso central infantil).

  • Examen citológico del LCR lumbar.

  • Evaluación de la función hipofisaria e hipotalámica.

  • Exámenes del campo visual para tumores supraselares o hipotalámicos.

  • Examen neuropsicológico de referencia cuando se resuelven los síntomas de insuficiencia endocrina y elevación de la presión intracraneal.

El diagnóstico de los TCG suele requerir una biopsia tumoral, excepto en casos con aumento característico de los marcadores tumorales en el suero o en el LCF. Cuando los marcadores tumorales son negativos o levemente elevados pero por debajo de los criterios de diagnóstico o ante cualquier hallazgo no característico, se deberá realizar una biopsia del tumor.

Bibliografía
  1. Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, et al., eds.: WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System. 4th ed. Lyon, France: IARC Press, 2007. 

  2. Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, et al.: The 2007 WHO classification of tumours of the central nervous system. Acta Neuropathol 114 (2): 97-109, 2007.  [PUBMED Abstract]

  3. Smith MA, Altekruse SF, Adamson PC, et al.: Declining childhood and adolescent cancer mortality. Cancer 120 (16): 2497-506, 2014.  [PUBMED Abstract]

  4. Weksberg DC, Shibamoto Y, Paulino AC: Bifocal intracranial germinoma: a retrospective analysis of treatment outcomes in 20 patients and review of the literature. Int J Radiat Oncol Biol Phys 82 (4): 1341-51, 2012.  [PUBMED Abstract]

  5. Goodwin TL, Sainani K, Fisher PG: Incidence patterns of central nervous system germ cell tumors: a SEER Study. J Pediatr Hematol Oncol 31 (8): 541-4, 2009.  [PUBMED Abstract]

  6. Villano JL, Propp JM, Porter KR, et al.: Malignant pineal germ-cell tumors: an analysis of cases from three tumor registries. Neuro Oncol 10 (2): 121-30, 2008.  [PUBMED Abstract]

  7. Afzal S, Wherrett D, Bartels U, et al.: Challenges in management of patients with intracranial germ cell tumor and diabetes insipidus treated with cisplatin and/or ifosfamide based chemotherapy. J Neurooncol 97 (3): 393-9, 2010.  [PUBMED Abstract]

  8. Hoffman HJ, Otsubo H, Hendrick EB, et al.: Intracranial germ-cell tumors in children. J Neurosurg 74 (4): 545-51, 1991.  [PUBMED Abstract]

  9. Crawford JR, Santi MR, Vezina G, et al.: CNS germ cell tumor (CNSGCT) of childhood: presentation and delayed diagnosis. Neurology 68 (20): 1668-73, 2007.  [PUBMED Abstract]

  10. Allen J, Chacko J, Donahue B, et al.: Diagnostic sensitivity of serum and lumbar CSF bHCG in newly diagnosed CNS germinoma. Pediatr Blood Cancer 59 (7): 1180-2, 2012.  [PUBMED Abstract]

Clasificación celular de los tumores de células germinativas del sistema nervioso central infantil

Los tumores de células germinativas (TCG) del sistema nervioso central (SNC) infantil conforman un grupo heterogéneo de lesiones que habitualmente surgen de las regiones pineal o supraselar del cerebro. En los países occidentales, los TCG representan menos de 4% de los tumores cerebrales primarios en los niños, mientras que en series de Japón y Asia, los TCG del SNC representan casi 11% de los tumores pediátricos del SNC.[1-3]

Se desconoce la patogenia de los TCG intracraneales. En la teoría de las células germinativas, se propone que los TCG del SNC surgen de las células germinativas primordiales que migraron anómalamente y sufrieron transformación maligna. Según otra hipótesis, la teoría de las células embrionarias, se propone que los TCG surgen de una célula embrionaria pluripotente que escapa a las señales de desarrollo normales y evoluciona hasta convertirse en un TCG del SNC.[4,5] En las últimas investigaciones en las que se comparan las alteraciones genómicas en los TCG, se encontraron alteraciones de número de copias similares ya sea que el TCG tuviera origen sistémico o en el SNC.[6]

La Organización Mundial de la Salud clasificó los TCG del SNC en los siguientes grupos principales:[7]

  • Coriocarcinoma.
  • Carcinoma embrionario.
  • Germinoma.
  • Tumor mixto de células germinativas.
  • Teratoma.
    • Inmaduro.
    • Maduro.
    • Teratoma con transformación maligna.
  • Tumor del saco vitelino.

Los tumores de células germinativas no germinomatosos (TCGNG), que también se llaman tumores secretores, incluyen el carcinoma embrionario, los tumores del saco vitelino, el coriocarcinoma y los TCG mixtos. Además de la apariencia microscópica de los diversos TCG del SNC, los marcadores tumorales (proteínas, tales como la alfafetoproteína [AFP] y la subunidad β de la gonadotropina coriónica human [GCH-β) secretadas por las células tumorales) que se encuentran en el suero y el líquido cefalorraquídeo (LCR) ayudan a realizar el diagnóstico (ver los cuadros 1 y 2). El diagnóstico y la clasificación de los TCG del SNC se pueden basar solo en la histología, los marcadores tumorales solos o una combinación de ambos.[1,6,8,9] Los germinomas de riesgo favorable pueden secretar cantidades pequeñas de GCH-β. Los TCGNG contienen frecuentemente componentes germinomatosos más otros componentes de TCG malignos, como el carcinoma embrionario, el tumor del saco vitelino o el tumor del seno endodérmico, y el coriocarcinoma. Otros esquemas de clasificación, como el del Japanese Pediatric Brain Tumor Study Group para TCG del SNC que se presenta en el Cuadro 3, basan su estratificación en la agrupación terapéutica de las diferentes variantes histológicas.

Cuadro 1. Marcadores inmunohistoquímicos
Tipo de tumor β-HCG AFP FAP c-kit 
AFP = alfafetoproteína; GCH = gonadotropina coriónica humana; FAP = fosfatasa alcalina placentaria.
Coriocarcinoma+-±-
Carcinoma embrionario--+-
Germinoma (sinciciotrofoblástico)+-±+
Teratoma inmaduro±±-±
Teratoma maduro----
Tumores de células germinativas mixtos±±±±
Germinoma puro--±+
Tumor del saco vitelino-+±-

Cuadro 2. Marcadores en el suero y el líquido cefalorraquídeo
Tipo de tumor β-HCG  AFP 
AFP = alfafetoproteína; GCH = gonadotropina coriónica humana; + = positivo; - = negativo; ± = equívoco; +++ = fuertemente positivo; (±) equívoco, no hay diagnóstico; (+) = positivo, no hay diagnóstico.
Coriocarcinoma+++-
Carcinoma embrionario++
Germinoma(±)-
Teratoma-(+)
Tumor del saco vitelino-+++

Los aumentos de los marcadores tumorales junto con los hallazgos de la imaginología se utilizan como marcadores indirectos de un diagnóstico de un TCG del SNC y pueden obviar la necesidad de un diagnóstico histológico. Los marcadores tumorales AFP y GCH-β son los más útiles, si bien se están investigando otros marcadores como la fosfatasa alcalina placentaria y el c-kit. La distinción entre los diferentes tipos de GCT solo por las concentraciones de los marcadores de proteínas en el SNC es algo arbitraria y los estándares varían. Por ejemplo, algunos grupos europeos y asiáticos clasifican los tumores como tumores secretores por concentraciones de AFP en el suero o el LCR de 50 ng/ml o más, o concentraciones de GCH-β de 100 IU/l o más, mientras que otros en los Estados Unidos y Europa consideran que los tumores son secretores si las concentraciones de AFP son de 10 ng/dl o más en el suero o el LCF y las concentraciones de GCH-β son de 50 IU/ml o más en el suero o el LCF. Los germinomas y los teratomas puros por lo general se presentan con marcadores negativos pero pueden detectarse concentraciones muy bajas de β-HCG en los germinomas.[10] El uso de marcadores tumorales y características histológicas en los ensayos clínicos de TCG está en evolución. Por ejemplo, en el ensayo COG-ACNS1123 [NCT01602666], los pacientes se pueden asignar al régimen de germinoma sin confirmación por biopsia si presentan 1) tumores primarios en la región pineal o supraselar, concentraciones normales de AFP y concentraciones de GCH-β de 5 a 50 mIU/ml en el suero o el LCR, o 2) la presentación es bifocal (pineal y supraselar), diabetes insípida, concentraciones normales de AFP y concentraciones de GCH-β menores de 100 mIU/ml en el LCR.

Otros, como el Japanese Pediatric Brain Tumor Study Group, basaron sus estratificaciones en el grupo de pronóstico de las diferentes variantes histológicas propusieron otros esquemas de clasificación como se muestra en el Cuadro 3. Los germinomas puros y los teratomas maduros se ubican en el grupo con buen pronóstico; el coriocarcinoma, el tumor de la saco vitelino, el carcinoma embrionario o las combinaciones de estos tres subtipos histológicos se ubican en el grupo de pronóstico precario.[8]

Cuadro 3. Clasificación del Japanese Pediatric Brain Tumor Study Group
Grupo de pronóstico Tipo de tumor 
BuenoGerminoma puro
Teratoma maduro
IntermedioGerminoma con células sinciciotrofoblásticas gigantes
Teratoma inmaduro
Tumores mixtos compuestos principalmente de germinoma o teratoma
Teratoma con transformación maligna
PrecarioCoriocarcinoma
Carcinoma embrionario
Tumores mixtos compuestos de coriocarcinoma, tumor del saco vitelino o carcinoma embrionario
Tumor del saco vitelino

Bibliografía
  1. Matsutani M, Sano K, Takakura K, et al.: Primary intracranial germ cell tumors: a clinical analysis of 153 histologically verified cases. J Neurosurg 86 (3): 446-55, 1997.  [PUBMED Abstract]

  2. Matsutani M; Japanese Pediatric Brain Tumor Study Group: Combined chemotherapy and radiation therapy for CNS germ cell tumors--the Japanese experience. J Neurooncol 54 (3): 311-6, 2001.  [PUBMED Abstract]

  3. Hoffman HJ, Otsubo H, Hendrick EB, et al.: Intracranial germ-cell tumors in children. J Neurosurg 74 (4): 545-51, 1991.  [PUBMED Abstract]

  4. Sano K, Matsutani M, Seto T: So-called intracranial germ cell tumours: personal experiences and a theory of their pathogenesis. Neurol Res 11 (2): 118-26, 1989.  [PUBMED Abstract]

  5. Teilum G: Embryology of ovary, testis, and genital ducts. In: Teilum G: Special Tumors of Ovary and Testis and Related Extragonadal Lesions: Comparative Pathology and Histological Identification. Philadelphia, Pa: J. B. Lippincott, 1976, pp 15-30. 

  6. Schneider DT, Zahn S, Sievers S, et al.: Molecular genetic analysis of central nervous system germ cell tumors with comparative genomic hybridization. Mod Pathol 19 (6): 864-73, 2006.  [PUBMED Abstract]

  7. Miyanohara O, Takeshima H, Kaji M, et al.: Diagnostic significance of soluble c-kit in the cerebrospinal fluid of patients with germ cell tumors. J Neurosurg 97 (1): 177-83, 2002.  [PUBMED Abstract]

  8. Rosenblum MK, Matsutani M, Van Meir EG: CNS germ cell tumours. In: Kleihues P, Cavenee WK, eds.: Pathology and Genetics of Tumours of the Nervous System. Lyon, France: International Agency for Research on Cancer, 2000, pp 208-14. 

  9. Allen J, Chacko J, Donahue B, et al.: Diagnostic sensitivity of serum and lumbar CSF bHCG in newly diagnosed CNS germinoma. Pediatr Blood Cancer 59 (7): 1180-2, 2012.  [PUBMED Abstract]

  10. Olson T, Schneider D, Perlman E: Germ cell tumors. In: Pizzo PA, Poplack DG, eds.: Principles and Practice of Pediatric Oncology. 6th ed. Philadelphia, Pa: Lippincott Williams and Wilkins, 2011, pp 1045-67. 

Información sobre los estadios de los tumores de células germinativas del sistema nervioso central

Si bien no hay un sistema de estadificación aceptado universalmente para los tumores de células germinativas (TCG), tradicionalmente se utilizó un sistema de estadificación de Chang modificado. La evaluación para estadificar los TCG del SNC incluye lo siguiente:

  • Imaginología por resonancia magnética (IRM). Además de la IRM de todo el cerebro, es necesaria una IRM de la columna vertebral.
  • Líquido cefalorraquídeo (LCR) lumbar. Toda vez que sea médicamente admisible, se obtendrá LCR lumbar para medir los marcadores tumorales (alfafetoproteína [AFP] y gonadotropina coriónica humana de subunidad β [GCH-β]) para el examen citopatológico.

    Con frecuencia, se obtienen los marcadores tumorales séricos de AFP y GCH-β; sin embargo, no sirven como sustituto de los marcadores tumorales del LCR.[1]

Los pacientes con enfermedad localizada y citología negativa en el LCR se consideran M0 (sin metástasis); los pacientes con citología positiva en el LCR o los pacientes con disminución de metástasis en la columna vertebral o el espacio subaracnoideo craneal se consideran M + (metastásico positivo). La estadificación adecuada es crucial debido a que los pacientes con enfermedad metastásica pueden recibir dosis totales más altas y someterse a campos de radiación más extendidos.

La estadificación de los pacientes de germinomas intracraneales bifocales limitados a las regiones supraselar y pineal sigue siendo polémica: algunos clasifican estos tumores como enfermedad localizada y otros clasifican tales presentaciones como enfermedad diseminada.[2]

Los TCG se pueden diseminar por el neuroeje en el momento del diagnóstico o en cualquier estadio de la enfermedad. En el caso de los germinomas, se pueden presentar patrones inusuales de diseminación, como la diseminación subependimaria en los ventrículos laterales o el tercer ventrículo, y la infiltración del parénquima. En contadas ocasiones, se notificó también la diseminación extracraneal al pulmón y los huesos.[3,4]

Bibliografía
  1. Fujimaki T, Mishima K, Asai A, et al.: Levels of beta-human chorionic gonadotropin in cerebrospinal fluid of patients with malignant germ cell tumor can be used to detect early recurrence and monitor the response to treatment. Jpn J Clin Oncol 30 (7): 291-4, 2000.  [PUBMED Abstract]

  2. Weksberg DC, Shibamoto Y, Paulino AC: Bifocal intracranial germinoma: a retrospective analysis of treatment outcomes in 20 patients and review of the literature. Int J Radiat Oncol Biol Phys 82 (4): 1341-51, 2012.  [PUBMED Abstract]

  3. Jennings MT, Gelman R, Hochberg F: Intracranial germ-cell tumors: natural history and pathogenesis. J Neurosurg 63 (2): 155-67, 1985.  [PUBMED Abstract]

  4. Gay JC, Janco RL, Lukens JN: Systemic metastases in primary intracranial germinoma. Case report and literature review. Cancer 55 (11): 2688-90, 1985.  [PUBMED Abstract]

Aspectos generales de las opciones de tratamiento

Los teratomas, los germinomas y otros tumores de células germinativas no germinomatosos (TCGNG) tienen pronósticos diferentes y necesitan distintos regímenes de tratamiento. Para los niños mayores de 3 años y los adultos, la radioterapia ha sido un componente importante del tratamiento para los germinomas y los TCGNG, si bien se debaten las dosis totales y los campos. Los tumores de células germinativas (TCG) que surgen en el sistema nervioso central, de modo similar a los TCG gonadales y TCG extragonadales, han mostrado ser sensibles a la quimioterapia. Aunque los germinomas son curables con irradiación craneoespinal y radioterapia local con refuerzo en el sitio del tumor, hay una tendencia en los ensayos clínicos a utilizar quimioterapia neoadyuvante o preirradiación para permitir dosis y volúmenes reducidos de radioterapia en pacientes cuyos tumores exhiben una respuesta completa a la quimioterapia y, de este modo, reducir los efectos a largo plazo relacionados con la radioterapia. Sin embargo, los pacientes de germinoma localizado deberán recibir irradiación a todo el ventrículo, en lugar de irradiación focal al lecho del tumor, independientemente de la respuesta a la quimioterapia. En los ensayos clínicos de la última década, el uso combinado de la quimioterapia neoadyuvante más intensiva seguida de radiación craneoespinal para los TCGNG se ha traducido en tasas excelentes de supervivencia.[1-5]

Bibliografía
  1. Osuka S, Tsuboi K, Takano S, et al.: Long-term outcome of patients with intracranial germinoma. J Neurooncol 83 (1): 71-9, 2007.  [PUBMED Abstract]

  2. Allen JC, Kim JH, Packer RJ: Neoadjuvant chemotherapy for newly diagnosed germ-cell tumors of the central nervous system. J Neurosurg 67 (1): 65-70, 1987.  [PUBMED Abstract]

  3. Kellie SJ, Boyce H, Dunkel IJ, et al.: Primary chemotherapy for intracranial nongerminomatous germ cell tumors: results of the second international CNS germ cell study group protocol. J Clin Oncol 22 (5): 846-53, 2004.  [PUBMED Abstract]

  4. Calaminus G, Kortmann R, Worch J, et al.: SIOP CNS GCT 96: final report of outcome of a prospective, multinational nonrandomized trial for children and adults with intracranial germinoma, comparing craniospinal irradiation alone with chemotherapy followed by focal primary site irradiation for patients with localized disease. Neuro Oncol 15 (6): 788-96, 2013.  [PUBMED Abstract]

  5. Calaminus G, Bamberg M, Harms D, et al.: AFP/beta-HCG secreting CNS germ cell tumors: long-term outcome with respect to initial symptoms and primary tumor resection. Results of the cooperative trial MAKEI 89. Neuropediatrics 36 (2): 71-7, 2005.  [PUBMED Abstract]

Tratamiento de los germinomas recién diagnosticados



Opciones de tratamiento

Los germinomas son altamente radiosensibles y la radioterapia sola ha sido el tratamiento tradicional; en el pasado, se utilizó la irradiación craneoespinal con un refuerzo en la región del tumor primario. Esto produjo tasas de supervivencia generales a 5 años superiores a 90%.[1]; [2][Grado de comprobación: 2A]; [3,4][Grado de comprobación: 3iA] Estas tasas de supervivencia excelentes permitieron a los investigadores centrarse en la reducción del volumen y la intensidad de la radioterapia en un intento por disminuir los efectos tardíos.[2,5] Los patrones de recaída después de la irradiación craneoespinal, a diferencia de la radioterapia de volumen reducido (radioterapia dirigida a todo el cerebro o a todo el ventrículo), indicaron de manera enfática que la irradiación craneoespinal no es necesaria para los germinomas localizados.[6,7] Conforme a estos resultados, el tratamiento para los pacientes con germinomas localizados se modificó para cubrir todo el sistema ventricular seguido por un refuerzo al sitio primario, en lugar de administrar radioterapia a todo el eje craneoespinal o incluso a todo el cerebro. Esta modificación no empeoró los resultados y se espera que reduzca al mínimo la toxicidad aguda y a largo plazo de la radioterapia.

Se analizó la quimioterapia en un esfuerzo por reducir las dosis de radioterapia y la morbilidad del desarrollo nervioso relacionada. Varios estudios confirmaron la viabilidad de este enfoque con el mantenimiento de tasas de supervivencia excelentes pero el número de pacientes tratados aún es reducido.[8-10]; [11][Grado de comprobación: 2A]; [12][Grado de comprobación: 3iiiC] Los antineoplásicos, como ciclofosfamida, ifosfamida, etopósido, cisplatino y carboplatino son muy activos en los germinomas del sistema nervioso central (SNC). El manejo de pacientes tratados con antineoplásicos que requieren hiperhidratación (por ejemplo, ciclofosfamida, ifosfamida y cisplatino) suele ser bastante difícil debido a la alta prevalencia de diabetes insípida en esta población.[13] Un grupo internacional de investigadores exploró una estrategia con solo quimioterapia en particular para niños de menor edad. Lograron una respuesta completa en 84% de los pacientes con germinomas tratados con quimioterapia solamente. Cincuenta por ciento de estos pacientes sufrieron recaída o evolucionaron muchas recaídas fueron locales, locales más ventriculares y ventriculares solamente o con diseminación subaracnoidea en todo el SNC lo cual necesitó más tratamiento, incluso con radiación.[14] En los estudios posteriores se siguió respaldando la necesidad de irradiación después de la quimioterapia y el requisito posible de irradiación a todo el ventrículo (24Gy) con refuerzo local en el sitio del tumor (dosis total 40 Gy)[15][Grado de comprobación: 2A]; [16][Grado de comprobación: 3iiiA] También se notificaron resultados excelentes en pacientes de germinoma metastásico que reciben quimioterapia antes de la irradiación más 24 Gy de irradiación craneoespinal.[17][Grado de comprobación: 2A]

El tratamiento estándar con radioterapia sola para el germinoma puro localizado incluye una dosis de 24 Gy a todo el ventrículo, seguida por un refuerzo al tumor primario. Está en estudio (ACNS1123) la posibilidad de reducir aún más la dosis de radiación local y a todo el ventrículo después de la quimioterapia previa a la irradiación.

No está claro el manejo óptimo de las lesiones bifocales. En un metanálisis de 60 pacientes, se demostró una excelente supervivencia sin avance después de la irradiación craneoespinal sola. La quimioterapia más radioterapia localizada, incluso la irradiación a todo al ventrículo, también resultó en un control excelente de la enfermedad.[18][Grado de comprobación: 3iiDiii]

Para el tratamiento de los germinomas recientemente diagnosticados hay dos tratamientos de referencia que se mencionan a continuación:

  1. Radioterapia sola.
  2. Quimioterapia neoadyuvante seguida de reducciones según la respuesta a la radioterapia.
Opciones de tratamiento en evaluación clínica

El siguiente es un ejemplo de un ensayo clínico nacional o institucional que se conduce actualmente o está siendo analizado. La información en inglés sobre ensayos clínicos en curso está disponible en el portal de Internet del NCI.

  • COG-ACNS1123 (Chemotherapy Followed by Radiation Therapy in Treating Younger Patients With Newly Diagnosed Localized CNS GCTs): este es un ensayo cooperativo multinstitucional del Children’s Oncology Group. En este ensayo de fase II de radioterapia con base en la respuesta para pacientes con TCG del SNC localizado, se compararán las tasas de supervivencia sin complicaciones y supervivencia general luego de un ciclo corto de quimioterapia seguido por radiación dirigida a todo el ventrículo con base en la respuesta con un refuerzo dirigido al sitio primario. Para que los pacientes presenten una respuesta completa, la dosis de radiación a todo el ventrículo será 25% más baja que la dosis estándar de este tipo de radiación; se usará la dosis estándar de radiación dirigida a todo el ventrículo para pacientes que presenten una respuesta menos que completa después de la quimioterapia, con cirugía de revisión o sin esta.
Bibliografía
  1. Shibamoto Y, Abe M, Yamashita J, et al.: Treatment results of intracranial germinoma as a function of the irradiated volume. Int J Radiat Oncol Biol Phys 15 (2): 285-90, 1988.  [PUBMED Abstract]

  2. Cho J, Choi JU, Kim DS, et al.: Low-dose craniospinal irradiation as a definitive treatment for intracranial germinoma. Radiother Oncol 91 (1): 75-9, 2009.  [PUBMED Abstract]

  3. Huang PI, Chen YW, Wong TT, et al.: Extended focal radiotherapy of 30 Gy alone for intracranial synchronous bifocal germinoma: a single institute experience. Childs Nerv Syst 24 (11): 1315-21, 2008.  [PUBMED Abstract]

  4. Eom KY, Kim IH, Park CI, et al.: Upfront chemotherapy and involved-field radiotherapy results in more relapses than extended radiotherapy for intracranial germinomas: modification in radiotherapy volume might be needed. Int J Radiat Oncol Biol Phys 71 (3): 667-71, 2008.  [PUBMED Abstract]

  5. Chen MJ, Santos Ada S, Sakuraba RK, et al.: Intensity-modulated and 3D-conformal radiotherapy for whole-ventricular irradiation as compared with conventional whole-brain irradiation in the management of localized central nervous system germ cell tumors. Int J Radiat Oncol Biol Phys 76 (2): 608-14, 2010.  [PUBMED Abstract]

  6. Rogers SJ, Mosleh-Shirazi MA, Saran FH: Radiotherapy of localised intracranial germinoma: time to sever historical ties? Lancet Oncol 6 (7): 509-19, 2005.  [PUBMED Abstract]

  7. Shikama N, Ogawa K, Tanaka S, et al.: Lack of benefit of spinal irradiation in the primary treatment of intracranial germinoma: a multiinstitutional, retrospective review of 180 patients. Cancer 104 (1): 126-34, 2005.  [PUBMED Abstract]

  8. Kretschmar C, Kleinberg L, Greenberg M, et al.: Pre-radiation chemotherapy with response-based radiation therapy in children with central nervous system germ cell tumors: a report from the Children's Oncology Group. Pediatr Blood Cancer 48 (3): 285-91, 2007.  [PUBMED Abstract]

  9. Allen JC, DaRosso RC, Donahue B, et al.: A phase II trial of preirradiation carboplatin in newly diagnosed germinoma of the central nervous system. Cancer 74 (3): 940-4, 1994.  [PUBMED Abstract]

  10. Buckner JC, Peethambaram PP, Smithson WA, et al.: Phase II trial of primary chemotherapy followed by reduced-dose radiation for CNS germ cell tumors. J Clin Oncol 17 (3): 933-40, 1999.  [PUBMED Abstract]

  11. Khatua S, Dhall G, O'Neil S, et al.: Treatment of primary CNS germinomatous germ cell tumors with chemotherapy prior to reduced dose whole ventricular and local boost irradiation. Pediatr Blood Cancer 55 (1): 42-6, 2010.  [PUBMED Abstract]

  12. O'Neil S, Ji L, Buranahirun C, et al.: Neurocognitive outcomes in pediatric and adolescent patients with central nervous system germinoma treated with a strategy of chemotherapy followed by reduced-dose and volume irradiation. Pediatr Blood Cancer 57 (4): 669-73, 2011.  [PUBMED Abstract]

  13. Afzal S, Wherrett D, Bartels U, et al.: Challenges in management of patients with intracranial germ cell tumor and diabetes insipidus treated with cisplatin and/or ifosfamide based chemotherapy. J Neurooncol 97 (3): 393-9, 2010.  [PUBMED Abstract]

  14. Balmaceda C, Heller G, Rosenblum M, et al.: Chemotherapy without irradiation--a novel approach for newly diagnosed CNS germ cell tumors: results of an international cooperative trial. The First International Central Nervous System Germ Cell Tumor Study. J Clin Oncol 14 (11): 2908-15, 1996.  [PUBMED Abstract]

  15. da Silva NS, Cappellano AM, Diez B, et al.: Primary chemotherapy for intracranial germ cell tumors: results of the third international CNS germ cell tumor study. Pediatr Blood Cancer 54 (3): 377-83, 2010.  [PUBMED Abstract]

  16. Alapetite C, Brisse H, Patte C, et al.: Pattern of relapse and outcome of non-metastatic germinoma patients treated with chemotherapy and limited field radiation: the SFOP experience. Neuro Oncol 12 (12): 1318-25, 2010.  [PUBMED Abstract]

  17. Calaminus G, Kortmann R, Worch J, et al.: SIOP CNS GCT 96: final report of outcome of a prospective, multinational nonrandomized trial for children and adults with intracranial germinoma, comparing craniospinal irradiation alone with chemotherapy followed by focal primary site irradiation for patients with localized disease. Neuro Oncol 15 (6): 788-96, 2013.  [PUBMED Abstract]

  18. Weksberg DC, Shibamoto Y, Paulino AC: Bifocal intracranial germinoma: a retrospective analysis of treatment outcomes in 20 patients and review of the literature. Int J Radiat Oncol Biol Phys 82 (4): 1341-51, 2012.  [PUBMED Abstract]

Tratamiento de los teratomas recién diagnosticados

Los teratomas se designan como maduros o inmaduros según la ausencia o la presencia de tejidos diferenciados. El Japanese Pediatric Brain Tumor Study Group estratifica los teratomas en cuanto a la clasificación y la intensidad del tratamiento (quimioterapia y radiación) para los maduros a diferencia de los inmaduros en los grupos de riesgo bueno e intermedio, respectivamente (ver Cuadro 3) mientras que el Children’s Oncology Group incluye los teratomas inmaduros con otros TCGNG.

El tratamiento para los teratomas debe incluir la resección quirúrgica máxima. El tratamiento adyuvante en forma de radioterapia focal o quimioterapia adyuvante para tumores resecados de modo subtotal es polémico, con pequeñas series institucionales que indican la posible utilidad para el uso de la radiocirugía (radiocirugía estereotáctica).[1,2][Grado de comprobación: 3iA]

Bibliografía
  1. Huang X, Zhang R, Zhou LF: Diagnosis and treatment of intracranial immature teratoma. Pediatr Neurosurg 45 (5): 354-60, 2009.  [PUBMED Abstract]

  2. Lee YH, Park EK, Park YS, et al.: Treatment and outcomes of primary intracranial teratoma. Childs Nerv Syst 25 (12): 1581-7, 2009.  [PUBMED Abstract]

Tratamiento de tumores de células germinativas no germinomatosos recién diagnosticados



Opciones de tratamiento

El pronóstico para los niños con tumores de células germinativas no germinomatosos (TCGNG) continúa siendo inferior al de los germinomas, pero la diferencia está disminuyendo con la reciente adición de terapia multimodal. Con los regímenes actuales de tratamiento, la supervivencia general (SG) a 10 años para los TCGNG oscila entre 70 y 80%.[1,2] Los TCGNG son radiosensibles, pero la supervivencia al cabo de la irradiación craneoespinal estándar sola ha sido precaria, oscilando entre 20 y 45% a los 5 años. De los pacientes de TCGNG que recaen, la mayoría recae en un lapso de 18 meses.

El régimen de tratamiento óptimo para los TCGNG aún no está claro. Entre las sustancias en uso, se incluyen carboplatino, etopósido, bleomicina, ifosfamida y vinblastina en diferentes combinaciones. El agregado de quimioterapia a la radioterapia aumentó la supervivencia, pero el régimen quimioterapéutico específico y la duración del tratamiento así como el campo de radiación óptimo, el momento oportuno y la dosis continúan en investigación.[1,3,4] Algunos investigadores propusieron campos de radioterapia más pequeños que la irradiación craneoespinal (por ejemplo, focal o ventricular completa focal) para pacientes con TCGNG no diseminado. Los resultados de estos ensayos parecen ser prometedores, si bien hay polémica en torno al patrón de recaída de los pacientes tratados con quimioterapia y radiación focal.[1,2,5,6]

Habitualmente, en los pacientes tratados con quimioterapia se normalizan los marcadores tumorales con una respuesta radiográfica incompleta. Una revisión quirúrgica puede ayudar a determinar si la masa residual contiene teratoma, fibrosis o un TCGNG residual.[2] En ocasiones, el tamaño de la masa sigue expandiéndose si bien los marcadores tumorales podrían haberse normalizado; esto puede deberse al síndrome de teratoma en crecimiento y no a una falla en el tratamiento del componente del TCGNG.[7,8] En tales circunstancias, la cirugía suele ser necesaria para la citorreducción quirúrgica y la confirmación histológica.

La quimioterapia de dosis alta con rescate de células madre autógenas ha mostrado ser promisoria como tratamiento de consolidación para algunos tumores de células germinativas de riesgo alto.[9]

Opciones de tratamiento en evaluación clínica

El siguiente es un ejemplo de un ensayo clínico nacional o institucional que se conduce actualmente o está siendo analizado. La información en inglés sobre ensayos clínicos en curso está disponible en el portal de Internet del NCI.

  • COG-ACNS1123 (Chemotherapy Followed by Radiation Therapy in Treating Younger Patients With Newly Diagnosed Localized Central Nervous System [CNS] GCTs): este es un ensayo cooperativo multinstitucional del Children’s Oncology Group. En este ensayo de fase II de radioterapia con base en la respuesta para pacientes con TCG del SNC localizado, se compararán las tasas de supervivencia sin complicaciones y SG luego de un ciclo corto de quimioterapia seguido por radiación dirigida a todo el ventrículo con base en la respuesta con un refuerzo dirigido al sitio primario. Para que los pacientes presenten una respuesta completa, la dosis de radiación a todo el ventrículo será 25% más baja que la dosis estándar de este tipo de radiación; se usará la dosis estándar de radiación dirigida a todo el ventrículo para pacientes que presenten una respuesta menos que completa después de la quimioterapia, con cirugía de revisión o sin esta.
Bibliografía
  1. Robertson PL, DaRosso RC, Allen JC: Improved prognosis of intracranial non-germinoma germ cell tumors with multimodality therapy. J Neurooncol 32 (1): 71-80, 1997.  [PUBMED Abstract]

  2. Baranzelli M, Patte C, Bouffet E, et al.: Carboplatin-based chemotherapy (CT) and focal irradiation (RT) in primary germ cell tumors (GCT): A French Society of Pediatric Oncology (SFOP) experience (meeting abstract). [Abstract] Proceedings of the American Society of Clinical Oncology 18: A-538, 140A, 1999. 

  3. Matsutani M; Japanese Pediatric Brain Tumor Study Group: Combined chemotherapy and radiation therapy for CNS germ cell tumors--the Japanese experience. J Neurooncol 54 (3): 311-6, 2001.  [PUBMED Abstract]

  4. Calaminus G, Bamberg M, Jürgens H, et al.: Impact of surgery, chemotherapy and irradiation on long term outcome of intracranial malignant non-germinomatous germ cell tumors: results of the German Cooperative Trial MAKEI 89. Klin Padiatr 216 (3): 141-9, 2004 May-Jun.  [PUBMED Abstract]

  5. Aoyama H, Shirato H, Ikeda J, et al.: Induction chemotherapy followed by low-dose involved-field radiotherapy for intracranial germ cell tumors. J Clin Oncol 20 (3): 857-65, 2002.  [PUBMED Abstract]

  6. Kim JW, Kim WC, Cho JH, et al.: A multimodal approach including craniospinal irradiation improves the treatment outcome of high-risk intracranial nongerminomatous germ cell tumors. Int J Radiat Oncol Biol Phys 84 (3): 625-31, 2012.  [PUBMED Abstract]

  7. Yagi K, Kageji T, Nagahiro S, et al.: Growing teratoma syndrome in a patient with a non-germinomatous germ cell tumor in the neurohypophysis--case report. Neurol Med Chir (Tokyo) 44 (1): 33-7, 2004.  [PUBMED Abstract]

  8. Kim CY, Choi JW, Lee JY, et al.: Intracranial growing teratoma syndrome: clinical characteristics and treatment strategy. J Neurooncol 101 (1): 109-15, 2011.  [PUBMED Abstract]

  9. Motzer RJ, Mazumdar M, Bajorin DF, et al.: High-dose carboplatin, etoposide, and cyclophosphamide with autologous bone marrow transplantation in first-line therapy for patients with poor-risk germ cell tumors. J Clin Oncol 15 (7): 2546-52, 1997.  [PUBMED Abstract]

Tratamiento de los tumores de células germinativas del sistema nervioso central infantil recidivantes

El tipo más común de recidiva es la recidiva local en el sitio primario del tumor, pero el 30% de las recidivas se presentan fuera del sitio primario o se combinan con la diseminación subaracnoidea. El desenlace para los pacientes con recidiva, en especial los que tienen tumores de células germinativas no germinomatosos (TCGNG) sigue siendo precario.

Los tratamientos de rescate incluyeron cirugía, la radiación focal o craneoespinal, quimioterapia con reirradiación y quimioterapia mielodepresora con rescate de células madre autógenas. Los pacientes con germinoma tratados inicialmente con quimioterapia sólo se benefician de la quimioterapia seguida por radioterapia.[1,2] Se utilizó una nueva irradiación al lugar de la recidiva después de la quimioterapia en el lugar de recidiva.[2,3] Para los pacientes con germinomas puros que anteriormente recibieron radioterapia, se utilizó la quimioterapia mielodepresora con rescate de células madre.[4,5] La quimioterapia de dosis alta y el rescate con células madre autógenas también puede tener potencial curativo para pacientes de TCGNG sistémicos recidivantes.[4-7]

Se debe tomar en cuenta la participación en ensayos clínicos para todos los pacientes con enfermedad recidivante. Para mayor información en inglés sobre ensayos clínicos en curso consultar el portal de Internet del NCI.

Bibliografía
  1. Merchant TE, Sherwood SH, Mulhern RK, et al.: CNS germinoma: disease control and long-term functional outcome for 12 children treated with craniospinal irradiation. Int J Radiat Oncol Biol Phys 46 (5): 1171-6, 2000.  [PUBMED Abstract]

  2. Sawamura Y, Ikeda JL, Tada M, et al.: Salvage therapy for recurrent germinomas in the central nervous system. Br J Neurosurg 13 (4): 376-81, 1999.  [PUBMED Abstract]

  3. Hu YW, Huang PI, Wong TT, et al.: Salvage treatment for recurrent intracranial germinoma after reduced-volume radiotherapy: a single-institution experience and review of the literature. Int J Radiat Oncol Biol Phys 84 (3): 639-47, 2012.  [PUBMED Abstract]

  4. Siegert W, Beyer J, Strohscheer I, et al.: High-dose treatment with carboplatin, etoposide, and ifosfamide followed by autologous stem-cell transplantation in relapsed or refractory germ cell cancer: a phase I/II study. The German Testicular Cancer Cooperative Study Group. J Clin Oncol 12 (6): 1223-31, 1994.  [PUBMED Abstract]

  5. Modak S, Gardner S, Dunkel IJ, et al.: Thiotepa-based high-dose chemotherapy with autologous stem-cell rescue in patients with recurrent or progressive CNS germ cell tumors. J Clin Oncol 22 (10): 1934-43, 2004.  [PUBMED Abstract]

  6. Beyer J, Kramar A, Mandanas R, et al.: High-dose chemotherapy as salvage treatment in germ cell tumors: a multivariate analysis of prognostic variables. J Clin Oncol 14 (10): 2638-45, 1996.  [PUBMED Abstract]

  7. Motzer RJ, Mazumdar M, Bosl GJ, et al.: High-dose carboplatin, etoposide, and cyclophosphamide for patients with refractory germ cell tumors: treatment results and prognostic factors for survival and toxicity. J Clin Oncol 14 (4): 1098-105, 1996.  [PUBMED Abstract]

Efectos a largo plazo de los tumores de células germinativas del SNC infantil

Una cantidad importante de niños con tumores de células germinativas (TCG) del sistema nervioso central (SNC) presentan endocrinopatías como diabetes insípida y panhipopituitarismo; en la mayoría de los casos, estas endocrinopatías son permanentes a pesar del control del tumor y necesitarán tratamiento continuado de restitución.[1-3]

Si bien hubo mejoras importantes en la supervivencia general de los TCG del SNC, los pacientes aún se enfrentan a los efectos tardíos secundarios al lugar del tumor primario y su tratamiento. Cada antineoplásico tiene sus propios efectos secundarios característicos a largo plazo. Se sabe que la radioterapia en las zonas afectadas comúnmente por los TCG provoca dificultades en el campo visual, trastornos del movimiento extraocular, trastornos endocrinos, disminución de desempeño del paciente y problemas de aprendizaje.[4-6] Se identificaron segundos tumores en esta población, algunos de los cuales se piensa que se relacionan con la irradiación anterior.[7] Los ensayos clínicos actuales y las estrategias terapéuticas están dirigidas a reducir al mínimo las secuelas a largo plazo del tratamiento de los TCG del SNC.

Bibliografía
  1. Rosenblum MK, Matsutani M, Van Meir EG: CNS germ cell tumours. In: Kleihues P, Cavenee WK, eds.: Pathology and Genetics of Tumours of the Nervous System. Lyon, France: International Agency for Research on Cancer, 2000, pp 208-14. 

  2. Hoffman HJ, Otsubo H, Hendrick EB, et al.: Intracranial germ-cell tumors in children. J Neurosurg 74 (4): 545-51, 1991.  [PUBMED Abstract]

  3. Jennings MT, Gelman R, Hochberg F: Intracranial germ-cell tumors: natural history and pathogenesis. J Neurosurg 63 (2): 155-67, 1985.  [PUBMED Abstract]

  4. Osuka S, Tsuboi K, Takano S, et al.: Long-term outcome of patients with intracranial germinoma. J Neurooncol 83 (1): 71-9, 2007.  [PUBMED Abstract]

  5. Balmaceda C, Finlay J: Current advances in the diagnosis and management of intracranial germ cell tumors. Curr Neurol Neurosci Rep 4 (3): 253-62, 2004.  [PUBMED Abstract]

  6. Odagiri K, Omura M, Hata M, et al.: Treatment outcomes, growth height, and neuroendocrine functions in patients with intracranial germ cell tumors treated with chemoradiation therapy. Int J Radiat Oncol Biol Phys 84 (3): 632-8, 2012.  [PUBMED Abstract]

  7. Jabbour SK, Zhang Z, Arnold D, et al.: Risk of second tumor in intracranial germinoma patients treated with radiation therapy: the Johns Hopkins experience. J Neurooncol 91 (2): 227-32, 2009.  [PUBMED Abstract]

Ensayos clínicos en curso

Consultar la lista del NCI de ensayos clínicos sobre el cáncer que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar los términos en inglés childhood central nervous system germ cell tumor. La lista de ensayos se puede reducir aun más por la ubicación donde se realizan, los medicamentos que se utilizan, el tipo de intervención y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se dispone de información general sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Modificaciones a este sumario (09/16/2014)

Los sumarios del PDQ con información sobre el cáncer se revisan con regularidad y se actualizan en la medida en que se obtiene nueva información. Esta sección describe los cambios más recientes introducidos en este sumario a partir de la fecha arriba indicada.

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Este sumario del PDQ con información sobre el cáncer para profesionales de la salud provee información integral, revisada por expertos, con base en los datos probatorios sobre el tratamiento de los tumores de células germinativas del sistema nervioso central infantil. Su propósito es servir como fuente de información y ayuda para los médicos que atienden a pacientes de cáncer. No provee pautas o recomendaciones formales para la toma de decisiones relacionadas con la atención de la salud.

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  • discutirse en una reunión,
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Los cambios en los sumarios se deciden por medio de un proceso de consenso durante el que los miembros del Consejo evalúan la solidez de los datos probatorios en los artículos publicados y determinan la forma en que se debe incluir el artículo en el sumario.

Los revisores principales del sumario sobre Tumores de células germinativas del sistema nervioso central infantil son:

  • Kenneth J. Cohen, MD, MBA (Sidney Kimmel Comprehensive Cancer Center at Johns Hopkins Hospital)
  • Karen J. Marcus, MD (Dana-Farber Cancer Institute/Boston Children's Hospital)
  • Roger J. Packer, MD (Children's National Medical Center)
  • Malcolm A. Smith, MD, PhD (National Cancer Institute)

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El formato preferido para una referencia bibliográfica de este sumario del PDQ es el siguiente:

National Cancer Institute: PDQ® Tumores de células germinativas del sistema nervioso central infantil. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Última actualización: <MM/DD/YYYY>. Disponible en: http://www.cancer.gov/espanol/pdq/tratamiento/celulasgerminales-SNCinfantil/healthprofessional. Fecha de acceso: <MM/DD/YYYY>.

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Con base en la solidez de los datos probatorios, las opciones de tratamiento se pueden describir como “estándar” o “bajo evaluación clínica”. Estas clasificaciones no se deben utilizar como base para determinar reembolsos. Para mayor información sobre cobertura de seguros, consultar la página Cómo hacer frente al cáncer disponible en Cancer.gov.

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